Phác đồ điều trị cường chức năng tủy thượng thận

2017-03-28 04:01 PM
Đây là nguyên nhân gây tăng huyết áp nặng và nguy hiểm, chiếm khoảng 0,1 đến 0,6 phần trăm trong các nguyên nhân gây tăng huyết áp.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Cường chức năng tủy thượng thận là loại khối u thần kinh nội tiết tăng tiết các catecholamin (thông thường là Adrenalin và/hoặc Noradrenalin, hiếm gặp hơn là tiết dopamin) từ các tế bào ưa sắc từ tủy thượng thận hoặc từ các hạch cạnh cầu thận.

Phần lớn u thượng thận là lành tính, lẻ tẻ, một bên và nằm khu trú ở tuyến thượng thận. Các khối u ngoài tuyến thượng thận (u cận hạch) thường gặp ở trên và dưới động mạch chủ bao gồm các cơ quan của Zuckerkandl (75%), bàng quang 10%, ngực 10%, đầu, cổ và vùng khung chậu 5%. Các u ngoài tuyến thượng thận thường gặp ở người bệnh trẻ (dưới 20 tuổi), ít gặp hơn ở người trên 60 tuổi.

U tuyến thượng thận hai bên gặp trong 5-10% các trường hợp, thường xảy ra như một phần của hội chứng có tính chất gia đình.

Đây là nguyên nhân gây tăng huyết áp nặng và nguy hiểm, chiếm khoảng 0,1- 0,6% trong các nguyên nhân gây tăng huyết áp. Có thể gây tử vong nếu không được chẩn đoán hoặc điều trị không đúng.

Bệnh gặp ở cả hai giới, mọi lứa tuổi, thường được chẩn đoán ở độ tuổi từ 40- 50. Có khoảng 90% trường hợp bệnh có tính chất cá lẻ trong quần thể và 10% có tính gia đình (MEN IIa và IIb, VHL, Neurofibromatosis).

Phác đồ điều trị cường chức năng tủy thượng thận

Phẫu thuật là lựa chọn hàng đầu, điều trị nội khoa trước mổ là rất quan trọng để có được cuộc mổ thành công.

Điều trị nội khoa

Thuốc ức chế alpha-adrenergic receptor: Làm giảm tác dụng co mạch của cathecholamin, làm tăng lưu lượng tuần hoàn.

Ức chế không chọn lọc: Phenoxybenzamin là tốt nhất, khởi đầu với liều 10mg/ngày, tăng dần liều 10-20 mg/ngày cho đến khi kiểm soát được huyết áp và không xuất hiện cơn tăng kịch phát. Duy trì liều 40-80mg/ngày.

Alpha1- antagonist (ức chế chọn lọc- Doxazosin- Carduran 2mg): Không tốt bằng nhưng cũng giúp ngăn chặn cơn kịch phát. Khởi đầu 1mg, liều duy nhất trong 1-2 tuần, liều có thể tăng lên từ từ 2mg, 4mg, 8mg và tối đa 16 mg tùy theo đáp ứng của người bệnh, điều chỉnh liều mỗi 1-2 tuần, liều thông thường 2-4mg x 01 lần/ngày.

Ức chế beta: Chỉ được phép dùng sau khi đã có ức chế alpha. Giúp giảm nhịp tim nhanh có thể xuất hiện do dùng ức chế alpha và ngừa loạn nhịp tim. Thuốc thường được chọn là Propranolol liều khởi đầu 20 mg/ngày, tăng dần liều mỗi 3-7 ngày để đạt hiệu quả.

Thuốc chẹn kênh calci: Dung nạp tốt, có hiệu quả trên biểu hiện tim mạch do tăng catecholamin nhiều hơn là tác dụng trên sự tiết catecholamin do khối u. Thuốc được lựa chọn là Nicardipine, khởi đầu liều 10 mg, tăng dần đến khi kiểm soát được huyết áp.

Điều trị các bệnh phối hợp nếu có, bổ sung vitamin và khoáng chất.

Điều trị ngoại khoa

Là điều trị lựa chọn hàng đầu cho đa số trường hợp.

Nguyên tắc: loại bỏ khối u và toàn bộ tuyến thượng thận cùng bên để ngăn ngừa tái phát và hạn chế di căn nếu ác tính.

Khó khăn: Tiêu chí chẩn đoán tế bào học khối u tuỷ thượng thận khó xác định nên cần theo dõi theo thời gian tất cả các người bệnh pheochromocytom.

Theo dõi

Kiểm tra cathecholamin bài tiết hai tuần sau phẫu thuật để xác định thành công của cuộc mổ.

Kiểm tra định kỳ mỗi năm cathecholamin hoặc bất kì lúc nào thấy có triệu chứng tái phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị u tuyến yên

Nếu có triệu chứng chèn ép vào giao thoa thị giác, xâm lấn vào xoang hang, hoặc suy chức năng tuyến yên, phẫu thuật sẽ được tiến hành.

Phác đồ điều trị viêm tuyến giáp mủ

Ở một số trường hợp, nhất là ở trẻ em sự tồn tại lỗ rò thông từ pyriform sinus ở phía trái tuyến giáp, dễ dẫn đến tạo áp xe.

Phác đồ điều trị suy tuyến yên

Triệu chứng lâm sàng suy tuyến yên phụ thuộc vào nguyên nhân, cũng như typ và mức độ thiếu hụt hormon, người bệnh có thể không có triệu chứng.

Thuốc theo phác đồ điều trị đái tháo đường tuýp 2

Gliptin là nhóm thuốc ức chế enzym DPP-4 (Dipeptidylpeptidase-4) để làm tăng nồng độ GLP1 nội sinh, GLP1 có tác dụng kích thích bài tiết insulin, và ức chế sự tiết glucagon khi có tăng glucose máu sau khi ăn.

