- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Phác đồ điều trị bệnh lý da liễu
- Phác đồ điều trị hội chứng Lyell
Phác đồ điều trị hội chứng Lyell
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nhận định chung
Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc. - Bệnh tương đối hiếm gặp, tỉ lệ mắc khoảng 0,4 - 1,3 trường hợp/1.000.000 dân/năm. Tại Bệnh viện Da liễu trung ương từ năm 2007 - 2010, TEN chiếm 1,15% tổng số người bệnh dị ứng thuốc. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, tuổi càng tăng thì tỉ lệ mắc càng cao. Nữ nhiều gấp 2 lần so với nam.
Nguyên nhân phần lớn là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn hoặc không rõ nguyên nhân.
Do thuốc: chiếm tới 77%, phần lớn gặp ở những người dùng trên 1 loại thuốc, có người dùng tới 4-5 loại thuốc khác nhau.
Các nhóm thuốc hay gặp:
+ Thuốc kháng viêm không steroid (43%).
+ Sulphamid, nhất là sulphamid chậm (25%).
+ Thuốc chống co giật (10%).
+ Thuốc kháng sinh: nhóm betalactam.
+ Các thuốc khác (kháng herpes, halloperidol, hydantoin, thuốc kháng lao).
+ Thuốc Đông y: ngày càng gặp nhiều bệnh nhân dị ứng với các thuốc này.
Do nhiễm trùng: một số trường hợp do nhiễm Mycoplasma pneumoniae.
Các nguyên nhân khác:
+ Do tiêm vắc xin, huyết thanh.
+ Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.
+ Do thải bỏ mảnh ghép.
+ Người bệnh đang điều trị quang tuyến.
+ Một số không rõ nguyên nhân, tự phát.
Cơ chế bệnh sinh
Cơ chế gây bệnh của hội chứng Lyell đến nay vẫn chưa rõ ràng. Theo một số nghiên cứu những người mang HLA - B٭1502 và HLA - B٭5801 dễ có nguy cơ bị dị ứng thể này.
Phác đồ điều trị hội chứng Lyell
Nguyên tắc chung
Trước tiên phải ngừng sử dụng các thuốc nghi ngờ dị ứng.
Cần đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.
Đánh giá chức năng sống và làm các xét nghiệm cần thiết.
Để đánh giá mức độ nặng và tiên lượng bệnh, sử dụng thang điểm SCORTEN.
Điều trị cụ thể
Chăm sóc tại chỗ:
Cần điều trị tại phòng cấp cứu, vô khuẩn.
Chăm sóc da như điều trị người bệnh bỏng nặng.
Rửa các vùng da tổn thương hàng ngày bằng nước muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000 - 1/10.000. Có thể đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaselin.
Niêm mạc: vệ sinh bằng nước muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch glycerin borat, súc miệng bằng nước oxy già pha loãng 1,5%, bôi kamistad gel (lidocain hydroclorid).
Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm, loét kết mạc, dính mi mắt, mù lòa.
Điều trị toàn thân:
Chế độ ăn: cần ăn lỏng, đủ dinh dưỡng, nhiều đạm tốt nhất là sữa, cháo dinh dưỡng, ăn nhiều bữa, cần thiết có thể ăn qua sond.
Truyền đạm, plasma tươi.
Bồi phụ nước và điện giải.
Thuốc giảm đau.
Kháng histamin.
Kháng sinh: thường dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.
Thuốc corticoid: trường hợp có chỉ định có thể điều trị một trong hai cách sau: Liều từ 1- 2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng. Liều 100 - 250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3 - 4 ngày đầu. Khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.
Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.
Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo.
Tiến triển và biến chứng
Người bệnh mắc hội chứng Lyell thường có tiên lượng nặng. Tỷ lệ tử vong từ 30 - 40%.
Nguyên nhân tử vong thường do nhiễm khuẩn, rối loạn nước điện giải, suy đa tạng.
Một số biến chứng khác là giảm thị lực, loét giác mạc không hồi phục gây mù lòa, nhiễm độc gan, thận, suy thận cấp, chít hẹp thực quản, xuất huyết tiêu hóa, viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết,…
Bệnh thường tiến triển trong 3 - 4 tuần, các thương tổn da sau khi khỏi thường để lại các dát thâm, tăng sắc tố.
Bài viết cùng chuyên mục
Phác đồ điều trị ly thượng bì bọng nước bẩm sinh (Inherited epidermolysis bullosa)
Các thể lâm sàng nhẹ có thể không hoặc ảnh hưởng rất nhẹ đến nội tạng, tuy nhiên thể nặng, di truyền lặn có thể ảnh hưởng rất nhiều cơ quan nội tạng.
Phác đồ điều trị dày sừng lòng bàn tay, bàn chân di truyền
Bệnh thường có tính chất gia đình, và phần lớn là do đột biến gen mã hoá cấu trúc thành phần của tế bào sừng, có thể là di truyền trội.
Phác đồ điều trị bọng nước dạng Pemphigus (Pemphigoid)
Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén, tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới sinh.
Phác đồ điều trị bệnh Ghẻ (scabies)
Ký sinh trùng ghẻ có tên khoa học là Sarcoptes scabiei hominis, hình bầu dục, có 08 chân, lưng có gai xiên về phía sau, đầu có vòi hút thức ăn.
