Globulin miễn dịch đơn dòng và bệnh thận

2018-04-13 03:22 PM

Chẩn đoán bệnh thận do trụ dựa vào phát hiện thấy chuỗi nhẹ trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu, thường bằng điện di protein và immunofixation.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Globulin miễn dịch đơn dòng có liên quan đến một loạt biểu hiện ở thận (Bảng), trong đó bệnh thận do trụ liên quan đến u tủy là hay gặp nhất. Đặc tính sinh hóa của globulin miễn dịch đơn dòng chuỗi nhẹ hoặc nặng xác định kiểu hình lâm sàng của từng bệnh nhân, bệnh thận do trụ là phổ biến nhất, bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ, và bệnh thoái hóa dạng bột loại AL. Trong bệnh thận do trụ, xâm nhập chuỗi nhẹ tổng hợp và gây tắc nghẽn ống thận, phá hủy ống thận, và viêm kẽ.

Bảng. BỆNH THẬN LIÊN QUAN ĐẾN GLOBULIN MIỄN DỊCH ĐƠN DÒNG

Bệnh thận

Các từ viết tắt: CKD: bệnh thận mạn tính; RTA: toan hóa ống thận.

Bệnh nhân có thể có bệnh thận mạn hoặc tổn thương thận cấp; yếu tố ảnh hưởng quan trọng trong bệnh thận cấp do trụ gồm tăng canxi máu và giảm thể tích.

Chẩn đoán bệnh thận do trụ dựa vào phát hiện thấy chuỗi nhẹ trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu, thường bằng điện di protein và immunofixation.

Phân tích que thử nước tiểu tìm protein là âm tính trong bệnh thận do trụ, mặc dù protein chuỗi nhẹ bài tiết đến vài gam mỗi ngày; các chuỗi nhẹ không được phát hiện bởi xét nghiệm này - chỉ làm cho albumin niệu. Trái lại, sự lắng đọng của chuỗi nhẹ ở cầu thận trong bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ hoặc bệnh thoái hóa dạng bột loại AL có thể dẫn đến protein niệu ngưỡng thận hư (Bảng), với protein dương tính mạnh ở que thử nước tiểu.

Điều trị bệnh thận do trụ bao gồm hydrat hóa tích cực, điều trị tăng canxi máu nếu có, và hóa trị nếu liên quan đến đa u tủy. Một số chuyên gia ủng hộ việc sử dụng huyết tương thay thế cho bệnh nhân bị tổn thương thận cấp nặng, nồng độ cao của chuỗi nhẹ đơn dòng huyết thanh, và sinh thiết thận xác định chẩn đoán bệnh thận do trụ.

Chuỗi nhẹ xâm nhập và nhiều protein trọng lượng phân tử thấp khác cũng nhập bào và chuyển hóa bởi ống lượn gần. Hiếm khi các chuỗi nhẹ tạo nên các tinh thể lắng đọng trong tế bào ống lượn gần, gây nên hội chứng Fanconi; một lần nữa, tính chất này xuất hiện do đặc tính lý hóa liên quan đến chuỗi nhẹ. Hội chứng Fanconi hoặc rối loạn chức năng của ống lượn xa (nhiễm toan tăng kali máu hoặc đái tháo nhạt do thận) cũng có thể làm phức tạp bệnh thoái hóa dạng bột ở thận.

Bài viết cùng chuyên mục

Táo bón: nguyên lý nội khoa

Thay đổi nhu động đại tràng do rối loạn chức năng thần kinh, đái tháo đường, tổn thương tuỷ sống, đa xơ cứng, bệnh Chagas, bệnh Hirschsprung, giả tắc ruột mạn tính vô căn.

Rậm lông: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Cách tiếp cận khi xét nghiệm thừa androgen được mô tả trong hình. Buồng trứng đa nang là một nguyên nhân tương đối phổ biến gây rậm lông.

Bệnh nền tác động đến say độ cao

Bệnh nhân thiếu máu cục bộ tim, nhồi máu trước đó, phẫu thuật mạch, và/ hoặc phẫu thuật bắc cầu nên có bài kiểm tra chạy bộ. Test chạy bộ dương tính mạnh chống chỉ định với độ cao lớn.

Bệnh lý màng ngoài tim, nguyên lý nội khoa

Đau ngực, có thể đau dữ dội, làm nhầm lẫn với nhồi máu cơ tim cấp, nhưng có đặc điểm là đau nhói, đau kiểu màng phổi, và thay đổi theo tư thế

Dinh dưỡng đường ruột và ngoài ruột

Dinh dưỡng qua đường ruột dùng để cho ăn qua đường ruột, sử dụng các chất bổ sung đường miệng hoặc tiêm truyền của các công thức thông qua ống dẫn thức ăn khác nhau.

Phương pháp chẩn đoán bệnh lý hô hấp

Chụp mạch phổi có thể đánh giá hệ mạch phổi trong trường hợp có huyết khối tĩnh mạch nhưng đã được thay thế bởi CT mạch.

