Phác đồ điều trị bệnh vảy cá (Ichthyosis)

2017-06-04 12:07 PM

Di truyền về sự sừng hóa bất thường, đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo, hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Là một nhóm bệnh da di truyền hoặc mắc phải có biểu hiện đặc trưng là nhiều vảy da lan tỏa. Ichthyosis là một thuật ngữ xuất phát từ “ichthy” trong tiếng Hy Lạp nghĩa là “cá”.

Bệnh vảy cá di truyền thường xuất hiện ngay từ lúc mới sinh hoặc những tháng đầu hoặc những năm đầu sau khi sinh và tồn tại suốt cuộc đời. Di truyền về sự sừng hóa bất thường đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm. Nhiều vảy da phản ánh sự thay đổi biệt hóa của thượng bì.

Phân loại bệnh vảy cá

Bệnh vảy cá di truyền

Bệnh vảy cá di truyền trội.

Bệnh vảy cá di truyền lặn liên quan đến nhiễm sắc thể X.

Đỏ da toàn thân dạng vảy cá không có bọng nước.

Bệnh vảy cá vảy lá (collodion baby).

Đỏ da toàn thân dạng vảy cá bọng nước.

Bệnh vảy cá bọng nước.

Bệnh vảy cá mắc phải

Bệnh vảy cá bẩm sinh

Bệnh vảy cá thông thường

Bệnh thường gặp nhất trong số các thể bệnh vảy cá. Tỷ lệ bệnh chiếm khoảng 1/250-1/1000 dân. Bệnh di truyền trội với các biểu hiện lâm sàng và hình thái học rất khác nhau. Bệnh tự sinh, được xác định bằng những thay đổi về hình thái học hoặc siêu cấu trúc của thượng bì. Bệnh vảy cá thông thường có đặc điểm là dày sừng kết hợp với mất hoặc giảm lớp hạt. Dưới kính hiển vi điện tử những hạt sừng mất hoàn toàn hoặc giảm cùng với hiện tượng bất thường về cấu trúc. Về sinh học, do bộc lộ bất 268 thường các ARN và bất thường trong việc tổng hợp các protein vận chuyển profilaggrin là thành phần của hạt sừng trong. Tuy nhiên, sinh bệnh học phân tử của bệnh vảy cá thông thường vẫn còn chưa được biết rõ.

Phác đồ điều trị

Giữ ẩm da bằng sữa tắm hoặc dùng kem chống khô da.

Bạt sừng bong vảy: axit salicylic, axit lactic, urea.

Toàn thân: vitamin A axit (acitretin) 0,5-1mg/kg.

Đỏ da toàn thân dạng vảy cá bẩm sinh bọng nước

Còn gọi là bệnh dày sừng ly thượng bì, là bệnh di truyền trội, liên quan đến nhiễm sắc thể 12 và 17, ở đó có các gen điều hòa tổng hợp chất sừng. Một số trường hợp nghĩ đến đột biến gen.

Hình ảnh mô bệnh học có hiện tượng dày sừng, ly thượng bì cùng với thoái hóa hạt ở vị trí trên lớp tế bào đáy của thượng bì. Về phân tử đa số đã xác định là do đột biến K1/K10.

Đỏ da toàn thân dạng vảy cá bẩm sinh không bọng nước

Là bệnh di truyền lặn, có khoảng 50% trường hợp là dạng vảy cá vảy lá. Gen di truyền liên quan với vị trí nhiễm sắc thể 14q11 và 2q32.

Bệnh vảy cá mắc phải

Biểu hiện lâm sàng và mô bệnh học cũng như bệnh vảy cá thông thường. Tuy nhiên, bệnh có những điểm khác là các nếp gấp bị tổn thương dày sừng hơn, có ngứa.

Hiếm gặp, có thể chỉ là một triệu chứng của bệnh di truyền tiềm ẩn hoặc gặp trong các bệnh suy dinh dưỡng, phản ứng thuốc, các bệnh hệ thống (lupus đỏ, suy thận, phong, AIDS…).

