Bệnh van động mạch phổi trong thực hành tim mạch

Van động mạch phổi là van tổ chim ngăn cách động mạch phổi với thất phải. Rối loạn hoạt động van động mạch phổi sẽ gây tác động có hại lên chức năng của thất phải. Bình thường, tỷ lệ hở van động mạch phổi phát hiện bằng siêu âm Doppler tim ở người bình thường khá cao, song chỉ có một số ít bệnh lý van động mạch phổi (hở hoặc hẹp) thực sự gây ảnh hưởng đến tình trạng huyết động của tim phải và gây rối loạn chức năng thất phải.

Hẹp van động mạch phổi đơn thuần

Triệu chứng lâm sàng

Các triệu chứng suy tim phải và khó thở khi gắng sức thường xuất hiện ở tuổi 30-40 nếu bệnh không được phát hiện và điều trị từ trước.

Triệu chứng điển hình là tiếng thổi tâm thu tống máu ở khoang liên sườn 3-4 trái, giảm cường độ khi hít vào (do giảm chênh áp qua van động mạch phổi) đồng thời giảm cường độ hoặc mất hẳn tiếng T2.

Triệu chứng suy tim phải biểu hiện ở giai đoạn muộn.

Điện tâm đồ

Hình ảnh điện tim bình thường nếu hẹp van động mạch phổi nhẹ.

Trục phải, dày thất phải khi hẹp van động mạch phổi mức độ từ vừa-nặng. Mức độ dày thất phải trên điện tim có liên quan khá chặt với mức độ nặng của hẹp van động mạch phổi. Trường hợp hẹp khít van ĐMP, có thể gặp hình ảnh dày nhĩ phải.

Chụp tim phổi: bóng tim không to, cung động mạch phổi phồng rõ (giãn động mạch phổi sau hẹp), máu lên phổi ít. Bóng tim sẽ to khi đã có suy tim.

Nguyên nhân

Hẹp van động mạch phổi bẩm sinh là dạng bệnh lý hay gặp nhất (chiếm tỷ lệ 10% trong số các bệnh tim bẩm sinh).

Di chứng thấp tim: dính mép van gây hẹp van. Cần lưu ý rằng van động mạch phổi là van ít bị ảnh hưởng nhất do bệnh thấp tim.

Hẹp thứ phát do hội chứng u carcinoid gây thâm nhiễm lá van ĐMP.

Giả hẹp van động mạch phổi trong trường hợp tắc nghẽn đường tống máu thất phải do u trong tim hoặc túi phình xoang Valsalva.

Chẩn đoán

Siêu âm Doppler tim rất có giá trị để chẩn đoán xác định và lượng giá mức độ hẹp van động mạch phổi.

Van động mạch phổi thấy rõ nhất ở mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái hoặc dưới sườn. Nếu hình ảnh qua thành ngực có chất lượng kém, có thể dùng siêu âm tim qua thực quản.

Siêu âm Doppler tim cho phép đánh giá tình trạng van động mạch phổi (van dày, vôi, hạn chế vận động ở người lớn; lá van không vôi, mở dạng vòm ở trẻ con) và thất phải (bình thường hoặc phì đại phụ thuộc vào mức độ hẹp van động mạch phổi và thời gian bị bệnh).

Mức độ hẹp van động mạch phổi được phân loại dựa trên chênh áp tối đa đỉnh-đỉnh qua van động mạch phổi đo bằng phổ Doppler liên tục (tính theo công thức của Bernoulli). Hiện tại, siêu âm Doppler tim đã được xem như một phương pháp chuẩn để đánh giá mức độ hẹp van (tương quan rất chặt so với tiêu chuẩn vàng là thông tim). Hẹp van động mạch phổi chia thành các mức độ như sau:

Hẹp nhẹ: khi chênh áp tối đa qua van động mạch phổi < 40 mmHg.

Hẹp vừa: khi chênh áp tối đa từ 40 đến 80 mmHg.

Hẹp khít (nặng): khi chênh áp tối đa > 80 mmHg.

Điều trị

Hẹp van động mạch phổi mức độ từ nhẹ đến vừa có tiên lượng rất tốt và rất ít khi cần can thiệp.

Hẹp van động mạch phổi nặng hoặc suy tim phải thứ phát thường biểu hiện sau tuổi 40 hoặc 50 dù có nhiều dạng bệnh biểu hiện ngay từ nhỏ. Phương pháp điều trị chính là nong van động mạch phổi bằng bóng qua da, có kết quả khả quan, nói chung giảm được 75% chênh áp qua van. Tiên lượng lâu dài và tỷ lệ sống còn sau can thiệp hoàn toàn phụ thuộc vào tình trạng chức năng thất phải khi nong van.

