Bệnh viêm động mạch Takayasu

Định nghĩa

Bệnh viêm động mạch Takayasu là một loại hiếm gặp của viêm mạch, một nhóm các rối loạn gây viêm mạch máu. Trong bệnh viêm động mạch Takayasu, viêm tổn thương động mạch chủ - động mạch lớn mang máu từ tim tới phần còn lại của cơ thể - và các nhánh chính của động mạch chủ. Bệnh này có thể dẫn đến tắc nghẽn hoặc hẹp động mạch, hoặc động mạch giãn nở bất thường, gọi là chứng phình động mạch. Bệnh viêm động mạch Takayasu cũng có thể dẫn đến đau cánh tay hoặc đau ngực, huyết áp cao, và cuối cùng là suy tim hoặc đột quỵ.

Bệnh viêm động mạch Takayasu chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em gái và phụ nữ dưới 40 tuổi. Nguyên nhân chính xác của bệnh chưa được biết.

Mục tiêu của điều trị là làm giảm viêm động mạch và ngăn ngừa các biến chứng tiềm năng. Ngay cả với phát hiện và điều trị sớm, tuy nhiên, bệnh viêm động mạch Takayasu có thể là thách thức để quản lý.

Các triệu chứng

Các triệu chứng giai đoạn đầu

Bệnh viêm động mạch Takayasu thường xảy ra trong hai giai đoạn. Trong giai đoạn đầu, có thể cảm thấy không khỏe, với:

Mệt mỏi.

Giảm cân nhanh chóng, ngoài ý muốn.

Đau cơ bắp hoặc đau khớp.

Sốt nhẹ.

Không phải tất cả mọi người có những triệu chứng ban đầu, tuy nhiên, và nó có thể bị viêm hay tổn thương động mạch trong nhiều năm trước khi vấn đề xuất hiện.

Các triệu chứng giai đoạn thứ hai

Triệu chứng của giai đoạn thứ hai bắt đầu phát triển khi viêm động mạch đã gây ra thu hẹp mạch máu, giảm số lượng máu, oxy và chất dinh dưỡng đến các cơ quan và các mô nhất định. Những dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm:

Yếu hoặc đau cánh tay hoặc chân.

Hoa mắt, chóng mặt, ngất, đau đầu.

Khó khăn trong suy nghĩ và ghi nhớ.

Rối loạn thị giác.

Tăng huyết áp.

Sự khác biệt huyết áp giữa hai cánh tay.

Mạch yếu hoặc vắng mặt ở cổ tay, viêm động mạch Takayasu đôi khi gọi là bệnh mạch yếu vì động mạch thu hẹp có thể làm bắt mạch khó hoặc không thể phát hiện.

Thiếu máu, có thể làm cho cảm thấy mệt mỏi hay yếu.

Đau ngực.

Ở một số người, tăng áp động mạch phổi dẫn đến khó thở và mệt mỏi.

Nếu có các triệu chứng có thể cho thấy bệnh viêm động mạch Takayasu, hãy gặp bác sĩ. Nhiều dấu hiệu và triệu chứng của bệnh viêm động mạch Takayasu tương tự như những điều kiện khác, có thể làm cho chẩn đoán đầy thách thức. Tuy nhiên, phát hiện sớm bệnh là quan trọng để có được lợi ích nhiều nhất từ điều trị và ngăn ngừa biến chứng.

Nếu đã được chẩn đoán bệnh viêm động mạch Takayasu, hãy ghi nhớ rằng các triệu chứng của bệnh bùng phát (tái phát) thường tương tự như đã xảy ra khi căn bệnh bắt đầu đầu tiên. Ngoài ra chú ý đến bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng mới. Đây có thể chỉ ra dấu hiệu bùng phát bệnh hoặc biến chứng của điều trị.

Nguyên nhân

Trong bệnh viêm động mạch Takayasu, động mạch chủ và động mạch lớn khác, bao gồm cả những mạch dẫn lên đầu và thận bị viêm. Theo thời gian, tình trạng viêm gây ra những thay đổi trong các động mạch, bao gồm thành mạch dày lên, thu hẹp và sẹo. Kết quả là giảm lưu lượng máu đến các mô và cơ quan quan trọng, có thể dẫn đến biến chứng nghiêm trọng và thậm chí tử vong. Đôi khi động mạch trở nên giãn nở bất thường, dẫn đến chứng phình động mạch và có thể có vỡ.

Những gì gây ra viêm trong bệnh viêm động mạch Takayasu ban đầu không được biết. Khả năng bệnh viêm động mạch Takayasu là một bệnh tự miễn, trong đó trục trặc hệ thống miễn dịch và tấn công động mạch như thể nó là chất ngoại lai.