Bệnh có thể điều trị khỏi.

Phác đồ điều trị

Phụ thuộc vào mức độ nặng của bệnh.

Những trường hợp nhẹ hoặc trung bình như vảy cá thông thường hoặc vảy cá liên quan đến nhiễm sắc thể X thì chỉ điều trị tại chỗ bằng bằng các thuốc dịu da bong vảy như:

+ Mỡ axit salicylic 5% (chú ý không dùng cho trẻ mới đẻ vì nguy cơ gây ngộ độc nặng).

+ Kem hoặc mỡ urea 10-12%

+ Kem hoặc mỡ axit lactic 5-10%.

+ Dày sừng khu trú dùng dung dịch propylen glycol 40% băng bịt ban đêm rất có hiệu quả. Không dùng cho trẻ em vì sẽ hấp thụ một lượng lớn vào cơ thể gây ngộ độc thận và có thể gây viêm da tiếp xúc.

Những trường hợp nặng như vảy các vảy lá, đỏ da toàn thân dạng vảy cá bẩm sinh bong nước, ngoài điều trị tại chỗ bằng các thuốc trên thì có thể kết hợp với điều trị toàn thân: VitaminA axit, người lớn 25 - 35mg/ngày, trẻ em 0,5mg/kg/ngày cải thiện bệnh rõ rệt.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị nhiễm Chlamydia trachomatis tiết niệu sinh dục

Tiểu thể nhiễm trùng-thể căn bản, chịu được đời sống ngoại bào nhưng không có chuyển hoá, tiểu thể này tiếp cận tế bào, chui vào trong, và thay đổi.

Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin

Bệnh porphyrin da được coi là một bệnh da do ánh sáng, với các biểu hiện là thương tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang là porphyrin.

Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (Neurofibromatosis)

Bệnh di truyền theo gen trội, nằm trên nhánh dài của chromosom 17 mã hoá cho protein neurofibromin, một protein rất cần thiết cho sự phát triển.

Phác đồ điều trị trứng cá (acne)

Tuyến bã chịu sự điều tiết hoạt động của các hormon, đặc biệt là hormon sinh dục nam, các hormon này kích thích tuyến bã hoạt động, và phát triển thể tích.

Phác đồ điều trị bệnh Ghẻ (scabies)

Ký sinh trùng ghẻ có tên khoa học là Sarcoptes scabiei hominis, hình bầu dục, có 08 chân, lưng có gai xiên về phía sau, đầu có vòi hút thức ăn.

Phác đồ điều trị nấm móng (onychomycosis)

Nấm sợi chiếm trên 90 phần trăm các trường hợp nấm móng, chủ yếu do một số chủng Trichophyton spp như T rubrum, T violaceum, T mentagrophyte.

Phác đồ điều trị bệnh lậu (gonorrhea)

Bệnh thường gặp ở người trẻ tuổi, tỷ lệ bệnh ở thành thị nhiều hơn nông thôn, biểu hiện chủ yếu ở bộ phận sinh dục, nhưng cũng có thể ở các vị trí khác.

Các bước và khu vực trong khám bệnh da liễu

Mô tả các loại tổn thương da khác nhau (sẩn, mụn nước, mụn mủ, nốt sần, vết trợ, trầy xước, loét , vảy, đóng vảy, teo da, liken hóa).

Phác đồ điều trị vảy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea of gibert)

Căn sinh bệnh học cho đến nay vẫn chưa rõ, vai trò của vi rút HHP6, HHP7 được nhiều nghiên cứu đề cập đến.

Phác đồ điều trị viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida (Vulvovaginal Candidiasis)

Viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida, thường không lây qua quan hệ tình dục, nên không cần thiết điều trị bạn tình của họ..

