- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Viêm cầu thận tiến triển nhanh: nguyên lý nội khoa
Viêm cầu thận tiến triển nhanh: nguyên lý nội khoa
Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Được định nghĩa là sự giảm bán cấp mức lọc cầu thận > 50%, với bằng chứng của một viêm cầu thận tăng sinh; chồng chéo nguyên nhân với viêm cầu thận cấp (Bảng). Phân loại thành 3 dưới nhóm lớn dựa trên cơ sở của sinh thiết thận và sinh lý bệnh:
Bảng. NGUYÊN NHÂN CỦA VIÊM CẦU THẬN TIẾN TRIỂN NHANH
I. Các bệnh nhiễm trùng
A. Viêm cầu thận sau nhiễm liên cầua
B. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
C. Nhiễm khuẩn nội tạng thể ẩn
D. Viêm gan B nhiễm trùng (kèm viêm mạch và/hoặc cryoglobulin máu)
E. Nhiễm HIV
F. Viêm gan C (kèm cryoglobulin máu, viêm cầu thận màng tăng sinh)
II. Các bệnh hệ thống
A. Lupus ban đỏ hệ thống
B. Ban xuất huyết Schönlein-Henoch
C. Viêm mạch hoại tử toàn thân [gồm cả bệnh u hạt với viêm đa mạch (bệnh Wegener)]
D. Hội chứng Goodpasture
E. Bệnh cryoglobulin huyết hỗn hợp (IgG/IgM)
F. Bệnh ác tính
G. Viêm đa sụn tái phát
H. Viêm khớp dạng thấp (kèm viêm mạch)
III. Thuốc
A. Penicillamin
B. Hydralazin
C. Allopurinol (với viêm mạch)
D. Rifampin
IV. Bệnh cầu thận vô căn hay nguyên phát
A. Bệnh viêm cầu thận liềm vô căn
1. Type I-lắng đọng của Ig (trung gian kháng thể kháng màng nền cầu thận)
2. Type II-lắng đọng hạt của Ig (phức hợp trung gian miễn dịch)
3. Type III-rất ít hoặc không có lắng đọng Ig (“pauci-immune”)
4. Tạo kháng thể kháng bạch cầu đa nhân, sự suy giảm của bệnh viêm mạch
5. Viêm cầu thận Immunotactoid
6. Viêm cầu thận dạng vi sợi
B. Trên nền bệnh cầu thận nguyên phát khác
1. Bệnh viêm cầu thận màng tăng sinh (đặc biệt là typ II)
2. Viêm cầu thận màng
3. Bệnh Berger (bệnh thận IgA)
aNguyên nhân hay gặp nhất
(1) liên quan đến phức hợp miễn dịch, ví dụ trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống; (2) liên quan đến không lắng đọng phức hợp miễn dịch với kháng thể kháng bạch cầu đa nhân; và (3) liên quan đến kháng thể kháng màng nền cầu thận, ví dụ trong hội chứng Goodpasture. Tất cả ba loại trên thường sẽ có một viêm cầu thận liềm tăng sinh qua soi kính hiển vi ánh sangs nhưng kết quả dưới kính hiển vi điện tử và miễn dịch huỳnh quang của sinh thiết thận là khác nhau.
Lupus ban đỏ hệ thống
Có sự tham gia của thận do lắng đọng các phức hợp miễn dịch lưu hành. Đặc điểm lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống có hoặc không có sự tham gia của thận gồm đau các khớp, ban hình cánh bướm, viêm thanh mạc, rụng lông tóc, và bệnh của hệ thần kinh trung ương. Hội chứng thận hư có suy thận là phổ biến. Sinh thiết thận cho thấy viêm cầu thận màng, khu trú hoặc lan tỏa và/hoặc bệnh thận màng. Viêm cầu thận lan tỏa, kết quả hay gặp nhất của sinh thiết thận, được đặc trưng bởi một active sediment, protein niệu nặng, và suy thận tiến triển và có thể có một tiên lượng xấu. Bệnh nhân dương tính với test kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ADN và giảm bổ thể máu.
Điều trị bao gồm Glucocorticoid và thuốc gây độc tế bào. Uống hoặc tiêm tĩnh mạch Cyclophosphamid hàng tháng là phương pháp hay được dùng nhất, đặc biệt là một lộ trình 6 tháng; bệnh nhân trong độ tuổi sinh đẻ nên gửi trứng và tinh trùng để lưu trữ. Mycophenolate mofetil là một lựa chọn.
Viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch, liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân
Có thể giới hạn ở thận (viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch vô căn) hoặc liên quan tới bệnh viêm mạch hệ thống [bệnh u hạt với viêm đa mạch (bệnh Wegener) hoặc viêm đa động mạch nút vi thể]. Đặc điểm xác đinh bệnh là sự lưu hành của kháng thể kháng bạch cầu đa nhân (ANCA). Được phát hiện bởi miễn dịch huỳnh quang của bạch cầu đa nhân cố định bằng cồn; một pANCA thường do kháng thể kháng Myeloperoxidase (MPO), trong khi một cANCA hầu như luôn luôn do phản ứng chống lại proteinase-3 (PR3).
