Viêm cầu thận tiến triển nhanh: nguyên lý nội khoa

2018-04-13 03:06 PM

Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Được định nghĩa là sự giảm bán cấp mức lọc cầu thận > 50%, với bằng chứng của một viêm cầu thận tăng sinh; chồng chéo nguyên nhân với viêm cầu thận cấp (Bảng). Phân loại thành 3 dưới nhóm lớn dựa trên cơ sở của sinh thiết thận và sinh lý bệnh:

Bảng. NGUYÊN NHÂN CỦA VIÊM CẦU THẬN TIẾN TRIỂN NHANH

I. Các bệnh nhiễm trùng

 A. Viêm cầu thận sau nhiễm liên cầua

B. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

C. Nhiễm khuẩn nội tạng thể ẩn

D. Viêm gan B nhiễm trùng (kèm viêm mạch và/hoặc cryoglobulin máu)

E. Nhiễm HIV

F. Viêm gan C (kèm cryoglobulin máu, viêm cầu thận màng tăng sinh)

II. Các bệnh hệ thống

A. Lupus ban đỏ hệ thống

B. Ban xuất huyết Schönlein-Henoch

C. Viêm mạch hoại tử toàn thân [gồm cả bệnh u hạt với viêm đa mạch (bệnh Wegener)]

D. Hội chứng Goodpasture

E. Bệnh cryoglobulin huyết hỗn hợp (IgG/IgM)

F. Bệnh ác tính

G. Viêm đa sụn tái phát

H. Viêm khớp dạng thấp (kèm viêm mạch)

III. Thuốc

A. Penicillamin

B. Hydralazin

C. Allopurinol (với viêm mạch)

D. Rifampin

IV. Bệnh cầu thận vô căn hay nguyên phát

A. Bệnh viêm cầu thận liềm vô căn

1. Type I-lắng đọng của Ig (trung gian kháng thể kháng màng nền cầu thận)

2. Type II-lắng đọng hạt của Ig (phức hợp trung gian miễn dịch)

3. Type III-rất ít hoặc không có lắng đọng Ig (“pauci-immune”)

4. Tạo kháng thể kháng bạch cầu đa nhân, sự suy giảm của bệnh viêm mạch

5. Viêm cầu thận Immunotactoid

6. Viêm cầu thận dạng vi sợi

B. Trên nền bệnh cầu thận nguyên phát khác

1. Bệnh viêm cầu thận màng tăng sinh (đặc biệt là typ II)

2. Viêm cầu thận màng

3. Bệnh Berger (bệnh thận IgA)

aNguyên nhân hay gặp nhất

(1) liên quan đến phức hợp miễn dịch, ví dụ trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống; (2) liên quan đến không lắng đọng phức hợp miễn dịch với kháng thể kháng bạch cầu đa nhân; và (3) liên quan đến kháng thể kháng màng nền cầu thận, ví dụ trong hội chứng Goodpasture. Tất cả ba loại trên thường sẽ có một viêm cầu thận liềm tăng sinh qua soi kính hiển vi ánh sangs nhưng kết quả dưới kính hiển vi điện tử và miễn dịch huỳnh quang của sinh thiết thận là khác nhau.

Lupus ban đỏ hệ thống

Có sự tham gia của thận do lắng đọng các phức hợp miễn dịch lưu hành. Đặc điểm lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống có hoặc không có sự tham gia của thận gồm đau các khớp, ban hình cánh bướm, viêm thanh mạc, rụng lông tóc, và bệnh của hệ thần kinh trung ương. Hội chứng thận hư có suy thận là phổ biến. Sinh thiết thận cho thấy viêm cầu thận màng, khu trú hoặc lan tỏa và/hoặc bệnh thận màng. Viêm cầu thận lan tỏa, kết quả hay gặp nhất của sinh thiết thận, được đặc trưng bởi một active sediment, protein niệu nặng, và suy thận tiến triển và có thể có một tiên lượng xấu. Bệnh nhân dương tính với test kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ADN và giảm bổ thể máu.