Các yếu tố nguy cơ

Bệnh viêm động mạch Takayasu chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em gái và phụ nữ ở độ tuổi 20 và 30. Rối loạn xảy ra trên toàn thế giới, nhưng phổ biến nhất ở phụ nữ châu Á.

Các biến chứng

Mức độ nghiêm trọng của bệnh viêm động mạch Takayasu có thể khác nhau. Ở một số người, vấn đề vẫn còn nhẹ và không tạo ra biến chứng. Nhưng ở những người khác, chu kỳ kéo dài hoặc định kỳ của chứng viêm và chữa bệnh trong các động mạch có thể dẫn đến một hoặc nhiều điều sau đây:

Thu hẹp các mạch máu, có thể gây giảm lưu lượng máu đến các cơ quan và các mô.

Huyết áp cao, thường là kết quả của việc giảm lưu lượng máu đến thận.

Viêm tim hoặc cơ tim, viêm màng ngoài tim hoặc viêm các van tim (valvulitis).

Suy tim do hở van động mạch chủ, viêm cơ tim hoặc động mạch chủ - tình trạng trong đó van động mạch chủ bị tổn thương cho phép máu trở lại vào tim - hoặc kết hợp.

Đột quỵ, thiếu máu cục bộ, một loại đột quỵ xảy ra là kết quả của lưu lượng máu giảm hoặc bị tắc động mạch dẫn đến não.

Thiếu máu cục bộ thoáng qua, một cơn đột quỵ tạm thời có tất cả các triệu chứng của cơn đột quỵ, thiếu máu cục bộ mà không gây thiệt hại lâu dài.

Chứng phình động mạch trong động mạch chủ, xảy ra khi thành của các mạch máu bị yếu đi và căng ra, có khả năng vỡ.

Nhồi máu cơ tim - mặc dù không phổ biến, nó có thể xảy ra là kết quả của giảm lưu lượng máu đến tim.

Bệnh phổi, khi gấy bệnh động mạch phổi.

Trong các nghiên cứu, các phụ nữ mang thai với bệnh viêm động mạch Takayasu, hầu hết phụ nữ sinh em bé khỏe mạnh. Tuy nhiên, bệnh có thể gây ra rủi ro cho mẹ và em bé, và các loại thuốc để điều trị nó cũng có thể gây ra vấn đề. Nếu có bệnh viêm động mạch Takayasu và đang có kế hoạch mang thai, điều quan trọng là làm việc với bác sĩ để phát triển một kế hoạch toàn diện để hạn chế biến chứng của thai kỳ trước khi thụ thai. Ngoài ra, sẽ được giám sát chặt chẽ trong suốt thai kỳ.

Kiểm tra và chẩn đoán

Bệnh viêm động mạch Takayasu có thể được kiểm tra để phát hiện, và một số người không có một chẩn đoán chính xác. Bác sĩ có thể sử dụng một số bước sau đây và kiểm tra để loại trừ các điều kiện khác gần tương tự như của bệnh viêm động mạch Takayasu và xác định chẩn đoán:

Lịch sử y tế và khám lâm sàng. Bác sĩ sẽ kiểm tra và hỏi câu hỏi về sức khỏe chung, bao gồm các câu hỏi về tim và bệnh mạch máu.

Xét nghiệm máu. Bác sĩ có thể yêu cầu xét nghiệm máu để kiểm tra các dấu hiệu của viêm trong cơ thể, chẳng hạn như tế bào máu trắng hoặc mức C-reactive protein tăng cao. Xét nghiệm máu thường được sử dụng để giúp xác định rối loạn viêm nhiễm được gọi là tốc độ lắng hồng cầu (ERS). Bác sĩ cũng có thể kiểm tra số lượng tế bào hồng cầu.

Chụp động mạch. Theo truyền thống, các bác sĩ sử dụng X quang chụp mạch kiểm tra, là một trong các kiểm tra dứt khoát hơn để chẩn đoán bệnh viêm động mạch Takayasu. Trong chụp động mạch, ống thông được đưa vào mạch máu lớn. Một chất nhuộm đặc biệt (tương phản) sau đó được tiêm vào ống thông, và X quang được thực hiện khi nhuộm đầy động mạch hoặc tĩnh mạch. Các hình ảnh cho phép bác sĩ xem máu chảy bình thường hoặc nếu chậm lại hoặc gián đoạn do bị thu hẹp hoặc tắc nghẽn. Người có bệnh viêm động mạch Takayasu nói chung có một số khu vực hẹp.

