Phác đồ điều trị hội chứng Lyell

2017-06-01 01:52 PM
Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá, và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc. - Bệnh tương đối hiếm gặp, tỉ lệ mắc khoảng 0,4 - 1,3 trường hợp/1.000.000 dân/năm. Tại Bệnh viện Da liễu trung ương từ năm 2007 - 2010, TEN chiếm 1,15% tổng số người bệnh dị ứng thuốc. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, tuổi càng tăng thì tỉ lệ mắc càng cao. Nữ nhiều gấp 2 lần so với nam.

Nguyên nhân phần lớn là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn hoặc không rõ nguyên nhân.

Do thuốc: chiếm tới 77%, phần lớn gặp ở những người dùng trên 1 loại thuốc, có người dùng tới 4-5 loại thuốc khác nhau.

Các nhóm thuốc hay gặp:

+ Thuốc kháng viêm không steroid (43%).

+ Sulphamid, nhất là sulphamid chậm (25%).

+ Thuốc chống co giật (10%).

+ Thuốc kháng sinh: nhóm betalactam.

+ Các thuốc khác (kháng herpes, halloperidol, hydantoin, thuốc kháng lao).

+ Thuốc Đông y: ngày càng gặp nhiều bệnh nhân dị ứng với các thuốc này.

Do nhiễm trùng: một số trường hợp do nhiễm Mycoplasma pneumoniae.

Các nguyên nhân khác:

+ Do tiêm vắc xin, huyết thanh.

+ Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.

+ Do thải bỏ mảnh ghép.

+ Người bệnh đang điều trị quang tuyến.

+ Một số không rõ nguyên nhân, tự phát.

Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế gây bệnh của hội chứng Lyell đến nay vẫn chưa rõ ràng. Theo một số nghiên cứu những người mang HLA - B٭1502 và HLA - B٭5801 dễ có nguy cơ bị dị ứng thể này.

Phác đồ điều trị hội chứng Lyell

Nguyên tắc chung

Trước tiên phải ngừng sử dụng các thuốc nghi ngờ dị ứng.

Cần đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.

Đánh giá chức năng sống và làm các xét nghiệm cần thiết.

Để đánh giá mức độ nặng và tiên lượng bệnh, sử dụng thang điểm SCORTEN.

Điều trị cụ thể

Chăm sóc tại chỗ:

Cần điều trị tại phòng cấp cứu, vô khuẩn.

Chăm sóc da như điều trị người bệnh bỏng nặng.

Rửa các vùng da tổn thương hàng ngày bằng nước muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000 - 1/10.000. Có thể đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaselin.

Niêm mạc: vệ sinh bằng nước muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch glycerin borat, súc miệng bằng nước oxy già pha loãng 1,5%, bôi kamistad gel (lidocain hydroclorid).

Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm, loét kết mạc, dính mi mắt, mù lòa.

Điều trị toàn thân:

Chế độ ăn: cần ăn lỏng, đủ dinh dưỡng, nhiều đạm tốt nhất là sữa, cháo dinh dưỡng, ăn nhiều bữa, cần thiết có thể ăn qua sond.

Truyền đạm, plasma tươi.

Bồi phụ nước và điện giải.

Thuốc giảm đau.

Kháng histamin.

Kháng sinh: thường dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.

Thuốc corticoid: trường hợp có chỉ định có thể điều trị một trong hai cách sau: Liều từ 1- 2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng. Liều 100 - 250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3 - 4 ngày đầu. Khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.

Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo.

Tiến triển và biến chứng

Người bệnh mắc hội chứng Lyell thường có tiên lượng nặng. Tỷ lệ tử vong từ 30 - 40%.

Nguyên nhân tử vong thường do nhiễm khuẩn, rối loạn nước điện giải, suy đa tạng.

Một số biến chứng khác là giảm thị lực, loét giác mạc không hồi phục gây mù lòa, nhiễm độc gan, thận, suy thận cấp, chít hẹp thực quản, xuất huyết tiêu hóa, viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết,…

Bệnh thường tiến triển trong 3 - 4 tuần, các thương tổn da sau khi khỏi thường để lại các dát thâm, tăng sắc tố.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị bệnh chốc lở

Chốc lở là một bệnh nhiễm trùng da phổ biến và dễ lây lan do vi khuẩn, thường là tụ cầu khuẩn. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.

Phác đồ điều trị lang ben (pityriasis versicolor)

Hiện nay đã xác định và phân loại được 12 chủng ưa mỡ Malassezia khác nhau, trong đó có 8 chủng hay gây bệnh cho người.

Phác đồ điều trị mụn nhọt và nhọt độc

Nhiễm trùng quanh nang lông hoại tử, thường do Staphylococcus aureus. Các yếu tố nguy cơ bao gồm: mang S. aureus trong mũi, loét, rách da, vệ sinh kém; đái tháo đường, suy dinh dưỡng, thiếu sắt hoặc suy giảm miễn dịch.

Phác đồ điều trị bệnh Sarcoidosis

Sarcoid là từ cũ do Kaposi sử dụng, để gọi một bệnh mà thương tổn ở da do Boeck mô tả, thương tổn cục dưới da do Darie,r và Roussy trình bày.

