Khối u Wilms

Định nghĩa

Khối u Wilms là ung thư thận hiếm, chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em. Còn được gọi là nephroblastoma, Wilms là ung thư phổ biến nhất của thận ở trẻ em. Khối u Wilms thường ảnh hưởng nhất đến trẻ em tuổi từ 3 đến 4 và trở nên ít phổ biến hơn sau khi 5 tuổi.

Khối u Wilms thường xảy ra ở một thận, mặc dù đôi khi nó có thể được tìm thấy trong cả hai quả thận cùng một lúc.

Những cải tiến trong chẩn đoán và điều trị các khối u Wilms đã được cải thiện, tiên lượng cho trẻ em bị bệnh này. Triển vọng cho hầu hết các trẻ em có khối u Wilms là rất tốt.

Các triệu chứng

Khối u Wilms không phải luôn luôn gây ra các dấu hiệu và triệu chứng. Trẻ em có khối u Wilms có thể khỏe mạnh, hoặc họ có thể gặp:

Bụng to.

Một khối trong bụng có thể cảm thấy.

Đau bụng.

Sốt.

Có máu trong nước tiểu.

Hẹn với bác sĩ nếu nhận thấy bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng lo lắng. Các dấu hiệu và triệu chứng liên quan với khối u Wilms không phải là điều kiện cụ thể và có nhiều khả năng được gây ra bởi một cái gì đó khác.

Nguyên nhân

Không rõ ràng những gì gây ra khối u Wilms. Các bác sĩ biết rằng ung thư bắt đầu khi các tế bào phát triển các lỗi trong DNA của nó. Các lỗi này cho phép tế bào phát triển và phân chia không kiểm soát được và sống khi các tế bào khác sẽ chết. Các tế bào tích tụ tạo thành một khối u. Trong khối u Wilms, quá trình này xảy ra trong các tế bào thận.

Trong một số ít trường hợp dẫn đến khối u Wilms, các lỗi trong DNA được truyền từ cha mẹ cho trẻ em. Trong hầu hết trường hợp, không có kết nối quan hệ giữa cha mẹ và con có thể dẫn đến ung thư. Thay vào đó, một cái gì đó xảy ra trong phát triển sớm của trẻ em đó gây ra lỗi DNA và dẫn đến khối u Wilms.

Các yếu tố nguy cơ

Các yếu tố có thể làm tăng nguy cơ khối u Wilms 'bao gồm:

Nữ giới. Con gái hơi nhiều khả năng phát triển khối u Wilms hơn là con trai.

Màu da đen. Trẻ em da đen cao hơn một chút nguy cơ phát triển khối u Wilms so với trẻ em thuộc các chủng tộc khác. Trẻ em gốc Á Châu có một rủi ro thấp hơn so với trẻ em thuộc các chủng tộc khác.

Lịch sử gia đình có khối u Wilms. Nếu ai đó trong gia đình đã có khối u Wilms , thế hệ sau có tăng nguy cơ phát triển bệnh.

Khối u Wilms xảy ra thường xuyên hơn ở trẻ em có bất thường bẩm sinh nhất định, bao gồm:

Aniridia. Trong điều kiện này - phần màu của mắt - tạo thành chỉ một phần hoặc không gì cả.

Hemihypertrophy. Một điều kiện xảy ra khi một bên của cơ thể lớn hơn phía bên kia.

Tinh hoàn không xuống. Một hoặc cả hai tinh hoàn không xuống vào bìu (cryptorchidism).

Hypospadias. Việc mở nước tiểu (niệu đạo) không phải là ở đầu của dương vật, nhưng ở mặt dưới.

Khối u Wilms có thể xảy ra như là một phần của hội chứng hiếm gặp, bao gồm:

Hội chứng WAGR. Hội chứng này bao gồm các khối u Wilms, aniridia, bất thường của bộ phận sinh dục và hệ thống tiết niệu và chậm phát triển trí tuệ.

Hội chứng Denys-Drash. Hội chứng này bao gồm các khối u Wilms, bệnh thận và pseudohermaphroditism nam, trong đó một cậu bé được sinh ra có tinh hoàn nhưng có thể biểu hiện đặc tính nữ.

Hội chứng Beckwith-Wiedemann. Các triệu chứng của hội chứng này bao gồm các cơ quan bụng nhô ra vào nơi của dây rốn, lưỡi lớn (macroglossia) và các cơ quan nội tạng lớn.

Các xét nghiệm và chẩn đoán

Để chẩn đoán khối u Wilms, bác sĩ có thể đề nghị:

Khám sức khỏe. Bác sĩ sẽ xem xét các dấu hiệu có thể có của khối u Wilms.

