- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- U lympho tiến triển nhanh
U lympho tiến triển nhanh
Sinh thiết chẩn đoán sớm rất quan trọng. Kiểm tra bệnh nhân khi có các triệu chứng và mô hình hướng đến bệnh. Bệnh nhân có vòng Waldeyer nên được đánh giá đường tiêu hóa cẩn thận.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Hầu hết các bệnh lý này có lịch sử tự nhiên tính bằng năm. (Bệnh bạch cầu tiền lympho bào rất hiếm và có thể tiến triển rất nhanh.) Bạch cầu kinh dòng lympho là thể bệnh hay gặp nhất trong nhóm này (~15,000 trường hợp/năm ở Hoa Kỳ) và là bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở các nước phương Tây.
Một số lượng lớn các bệnh lý thực thể có chung lịch sử tự nhiên phát triển nhanh; thời gian sống thêm không điều trị trung bình 6 tháng và gần như tất cả các bệnh nhân không điều trị đều chết trong vòng 1 năm. Bệnh nhân có thể có bệnh lý hạch không triệu chứng hoặc triệu chứng của hạch hoặc các vị trí ngoài hạch bị ảnh hưởng: ở trung thất có thể có hội chứng tĩnh mạch chủ trên hoặc chèn ép màng ngoài tim; hạch sau phúc mạc có thể chèn ép niệu quản; khối u vùng bụng gây đau, cổ trướng, tắc ruột hoặc thủng ruột; ảnh hưởng hệ thống thần kinh trung ương (CNS) gây lú lẫn, triệu chứng thần kinh sọ, đau đầu, co giật, và/hoặc chèn ép tủy sống; tổn thương xương gây đau hoặc gãy xương bệnh lý. Khoảng 45% bệnh nhân có hội chứng B.
U lympho tế bào B lớn lan tỏa là chẩn đoán mô học hay gặp nhất trong các u lympho tiến triển nhanh, chiếm 35-45% tổng số u lympho. Các loại u lympho tiến triển nhanh chiếm ~60% tổng số u lympho. Khoảng 85% u lympho tiến triển nhanh có nguồn gốc từ tế bào B trưởng thành; 15% từ tế bào T ngoại vi (sau tuyến ức).
Tiếp cận bệnh nhân u lympho tiến triển nhanh
Sinh thiết chẩn đoán sớm rất quan trọng. Kiểm tra bệnh nhân khi có các triệu chứng và mô hình hướng đến bệnh. Bệnh nhân có vòng Waldeyer nên được đánh giá đường tiêu hóa cẩn thận. Bệnh nhân có tổn thương xương hoặc tủy xương nên làm chọc dò tủy sống để đánh giá tổn thương màng não.
Điều trị u lympho tiến triển nhanh
Các u lympho tiến triển nhanh khu trú thường được điều trị bằng bốn đợt CHOP kết hợp hóa trị ± xạ trị trường chiếu liên quan. Khoảng 85% các bệnh nhân này được chữa khỏi. CHOP + rituximab thậm chí có hiệu quả hơn CHOP + xạ trị. Phác đồ cụ thể cho bệnh nhân có nhiều bệnh tiến triển còn nhiều tranh cãi. Sáu đợt CHOP + rituximab là lựa chọn cho bệnh trong giai đoạn tiến triển. Kết quả phụ thuộc vào độ lớn của khối u (đánh giá qua nồng độ LDH, giai đoạn và số lượng vị trí ngoài hạch bị ảnh hưởng) và khả năng đáp ứng của cơ thể (đánh giá dựa vào tuổi và thang điểm Karnofsky) (Bảng). CHOP + rituximab chữa được khoảng hai phần ba số bệnh nhân. Sử dụng phác đồ hóa trị liều cao liên tục ở các bệnh nhân có bệnh nguy cơ cao hoặc trung bình cao đã kéo dài thời gian sống thêm ở khoảng 75% bệnh nhân trong một số nghiên cứu. Các nghiên cứu khác không xác nhận vai trò của hóa trị liều cao.