Phác đồ điều trị bệnh da do ánh sáng (Photodermatosis)

Bệnh da do ánh sáng, là bệnh mà ngoài yếu tố gây bệnh là ánh sáng, còn phải có chất cảm quang ở các lớp biểu bì da.

Phác đồ điều trị bệnh da nghề nghiệp (Occupational skin diseases)

Bệnh da nghề nghiệp tồn tại từ lâu, tác giả người Ý Bernardino Ramazzii là người đầu tiên mô tả các bệnh da liên quan đến các nghề nghiệp khác nhau.

Phác đồ điều trị bệnh phong (leprosy)

Sau khi phát hiện ra trực khuẩn M leprae gây bệnh, Hansen cùng Daniesen, và các cộng sự đã tự tiêm truyền M leprae vào bản thân, song không ai bị mắc bệnh.

Phác đồ điều trị Herpes Zoster (Bệnh zona)

Bệnh zona, còn được gọi là herpes zoster, là một bệnh nhiễm trùng do virus varicella-zoster (VZV) gây ra, cùng loại virus gây bệnh thủy đậu.

Phác đồ điều trị bệnh mày đay (urticaria)

Xác định và loại bỏ dị nguyên gây bệnh, tránh tiếp xúc lại với dị nguyên là cách tốt nhất trong điều trị và phòng bệnh.

Phác đồ điều trị bệnh ghẻ

Ghẻ là một bệnh nhiễm trùng da do loài ve Sarcoptes scabiei gây ra. Bệnh gây ngứa dữ dội, đặc biệt là vào ban đêm.

Phác đồ điều trị dị sừng nang lông (Follicular dyskeratosis)

Bệnh được Lutz mô tả đầu tiên năm 1860 trong phạm vi của bệnh trứng cá, gọi là bệnh trứng cá da mỡ dày sừng tăng sản.

Phác đồ điều trị bệnh vảy cá (Ichthyosis)

Di truyền về sự sừng hóa bất thường, đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo, hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm.

Phác đồ điều trị viêm da tiếp xúc dị ứng (Allergic Contact Dermatitis)

Viêm da tiếp xúc dị ứng, là phản ứng tăng nhạy cảm của da, đối với các dị nguyên, thuộc loại phản ứng quá mẫn chậm.

Phác đồ điều trị viêm da dầu (Seborrheic Dermatitis)

Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng, tăng tiết chất bã/dầu là điều kiện gây viêm da dầu, nấm Malassezia ovale, vi khuẩn P acne và một số vi khuẩn khác.

Phác đồ điều trị bệnh mề đay

Mề đay, thường được gọi là phát ban, là một tình trạng da đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các vết sưng đỏ, ngứa trên da. Các vết sưng này thường thoáng qua, kéo dài trong vài giờ hoặc vài ngày.

Phác đồ điều trị Pemphigus

Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, do biến đổi miễn dịch các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu.

Phác đồ điều trị u ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

Cho đến nay, trên thế giới đã có nhiều phương pháp điều trị bệnh u ống tuyến mồ hôi, như đốt điện trong thương tổn, phẫu thuật cắt bỏ tổn thương.

Phác đồ điều trị nấm tóc

Nấm tóc Piedra đen do nấm Piedraia hortae gây nên, cùng với đại dịch HIV, nhiễm nấm tóc Piedra cũng gia tăng.

Phác đồ điều trị bệnh aphtose (Apthosis)

Tiến triển của bệnh có thể khỏi tự nhiên, và cho đến nay chưa có biện pháp điều trị đặc hiệu, mục đích điều trị toàn thân, và tại chỗ là giảm đau và nhanh lành.

Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin

Bệnh porphyrin da được coi là một bệnh da do ánh sáng, với các biểu hiện là thương tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang là porphyrin.

Phác đồ điều trị bệnh da dạng Herpes của Duhring Brocq (dermatitis Herpetiformis)

Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn như eosin, xanh methylen bôi vào các tổn thương, nếu bọng nước nên chọc, thấm dịch trước khi bôi.

Phác đồ điều trị bệnh Treponema đặc hữu

Treponema đặc hữu là một nhóm các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn gây ra bởi các chủng khác nhau của vi khuẩn Treponema. Không giống như bệnh giang mai, các bệnh nhiễm trùng này chủ yếu lây truyền qua tiếp xúc da kề da chứ không phải qua đường tình dục.

Phác đồ điều trị viêm da cơ địa (atopic dermatitis)

Bệnh viêm da cơ địa chưa xác định được rõ ràng do gen nào đảm nhiệm, nếu cả bố và mẹ cùng bị bệnh, thì con đẻ ra có phần lớn cũng bị bệnh.

Phác đồ điều trị bệnh vảy nến (psoriasis)

Hình thái lâm sàng của bệnh vảy nến đa dạng, ngoài thương tổn da còn có thương tổn niêm mạc, móng và khớp xương.

Phác đồ điều trị nhiễm nấm bề mặt

Nhiễm nấm bề ​​mặt là nhiễm trùng lành tính ở da, da đầu và móng do Candida albicans hoặc dermatophytes gây ra.