Thông liên thất trong thực hành tim mạch

2013-03-28 11:18 AM

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Ngoại trừ bệnh van động mạch chủ (ĐMC) chỉ có hai lá van thì thông liên thất (TLT) là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất, nó chiếm khoảng 25% các bệnh tim bẩm sinh.

Do các triệu chứng lâm sàng đặc hiệu (tiếng thổi tâm thu to ở vùng giữa tim) và các biến chứng sớm của nó nên thông liên thất hay được chẩn đoán sớm từ khi bệnh nhân còn nhỏ. Chẩn đoán thông liên thất từ khi còn trong thai nhi có thể thực hiện được bằng siêu âm tim bởi các bác sĩ có kinh nghiệm.

Thông liên thất lỗ nhỏ rất hay gặp và thường dung nạp rất tốt. Do đó nó có thể gặp ở người trưởng thành và có khả năng tự đóng. Tỷ lệ tự đóng lại của các trường hợp thông liên thất lỗ nhỏ ở trẻ em lên đến 75%. Ngược lại thông liên thất lỗ lớn sẽ ảnh hưởng nhanh đến hô hấp và áp lực động mạch phổi (ĐMP) có thể tăng một cách cố định rất sớm từ 6 đến 9 tháng. Đối với các trường hợp sức cản mạch phổi tăng cố định (hội chứng Eisenmenger) bệnh nhân hiếm khi sống được quá tuổi 40. Các biến chứng hay gặp ở nhóm bệnh nhân này là chảy máu ở phổi, viêm nội tâm mạc, áp xe não, rối loạn nhịp thất và các biến chứng của đa hồng cầu. Tiên lượng sẽ rất kém ở các bệnh nhân có các biểu hiện ngất, suy tim xung huyết và ho ra máu.

Người ta nhận thấy ngoài nguyên nhân do mẹ bị cúm trong ba tháng đầu, thông liên thất hay gặp trong các hội chứng bệnh lý, đặc biệt là hội chứng có ba nhiễm sắc thể 21, hội chứng do mẹ nghiện rượu khi mang thai...

Giải phẫu bệnh

Phân loại

Có rất nhiều cách phân loại giải phẫu bệnh về thông liên thất khác nhau được đặt ra nhưng nhìn chung lại có 4 loại thông liên thất chính về giải phẫu bệnh là: thông liên thất phần quanh màng, thông liên thất phần cơ, thông liên thất phần buồng nhận và thông liên thất phần phễu (TLT ở phía trên của cựa Wolff).

Thông liên thất phần quanh màng là loại thông liên thất hay gặp nhất, chiếm khoảng 70-80% các trường hợp, nằm ở cao thuộc phần màng của vách liên thất (VLT), ở chỗ nối giữa van 3 lá và van động mạch chủ. Tuy nhiên nó có thể dịch chuyển ra sau, ra trước hay xuống dưới một chút tùy từng trường hợp. Tổn thương thường phối hợp tạo thành một túi nhỏ ở dưới van 3 lá hay xung quanh bờ van (thường cũng được gọi là túi phình phần màng vách liên thất). Nó có thể gây hở van động mạch chủ và hẹp phần thấp của đường ra thất phải. Đây là loại thông liên thất có khả năng tự đóng cao.

Thông liên thất phần cơ hay thông liên thất ở gần mỏm tim. Nó có thể ở bất cứ vị trí nào của phần thấp vách liên thất cho đến mỏm tim. Thể bệnh này chiếm khoảng 5 đến 20% các trường hợp thông liên thất và cũng có khả năng tự đóng cao trừ các trường hợp có nhiều lỗ thông liên thất.

Thông liên thất phần buồng nhận hay thông liên thất kiểu ống nhĩ thất chung chiếm khoảng từ 5 đến 8% các trường hợp. thông liên thất loại này thường ở vị trí cao của vách liên thất, rộng, ít khả năng tự đóng và hay đi kèm tổn thương của các van nhĩ thất. Hay gặp phình vách liên thất ở vị trí này.