Phác đồ điều trị hôn mê do suy chức năng tuyến giáp

Nguyên nhân bệnh cảnh suy giáp phần lớn là suy giáp tiên phát, do bất kỳ nguyên nhân nào, tự miễn, sau phẫu thuật cắt tuyến giáp.

Phác đồ quản lý bệnh cầu thận trong bệnh đái tháo đường

Đái tháo đường typ 1 khi mới mắc bệnh, nếu không điều trị đúng và đầy đủ, sau 20 năm, khoảng 30 đến 4o phần trăm sẽ có biến chứng.

Phác đồ điều trị cường Aldosteron tiên phát (hội chứng conn)

Một số nguyên nhân hiếm gặp hơn gây cường aldosteron tiên phát, phì đại thượng thận một bên, khối u lành tính tiết aldosteron nhạy cảm với angiotensin II.

Phác đồ điều trị viêm tuyến giáp Hashimoto

Về phương diện tuyến giáp, có khi tuyến lớn dần, gây chèn ép các cơ quan lân cận, sờ thấy tuyến giáp cứng, cần cảnh giác ung thư hoá.

Phác đồ điều trị suy thượng thận mạn tính (bệnh addison)

Giảm sản xuất ACTH, làm giảm Cortisol dẫn đến suy thượng thận thứ phát, bệnh chủ yếu gặp ở nữ, với tỷ lệ nữ trên nam gần 3 lần.

Phác đồ điều trị nhiễm toan ceton, hôn mê do đái tháo đường

Khi glucose máu tăng cao sẽ xuất hiện glucose trong nước tiểu đưa đến tình trạng mất nước, mất các chất điện giải như natri, kali.

Phác đồ điều trị bướu giáp độc đa nhân

Phẫu thuật là biện pháp điều trị cơ bản vừa chữa lành bệnh, đồng thời lấy đi các nhân lạnh chưa loại trừ ung thư hóa.

Phác đồ điều trị bệnh đái tháo nhạt

Đái tháo nhạt trung ương do các tế bào tiết ADH bị tổn thương, làm giảm ADH lưu hành trong máu, có thể đái tháo nhạt hoàn toàn hoặc không hoàn toàn.

Phác đồ điều trị hội chứng Cushing

Người bệnh thường không được phát hiện sớm, và điều trị kịp thời nên để lại những hậu quả nặng nề về thể chất, và tinh thần.

Phác đồ điều trị cơn nhiễm độc giáp cấp

Trường hợp người bệnh bị bệnh khác không phải cường giáp cấp, một liều thuốc kháng giáp ban đầu sẽ không làm nặng thêm bệnh cảnh.

Phác đồ điều trị đái tháo đường lúc có thai

Khi có thai, người bệnh cần được phối hợp chăm sóc toàn diện bởi bác sĩ đa khoa, bác sĩ chuyên khoa đái tháo đường, bác sĩ sản phụ khoa.

Phác đồ điều trị ung thư tuyến giáp

Nếu nhu mô giáp còn khả năng cố định được iod phóng xạ, thì 131I có thể phá hủy các tổ chức ung thư đã biệt hóa.

Phác đồ điều trị suy thượng thận do điều trị glucocorticoid (giả cushing)

Mặc dù glucocorticoid được dùng rộng rãi, nhưng chưa có nghiên cứu nào tìm ra phương pháp tốt nhất để ngừng thuốc.

Phác đồ điều trị hôn mê tăng áp lực thẩm thấu do đái tháo đường

Bệnh có tiên lượng xấu, tỷ lệ tử vong cao ngay cả khi được cấp cứu ở những trung tâm có đầy đủ phương tiện, và có những chuyên gia giỏi.

Phác đồ điều trị bệnh lý bàn chân do đái tháo đường

Vấn đề điều trị bệnh lý bàn chân đái tháo đường, cần sự tham gia của nhiều bác sĩ chuyên khoa, tùy theo mức độ tổn thương của bàn chân.

Phác đồ điều trị bệnh to đầu chi

Phẫu thuật là chỉ định thích hợp nhất cho bệnh to đầu chi, là phương pháp điều trị cho 90 phần trăm người bệnh, kết quả đối với macroadenomas thất vọng hơn.

Phác đồ điều trị hội chứng tăng tiết hormon chống bài niệu (SIADH)

SIADH là hội chứng tự hạn chế, chiến lược điều trị đầu tiên là điều chỉnh theo cơ chế bệnh sinh của bệnh cơ bản.

Phác đồ điều trị viêm tuyến giáp bán cấp

Hấp thu Iod và tổng hợp hormon giảm dần do tế bào tuyến giáp bị phá huỷ, có sự hiện diện của các u hạt với các tế bào epithelioid bao quanh.

Phác đồ điều trị đái tháo đường tuýp 2

Tình trạng thừa cân, béo phì, ít hoạt động thể lực, là những đặc điểm thường thấy ở người đái tháo đường typ 2 có kháng insulin.

Phác đồ điều trị u tuyến độc tuyến giáp (bệnh Plummer)

Có thể sử dụng thuốc kháng giáp tổng hợp, và ức chế beta để điều trị triệu chứng tạm thời, hoặc chuẩn bị tiền phẫu với thuốc kháng giáp.

Phác đồ điều trị bướu cổ đơn thuần

Trường hợp bướu giáp nhỏ, không có triệu chứng lâm sàng: chỉ cần theo dõi định kỳ bằng khám lâm sàng, và siêu âm tuyến giáp để đánh giá độ lớn.