- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Câu hỏi y học
- Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?
Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
CÂU HỎI
Bệnh nhân nam, 24 tuổi, được sinh thiết tim sau khi được chẩn đoán suy tim khi thông tim phải. Nhuộm đỏ Congo thấy có đặc điểm của amyloid, nhuộm hóa mô miễn dịch thấy có rất nhiều protein transthyretin, bước tiếp theo trong việc điều trị bệnh nhân có loại amyloidosis này là?
A. Sinh thiết tủy xương.
B. Đánh giá bệnh lý viêm khác trong cơ thể.
C. Đánh giá phả hệ gia đình.
D. Đánh giá khả năng nhận thức.
E. Định lượng Bence-Jones protein.
TRẢ LỜI
Bệnh thoái hóa dạng tinh bột (AL) là thuật ngữ chỉ bệnh lý do lắng đọng ngoại bào các sợi fibril protein không được phân giải. Bệnh lý đặc biệt này được xác định bằng bản chất sinh hóa của loại protein trong sợi fibril lắng đọng. Bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột hệ thống nguyên phát là thành phẫn dạng tinh bột của immuglobulin chuỗi nhẹ, thường do rối loạn thể tạng các tế bào huyết tương. Bence-Jone protein thường có trogn nước tiểu của bệnh nhân có bệnh lý này. Sinh thiết tủy được chỉ định nếu chẩn đoán AL. AA (bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột thứ phát) là do tích lũy protein A dạng tinh bột trong huyết tương xảy ra trong các tình trạng viêm mạn tính hay nhiễm trùng. Bệnh lý Alzheimer thường do tích lũy protein Aß. Prealbumin là protein thấy trong các sợi lắng đọng trong bệnh lý AL gia đình. Bệnh lý này được di truyền trội qua nhiễm sắc thể thường, mặc dù có 1 số trường hợp tự phát xảy ra. Triệu chứng điển hình là các bệnh lý thần kinh, tim mạch và các triệu chứng của thần kinh giao cảm. Nếu can thiệp, tỷ lệ sống sót vào khoảng 5-15 năm. Ghép gan làm loại bỏ các protein lắng đọng và cung cấp protein bình thường. Trong khi bệnh lý thần kinh tiến triển thì bệnh lý tim có thể không. Sàng lọc là rất quan trọng cho các thành viên trong gia đình có bệnh lý này.
Đáp án: C.
Bài viết cùng chuyên mục
Sốt và đau bụng: câu hỏi y học
Bất kỳ khách du lịch nào vừa trở về từ khu vực nơi có dịch tễ Plasmodium falciparum lưu hành mà bị sốt nên được cảnh báo và đánh giá bệnh nhiễm phổ biến
Câu hỏi trắc nghiệm y học (4)
Câu hỏi trắc nghiệm nhiều lựa chọn phần 2 chương tim và mạch máu, dịch tễ học tim mạch, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị và phòng bệnh
Thiếu máu: câu hỏi y học
Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy nhiều mảnh vỡ hồng cấu đa hình dạng, kích thước. Do sự có mặt của các vật thể lạ trong hệ tuần hoàn, hồng cầu có thể bị phá hủy
Chỉ định và chống chỉ định điều trị fondaparinux: câu hỏi y học
Gần đây, fondaparinux được chấp nhận sử dụng trong dự phòng bệnh huyết khối thuyên tắc tĩnh mạch sau phẫu thuật thông thường và chỉnh hình
Điều trị tình trạng kháng insulin và tăng glucose thế nào cho đúng?
Cải thiện tình trạng kháng insulin và tăng glucose máu có thể đạt được bằng cách thay đổi lối sống, metformin, biguanid hay thiazolidinedione
Nguy cơ lây nhiễm sớm nào hay gặp ở ghép tạng: câu hỏi y học
Người nhận tim ghép, tương tự như các ca ghép tạng khác có nguy cơ cao nhiễm sau này do hư hỏng miễn dịch tế bào
Nguyên nhân nào gây ra suy thận cấp ở bênh nhân 28 tuổi HIV?