Thông liên thất phần phễu hay thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới van động mạch phổi: hiếm gặp hơn (5 đến 7%), là loại thông liên thất mà lỗ thông nằm ở phần rất cao của vách liên thất nơi có tiếp giáp với van động mạch chủ và van động mạch phổi (nên còn được gọi là thông liên thất kiểu ''dưới các đại động mạch''). Điểm đặc biệt quan trọng của loại thông liên thất này là lỗ thông thường phối hợp với tổn thương lá van động mạch chủ và có hở chủ đi kèm (hội chứng Laubry-Pezzy).

Các tổn thương khác phối hợp có thể gặp

Hẹp van động mạch phổi, hẹp trên van động mạch phổi, hở 3 lá, thông trực tiếp từ thất trái sang nhĩ phải, màng ngăn dưới động mạch chủ…

Sinh lý bệnh

Luồng thông của shunt có lưu lượng phụ thuộc vào kích thước lỗ thông liên thất và sức cản hệ động mạch phổi cũng như áp lực thất phải. Luồng shunt sẽ gây ra quá tải ở phổi, nhĩ trái và thất trái.

Diễn biến xấu dần sẽ là tăng áp động mạch phổi gây suy tim phải và về sau sẽ chuyển thành hội chứng Eisenmenger (tăng sức cản của mạch phổi do bệnh lý động mạch phổi tắc nghẽn cố định làm giảm dòng shunt trái ® phải, làm tăng dòng shunt phải - trái).

Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng cơ năng

Hay gặp nhất ở bệnh nhân lớn tuổi là khó thở, mất khả năng gắng sức. Các triệu chứng thường liên quan đến mức độ của luồng thông trái - phải, áp lực và sức cản của động mạch phổi.

Triệu chứng thực thể

Nghe tim là dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán. Thường nghe thấy có tiếng thổi toàn tâm thu, cường độ mạnh ở cạnh ức trái, tương đối thấp và lan ra tất cả xung quanh. Tiếng thổi này có thể nhẹ hơn nhưng có âm sắc cao hơn trong các trường hợp lỗ thông nhỏ ở phần cơ và có thể chỉ lan ra mỏm hay sang trái nếu lỗ thông liên thất ở mỏm tim. Nếu lỗ thông liên thất quá lớn, có thể nghe thấy tiếng thổi nhỏ và có rung tâm trương lưu lượng ở mỏm tim. Các trường hợp thông liên thất phối hợp với hở van động mạch chủ thường nghe thấy thổi tâm trương ở ổ van động mạch chủ đi kèm. Nếu nghe thấy tiếng thổi tâm thu tống máu ở bờ trái xương ức lan lên trên cần nghi ngờ có hẹp phần phễu của thất phải hoặc thất phải có hai buồng.

Chẩn đoán phân biệt trên lâm sàng với hở van ba lá, tứ chứng Fallot không tím (Fallot trắng), hẹp dưới van động mạch phổi đơn thuần và bệnh cơ tim phì đại.

Các xét nghiệm chẩn đoán

Điện tâm đồ

Thấy hình ảnh tăng gánh buồng tim trái với dày thất trái, dày nhĩ trái. Trục trái hay gặp trong các trường hợp thông liên thất phần buồng nhận hoặc ống nhĩ thất chung. Dày thất phải và trục phải gặp trong các trường hợp tăng gánh buồng tim phải với tăng áp động mạch phổi.

Chụp Xquang tim phổi

Hình tim không to và hệ mạch phổi bình thường hay thấy ở các trường hợp thông liên thất lỗ nhỏ không gây tăng áp động mạch phổi.

Tim to vừa phải với giãn cung dưới trái. Đôi khi thấy dấu hiệu giãn cung động mạch phổi. Tăng tưới máu phổi hay gặp ở các bệnh nhân có luồng thông trái - phải lớn.

Bóng tim không to nhưng có dấu hiệu ứ huyết phổi nhiều thường gặp trong các trường hợp thông liên thất lỗ rộng có tăng sức cản mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger).

Siêu âm tim

Hình ảnh gián tiếp: Kích thước buồng tim trái và thân động mạch phổi đều giãn.

