Hội chứng gai đen (AN): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

2020-11-22 08:21 PM

Tính phổ biến của hội chứng không rõ ràng và khác nhau rõ rệt giữa các quần thể. Hội chứng gai đen là dấu hiệu có giá trị của tình trạng tăng insulin và kháng insulin ở người lớn và trẻ em.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Mô tả

Ở vị trí nếp gấp của cơ thể, da dày lên, màu xám-đen. Nó thường đối xứng, và cảm giác mịn như nhung như chạm vào. Hay xuất hiện ở vùng sau bên cổ, nách, bẹn, nếp gấp bụng.

Nguyên nhân

Hay gặp

Đái tháo đường tuyp 2.

Béo phì.

Ít gặp

Hội chứng Cushing.

Bệnh to đầu chi.

U ác tính.

Hội chứng buồng trứng đa nang (PCOS).

Các nguyên nhân tăng insulin máu khác.

Hội chứng gai đen

Hình. Hội chứng gai đen.

Cơ chế chung

Cơ chế rất phức tạp, với yếu tố chủ yếu là sự đề kháng Insulin. Do đó làm tăng insulin máu, kích thích tăng sản tế bào keratinocytes (chủ yếu chứa melanin) và nguyên bào sợi.

Cơ chế của hội chúng gai đen

Hình. Cơ chế của hội chúng gai đen (NA)

Cơ chế cụ thể

Tế bào Keratinocytes bình thường nhân lên từ lớp sừng dày của da. Trong quá trình đó, sắc tố melanin được mang vào nhân của chúng. Sự tăng sinh quá mức các tế bào này, do sự tăng insulin ở ngoại biên, làm cho da dày hơn, cũng như đen hơn do nhiều sắc tố melanin hiện diện hơn.

Tương tự, nguyên bào sợi sản xuất collagen. Sự tăng sinh quá mức dẫn đến lắng đọng collagen và khi kết hợp với lớp sừng tăng sinh, có thể tạo ra cảm giác đặc biệt của hội chứng gai đen.

Tăng insulin máu kích thích sự tăng sinh trên do:

Trực tiếp kích thích thụ thể insulinlike growth factor-1 (IGF-1) trên nguyên bào sợi và TB keratinocytes dẫn đến tăng sinh.

Giảm nồng độ của protein gắn IGF-1.

Điều này làm giảm nồng độ IGF-1 tự do trong máu, kích thích thụ thể IGF-1 trên nguyên bào sợi và tế bào keratinocytes dẫn đến tăng sinh.

Một số yếu tố trung gian khác có thể bao gồm:

Epidermal growth factor receptor (EGFR)

Fibroblast growth factor receptor (FGFR)

Androgens.

3 types kháng Insulin gồm:

Type A – bất thường chức năng của insulin receptors.

Type B – sự xuất hiện của các kháng thể chống lại insulin receptors.

Type C – thiếu sót trong cấu trúc insulin receptor. Các thiếu sót đó có thể là nguyên nhân của tăng Insulin ở ngoại vi, do đó dẫn đến hội chứng gai đen.

Có bằng chứng cho rằng ở bệnh nhân béo phì có sự bất thường chức năng của các thụ thể của insulin, dẫn đến tăng nồng độ insulin để bù trừ. Nồng độ cao của Insulin kích thích IGF-1 receptors ở tế bào keratinocytes, gây sự tăng sinh.

Trong bệnh to đầu chi, có 2 con đường góp phần dẫn đến hội chứng gai đen. Thứ nhất có sự tăng quá cao nồng độ hormone tăng trưởng, làm tăng sản xuất IGF-1, kích thích IGF-1 receptor ở tế bào keratinocytes. Thứ hai, có sự đề kháng Insulin, dẫn đến tăng nồng độ Insulin ở ngoại vi, gây sự tăng sinh của các tế bào keratinocytes and nguyên bào sợi.

Một số khối u ác tính có thể dẫn đến hội chứng gai đen, do chúng sản xuất các kháng thể chống lại insulin receptor (kích thích bài tiết Insulin) hoặn sản xuất các yếu tố tăng trưởng như epidermal growth factor, các yếu tố đó góp phần tạo ra các dấu hiệu trên.

