Bệnh thoái hóa dạng bột ống thận: nguyên lý nội khoa

2018-04-13 03:36 PM

Bệnh nhân không thể toan hóa nước tiểu mặc dù nhiễm toan hệ thống; có khoảng trống anion, phản ánh một sự giảm bài tiết amoni.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh này mô tả một số bệnh lý thực thể riêng biệt của chức năng ống thận, đặc điểm chung là có nhiễm toan chuyển hóa không có khoảng trống anion. Tiêu chảy, bệnh thận mạn và bệnh thoái hóa dạng bột ống thận cùng gây nên phần lớn các trường hợp nhiễm toan chuyển hóa không có khoảng trống anion. Bệnh nhân ở giai đoạn sớm của bệnh thận mạn (Bảng) thường tiến đến nhiễm toan không có khoảng trống anion, với sự tăng chồng khoảng trống anion ở giai đoạn sau. Nhiễm toan có thể xảy ra ở giai đoạn sớm của bệnh thận mạn ở bệnh nhân có tổn thương rõ ràng ở ống lượn xa, ví dụ như bệnh lý trào ngược.

Bệnh thoái hóa dạng bột ống lượn xa có hạ kali máu (Typ I)

Bệnh nhân không thể toan hóa nước tiểu mặc dù nhiễm toan hệ thống; có khoảng trống anion, phản ánh một sự giảm bài tiết amoni.

Bệnh thoái dạng bột ống lượn xa có hạ kali máu có thể di truyền (cả lặn và trội trên NST thường) hoặc mắc phải do bệnh tự miễn dịch và viêm nhiễm (hội chứng Sjögren, bệnh sarcoid), tắc nghẽn đường tiết niệu, hoặc điều trị Amphotericin B. Bệnh thoái hóa dạng bột ống thận typ I mạn tính thường liên quan đến tăng canxi niệu và chứng nhuyễn xương, a consequence of the long-term buffering of acidosis by bone.

Bệnh thoái hóa dạng bột ống lượn gần (Typ II)

Bệnh ảnh hưởng đến sự hấp thu bicarbonat, thường liên quan đến đặc điểm của hội chứng Fanconi, bao gồm glycose niệu, axit amin niệu, phosphat niệu, và axit uric niệu (biểu hiện rối loạn chức năng ống lượn gần). Bệnh thoái hóa dạng bột ống lượn gần khu trú do rối loạn chức năng di truyền của đồng vận chuyển natri bicarbonat bên. Hội chứng Fanconi có thể di truyền hoặc mắc phải do u tủy, viêm kẽ thận mạn (bệnh thận do thảo mộc Trung Quốc), hoặc thuốc (Ifosfamid, Tenofovir). Điều trị đòi hỏi một lượng lớn bicarbonat (5–15 mmol/kg/ngày), có thể làm nặng thêm tình trạng hạ kali máu.

Bệnh thoái hóa dạng bột ống thận Typ IV

Có thể do suy giảm aldosteron kèm giảm nồng độ renin máu hoặc do kháng aldosteron của ống lược xa. Suy giảm aldosteron kèm giảm nồng độ renin máu thường liên quan đến tăng thể tích và phổ biến nhất ở người già và/ hoặc bệnh nhân đái tháo đường có bệnh thận mạn. Tăng kali máu liên quan đến NSAIDs và

Cyclosporin ít nhất một phần do suy giảm aldosteron kèm giảm nồng độ renin máu. Bệnh nhân có suy giảm aldosteron kèm giảm nồng độ renin máu thường có tăng kali máu; cũng có thể có nhiễm toan không có khoảng trống anion nhẹ, với pH nước tiểu <5.5 và có khoảng trống anion trong nước tiểu. Nhiễm toan thường được cải thiện bẳng giảm [K+] huyết thanh; tăng kali máu xảy ra để ngăn chặn sự tập trung amoni ở tủy thận bởi cơ chế trào ngược thận. Nếu giảm [K +] huyết thanh không cải thiện được tình trạng nhiễm toan bệnh nhân nên được điều trị bằng uống bicarbonat hoặc citrat. Cuối cùng, một loạt hình thái của tổn thương ống lượn xa và bệnh ống-kẽ (viêm kẽ thận), liên quan đến sự nhạy cảm của ống lượn xa với aldosteron; pH nước tiểu >5.5, có khoảng trống anion trong nước tiểu.

Bài viết cùng chuyên mục

Nhiễm độc giáp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Trong bệnh Graves, hoạt hóa các kháng thể đối với thụ thể TSH, là nguyên nhân thường gặp nhất của nhiễm độc giáp và chiếm 60 phần trăm các trường hợp.

Chấn thương đầu: nguyên lý nội khoa

Thay đổi tri giác kéo dài có thể do máu tụ trong nhu mô não, dưới màng nhện hay ngoài màng cứng tổn thương sợi trục lan tỏa trong chất trắng.

Vàng da: nguyên lý nội khoa

Bilirubin là sản phẩm thoái giáng chủ yếu của hemoglobin được giải phóng từ hồng cầu già. Đầu tiên, nó gắn vào albumin, được vận chuyển vào gan, được liên hợp với một dạng chất tan trong nước.

Đau vai và cổ: nguyên lý nội khoa

Viêm xương khớp cột sống cổ có thể gây đau cổ lan ra sau đầu, lưng hoặc tay, có thể là nguyên nhân đau đầu vùng chẩm sau. Có thể xuất hiện kết hợp bệnh lý rễ và tủy.