Hình ảnh trực tiếp của lỗ thông liên thất trên siêu âm 2D: mặt cắt trục dài cạnh ức trái (TLT phần phễu); mặt cắt qua các gốc động mạch (TLT quanh màng, phễu); mặt cắt dưới ức, bốn buồng từ mỏm (TLT phần cơ, quanh màng và buồng nhận).

Đánh giá mức độ của dòng shunt: dòng shunt trái ® phải lớn khi giãn buồng nhĩ trái, thất trái và động mạch phổi. Đo chênh áp qua lỗ thông liên thất để đánh giá áp lực động mạch phổi (nếu không có cản trở đường ra thất phải) và mức độ bệnh. Nếu chênh áp còn lớn chứng tỏ lỗ thông nhỏ và không có quá tải tim phải. Cần nhớ đo huyết áp động mạch khi làm siêu âm Doppler tim.

Trong trường hợp áp lực động mạch phổi tăng cố định: thành thất phải dày, dòng chảy qua lỗ thông liên thất yếu hoặc hai chiều, áp lực động mạch phổi tăng nhiều gần bằng hay vượt áp lực đại tuần hoàn.

Siêu âm Doppler tim còn cần phải loại trừ các tổn thương phối hợp như thông liên nhĩ, còn ống động mạch, hở chủ, cản trở đường ra thất phải và thất trái.

Thông tim

Chỉ định:

Các trường hợp thông liên thất với các dấu hiệu quá tải của thất trái (tim to, thổi tâm trương ở mỏm tim, suy tim ứ huyết) hoặc tăng áp động mạch phổi mà cần phải có các bằng chứng khẳng định mức độ luồng shunt, áp lực động mạch phổi, và sức cản động mạch phổi để quyết định hướng điều trị.

Các trường hợp thông liên thất với nghi ngờ có các tổn thương khác phối hợp như hở chủ, hẹp đường ra thất phải, hẹp dưới van động mạch chủ... cũng là các trường hợp có thể chỉ định thông tim.

Thông tim để đóng lỗ thông liên thất bằng dụng cụ (Amplatzer, Coil, Buttoned device...).

Chụp buồng tim:

Chụp buồng thất trái sẽ giúp xác định chính xác vị trí, kích thước của lỗ thông liên thất và đặc biệt giúp cho chẩn đoán thông liên thất có nhiều lỗ. Tư thế chụp hay dùng nhất là nghiêng trái 45 - 700, nghiêng đầu 250. Tuy nhiên tùy loại lỗ thông có thể thay đổi chút ít. thông liên thất kiểu quanh màng: thấy rõ ở nghiêng trái 60-450. thông liên thất phần cơ, ra phía trước chụp ở nghiêng trái 450. thông liên thất kiểu dưới các gốc động mạch lớn chụp ở tư thế nghiêng 900 và nghiêng phải.

Chụp động mạch chủ để xác định có hở chủ phối hợp hay không? Đặc biệt trong các thể thông liên thất kiểu dưới các gốc động mạch, hội chứng Laubry - Pezzy.

Chụp buồng thất phải xác định xem có hẹp đường ra thất phải không, có hở van ba lá không và xem có phải chỗ đổ vào của dòng shunt trực tiếp vào thất phải hay không.

Chỉ định điều trị và tiến triển

Điều trị nội khoa

Thông liên thất với tăng áp động mạch phổi nhiều ở trẻ nhỏ cần được điều trị bằng lợi tiểu, trợ tim và giảm tiền gánh trước khi phẫu thuật.

Sau phẫu thuật và các trường hợp chưa phẫu thuật (hoặc không cần phẫu thuật) cần phòng biến chứng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (rất dễ xảy ra với các trường hợp thông liên thất).

Đóng lỗ thông qua da bằng dụng cụ

Hiện nay có thể chỉ định ở các trường hợp thông liên thất lỗ nhỏ phần cơ, ở mỏm hoặc sau NMCT có biến chứng. Tương lai nhiều loại dụng cụ đang được nghiên cứu để đóng thông liên thất phần quanh màng-bệnh bẩm sinh có tần suất gặp cao nhất.