Test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) kiểm tra lại kháng thể MPO và PR3 là bắt buộc, khi các pANCA có thể được tạo ra bởi kháng thể kháng các thành phần khác của bạch cầu đa nhân, ví dụ Lactoferrin; không có cùng mối liên hệ thích hợp với bệnh viêm mạc và viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch. Các hiệu giá kháng thể kháng MPO và PR3 không luôn tương quan với hoạt động của bệnh.
Đặc biệt bệnh nhân có tiền triệu là hội chứng giống cúm bao gồm đau cơ, sốt, đau khớp, chán ăn, và sụt cân. Có thể liên quan tới các biến chứng dưới da, phổi, đường hô hấp trên (viêm xoang) hoặc thần kinh (viêm đơn dây thần kinh monoplex). Đặc biệt, viêm mao mạch phổi hoại tử có thể dẫn tới ho máu và xuất huyết phổi.
Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid; đặc biệt hơn sự cạn kiệt tế bào B bởi liệu pháp kháng thể kháng CD20 với Rituximab là một lựa chọn. Một số trung tâm cũng sẽ dùng huyết tương trong điều trị ban đầu cho bệnh nhân có hội chứng thận phổi hoặc để tránh lọc máu ở bệnh nhân suy thận nặng. Steroid nhanh chóng được giảm dần liều sau khi tình trạng viêm cấp giảm; Cyclophosphamid được tiếp tục đến khi bệnh ổn định, đặc biệt trong vòng 3–6 tháng. Bệnh nhân phải đượ dự phòng viêm phổi do Pneumocystis (PCP) với Trimethoprim-sulfamethoxazol, Atovaquon, hoặc Dapson. Một vài hình thái của bảo tồn ức chế miễn dịch là tiêu chuẩn, đặc biệt từ 12–18 tháng sau khi bệnh thuyên giảm ổn định; thuốc gồm có Methotrexat, Mycophenolat mofetil, và Azathioprin.
Bệnh kháng màng đáy cầu thận
Gây nên bởi kháng thể kháng α3 NCI (không chứa collagen) là typ IV collagen; sự lưu hành kháng thể kháng màng đáy cầu thận và miễn dịch huỳnh quang tuyến tính của sinh thiết thận giúp cho chẩn đoán. Bệnh nhân có thể có viêm cầu thận khu trú; hội chứng Goodpasture trên nền viêm cầu thận và xuất huyết phổi. Thay đổi huyết tương có thể làm thuyên giảm bệnh; tiên lượng xấu với những bệnh nhân cần lọc máu hỗ trợ, với >50% tế bào hình liềm trên sinh thiết thận, hoặc creatinin >5–6 mg/dl. Xuất huyết phổi nặng được điều trị với Glucocorticoid bậc IV (1 g/ngày × 3 ngày). Xấp xỉ 10–15% sẽ có kháng thể kháng bạch cầu đa nhân chống lại MPO, một số có bằng chứng của viêm mạch, ví dụ viêm mạch máu quá mẫn trên da.
Ban xuất huyết Schönlein - Henoch
Một bệnh viêm mạch gây bệnh thận IgA, ban xuất huyết, đau khớp, và đau bụng; xảy ra chủ yếu ở trẻ em. Tổn thương thận biểu hiện bởi đái máu và protein niệu. IgA huyết thanh tăng ở phân nửa bệnh nhân. Sinh thiết thận giúp ích cho tiên lượng bệnh. Chỉ điều trị triệu chứng.
Bài viết cùng chuyên mục
Các rối loạn tương bào
M component có thể thấy ở các bệnh nhân u lympho khác, ung thư không phải lympho và các tình trạng không phải lympho như xơ gan, sarcoidosis.
Phương pháp khám và vị trí thần kinh
Dữ liệu lâm sàng có được từ khám thần kinh cộng với bệnh sử chi tiết giúp biết được vị trí giải phẫu mà giải thích tốt nhất những dấu chứng lâm sàng.
Bệnh lý tĩnh mạch và bạch huyết
DVT có thể phòng bằng cách đi lại sớm sau phẫu thuật hoặc heparin khối lượng phân tử liều thấp trong quá trình nằm giường bệnh kéo dài.
Xét nghiệm tiêu bản tủy xương
Chọc hút tế bào đánh giá hình thái tế bào. Sinh thiết đánh giá tổng thể cấu trúc tủy, bao gồm mật độ tế bào. Sinh thiết nên tiến hành trước chọc hút tế bào để tránh sai sót trong bệnh phẩm.
Tiếp cận bệnh nhân suy đa phủ tạng: nguyên lý nội khoa
Suy đa phủ tạng là một hội chứng được định nghĩa bởi có đồng thời sự giảm chức năng hoặc suy hai hay nhiều cơ quan ở những bệnh nhân có bệnh nặng.
Truyền máu: nguyên lý nội khoa
Mục tiêu chính của thay máu là loại bỏ những hồng cầu lạ và thay bằng những hồng cầu bình thường để làm gián đoạn của chu trình tạo hồng cầu hình liềm, ứ trệ, tắc mạch.