Xét nghiệm máu và nước tiểu. Xét nghiệm máu có thể không phát hiện khối u Wilms, nhưng có thể cung cấp cho bác sĩ một đánh giá tổng thể sức khỏe của trẻ.

Kiểm tra hình ảnh. Kiểm tra hình ảnh tạo ra hình ảnh của thận có thể giúp bác sĩ xác định xem có một khối u thận. Kiểm tra hình ảnh có thể bao gồm siêu âm, chụp cắt lớp vi tính (CT) và hình ảnh cộng hưởng từ (MRI).

Phẫu thuật. Nếu có một khối u thận, bác sĩ có thể khuyên nên loại bỏ các khối u hoặc toàn bộ thận nếu xác định khối u ung thư. Các mô sẽ được phân tích trong phòng thí nghiệm để xác định ung thư và những loại tế bào có liên quan. Phẫu thuật này cũng có thể phục vụ như điều trị cho các khối u Wilms.

Xác định giai đoạn

Khi bác sĩ đã chẩn đoán khối u Wilms, làm việc để xác định mức độ (giai đoạn) của ung thư. Bác sĩ của có thể đề nghị chụp X-quang, CT scan ngực, MRI ngực và quét xương để xác định xem ung thư đã lan tràn ra ngoài thận.

Bác sĩ chẩn đoán giai đoạn bệnh ung thư, sẽ giúp xác định các lựa chọn điều trị. Các giai đoạn của khối u Wilms là:

Giai đoạn I. Ung thư chỉ được tìm thấy trong một quả thận, và nói chung có thể hoàn toàn bị loại bỏ bằng phẫu thuật.

Giai đoạn II. Ung thư đã lan rộng đến các mô và cơ gần thận bị ảnh hưởng, chẳng hạn như cơ hay các mạch máu, nhưng nó vẫn có thể hoàn toàn bị loại bỏ bằng phẫu thuật.

Giai đoạn III. Ung thư đã lan rộng ra ngoài vùng thận đến các hạch bạch huyết gần đó hoặc các cấu trúc khác trong bụng, và nó có thể không hoàn toàn bị loại bỏ bằng phẫu thuật.

Giai đoạn IV. Ung thư đã lan rộng tới các cấu trúc xa, chẳng hạn như phổi, gan, xương hoặc não.

Giai đoạn V. Tế bào ung thư được tìm thấy trong cả hai quả thận.

Phương pháp điều trị và thuốc

Tiêu chuẩn điều trị khối u Wilms là phẫu thuật và hóa trị. Các giai đoạn của khối u và sự xuất hiện của các tế bào ung thư dưới kính hiển vi, một sự trợ giúp xác định xem cũng cần xạ trị. Tại thời điểm này, bác sĩ có thể cho biết khối u xuất hiện hoặc thuận lợi hay bất lợi (không biệt hoá) - mô học của mô. Trẻ em có khối u có mô học thuận lợi có tỷ lệ sống cao hơn. Tuy nhiên, nhiều trẻ em với mô không thuận lợi cũng có kết quả tốt.

Bởi vì loại ung thư này hiếm gặp, bác sĩ có thể khuyên nên tìm kiếm sự điều trị tại trung tâm ung thư có kinh nghiệm điều trị loại ung thư này.

Phẫu thuật

Phẫu thuật loại bỏ các mô thận được gọi là nephrectomy. Các loại khác nhau của nephrectomy bao gồm:

Nephrectomy đơn giản. Trong phẫu thuật này, bác sĩ phẫu thuật loại bỏ toàn bộ thận. Quả thận còn lại có thể tăng khả năng của mình và tiếp nhận toàn bộ công việc lọc máu.

Nephrectomy một phần. Gồm việc cắt bỏ khối u và một phần của mô thận xung quanh nó. Nó thường được thực hiện khi thận bị hư hỏng hoặc đã bị gỡ bỏ.

Radical nephrectomy. Trong phẫu thuật này, các bác sĩ cắt bỏ thận và mô xung quanh, bao gồm niệu quản và tuyến thượng thận. Các hạch bạch huyết lân cận cũng có thể được gỡ bỏ.

Phẫu thuật, bác sĩ có thể kiểm tra cả hai quả thận và khoang bụng để tìm bằng chứng của ung thư. Mẫu từ thận, các hạch bạch huyết và các mô xuất hiện bất thường được loại bỏ và kiểm tra bằng kính hiển vi để xác định các tế bào ung thư.

Nếu cả hai quả thận cần được loại bỏ, sẽ cần lọc máu cho đến khi họ đủ sức khỏe để cấy ghép.

Bác sĩ chuyên về bệnh lý chuyên khoa xem xét các tế bào khối u dưới kính hiển vi và tìm kiếm các tính năng chỉ ra cho dù ung thư là tích cực hoặc là nhạy cảm với hóa trị liệu.