Chụp cộng hưởng từ MRA. Càng ngày, các bác sĩ sử dụng hình thức ít xâm lấn hơn như chụp động mạch, là thử nghiệm cho bệnh viêm động mạch Takayasu. MRA sản xuất hình ảnh chi tiết các mạch máu mà không cần sử dụng ống thông hay X quang, mặc dù tương phản thường được sử dụng. MRA hoạt động bằng cách sử dụng sóng vô tuyến trong một từ trường mạnh để sản xuất dữ liệu và máy tính biến thành hình ảnh chi tiết của mô lát.

Hình ảnh cộng hưởng từ MRI. MRI tương tự như MRA ở chỗ nó sử dụng sóng vô tuyến và từ trường để tạo ra hình ảnh chi tiết của các cơ quan trong cơ thể và cho phép bác sĩ kiểm tra thiệt hại có thể xảy ra.

Vi tính cắt lớp (CT). Đây là một hình thức không xâm lấn của chụp động mạch kết hợp phân tích trên máy vi tính của hình ảnh X quang, với việc sử dụng thuốc nhuộm tương phản để cho phép bác sĩ kiểm tra cấu trúc của động mạch chủ, các nhánh gần của nó, và theo dõi lưu lượng máu.

Siêu âm Doppler, có khả năng tạo ra hình ảnh có độ phân giải cao của thành động mạch nhất định, chẳng hạn như động mạch cảnh và động mạch dưới đòn. Nó có thể phát hiện những thay đổi tinh tế trong các động mạch trước khi các kỹ thuật hình ảnh khác. Siêu âm Doppler cũng có thể giúp phân biệt giữa bệnh viêm động mạch Takayasu và xơ vữa động mạch, là tình trạng phổ biến hơn gây ra bởi sự tích tụ của các hạt cholesterol và các mảnh vỡ tế bào khác trong động mạch.

Không giống như các loại viêm mạch, loại bỏ và phân tích mô (sinh thiết) không thường được sử dụng để chẩn đoán bệnh viêm động mạch Takayasu.

Bởi vì bệnh viêm động mạch Takayasu có xu hướng tái phát hoặc bùng lên sau khi thuyên giảm trong một thời gian, các xét nghiệm này có thể được sử dụng không chỉ để chẩn đoán mà còn để theo dõi tiến triển của bệnh và theo dõi hiệu quả điều trị. Một số thuốc dùng cho bệnh viêm động mạch Takayasu có thể có tác dụng phụ có khả năng gây hại về lâu dài, vì vậy điều quan trọng là biết khi uống thuốc sẽ có rủi ro hay lợi ích lớn hơn.

Phương pháp điều trị và thuốc

Mục tiêu của điều trị là kiểm soát viêm và ngăn chặn thiệt hại thêm cho các mạch máu, với các tác dụng phụ dài hạn ít nhất. Takayasu đôi khi có thể khó điều trị bởi vì ngay cả khi thuyên giảm xuất hiện, bệnh có thể vẫn tiếp tục hoạt động âm thầm. Ngoài ra, khi một số người được chẩn đoán, nó có thể đã thiệt hại không thể đảo ngược có thể đã xảy ra.

Mặt khác, nếu điều kiện tương đối ổn định và không biến chứng, có thể không cần điều trị.

Điều trị thường bao gồm các loại thuốc, và trong một số trường hợp phải phẫu thuật.

Thuốc

Nhiều trong số các loại thuốc có tác dụng phụ nghiêm trọng lâu dài, vì vậy bác sĩ sẽ cố gắng để cân bằng lợi ích chống lại các rủi ro tiềm năng bằng cách kiểm soát liều lượng của thuốc và độ dài của thời gian dùng chúng.

Corticosteroid. Dòng đầu tiên của điều trị thường là với một corticosteroid như prednisone hoặc methylprednisolone (Medrol). Khoảng một nửa số người được điều trị với corticosteroid đáp ứng tốt. Thường bắt đầu cảm thấy tốt hơn chỉ trong một vài ngày, nhưng cần phải tiếp tục dùng thuốc một thời gian dài. Sau tháng đầu tiên, bác sĩ có thể dần dần bắt đầu giảm liều cho đến khi đạt đến liều thấp nhất cần để kiểm soát viêm. Một số các triệu chứng có thể trở lại trong thời gian này. Tác dụng phụ dài hạn của corticosteroid bao gồm đục thủy tinh thể, lượng đường trong máu cao, nguy cơ tăng các bệnh nhiễm trùng, mất canxi xương, kinh nguyệt không đều, ức chế tuyến thượng thận sản xuất hormone, mỏng da, béo phì, dễ bị bầm tím và chậm lành vết thương.