Siêu âm thận có vai trò quan trọng để nguyên nhân gây ra tắc nghẽn có thể được khắc phục bởi đánh giá hệ tiết niệu
Câu hỏi trắc nghiệm y học (40)
Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần bốn mươi, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc
Tìm tác nhân nôn ỉa chảy: câu hỏi y học
Rotavirrus cũng là tác nhân tiêu chảy siêu vi phổ biến nhất ở trẻ em nhưng ít ở người lớn. Salmonella, shigella, và E. coli hiện diện nhiều ở đại tràng và gây triệu chứng toàn thân
Thay đổi tri giác, sốt và đau chân điều trị thế nào
. Tình trạn hoại tử biểu hiện bởi sốt và đau vùng bị ảnh hưởng tiến triển nhanh đến hổi chứng toàn phân nặng
Can thiệp thích hợp đau ngực bóc tách động mạch chủ: câu hỏi y học
Bệnh nhân này vào viện vì đau ngực dữ dội như xé, kèm tăng huyết áp, các triệu chứng này gợi ý tới tình trạng tách động mạch chủ có tỷ lệ tử vong cao
Loạn sản cơ Duchenne có đặc điểm nào?
Rối loạn chức năng thất trái toàn bộ thường gặp trong bệnh lý cơ tim giãn, ngược lại rối loạn vần động cục bộ hay đau ngực thường gặp trong thiếu máu cơ tim hơn
Nghi ngờ thông liên nhĩ trong bệnh cảnh nào ở người lớn?
Thông liên nhĩ thường gây ra hội chứng Eisenmeger nhất, bệnh nhân này thường không có tím trong vòng 10 năm đầu cho đến khi đổi chiều shunt.
Bé bị sốt cao biếng ăn: câu hỏi y học
Sự di cư lên các tạng, gây ra bởi giun tròn ở loài chó là Toxocara canis, thường gặp nhất ở trẻ nhỏ khi tiếp xúc với phân chó. Trứng Toxocara được nuốt vào và bắt đầu vòng đời của nó trong ruột non
Theo dõi tình trạng thiếu máu: câu hỏi y học
Xơ hóa tủy xương mạn tính tự phát là một rối loạn vô tính của những tế bào tạo máu tổ tiên, không biết bệnh nguyên, được đặc trưng bởi xơ hóa tủy, dị sản tế bào tủy bào
Mạch đảo xẩy ra khi nào?
Trong các bệnh lý nặng như COPD nặng, chèn ép tim, hay tắc tĩnh mạch chủ trên cũng có thể có hiện tượng huyết áp tâm thu chỉ giảm ít hơn 10mmHg.
Điều nào là đánh giá abcess gan: câu hỏi y học
Mẫu cấy mủ nhiều vi khuẩn hay cấy máu nhiều trực khuẩn gram âm, enterococcus và kị khí gợi ý nguồn nhiễm từ vùng bụng chậu
Điều trị người mang ấu trùng giun lươn: câu hỏi y học
Ấu trùng di chuyển lên phổi qua đường máu, xuyên qua các màng phế nang, tới đường hô hấp, và được nuốt lại tới ruột non nơi mà chúng sẻ phát triển thành giun trưởng thành
Câu hỏi trắc nghiệm y học (3)
Câu hỏi trắc nghiệm nhiều lựa chọn chương thận tiết niệu, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị và phòng bệnh
Hậu quả của tăng sản tâm thất phải là gì?
Trong hở chủ mạn tính, sự cân bằng áp lực thất trái cuối lỳ tâm trương và áp lực động mạch chủ làm thất trái tái cấu trúc và gây đóng van 2 lá sớm
Yếu tố nào thúc đẩy đau thắt ngực: câu hỏi y học
Nguồn cung oxy đầy đủ yêu cầu phải có nồng độ oxy hít vào đủ, chức năng phổi bình thường, nồng độ.
Dấu hiệu tắc nghẽn đường tiết niệu một bên?
Như một cố gắng để bảo tồn chức năng thận và nâng thể tích tuần hoàn, tăng renin có thể gây ra tăng huyết áp thứ phát
Xét nghiệm được chon cho hội chứng ly giải khối u: câu hỏi y học
Suy thận cấp cũng thường có, và việc chạy thận nên được cân nhắc để thực hiện sớm cho các bệnh nhân này. Ảnh hưởng của việc tiêu diệt các tế bào ung thư
Thuốc ức chế HMG-CoA redutase có cải thiện động mạch vành đang hẹp?
Ức chế HMG CoA reductase giảm nguy cơ biến chứng tim mạch do xơ vữa động mạch, cơ chế rõ ràng là phức tạp hơn là chỉ giảm lipid máu
Ung thư vú: câu hỏi y học
Đau bụng có thể là một dấu hiệu của cấp cứu ung thư, cả tắc nghẽn và chuyển hóa. Cần chẩn đoán phân biệt với nhiều trường hợp; tuy nhiên khi có tắc nghẽn, táo bón và đau bụng là cần chú ý