Ý nghĩa

Tính phổ biến của hội chứng không rõ ràng và khác nhau rõ rệt giữa các quần thể. Hội chứng gai đen là dấu hiệu có giá trị của tình trạng tăng insulin và kháng insulin ở người lớn và trẻ em. Thêm vào đó, hội chứng gai đen có liên quan mật thiết với các yếu tố nguy cơ của đái tháo đường tuýp 2, và sự tiến triển của hội chứng chuyển hoá, và có tương quan với mức độ béo phì. Nó được xem xét như là 1 yếu tố nguy cơ độc lập cho sự tiến triển của bệnh đái tháo đường. Những nghiên cứu tiếp tục cho thấy hội chứng gai đen như là 1 chỉ số tiên lượng ở trẻ em. Một số nghiên cứu gần đây cho thấy, ở những bệnh nhân trẻ tuổi (8-12 tuổi) có hội chứng gai đen, hơn 25% có sự thay đổi trong chuyển hóa glucose.

Bài viết cùng chuyên mục

Phình dồn dịch khớp: tại sao và cơ chế hình thành

Tràn dịch khớp gối có thể phát sinh từ chấn thương, lạm dụng hoặc bệnh hệ thống nhưng, bất kể nguyên nhân, xảy ra do trong viêm và xung quanh không gian chung.

Chảy máu đường tiêu hóa

Chảy máu đường tiêu hoá là một tình trạng rất hay gặp trong các bệnh về tiêu hoá, do rất nhiều nguyên nhân gây nên. Chảy máu ở đây rất nhiều và nhanh có thể  đe doạ đến tính mạng người bệnh, đòi hỏi phải theo dõi kỹ càng xử trí kịp thời.

Dấu hiệu Trousseau trong bệnh nội tiết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Sự tăng hưng phấn thần kinh gặp trong những trường hợp có liên hệ với triệu chứng này. Gây thiếu máu cục bộ cánh tay bởi băng đo huyết áp, sự hưng phấn thần kinh được tăng lên quá mức, tạo ra những đặc điểm của triệu chứng.

Phủ nhận không gian bên bệnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng phủ nhận bên bệnh có giá trị định khu ở bán cầu không ưu thế. Nguyên nhân hay gặp nhất của hội chứng phủ nhận một bên là tổn thương vùng thái dương - đỉnh của bán cầu không ưu thế.

Sự thuận tay: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong các bệnh nhân có triệu chứng bán cầu não ưu thế hay không ưu thế, tay thuận có giá trị xác định. Bên tay thuận có tương quan với bên bán cầu não ưu thế và vì vậy có giá trị định khu.

Hội chứng Brown-Séquard: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng Brown-Séquard là hội chứng lâm sàng hiếm có liên quan đến cắt ngang tủy sống. Yếu cùng bên dưới mức tổn thương. Mất cảm giác sờ nông, rung, sự nhận cảm cảm giác cùng bên dưới mức tổn thương.

Vận động chậm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong một nghiên cứu, độ nhạy và độ đặc hiệu của vận động chậm trong chẩn đoán bệnh Parkinson (tiêu chuẩn vàng cho chẩn đoán Parkinson dựa trên khám nghiệm sau khi chết) tương ứng 90% và 3%.

Mất thị trường: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mất thị trường được phát hiện tại giường bệnh nhờ phương pháp đối chiếu. Kiểm tra đồng thời hai người rất có ích về mặt lâm sàng khi nghi ngờ tổn thương thùy đỉnh.

Giãn mao mạch: tại sao và cơ chế hình thành

Rất khó để đưa ra cơ chế riêng của từng loại giãn mao mạch trong cuốn sách này. Cơ chế chủ yếu do giãn mao mạch mãn tính. Ngoại lệ hội chứng giãn mao mạch xuất huyết di truyền là do có sự tổn thương thực sự của mạch máu.

Điện não đồ

Điện não đồ, electro encephalo gram, EEG có giá trị lớn trong chẩn đoán một số bệnh thần kinh, đặc biệt là chẩn đoán và theo dõi những cơn co giật

Bạch sản trong bệnh lý huyết học: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Các yếu tố nguy cơ của bạch sản bao gồm hút thuốc lá và các sản phẩm thuốc lá, nhiễm nấm candida, bệnh lí ung thư và tiền ung thư trước đó, virus HPV.