Nhiễm kiềm chuyển hóa: nguyên lý nội khoa

Các loại nhiễm kiềm chuyển hóa thường gặp thường được chẩn đoán dựa vào tiền sử, thăm khám, và/hoặc những xét nghiệm cơ bản. Khí máu động mạch sẽ giúp xác định.

Run và các rối loạn vận động

Sự dao động theo nhịp điệu của một bộ phận cơ thể do sự co cơ từng cơn, thường ảnh hưởng các đoạn chi ở xa và ít ảnh hưởng đến đầu, lưỡi hay hàm.

Viêm túi mật mãn: nguyên lý nội khoa

Có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, có thể tiến triển thành bệnh túi mật hoặc viêm túi mật cấp, hoặc xuất hiện biến chứng.

Phương tiện hình ảnh học thần kinh

Xuất hiện nhiều kĩ thuật can thiệp hình ảnh học thần kinh bao gồm tắc mạch, coiling, và đặt stent mạch máu cũng như can thiệp cột sống như chụp đĩa gian đốt sống.

Các rối loạn tương bào

M component có thể thấy ở các bệnh nhân u lympho khác, ung thư không phải lympho và các tình trạng không phải lympho như xơ gan, sarcoidosis.

Bệnh tế bào mast hệ thống

Biểu hiện lâm sàng của bệnh tế bào mast hệ thống là do sự lấn chiếm mô của các khối tế bào mast, phản ứng của mô

Đánh trống ngực: nguyên lý nội khoa

Ở bệnh nhân có nhịp ngoại tâm thu nhĩ hoặc thất mà không có bệnh lý ở cấu trúc tim, chiến lược điều trị gồm giảm uống rượu và caffein, reassurance, và cân nhắc sử dụng chẹn beta.

Bạch cầu kinh dòng tủy: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng phát triển từ từ, chóng mệt, mệt mỏi, chán ăn, bụng khó chịu và cảm giác no sớm do lách to, tăng tiết mồ hôi. Thỉnh thoảng các bệnh nhân được phát hiện tình cờ dựa trên số lượng bạch cầu tăng.

Bệnh da rối loạn mạch máu hay gặp: nguyên lý nội khoa

Viêm vách ngăn của mô mỡ dưới da đặc trưng bởi tổn thương ban đỏ, ấm, dạng nốt mềm dưới da điển hình là ở mặt trước xương chày. Tổn thương thường xuất hiện trên bề mặt da.

Ung thư đại trực tràng và hậu môn

Phần lớn ung thư đại tràng có nguồn gốc từ các polyp tuyến. Các bậc di truyền từ polyp đến loạn sản thành ung thư tại chỗ, ung thư thâm nhiễm đã được xác định.

Bệnh phổi kẽ: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt.

Đa hồng cầu: nguyên lý nội khoa

Đa hồng cầu nguyên phát phân biệt với đa hồng cầu thứ phát qua lách to, tăng bạch cầu, tăng tiểu cầu, và tăng nồng độ vitamin B12, và giảm nồng độ erythropoietin.

Viêm xoang mãn tính: nguyên lý nội khoa

Viêm xoang do nấm dị ứng, thấy ở những trường hợp có nhiều polyp mũi và hen, biểu hiện là viêm và dày đa xoang, rất nhiều bạch cầu ái toan trong dịch nhầy.

Bỏng lạnh: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng luôn gồm khiếm khuyết cảm giác sờ nông, đau, và cảm nhận nhiệt, Mô bị bỏng lạnh sâu có thể giống như sáp, xuất hiện các vết đốm, màu vàng hoặc tráng nhợt hơi tím.

Sa sút trí tuệ: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Vai trò của hình ảnh chuyển hoá chức năng trong chẩn đoán sa sút trí tuệ vẫn đang nghiên cứu, tích tụ amyloid gợi ý chẩn đoán bệnh Alzheimer.

Dùng Glucocorticoids trên lâm sàng

Những tác dụng phụ có thể được giảm thiểu bằng cách lựa chọn cẩn thận steroid, liều tối thiểu, và điều trị cách ngày hoặc gián đoạn.

Bạch cầu cấp dòng tủy: nguyên lý nội khoa

Các yếu tố kích thích dòng có ít hoặc không có lợi ích, một số khuyến cáo sử dụng ở những bệnh nhân lớn tuổi và những người có nhiễm trùng hoạt động

Xơ cứng teo cơ một bên: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Triệu chứng phổ biến ban đầu gồm yếu, mỏi cơ, cứng cơ, chuột rút và giật cơ ở bàn tay và cánh tay, thường đầu tiên ở cơ nội tại bàn tay.

Phương pháp thăm dò không xâm lấn tim

Siêu âm là phương pháp không xâm lấn được lựa chọn để nhanh chóng xác định tràn dịch màng ngoài tim và các ảnh hưởng huyết động, trong chèn ép tim thì có sập thất phải và nhĩ phải kì tâm trương.