Hóa trị

Hóa trị sử dụng thuốc để tiêu diệt các tế bào ung thư khắp cơ thể. Điều này ảnh hưởng đến điều trị các tế bào phân chia nhanh chóng, do đó, các tế bào bình thường với hấp thu nhanh chóng - chẳng hạn như nang tóc, các tế bào trong đường tiêu hóa và tủy xương, các mô ở lõi của xương sản xuất tế bào máu bị ảnh hưởng cũng như các tế bào ung thư. Kết quả là, các loại thuốc này có thể có các tác dụng phụ buồn nôn, nôn, chán ăn, rụng tóc và số lượng tế bào máu trắng thấp. Hầu hết các tác dụng phụ sẽ cải thiện sau khi thuốc được dừng lại, và một số có thể giảm bớt trong khi điều trị. Hãy hỏi bác sĩ những tác dụng phụ có thể xảy ra trong quá trình điều trị, và nếu có bất kỳ biến chứng lâu dài tiềm năng.

Ở liều cao, hóa trị có thể phá hủy các tế bào tủy xương. Mặc dù nó thường không phải là tiêu chuẩn điều trị, nếu trải qua hóa trị liệu liều cao, bác sĩ có thể đề nghị các tế bào tủy được gỡ bỏ trước và đông lạnh. Sau khi hóa trị, ghép tủy sẽ được trả lại thông qua một đường truyền tĩnh mạch, một thủ tục gọi là reinfusion tủy xương tự thân.

Xạ trị

Xạ trị sử dụng X-quang hoặc các nguồn khác của các tia năng lượng cao để tiêu diệt các tế bào ung thư. Nó thường bắt đầu trong vòng vài ngày sau khi phẫu thuật. Nếu bệnh nhân rất nhỏ, có thể cần một thuốc an thần trong quá trình điều trị. Bác sĩ chuyên về xạ trị sẽ đánh dấu các khu vực được điều trị bằng một loại thuốc nhuộm đặc biệt. Các khu vực không nên nhận được bức xạ được bảo vệ. Những tác dụng phụ có thể bao gồm buồn nôn, mệt mỏi và kích ứng da. Tiêu chảy có thể xảy ra sau khi bức xạ vào bụng - hãy hỏi bác sĩ để đề nghị một loại thuốc hay theo toa cho trợ giúp.

Phác đồ điều trị bởi giai đoạn

Điều trị trải qua phụ thuộc vào giai đoạn của ung thư, các loại tế bào ung thư, và độ tuổi của trẻ em và sức khỏe nói chung.

Giai đoạn I hoặc II. Nếu ung thư giới hạn thận hoặc cấu trúc gần đó - và các loại tế bào là không quá ác tính, sẽ trải qua cắt bỏ thận và các mô bị ảnh hưởng và một số các hạch bạch huyết gần thận, tiếp theo là hóa trị . Một số giai đoạn ung thư II cũng được điều trị bằng bức xạ.

Giai đoạn III hoặc IV. Nếu ung thư đã lan rộng trong ổ bụng và không thể được loại bỏ hoàn toàn mà không gây nguy hiểm cho các cấu trúc như các mạch máu lớn, bức xạ sẽ được thêm vào phẫu thuật và hóa trị. Có thể trải qua hóa trị trước khi phẫu thuật để thu nhỏ khối u.

Giai đoạn V. Nếu các tế bào khối u ở cả hai quả thận - một phần của bệnh ung thư từ cả hai thận sẽ được loại bỏ trong quá trình phẫu thuật và các hạch bạch huyết lân cận được thực hiện để xem có chứa các tế bào khối u. Điều trị hoá chất được sử dụng để thu nhỏ khối u còn lại. Phẫu thuật được lặp đi lặp lại để loại bỏ khối u càng nhiều càng tốt. Hóa trị và xạ trị có thể làm theo.

Trẻ em phản ứng khác nhau với các điều trị, điều chỉnh có thể là cần thiết. Thảo luận về kế hoạch điều trị với bác sĩ và chắc chắn hiểu những lợi ích và rủi ro trước khi đưa ra sự đồng ý. Hãy hỏi bác sĩ về các tác dụng phụ của phương pháp điều trị và khi báo cáo, và những gì có thể được thực hiện để giảm bớt chúng.

Tiên lượng của đứa trẻ phụ thuộc vào loại và tế bào của khối u.

Xem xét thử nghiệm lâm sàng

Trẻ em sẽ nhận được chăm sóc tốt nhất tại một trung tâm y tế lớn có đội ngũ nhân viên có chuyên môn trong điều trị các dạng ung thư này. Bác sĩ có thể sắp xếp giới thiệu.