Khoảng 30-45% bệnh nhân không chữa được bằng hóa trị kết hợp chuẩn ban đầu có thể điều trị bằng phác đồ liều cao và ghép tế bào gốc tạo máu tự thân.
Cần tiếp cận chuyên khoa với các u lympho ở một số vị trí nhất định (VD hệ thần kinh trung ương, dạ dày) hoặc trong một số bệnh cảnh lâm sàng phức tạp (VD nhiều bệnh chồng chéo, AIDS). U lympho xảy ra ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch do điều trị có thể thoái triển khi ngừng thuốc ức chế miễn dịch.
U lympho xảy ra sau ghép tủy đồng loại có thể thoái triển khi truyền bạch cầu hiến.
Bệnh nhân có u lympho lớn phát triển nhanh chóng có thể xuất hiện hội chứng ly giải u khi điều trị; điều trị dự phòng (hydrat hóa, alkalin hóa nước tiểu, allopurinol, rasburicase) có thể chữa được.
Bảng. CHỈ SỐ TIÊN LƯỢNG QUỐC TẾ CỦA ULPKH
Viết tắt: ULPKH: U lympho không Hodgkin; ECOG: Nhóm Hợp tác Ung thư Miền Đông Hoa Kỳ; R-CHOP: rituximab, cyclophos-phamide, doxorubicin, vincristine, prednisone; TH: trường hợp.
Bài viết cùng chuyên mục
Viêm bàng quang kẽ: nguyên lý nội khoa
Không giống như đau vùng chậu phát sinh từ các nguồn khác, đau do viêm bàng quang kẽ càng trầm trọng hơn khi đổ đầy bàng quang, và giảm khi bàng quang rỗng.
Bệnh thận đa nang: nguyên lý nội khoa
Biểu hiện của bệnh thận đa nang là rất khác nhau, với độ tuổi khởi phát của bệnh thận giai đoạn cuối từ trẻ em cho đến người gia.
Sốt: nguyên lý nội khoa
Điểm định nhiệt vùng dưới đồi tăng, gây co mạch ngoại biên, Bệnh nhân cảm thấy lạnh do máu chuyển về cơ quan nội tạng. Cơ chế của sinh nhiệt giúp tăng nhiệt độ cơ thể.
Tăng calci máu ở bệnh nhân ung thư
Giảm albumin máu liên quan đến bệnh lý ác tính có thể làm triệu chứng nặng hơn tùy theo nồng độ canxi huyết thanh vì càng nhiều canxi sẽ làm tăng lượng canxi tự do hơn lượng gắn kết với protein.
Các bệnh da sần có vảy hay gặp
Tổn thương đơn lẻ giống tương tự nhưng nhỏ hơn so với đám báo hiệu và được sắp xếp đối xứng theo trục dài của mỗi tổn thương đơn lẻ cùng với các khoanh da.
Phù phổi: nguyên lý nội khoa
Giảm oxy máu liên quan đến các nối tắt trong phổi, giảm độ giãn nở của phổi cũng xảy ra. Ảnh hưởng trên lâm sàng có thể là khó thở nhẹ đến suy hô hấp nặng.
Buồn nôn và nôn ói: nguyên lý nội khoa
Chất trong dạ dày được đẩy vào thực quản khi khi đáy vị và cơ vòng dạ dày thực quản giãn sau một sự gia tăng áp lực nhanh chóng trong ổ bụng sinh ra từ sự co các cơ ở bụng và cơ hoành.
Tiêu chảy: nguyên lý nội khoa
Các chất tan không được hấp thu làm tăng áp suất thẩm thấu trong lòng ruột, gây kéo nước tràn vào lòng ruột; thường giảm khi nhịn ăn; khoảng trống nồng độ osmol trong phân.
Bệnh gan do rượu: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Rối loạn chức năng của ty nạp thể, cảm ứng enzym vi thể làm thay đổi chuyển hóa thuốc peroxy hóa lipid làm tổn thương màng.