Dấu hiệu khăn quàng: tại sao và cơ chế hình thành

Dấu hiệu khăn quàng rất đặc trưng cho bệnh viêm da cơ. Có rất ít bằng chứng về độ nhậy và độ đặc hiệu trong chuẩn đoán.

Âm thổi tâm thu: âm thổi hẹp van động mạch phổi

Âm thổi hẹp van động mạch phổi cũng như các tổn thương gây hẹp van khác, dòng máu lưu thông qua các lá van bất thường hoặc lỗ van hẹp gây ra âm thổi hẹp van động mạch phổi.

Đái ra huyết cầu tố

Trước đây người ta cho rằng đái ra huyết cầu tố, nguyên nhân chủ yếu là do sốt rét làm tan vỡ nhiều hồng cầu, Nhưng ngày nay, người ta thấy ngược lại.

Teo cơ do đái tháo đường: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Một số nghiên cứu gần đây cho thấy quá trình xâm nhập của viêm, globulin miễn dịch và bổ thể và các mạch máu nhỏ, gợi ý rằng viêm mao mạch qua trung gian miễn dịch có thể là nguyên nhân.

Khó thở: tại sao và cơ chế hình thành

Dù là một dấu hiệu không đặc hiệu nếu đứng một mình, khó thở cần được làm thêm các thăm dò khác. Khó thở thường là dấu hiệu hay gặp nhất ở bệnh nhân có bệnh tim, phổi mạn tính.

Dấu Hoffman: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dấu Hoffman gây ra bởi sự hoạt hoá phản xạ căng cơ đơn synap. Phản xạ được khuếch đại do sự tăng phản xạ xuất hiện khi rối loạn chức năng neuron vận động trên.

Thăm khám lâm sàng tim

Người bệnh tim thường biểu hiện một số triệu chứng do rối loạn chức năng tim, các triệu chứng đó là: khó thở, ho ra máu, tím tái, phù, đau trước tim, hồi hộp, ngất.

Teo gai thị: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Teo gai thị do tổn thương thần kinh hoặc tăng áp lực nội sọ kéo dài. Bệnh nhân có thể biểu hiện kèm theo các triệu chứng của suy giảm chức năng thần kinh thị (nhìn mờ, ám điểm trung tâm).

Rãnh Harrison (Rút lõm lồng ngực): tại sao và cơ chế hình thành

Bệnh còi xương là bệnh của xương đặc trưng của trẻ em và trẻ vị thành niên, ở đây, những xương đang phát triển bị thiếu calci khoáng hóa cần thiết để chắc khỏe và cứng cáp (vd: xương không được calci hóa đầy đủ).

Phù gai thị: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Phù gai thị xuât hiện bởi tăng áp lực nội sọ hoặc có tổn thương chèn ép thần kinh thị. Phù gai thị là dấu hiệu sưng phù thần kinh thị giác bởi các tổn thương chèn ép thần kinh thị hoặc là tăng áp lực nội sọ.

Giảm phản xạ (dấu hiệu Woltman): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Có những báo cáo chung về giá trị của phản xạ (đặc biệt là phản xạ gân gót) như là dấu hiệu để chẩn đoán cường giáp và suy giáp. Thời gian bán nghỉ ở những người khoẻ xấp xỉ 240 đến 320 ms.

Thăm khám bộ máy vận động

Các bệnh về cơ tuy hiếm gặp so với các bệnh nội khoa khác, nhưng cũng không phải là hoàn toàn không gặp trong lâm sàng. Thực tế ở Việt Nam, hầu hết các bệnh về cơ đã  được gặp với một số lượng không phải là ít.

Niêm mạc mắt nhợt: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Một số nghiên cứu đã đánh giá giá trị của niêm mạc mắt nhợt trong đánh giá thiếu máu. Triệu chứng này như một dấu hiệu có ý nghĩa với độ nhạy 25–62% và độ đặc hiệu 82–97% và tỉ số dương tính khả dĩ PLRl là 4.7.

Khàn tiếng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Khàn tiếng thường nhất là triệu chứng của viêm dây thanh do virus, nhưng đây cũng có thể là một triệu chứng quan trọng của bệnh lý thần kinh. Khàn tiếng nên được giải thích trong bệnh cảnh lâm sàng toàn diện.