Điều trị bao gồm Glucocorticoid và thuốc gây độc tế bào. Uống hoặc tiêm tĩnh mạch Cyclophosphamid hàng tháng là phương pháp hay được dùng nhất, đặc biệt là một lộ trình 6 tháng; bệnh nhân trong độ tuổi sinh đẻ nên gửi trứng và tinh trùng để lưu trữ. Mycophenolate mofetil là một lựa chọn.

Viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch, liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân

Có thể giới hạn ở thận (viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch vô căn) hoặc liên quan tới bệnh viêm mạch hệ thống [bệnh u hạt với viêm đa mạch (bệnh Wegener) hoặc viêm đa động mạch nút vi thể]. Đặc điểm xác đinh bệnh là sự lưu hành của kháng thể kháng bạch cầu đa nhân (ANCA). Được phát hiện bởi miễn dịch huỳnh quang của bạch cầu đa nhân cố định bằng cồn; một pANCA thường do kháng thể kháng Myeloperoxidase (MPO), trong khi một cANCA hầu như luôn luôn do phản ứng chống lại proteinase-3 (PR3).

Test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) kiểm tra lại kháng thể MPO và PR3 là bắt buộc, khi các pANCA có thể được tạo ra bởi kháng thể kháng các thành phần khác của bạch cầu đa nhân, ví dụ Lactoferrin; không có cùng mối liên hệ thích hợp với bệnh viêm mạc và viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch. Các hiệu giá kháng thể kháng MPO và PR3 không luôn tương quan với hoạt động của bệnh.

Đặc biệt bệnh nhân có tiền triệu là hội chứng giống cúm bao gồm đau cơ, sốt, đau khớp, chán ăn, và sụt cân. Có thể liên quan tới các biến chứng dưới da, phổi, đường hô hấp trên (viêm xoang) hoặc thần kinh (viêm đơn dây thần kinh monoplex). Đặc biệt, viêm mao mạch phổi hoại tử có thể dẫn tới ho máu và xuất huyết phổi.

Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid; đặc biệt hơn sự cạn kiệt tế bào B bởi liệu pháp kháng thể kháng CD20 với Rituximab là một lựa chọn. Một số trung tâm cũng sẽ dùng huyết tương trong điều trị ban đầu cho bệnh nhân có hội chứng thận phổi hoặc để tránh lọc máu ở bệnh nhân suy thận nặng. Steroid nhanh chóng được giảm dần liều sau khi tình trạng viêm cấp giảm; Cyclophosphamid được tiếp tục đến khi bệnh ổn định, đặc biệt trong vòng 3–6 tháng. Bệnh nhân phải đượ dự phòng viêm phổi do Pneumocystis (PCP) với Trimethoprim-sulfamethoxazol, Atovaquon, hoặc Dapson. Một vài hình thái của bảo tồn ức chế miễn dịch là tiêu chuẩn, đặc biệt từ 12–18 tháng sau khi bệnh thuyên giảm ổn định; thuốc gồm có Methotrexat, Mycophenolat mofetil, và Azathioprin.

Bệnh kháng màng đáy cầu thận

Gây nên bởi kháng thể kháng α3 NCI (không chứa collagen) là typ IV collagen; sự lưu hành kháng thể kháng màng đáy cầu thận và miễn dịch huỳnh quang tuyến tính của sinh thiết thận giúp cho chẩn đoán. Bệnh nhân có thể có viêm cầu thận khu trú; hội chứng Goodpasture trên nền viêm cầu thận và xuất huyết phổi. Thay đổi huyết tương có thể làm thuyên giảm bệnh; tiên lượng xấu với những bệnh nhân cần lọc máu hỗ trợ, với >50% tế bào hình liềm trên sinh thiết thận, hoặc creatinin >5–6 mg/dl. Xuất huyết phổi nặng được điều trị với Glucocorticoid bậc IV (1 g/ngày × 3 ngày). Xấp xỉ 10–15% sẽ có kháng thể kháng bạch cầu đa nhân chống lại MPO, một số có bằng chứng của viêm mạch, ví dụ viêm mạch máu quá mẫn trên da.