Bởi vì những tiến bộ trong điều trị trẻ em có khối u Wilms đã đến thông qua nghiên cứu, có thể được yêu cầu xem xét để cho tham gia trong thử nghiệm lâm sàng, một kế hoạch nghiên cứu cẩn thận để đánh giá những lợi ích và rủi ro của phương pháp điều trị thử nghiệm. Các nhà nghiên cứu phải cung cấp cho tất cả các thông tin có sẵn về dùng thử trước khi yêu cầu đăng ký chấp thuận. Nhiều trẻ em bị ung thư được điều trị trong thử nghiệm lâm sàng tại một số điểm. Tuy nhiên, chấp nhận trong một thử nghiệm lâm sàng bệnh nhân. Nói chuyện với bác sĩ để tìm hiểu thêm về các thử nghiệm lâm sàng.

Đối phó và hỗ trợ

Dưới đây là một số gợi ý để giúp hướng dẫn gia đình thông qua điều trị ung thư:

Mang theo một món đồ chơi yêu thích hoặc một cuốn sách đến bệnh viện hoặc phòng khám, để giữ trẻ trong khi chờ đợi.

Ở lại với trẻ trong thời gian thử nghiệm hoặc điều trị, nếu có thể. Sử dụng các từ mà sẽ hiểu để mô tả những gì sẽ xảy ra.

Thời gian để chơi trong lịch trình điều trị. Chơi có thể là một lối thoát hữu ích trong bệnh viện. Bệnh viện lớn thường có một phòng chơi cho trẻ em điều trị. Thường thì nhân viên phòng chơi là một phần của nhóm điều trị và đào tạo trong công tác phát triển vui chơi giải trí, tâm lý hay xã hội trẻ em.

Theo dõi mức năng lượng bên ngoài bệnh viện. Nếu cảm thấy cũng đủ, nhẹ nhàng khuyến khích tham gia vào các hoạt động thường xuyên. Đôi khi sẽ có vẻ mệt mỏi, bơ phờ, đặc biệt là sau khi hóa trị hoặc xạ trị, do đó, thời gian nghỉ ngơi đầy đủ.

Giữ một bản ghi hàng ngày của tình trạng tại nhà - nhiệt độ cơ thể, mức năng lượng, mẫu ngủ, thuốc điều trị và bất kỳ tác dụng phụ. Chia sẻ thông tin này với bác sĩ.

Lập kế hoạch một chế độ ăn uống bình thường trừ khi bác sĩ thấy khác. Chuẩn bị thức ăn yêu thích khi có thể. Nếu đang trải qua hóa trị liệu, thèm ăn có thể ít dần. Hãy chắc chắn rằng lượng chất lỏng tăng lên để chống lại giảm lượng thức ăn rắn.

Khuyến khích vệ sinh răng miệng. Súc miệng có thể hữu ích cho các vết loét hoặc các khu vực đang chảy máu. Sử dụng kem dưỡng môi hoặc dầu bôi trơn để làm dịu đôi môi nứt. Lý tưởng nhất, nên có chăm sóc nha khoa cần thiết trước khi bắt đầu điều trị. Sau đó kiểm tra với bác sĩ trước khi lập kế hoạch đến thăm nha sĩ.

Kiểm tra với bác sĩ trước khi tiêm chủng, bởi vì điều trị ung thư ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch. Với một hệ thống miễn dịch bị ức chế, một số loại vắc xin có thể gây ra nhiễm trùng.

Hãy chuẩn bị sẵn sàng để nói chuyện với người khác về bệnh. Hãy nói với họ về những thay đổi mà họ có thể nhìn thấy trong anh, chị, em ruột của họ, chẳng hạn như rụng tóc và suy giảm năng lượng.

Yêu cầu hỗ trợ từ nhân viên phòng khám hoặc bệnh viện. Tìm ra tổ chức cho cha mẹ của trẻ em bị ung thư. Phụ huynh đã được thông qua có thể cung cấp khuyến khích và hy vọng, cũng như lời khuyên thực tế, chẳng hạn như những loại thực phẩm một đứa trẻ buồn nôn có thể tìm thấy ngon miệng. Hãy hỏi bác sĩ của con quý vị về các nhóm hỗ trợ địa phương

Phòng chống

Không thể ngăn ngừa khối u Wilms. Nếu có dấu hiệu và triệu chứng làm tăng nguy cơ của khối u Wilms, bác sĩ có thể đề nghị siêu âm thận định kỳ để tìm bất thường thận. Trong khi sàng lọc này không thể ngăn chặn khối u Wilms, nó có thể giúp phát hiện bệnh ở giai đoạn sớm, khi điều trị là có thể thành công.