Thuốc gây độc tế bào. Nếu tình trạng không đáp ứng tốt với corticosteroid hoặc gặp khó khăn khi giảm dần thuốc, có thể cần điều trị với các thuốc gây độc tế bào, chẳng hạn như methotrexate (Trexall, Rheumatrex) hoặc azathioprine (Imuran, Azasan). Những loại thuốc này ức chế viêm trong các mạch máu, nhưng có nguy cơ. Có thể làm tăng tính nhạy cảm nhiễm trùng, cũng như nguy cơ phát triển khối u nút bạch huyết (lymphoma) và ung thư da.

Thuốc chống thải ghép. Một số người đáp ứng tốt với thuốc điều trị cho những người nhận được nội tạng cấy ghép. Những loại thuốc này, bao gồm cả mycophenolate (CellCepx), áp chế hệ thống miễn dịch, và đã có hiệu quả giảm viêm mạch máu ở những người có bệnh viêm động mạch Takayasu. Tác dụng phụ bao gồm đau bụng, sốt, táo bón, nhức đầu. Những loại thuốc này có thể không được dùng trong thời kỳ mang thai.

Phẫu thuật

Nếu động mạch trở nên bị thu hẹp hoặc bị chặn, phẫu thuật có thể là cần thiết để mở hoặc bỏ qua nơi động mạch hẹp để cho phép dòng chảy máu liên tục. Thông thường, điều này giúp cải thiện các triệu chứng như huyết áp cao và đau ngực. Trong một số trường hợp, mặc dù, thu hẹp hoặc tắc nghẽn có thể tái phát, đòi hỏi thủ tục thứ hai. Ngoài ra, nếu phát triển chứng phình động mạch lớn, phẫu thuật có thể cần thiết để ngăn chặn chúng vỡ. Những thủ tục này, tốt nhất thực hiện khi chứng viêm các động mạch nặng bao gồm:

Phẫu thuật bắc cầu. Trong thủ tục này, một động mạch hoặc tĩnh mạch được lấy ra từ một phần khác của cơ thể và gắn với động mạch bị chặn, cung cấp một đường vòng cho máu chảy qua.

Nong mạch qua da. Trong thủ tục này, một quả bóng nhỏ được luồn qua mạch máu và thành động mạch bị ảnh hưởng. Khi ở trong, bóng được bơm để mở rộng các khu vực bị chặn.

Stent. Dây lưới gọi là stent có thể được đưa vào khu vực hẹp để tạo hình mạch. Ống đỡ động mạch giúp mở động mạch để ngăn chặn các mạch máu thu hẹp lại.

Đối phó và hỗ trợ

Khi bệnh viêm động mạch Takayasu được xác định và điều trị sớm, tiên lượng thường là tốt. Một trong những thách thức lớn nhất có thể là đối phó với các tác dụng phụ của thuốc. Những gợi ý sau đây có thể giúp:

Hiểu rõ tình trạng. Tất cả mọi thứ có thể về bệnh viêm động mạch Takayasu và điều trị nó. Biết tác dụng phụ có thể có của bất cứ loại thuốc nào và báo cáo bất kỳ thay đổi về sức khỏe với bác sĩ.

Ăn chế độ ăn uống lành mạnh. Ăn cũng có thể giúp ngăn ngừa các vấn đề tiềm năng có thể ảnh hưởng đến tình trạng bệnh và tác dụng phụ của thuốc, chẳng hạn như huyết áp cao, loãng xương và bệnh tiểu đường. Nhấn mạnh đến trái cây tươi và rau quả, ngũ cốc nguyên hạt và các loại thịt nạc và cá, trong khi hạn chế muối, đường và rượu.

Hãy chắc chắn để có được số lượng đầy đủ canxi và vitamin D giúp ngăn ngừa loãng xương, một tác dụng phụ chủ yếu của điều trị bằng corticosteroid. Nếu khó để có canxi từ chế độ ăn uống bởi vì không ăn các sản phẩm từ sữa, ví dụ, hãy nói chuyện với bác sĩ về bổ sung canxi, thường được kết hợp với vitamin D và có thể giúp chống loãng xương.

Tập thể dục thường xuyên. Tập thể dục thường xuyên, chẳng hạn như đi bộ, có thể giúp ngăn ngừa mất xương, huyết áp cao và tiểu đường. Nó cũng có lợi cho tim và phổi. Ngoài ra, nhiều người thấy rằng tập thể dục cải thiện tâm trạng và ý nghĩa tổng thể của hạnh phúc.