Ban xuất huyết Schönlein - Henoch

Một bệnh viêm mạch gây bệnh thận IgA, ban xuất huyết, đau khớp, và đau bụng; xảy ra chủ yếu ở trẻ em. Tổn thương thận biểu hiện bởi đái máu và protein niệu. IgA huyết thanh tăng ở phân nửa bệnh nhân. Sinh thiết thận giúp ích cho tiên lượng bệnh. Chỉ điều trị triệu chứng.

Bài viết cùng chuyên mục

Phương pháp thăm dò không xâm lấn tim

Siêu âm là phương pháp không xâm lấn được lựa chọn để nhanh chóng xác định tràn dịch màng ngoài tim và các ảnh hưởng huyết động, trong chèn ép tim thì có sập thất phải và nhĩ phải kì tâm trương.

Lách to: nguyên lý nội khoa

Dòng máu chảy qua lách cho phép lọc được mầm bệnh từ máu và duy trì việc kiểm soát chất lượng hồng cầu-chúng bị phá huỷ khi già và không biến dạng, và các thể vùi nội bào.

Viêm gan mãn tính: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Một số bệnh nhân có xuất hiện các biến chứng xơ gan: cổ trướng, dãn tĩnh mạch chảy máu, bệnh lý não, và lách to.

Bướu cổ đa nhân độc và u tuyến độc: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Ngoài các đặc điểm của bướu cổ, biểu hiện lâm sàng của bướu cổ đa nhân độc bao gồm cường giáp dưới lâm sàng hoặc nhiễm độc giáp nhẹ

Chụp cộng hưởng từ (MRI): nguyên lý nội khoa

Cardiac MRI được chứng minh hữu ích để đánh giá vận động thành tim và để đánh giá khả năng phát triển cơ tim trong bệnh tim thiếu máu cục bộ.

Hội chứng Sjogren: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Một rối loạn miễn dịch đặc trưng bởi sự phá hủy tiến triển tế bào lympho của các tuyến ngoại tiết thường dẫn đến triệu chứng khô mắt và miệng.

Nhiễm phóng xạ cấp

Tương tác phóng xạ với hạt nhân có thể gây ion hóa và hình thành các gốc tự do gây tổn thương mô do phá vỡ liên kết hóa học và cấu trúc phân tử, bao gồm DNA.

Thiếu máu: nguyên lý nội khoa

Tiếp cận chẩn đoán theo phương diện sinh lý dựa vào sự hiểu biết về tình trạng giảm hồng cầu trong hệ tuần hoàn có liên quan đến tình trạng sản xuất không đủ hồng cầu.

Biến chứng sốt và giảm bạch cầu đa nhân trung tính khi điều trị ung thư

Nên lấy hai mẫu máu từ hai vị trí khác nhau và chụp X quang ngực, và các cận lâm sàng thêm nê được chỉ định tùy theo các dấu hiệu lâm sàng từ bệnh sử và thăm khám.

Hội chứng tĩnh mạch chủ trên ở bệnh nhân ung thư

Xạ trị là lựa chọn điều trị đới với ung thư phổi không tế bào nhỏ, kết hợp hóa trị với xạ trị có hiệu quả trong ung thư phổi tế bào nhỏ và u lympho.

Nhiễm độc sinh vật biển do cắn đốt

Cân nhắc kháng sinh theo kinh nghiệm bao phủ cả Staphylococcus và Streptococcus đối với những vết thương nghiêm trọng hoặc nhiễm độc ở ký chủ bị suy giảm miễn dịch.