Phác đồ điều trị viêm nang lông (folliculitis)
Trường hợp do tụ cầu vàng kháng methicilin, Vancomycin pha loãng truyền tĩnh mạch chậm, trẻ em cứ 6 giờ tiêm tĩnh mạch chậm, hoặc truyền tĩnh mạch.
Phác đồ điều trị nhọt (furuncle)
Khi nang lông bị tổn thương, kết hợp với những điều kiện thuận lợi, như tình trạng miễn dịch kém, suy dinh dưỡng, mắc bệnh tiểu đường.
Phác đồ điều trị bệnh da dạng Herpes của Duhring Brocq (dermatitis Herpetiformis)
Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn như eosin, xanh methylen bôi vào các tổn thương, nếu bọng nước nên chọc, thấm dịch trước khi bôi.
Phác đồ điều trị sẩn ngứa (prurigo)
Mặc dù một số trường hợp có nguyên nhân cụ thể, nhưng nhiều trường hợp không phát hiện được nguyên nhân, côn trùng đốt, kích thích về cơ học.
Phác đồ điều trị ung thư tế bào hắc tố (Malignant melanoma)
Ánh nắng mặt trời là tác nhân chủ yếu gây ung thư tế bào hắc tố, trong đó tia cực tím gây nên những biến đổi của nhiễm sắc thể.
Phác đồ điều trị viêm âm đạo do trùng roi (Trichomoniasis)
Có trên 100 loài trùng roi, trong đó có 3 loại ký sinh ở người là trùng roi âm đạo, còn có hai loại khác là Trichomonas tenax ký sinh không gây bệnh ở miệng.
Phác đồ điều trị hội chứng Dress
Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2 đến 6 tuần, sau khi bắt đầu điều trị thuốc, và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc.
Phác đồ điều trị viêm da cơ địa (atopic dermatitis)
Bệnh viêm da cơ địa chưa xác định được rõ ràng do gen nào đảm nhiệm, nếu cả bố và mẹ cùng bị bệnh, thì con đẻ ra có phần lớn cũng bị bệnh.
Phác đồ điều trị u ống tuyến mồ hôi (Syringoma)
Cho đến nay, trên thế giới đã có nhiều phương pháp điều trị bệnh u ống tuyến mồ hôi, như đốt điện trong thương tổn, phẫu thuật cắt bỏ tổn thương.
Phác đồ điều trị viêm da dầu (Seborrheic Dermatitis)
Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng, tăng tiết chất bã/dầu là điều kiện gây viêm da dầu, nấm Malassezia ovale, vi khuẩn P acne và một số vi khuẩn khác.
Phác đồ điều trị bệnh chốc lở
Chốc lở là một bệnh nhiễm trùng da phổ biến và dễ lây lan do vi khuẩn, thường là tụ cầu khuẩn. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.
Phác đồ điều trị bệnh vảy cá (Ichthyosis)
Di truyền về sự sừng hóa bất thường, đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo, hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm.
Phác đồ điều trị bệnh lậu (gonorrhea)
Bệnh thường gặp ở người trẻ tuổi, tỷ lệ bệnh ở thành thị nhiều hơn nông thôn, biểu hiện chủ yếu ở bộ phận sinh dục, nhưng cũng có thể ở các vị trí khác.
Phác đồ điều trị u mềm lây
Một số trường hợp có biến chứng chàm hoá xung quanh tổn thương, do người bệnh gãi nhiều, và do đáp ứng miễn dịch của cơ thể đối với tác nhân gây bệnh.
Phác đồ điều trị viêm bì cơ (dermatomyositis)
Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, dùng khi bệnh rất nặng, nguy hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thương tổn cơ nặng, hoặc không đáp ứng với corticoid.
Phác đồ điều trị bệnh ghẻ
Ghẻ là một bệnh nhiễm trùng da do loài ve Sarcoptes scabiei gây ra. Bệnh gây ngứa dữ dội, đặc biệt là vào ban đêm.
Phác đồ điều trị mụn nhọt và nhọt độc
Nhiễm trùng quanh nang lông hoại tử, thường do Staphylococcus aureus. Các yếu tố nguy cơ bao gồm: mang S. aureus trong mũi, loét, rách da, vệ sinh kém; đái tháo đường, suy dinh dưỡng, thiếu sắt hoặc suy giảm miễn dịch.
Phác đồ điều trị ung thư tế bào đáy (Basal cell carcinoma BCC)
Chùm tia cực tím có thể tác động trực tiếp, hay gián tiếp, gây nên sai lệch quá trình tổng hợp ADN trong quá trình phân chia tế bào.
Phác đồ điều trị bệnh giang mai (syphilis)
Xoắn khuẩn giang mai rất yếu, ra ngoài cơ thể chỉ sống được vài giờ, chết nhanh chóng ở nơi khô; ở nơi ẩm ướt có thể sống được hai ngày.
Phác đồ điều trị hồng ban đa dạng (erythema multiforme)
Với những hiểu biết hiện tại, hồng ban đa dạng được coi là biểu hiện da, và niêm mạc do phản ứng trực tiếp của hệ miễn dịch chống lại các tác nhân gây bệnh.
Phác đồ điều trị nấm móng (onychomycosis)
Nấm sợi chiếm trên 90 phần trăm các trường hợp nấm móng, chủ yếu do một số chủng Trichophyton spp như T rubrum, T violaceum, T mentagrophyte.