Điều trị ngoại khoa

Đóng lỗ thông liên thất có thể thực hiện bằng phẫu thuật tim hở với tuần hoàn ngoài cơ thể (đường mổ dọc xương ức). Cần lưu ý có một tỷ lệ khá lớn lỗ thông liên thất có thể tự đóng lại.

Đối với các lỗ thông bé, shunt nhỏ, áp lực động mạch phổi bình thường cần theo dõi định kỳ thường xuyên hàng năm, phòng chống viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Nguy cơ gặp ở nhóm này là Osler, hở chủ (TLT phần phễu) và hẹp phần phễu động mạch phổi (TLT phần quanh màng).

Khi lỗ thông liên thất lớn sẽ ảnh hưởng rõ đến toàn trạng ở trẻ dưới 6 tháng: điều trị nội khoa với lợi tiểu, trợ tim, ức chế men chuyển. Nếu không đáp ứng với điều trị nội thì cần đóng lỗ thông liên thất.

Khi lỗ thông liên thất lớn, ảnh hưởng rõ đến toàn trạng ở trẻ trên 6 tháng thì cần phẫu thuật đóng lỗ thông liên thất.

Khi lỗ thông lớn, có tăng áp động mạch phổi trên 50mmHg ở trẻ hơn 6 tháng: phẫu thuật đóng lỗ thông liên thất.

Khi lỗ thông liên thất phối hợp với hở van động mạch chủ vừa hoặc hẹp đáng kể đường ra thất phải thì cần phẫu thuật đóng lỗ thông liên thất.

Nếu thông liên thất có nhiều lỗ, có ảnh hưởng đến toàn trạng thì cần làm phẫu thuật đánh đai (banding) động mạch phổi ở các trẻ nhỏ dưới 6 tháng và sau đó phẫu thuật sửa chữa toàn bộ.

Tiến triển của thông liên thất nếu được đóng kín (bằng phẫu thuật hay đóng lỗ thông qua da) có thể coi như bệnh nhân được chữa khỏi hoàn toàn. Rối loạn nhịp ở các bệnh nhân này là hãn hữu như bloc nhĩ thất sau phẫu thuật.

Các trường hợp thông liên thất nghi ngờ có tăng áp động mạch phổi cố định: cần thông tim với nghiệm pháp thở ôxy và thuốc giãn mạch, chụp mao mạch phổi, đo sức cản mạch phổi và cuối cùng có thể sinh thiết phổi. Nếu sức cản mạch phổi không tăng cố định thì có thể phẫu thuật, nếu đã tăng cố định thì đó là một chống chỉ định của phẫu thuật. Trong trường hợp nghi ngờ có thể phẫu thuật đánh đai động mạch phổi và làm lại các thăm dò sau đó vài năm. Đối với các trường hợp không còn chỉ định mổ nữa thì thường diễn biến có thể nặng lên bằng các dấu hiệu suy tim phải, hạn chế gắng sức, đa hồng cầu với biểu hiện tím nhiều ở da và niêm mạc. Các biến chứng có thể gặp là chảy máu phổi, ápxe não và đột tử. Giải pháp điều trị chủ động duy nhất trong trường hợp này là phẫu thuật ghép cả tim và phổi cho người bệnh.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn trong thực hành tim mạch

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là tình trạng bệnh lý do viêm nhiễm với thương tổn chủ yếu ở lớp nội mạc của tim. Biểu hiện đại thể thường gặp là những tổn thương loét và sùi ở các van tim.

Cơn đau thắt ngực không ổn định trong thực hành tim mạch

Đau thắt ngực không ổn định (unstable angina) là một trong những vấn đề khá thời sự hiện nay do tính chất thường gặp của nó cũng như nhiều tiến bộ mới trong chẩn đoán và điều trị.

Còn ống động mạch trong thực hành tim mạch

Còn ống động mạch chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh (1 trong 2000 đến 5000 trẻ sơ sinh). Dòng shunt thường nhỏ và ít triệu chứng lâm sàng, trừ khi đã có biến chứng.

Sốc tim trong thực hành tim mạch

Việc giảm cung lượng tim lại càng làm huyết áp tụt và thiếu máu các mô dẫn đến một loạt các đáp ứng ở các mô theo vòng xoắn bệnh lý làm bệnh thêm nặng.