Nhận định rối loạn acid base

Để giới hạn thay đổi pH, rối loạn chuyển hóa sẽ được bù trừ ngay lập tức trong hệ thống; bù trừ qua thận trong rối loạn hô hấp thì thường chậm hơn.

Nhiễm trùng huyết và sốc nhiễm trùng

Tỷ lệ mắc bệnh và tử vong liên quan đến nhiễm trùng huyết tăng theo tuổi và tình trạng bệnh trước đó, với hai phần ba các trường hợp xảy ra trên bệnh nhân có các bệnh lý kèm theo nặng.

Sốc phản vệ: nguyên lý nội khoa

Thời gian khởi phát rất đa dạng, nhưng các triệu chứng thường xảy ra trong khoảng vài giấy đến vài phút sau phơi nhiễm với kháng nguyên dị ứng.

Hội chứng SIADH ở bệnh nhân ung thư

Do hoạt động của hormon chống bài niệu vasopressin arginine được sản xuất bởi những khối u nhất định đặc biệt ung thư phổi tế bào nhỏ, SIADH đặc trưng bới hạ natri máu.

Nhiễm toan ceton do đái tháo đường: nguyên lý nội khoa

Nhiễm ceton do đái tháo đường do thiếu insulin có liên quan hoặc không với tăng tuyệt đối glucagon và có thể gây ra bởi dùng insulin không đủ liều, nhiễm trùng.

Tiếp cận cấp cứu bệnh lý nhiễm trùng

Mặc dù các biểu hiện lâm sàng thường không đặc hiệu, các nhà lâm sàng nên loại trừ yếu tố kèm theo khi hỏi bệnh trực tiếp để giúp xác định các yếu tố nguy cơ đối với những nhiễm trùng chuyên biệt.

Nhiễm trùng hệ thần kinh kèm hoặc không kèm sốc nhiễm trùng

Sốt rét thể não nên được xem xét khẩn cấp trên bệnh nhân gần đây có đi đến vùng dịch tễ và biểu hiện lâm sàng sốt và các dấu hiệu thần kinh.

Bệnh thận đa nang: nguyên lý nội khoa

Biểu hiện của bệnh thận đa nang là rất khác nhau, với độ tuổi khởi phát của bệnh thận giai đoạn cuối từ trẻ em cho đến người gia.

U lympho tiến triển chậm

Thời gian sống thêm trung bình khoảng 10 năm. U lympho thể nang hay gặp nhất trong nhóm này, chiếm khoảng một phần ba tất cả các bệnh lý lympho ác tính.

Khám vận động: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Đánh giá sức chi trên bằng sự trôi cơ sấp và lực của phản xạ cổ tay, ngón tay, Đánh giá sức chi dưới yêu cầu bệnh nhân đi lại bình thường, đi bằng gót chân, bằng ngón chân.

Truyền máu: nguyên lý nội khoa

Mục tiêu chính của thay máu là loại bỏ những hồng cầu lạ và thay bằng những hồng cầu bình thường để làm gián đoạn của chu trình tạo hồng cầu hình liềm, ứ trệ, tắc mạch.

Phương pháp khám và vị trí thần kinh

Dữ liệu lâm sàng có được từ khám thần kinh cộng với bệnh sử chi tiết giúp biết được vị trí giải phẫu mà giải thích tốt nhất những dấu chứng lâm sàng.

Vô kinh: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Các nguyên nhân gây vô kinh nguyên phát và thứ phát chồng chéo lên nhau, nên phân loại rối loạn kinh nguyệt gồm rối loạn tại tử cung, đường sinh dục.

Tăng bạch cầu: nguyên lý nội khoa

Bệnh lý huyết học, bệnh bạch cầu, u lympho, hội chúng tăng sinh tủy mạn ác tính và loạn sản tủy, thiếu máu tan máu, giảm bạch cầu trung tính mạn vô căn.