Hẹp van động mạch phổi thứ phát do hội chứng carcinoid có tiên lượng rất xấu (thời gian sống sót trung bình sau khi chẩn đoán bệnh chỉ được 1,6 năm), hầu như không đáp ứng với nong van bằng bóng nên nói chung phải thay van.

Hở van động mạch phổi

Triệu chứng lâm sàng

Thường có biểu hiện khó thở khi gắng sức và triệu chứng của suy tim phải.

Thổi tâm trương âm sắc thấp, nghe rõ nhất ở khoang liên sườn 3-4 trái kèm T2 tách đôi, tăng lên khi hít vào và nếu có tăng áp động mạch phổi thì T2 mạnh.

Tiếng thổi của Graham Steell là tiếng thổi tâm trương giảm dần về cường độ, có âm sắc cao, xuất hiện ngay sau tiếng T2, là tiếng thổi điển hình khi áp lực động mạch phổi vượt quá 70 mmHg đồng thời có hở van động mạch phổi.

Ngoài ra có thể phát hiện được các triệu chứng của suy tim phải.

Nguyên nhân

Khác với hẹp van, hở van động mạch phổi rất ít khi do nguyên nhân bẩm sinh như không có lá van, thiểu sản hay thủng lá van động mạch phổi.

Thường gặp là các bệnh tim mắc phải gây hở van động mạch phổi: hàng đầu là hẹp van hai lá, u nhầy nhĩ trái gây tăng áp lực động mạch phổi, sau đó là do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. U carcinoid hoặc thấp tim cũng có thể gây hở van động mạch phổi song thường gây hẹp van nhiều hơn. Còn gặp hở van động mạch phổi thứ phát trong hội chứng Marfan do giãn động mạch phổi.

Chẩn đoán

Chủ yếu bằng siêu âm Doppler tim.

Van động mạch phổi nhìn thấy rõ nhất ở mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái hoặc dưới sườn. Đa số người bình thường đều có một dòng phụt ngược nhỏ do hở van động mạch phổi rất nhẹ. Dòng hở van động mạch phổi này chỉ được coi là đáng kể khi phụt sâu vào thất phải 1-2 cm và kéo dài > 75% thời kỳ tâm trương. Doppler xung cũng có thể dùng để thăm dò dòng phụt ngược trong thời kỳ tâm trương.

Không giảm vận tốc dòng hở trong thời kỳ tâm trương là dấu hiệu gợi ý tăng áp lực động mạch phổi gây ra hở van. Biểu hiện khác của tăng áp lực động mạch phổi trên siêu âm tim là hiện tượng mất sóng a và sự đóng nhẹ van động mạch phổi giữa tâm thu trên siêu âm TM cũng như trên phổ Doppler dòng chảy qua van.

Áp lực động mạch phổi tâm thu có thể ước tính dựa trên phổ Doppler của dòng hở van ba lá. Áp lực động mạch phổi cuối tâm trương (ALĐMPCTTr) có thể tính được khi ghi được phổ của hở van động mạch phổi, dựa theo công thức:

ALĐMPCTTr = 4(VPR-E)2 + ALTP

Trong đó ALTP là áp lực thất phải và thường = 10 mmHg; VPR-E là vận tốc dòng hở van động mạch phổi cuối tâm trương.

Tương tự như vậy, ta cũng có thể tính được áp lực trung bình của ĐMP (ALĐMPTB) căn cứ vào vận tốc đầu tâm trương của dòng hở phổi dựa theo công thức sau:

ALĐMPTB = 4(VPR-P)2 + ALTP

Trong đó ALTP là áp lực thất phải và thường = 10 mmHg; VPR-P là vận tốc dòng HoP đầu tâm trương.

Hiện tượng giảm vận tốc dòng hở phổi ở kỳ tâm trương thường gợi ý có dị dạng của van ĐMP.

Điều trị

Hở van động mạch phổi tiên phát có tiên lượng rất tốt, ít khi cần xử trí trừ phi gây ra suy thất phải.

Hở van động mạch phổi thứ phát: tiên lượng hoàn toàn phụ thuộc vào diễn biến của bệnh chính như hẹp van hai lá khít, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, u carcinoid, tăng áp lực động mạch phổi... Điều trị ngoại khoa bằng thay van hoặc sửa vòng van động mạch phổi chỉ được áp dụng trong một số trường hợp rất hãn hữu.