Phác đồ điều trị bệnh Pellagra

Nếu không được điều trị bệnh tiến triển càng ngày càng nặng, các biểu hiện nội tạng sẽ nặng dần lên nhất là rối loạn tiêu hoá và đau dây thần kinh.

Phác đồ điều trị rám má (Chloasma)

Rám má là bệnh da do rối loạn chuyển hóa sắc tố ở da, số lượng tế bào sắc tố hoàn toàn bình thường, nhưng do rối loạn nội tiết đặc biệt là estrogen.

Phác đồ điều trị ung thư tế bào đáy (Basal cell carcinoma BCC)

Chùm tia cực tím có thể tác động trực tiếp, hay gián tiếp, gây nên sai lệch quá trình tổng hợp ADN trong quá trình phân chia tế bào.

Phác đồ điều trị bệnh hạt cơm

Virus có mặt ở nhiều nơi trong môi trường sống, như bể bơi, nhà tắm công cộng và phòng tập thể thao, sự lây nhiễm HPV có thể là do tiếp xúc trực tiếp.

Phác đồ điều trị bọng nước dạng Pemphigus (Pemphigoid)

Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén, tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới sinh.

Phác đồ điều trị bệnh da do nấm sợi (dermatophytosis)

Bệnh tuy không nguy hiểm đến tính mạng, nhưng thường có triệu chứng cơ năng ngứa nhiều, nếu không được điều trị, hay điều trị không đúng.

Phác đồ điều trị bệnh phong (leprosy)

Sau khi phát hiện ra trực khuẩn M leprae gây bệnh, Hansen cùng Daniesen, và các cộng sự đã tự tiêm truyền M leprae vào bản thân, song không ai bị mắc bệnh.

Phác đồ điều trị bệnh than ngoài da

Bệnh than da là một bệnh nhiễm trùng da do vi khuẩn Bacillus anthracis gây ra. Bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những người tiếp xúc với động vật bị nhiễm bệnh.

Phác đồ điều trị bệnh chốc lở

Chốc lở là một bệnh nhiễm trùng da phổ biến và dễ lây lan do vi khuẩn, thường là tụ cầu khuẩn. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.

Phác đồ điều trị viêm nang lông (folliculitis)

Trường hợp do tụ cầu vàng kháng methicilin, Vancomycin pha loãng truyền tĩnh mạch chậm, trẻ em cứ 6 giờ tiêm tĩnh mạch chậm, hoặc truyền tĩnh mạch.

Phá đồ điều trị rối loạn do thiếu vitamin

Rối loạn do thiếu vitamin là một bệnh thiếu hụt dinh dưỡng do thiếu niacin (vitamin B3) hoặc tiền chất của nó, tryptophan. Sự thiếu hụt này có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng, bao gồm các vấn đề về da.

Phác đồ điều trị nhiễm nấm bề mặt

Nhiễm nấm bề mặt là nhiễm trùng lành tính ở da, da đầu và móng do Candida albicans hoặc dermatophytes gây ra.

Phác đồ điều trị viêm da tiếp xúc dị ứng (Allergic Contact Dermatitis)

Viêm da tiếp xúc dị ứng, là phản ứng tăng nhạy cảm của da, đối với các dị nguyên, thuộc loại phản ứng quá mẫn chậm.

Phác đồ điều trị Herpes simplex

Herpes simplex là một bệnh nhiễm trùng do virus phổ biến gây ra bởi virus herpes simplex (HSV). Có hai loại chính là HSV-1 liên quan đến bệnh herpes miệng (mụn rộp) nhưng cũng có thể gây ra bệnh herpes sinh dục, và HSV-2 liên quan đến bệnh herpes sinh dục.

Phác đồ điều trị u ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

Cho đến nay, trên thế giới đã có nhiều phương pháp điều trị bệnh u ống tuyến mồ hôi, như đốt điện trong thương tổn, phẫu thuật cắt bỏ tổn thương.