Cơn đau thắt ngực ổn định trong thực hành tim mạch

Đau thắt ngực ổn định còn được gọi là Bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ mạn tính hoặc Suy vành. Cơn đau thắt ngực là triệu chứng thường có trong hai tình trạng của bệnh tim thiếu máu cục bộ, đó là: đau thắt ngực ổn định và đau thắt ngực không ổn định.

Bệnh van động mạch phổi trong thực hành tim mạch

Van động mạch phổi là van tổ chim ngăn cách động mạch phổi với thất phải. Rối loạn hoạt động van động mạch phổi sẽ gây tác động có hại lên chức năng của thất phải.

Bệnh cơ tim phì đại trong thực hành tim mạch

Bệnh cơ tim phì đại là bệnh chưa rõ bệnh nguyên gây ra hậu quả làm phì đại cơ tim mà không có sự giãn các buồng tim. Chức năng tâm thu thất trái thường trong giới hạn bình thường nhưng các thành tim co bóp mạnh.

Bệnh cơ tim hạn chế trong thực hành tim mạch

Bệnh cơ tim hạn chế là bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhưng là một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trương. Nó được định nghĩa là bệnh cơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn chức năng tâm trương thất trái.

Viêm màng ngoài tim co thắt trong thực hành tim mạch

Viêm màng ngoài tim co thắt là hậu quả của quá trình xơ hoá làm dày lên và dính của màng ngoài tim, là hậu quả thứ phát của quá trình viêm mạn tính do nhiều nguyên nhân gây ra.

Nhồi máu phổi trong thực hành tim mạch

Tắc mạch phổi là một bệnh lý khá thường gặp, bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, dễ bị bỏ sót hoặc chẩn đoán nhầm, tử vong thường do rối loạn huyết động khi tắc mạch phổi diện rộng.

Nhồi máu cơ tim cấp trong thực hành tim mạch

Cơ tim được nuôi dưỡng bởi 2 động mạch vành đó là động mạch vành trái và động mạch vành phải. động mạch vành trái xuất phát từ lá vành trái của động mạch chủ.

Bệnh cơ tim giãn trong thực hành tim mạch

Tổn thương vi thể trong bệnh cơ tim giãn thường thấy tế bào cơ tim phì đại và kích thước lớn, có hình bầu dục rất kỳ lạ.

Tứ chứng Fallot trong thực hành tim mạch

Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất, chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh. Có thể chẩn đoán được bệnh này từ trước khi sinh bằng siêu âm tim thai.

Bệnh thấp tim trong thực hành tim mạch

Thấp tim hay còn gọi là thấp khớp cấp hoặc sốt thấp khớp (rheumatic fever) được coi là một trong những bệnh của hệ miễn dịch mô liên kết hay thuộc hệ thống tạo keo.

Biến chứng của nhồi máu cơ tim trong thực hành tim mạch

Bệnh nhân nhồi máu cơ tim thường chết chủ yếu là do các biến chứng cấp và nếu qua khỏi giai đoạn cấp cũng thường để lại một số biến chứng đôi khi rất nặng nếu không được điều trị một cách thoả đáng.

Bệnh tâm phế mạn trong thực hành tim mạch

Tâm phế mạn thường gặp nhất ở những người đàn ông hút thuốc lá, tuy nhiên tỷ lệ này ở phụ nữ cũng đang tăng lên, do phụ nữ hút thuốc ngày càng nhiều.

Bệnh hẹp eo động mạch chủ trong thực hành tim mạch

Đại đa số các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nằm ở ngay trước vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của động mạch chủ xuống.

Tăng huyết áp trong thực hành tim mạch

Huyết áp tâm thu tăng dần cho đến khoảng 80 tuổi thì đạt giá trị tối đa, sau đó giá trị này có xu hướng ít hoặc không tăng huyết ápy đổi. Huyết áp tâm trương cũng tăng theo tuổi nhưng lại đạt mức tối đa ổn định sớm hơn là khoảng 50-60 tuổi, sau đó lại có xu hướng giảm dần.