Hội chứng nhiễm trùng tại chỗ với tiến trình khởi phát nhanh chóng
Các dấu hiệu đặc trưng có thể bao gồm phá hủy van nhanh chóng, phù phổi, hạ huyết áp, áp xe cơ tim, bất thường dẫn truyền và rối loạn nhịp, các sùi dễ vỡ lớn.
Đau vùng chậu: rối loạn hệ sinh sản nữ giới
Xác định liệu rằng cơn đau là cấp tính hay mãn tính, liên tục hay co thắt từng đợt, và theo chu kỳ hay không theo chu kỳ sẽ giúp chỉ định thêm các xét nghiệm.
Lọc máu thận nhân tạo và lọc màng bụng
Tuy nhiên, chỉ định lọc máu sớm cho bệnh nhân, từ trước cho đến khi có các dấu hiệu lâm sàng, không củng cố được kết quả của bệnh thận giai đoạn cuối.
Các bệnh suy giảm miễn dịch nguyên phát
Hậu quả của suy giảm miễn dịch nguyên phát thay đổi rất rộng như sự khiếm khuyết chức năng của các phân tử và bao gồm tổn thương bị nhiễm trùng.
Bất thường hormon tuyến giáp không do tuyến giáp
Bất kỳ bệnh nặng cấp tính nào cũng có thể gây ra những bất thường nồng độ hormone tuyến giáp hoặc TSH trong máu.
Nhiễm phóng xạ cấp
Tương tác phóng xạ với hạt nhân có thể gây ion hóa và hình thành các gốc tự do gây tổn thương mô do phá vỡ liên kết hóa học và cấu trúc phân tử, bao gồm DNA.
Cường Aldosteron: cường năng tuyến thượng thận
Chẩn đoán được gợi ý khi tăng huyết áp kháng trị kết hợp với hạ kali máu kéo dài ở bệnh nhân không bị phù và không dùng lợi tiểu gây giảm kali.
Một số rối loạn thần kinh sọ
Một số rối loạn thần kinh sọ, rối loạn cảm giác mùi, đau thần kinh thiệt hầu, nuốt khó và khó phát âm, yếu cổ, liệt lưỡi.
Bệnh bướu cổ không độc: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Bướu giáp dưới xương ức có thể cản trở phía trên ngực và nên đánh giá với các phép đo lưu lượng hô hấp và CT hoặc MRI ở bệnh nhân có dấu hiệu hoặc triệu chứng.
Bệnh não do thiếu máu cục bộ
Khám lâm sàng tại nhiều thời điểm khác nhau sau chấn thương giúp đánh giá tiên lượng. Tiên lượng tốt hơn trên những bệnh nhân còn nguyên chức năng thân não.
Phình động mạch chủ: nguyên lý nội khoa
Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình động mạch chủ ngực, có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan.
Các rối loạn tương bào
M component có thể thấy ở các bệnh nhân u lympho khác, ung thư không phải lympho và các tình trạng không phải lympho như xơ gan, sarcoidosis.
Một số vấn đề về độ cao
Đầy hơi, bụng trướng,trung tiên nhiều có thể do giảm áp xuất khí quyển. Tiêu chảy không liên quan đến độ cao nhưng có thể do vi khuẩn kí sinh trùng, một vấn đề phổ biến.
Tâm phế mãn: nguyên lý nội khoa
Thở nhanh, nhịp đập thất phải dọc bờ trái xương ức, tiếng P2 lớn, tiếng T4 nghe bên phải, xanh tím, móng tay dùi trống là những biểu hiện muộn.
Suy tuyến yên: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Chẩn đoán sinh hóa của suy tuyến yên được thực hiện bằng cách chứng minh nồng độ hormon tuyến yên thấp hoặc không phù hợp với bình thường.
Rối loạn chức năng hô hấp: nguyên lý nội khoa
Tốc độ thể tích và lưu lượng phổi được so sánh với giá trị bình thường của quần thể đánh giá theo tuổi, cân nặng, giới, và chủng tộc.