Liệt mặt: thần kinh mặt (VII)
Tổn thương thần kinh ngoại biên với phục hồi không hoàn toàn có thể tạo những đợt co thắt của các cơ bị ảnh hưởng.
Xuất huyết tiêu hoá: nguyên lý nội khoa
Hematocrit có thể không phản ánh đúng mức lượng máu mất vì sự cân bằng với dịch ngoại bào bị trì hoãn. Bạch cầu và tiểu cầu tăng nhẹ. Ure máu tăng thường gặp trong xuất huyết tiêu hoá trên.
Say độ cao: nguyên lý nội khoa
Bệnh não có đặc điểm nổi bật là thất điều và thay đổi ý thức kèm tổn thương não lan tỏa nhưng nói chung không có dấu hiệu thần kinh khu trú.
Suy hô hấp: nguyên lý nội khoa
Suy hô hấp tăng cacbondioxit do giảm thông khí phút và/hoặc tăng khoảng chết sinh lý. Trình trạng chung liên quan với suy hô hấp tăng cacbondioxit gồm bệnh lý thần kinh cơ.
Bệnh bướu cổ không độc: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Bướu giáp dưới xương ức có thể cản trở phía trên ngực và nên đánh giá với các phép đo lưu lượng hô hấp và CT hoặc MRI ở bệnh nhân có dấu hiệu hoặc triệu chứng.
Ung thư thực quản: nguyên lý nội khoa
Trong nuốt khó chụp barit cản quang kép được sử dụng hữu ích như xét nghiệm đầu tiên, nội soi dạ dày thực quản ngược dòng là xét nghiệm nhạy và đặc hiệu nhất.
Viêm khớp dạng thấp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Một bệnh đa cơ quan mạn tính không rõ nguyên nhân đặc trưng bởi viêm màng hoặt dịch dai dẳng, thường liên quan đến các khớp ngoại biên đối xứng.
Mệt mỏi toàn thân
Vì có nhiều nguyên nhân gây ra mệt mỏi, nên việc hỏi bệnh sử kĩ lưỡng, hỏi lược qua các cơ quan, và khám lâm sàng rất quan trọng để thu hẹp và tập trung vào các nguyên nhân phù hợp.
Hạ natri máu: nguyên lý nội khoa
Đáng chú ý, hạ Natri máu thường do nhiều yếu tố, trên lâm sàng có những yếu tố kích thích giảm áp suất thẩm thấu có thể làm tiết AVP và tăng nguy cơ hạ Natri máu.
Bệnh Parkinson: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Hầu hết các trường hợp bệnh Parkinson là tự phát và không rõ nguyên nhân, sự thoái hoá của các neuron của vùng đặc chất đen ở não giữa dẫn đến việc thiếu dopamin.
Bệnh phổi kẽ: nguyên lý nội khoa
Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt.
Nhiễm độc sinh vật biển do cắn đốt
Cân nhắc kháng sinh theo kinh nghiệm bao phủ cả Staphylococcus và Streptococcus đối với những vết thương nghiêm trọng hoặc nhiễm độc ở ký chủ bị suy giảm miễn dịch.
Bỏng lạnh: nguyên lý nội khoa
Các triệu chứng luôn gồm khiếm khuyết cảm giác sờ nông, đau, và cảm nhận nhiệt, Mô bị bỏng lạnh sâu có thể giống như sáp, xuất hiện các vết đốm, màu vàng hoặc tráng nhợt hơi tím.
Bướu cổ đa nhân độc và u tuyến độc: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Ngoài các đặc điểm của bướu cổ, biểu hiện lâm sàng của bướu cổ đa nhân độc bao gồm cường giáp dưới lâm sàng hoặc nhiễm độc giáp nhẹ
Ung thư đầu và cổ: nguyên lý nội khoa
Tổn thương vòm họng thường không tạo ra triệu chứng cho đến khi giai đoạn muộn và sau đó gây viêm tai giữa huyết thanh một bên hay nghẹt mũi hay chảy máu mũi.
Bạch cầu kinh dòng tủy: nguyên lý nội khoa
Các triệu chứng phát triển từ từ, chóng mệt, mệt mỏi, chán ăn, bụng khó chịu và cảm giác no sớm do lách to, tăng tiết mồ hôi. Thỉnh thoảng các bệnh nhân được phát hiện tình cờ dựa trên số lượng bạch cầu tăng.
Hạ và tăng magie máu: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Giảm Mg huyết thường do những rối loạn ở thận hoặc phân phối Mg ở ruột và được phân loại như nguyên phát hoặc thứ phát.
Ho ra máu: nguyên lý nội khoa
Khái huyết thường có nguồn gốc từ phế quản có kích thước từ nhỏ đến trung bình. Vì nguồn cấp máu thường là từ động mạch phế quản, nên có khả năng mất máu nhanh chóng.
Hôn mê: nguyên lý nội khoa
Những vấn đề hô hấp và tim mạch cấp tính nên được chú trọng trước khi đánh giá thần kinh. Các dấu hiệu thần kinh nên được đánh giá và khởi đầu hỗ trợ thích hợp.