Viêm khớp vảy nến: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Một số bệnh nhân sẽ mang kháng nguyên hòa hợp tổ chức HLA B27, khởi phát của bệnh vảy nên thường trước khi có sự phát triển của bệnh khớp.

Co thắt tâm vị: nguyên lý nội khoa

Chụp cản quang với barium thấy giãn thực quản đoạn xa và hẹp đoạn dưới như mỏ chim và mức khí dịch. Nội soi để loại trừ ung thư, đặc biệt là ở người trên 50 tuổi.

Bệnh hạch bạch huyết: nguyên lý nội khoa

Khi một tế bào T tiếp xúc với một kháng nguyên mà nó nhận ra, nó sẽ tăng sinh và đến mạch bạch huyết đi. Mạch bạch huyết đi chứa đầy các kháng nguyên và tế bào T đặc hiệu.

Tràn dịch màng ngoài tim ép tim ở bệnh nhân ung thư

Thường gặp nhất trên những bệnh nhân ung thư phổi hoặc vú, bệnh bạch cầu hay u lympho, chèn ép màng ngoài tim cũng có thể phát triển như là biến chứng muộn của xạ trị trung thất.

Thiếu máu do tăng phá hủy hồng cầu và chảy máu cấp

Tương tự, các nguyên nhân mắc phải có mối liên hệ với các yếu tố ngoài hồng cầu vì hầu hết các yếu tố này là ngoại sinh. Trường hợp ngoại lệ là hồng cầu tan máu ure máu có tính gia đình.

Động vật thuộc bộ cánh màng đốt

Bệnh nhân với tiền căn dị ứng với vết đốt của côn trùng nên mang theo một bộ kit sơ cấp cứu khi bị ong đốt và đến bệnh viện ngay khi sơ cứu.

Mất thị lực cấp và nhìn đôi

Một điểm mù chỉ giới hạn ở một mắt được gây ra bởi tổn thương phía trước ảnh hưởng đến thần kinh thị giác hoặc nhãn cầu, phương pháp dùng đèn đưa qua đưa lại có thể cho thấy.

Xơ gan: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Chán ăn, buồn nôn, nôn, ỉa chảy, đau âm ỉ hạ sườn phải, mệt mỏi, suy nhược, vàng da, vô kinh, liệt dương, vô sinh.

Bệnh tủy sống: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Những chỉ điểm tương đối mức độ của sang thương gồm vị trí của mức cảm giác, nhóm tăng cảm đau ở phần trên của các rối loạn cảm giác cuối.

Hội chứng tĩnh mạch chủ trên ở bệnh nhân ung thư

Xạ trị là lựa chọn điều trị đới với ung thư phổi không tế bào nhỏ, kết hợp hóa trị với xạ trị có hiệu quả trong ung thư phổi tế bào nhỏ và u lympho.

Hạ natri máu: nguyên lý nội khoa

Đáng chú ý, hạ Natri máu thường do nhiều yếu tố, trên lâm sàng có những yếu tố kích thích giảm áp suất thẩm thấu có thể làm tiết AVP và tăng nguy cơ hạ Natri máu.

Trụy tim mạch và đột tử: nguyên lý nội khoa

Những nguyên nhân gây rối loạn nhịp có thể được thúc đẩy bởi các rối loạn điện giải, hạ oxy máu, toan hóa hoặc cường giao cảm nhiều, cũng như có thể xảy ra trong tổn thương CNS.

Ghép thận: nguyên lý nội khoa

Tạng ghép của người sống cho kết quả tốt nhất, phần vì tối ưu hóa sự liên kết các mô và phần vì thời gian đợi chờ có thể giảm đến mức tối thiểu.

Viêm túi mật mãn: nguyên lý nội khoa

Có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, có thể tiến triển thành bệnh túi mật hoặc viêm túi mật cấp, hoặc xuất hiện biến chứng.

Siêu âm: nguyên lý nội khoa

Nó nhạy và đặc hiệu hơn CT scan trong đánh giá bệnh lý túi mật. Có thể dễ dàng xác định kích thước của thận ở bệnh nhân suy thận và có thể loại trừ sự hiện diện của ứ nước.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Bệnh không rõ nguyên nhân trong đó các mô và tế bào trải qua tổn thương trung gian bởi các phức hợp miễn dịch và tự kháng thể gắn ở mô.

Nhiễm phóng xạ cấp

Tương tác phóng xạ với hạt nhân có thể gây ion hóa và hình thành các gốc tự do gây tổn thương mô do phá vỡ liên kết hóa học và cấu trúc phân tử, bao gồm DNA.

Xanh tím: nguyên lý nội khoa

Ngón tay dùi trống có thể do di truyền, vô căn hoặc mắc phải do ung thư phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, giãn phế quản, hoặc xơ gan.

Ung thư thận: nguyên lý nội khoa

Cắt hoàn toàn thận là tiêu chuẩn đối với bệnh nhân ở giai đoạn I, II, và phần lớn giai đoạn III. Phẫu thuật cũng có thể được chỉ định trong những trường hợp di căn với các triệu chứng khó.

Giảm bạch cầu: nguyên lý nội khoa

Ngoài các ổ nhiễm trùng thông thường, cần xem xét các xoang cạnh mũi, khoang miệng gồm cả răng và lợi, vùng hậu môn trực tràng; điều trị kinh nghiệm với các kháng sinh phổ rộng.

Biến chứng hội chứng ly giải u khi điều trị ung thư

Khi khối u phát triển nhanh được điều trị với phác đồ hóa trị hiệu quả, các tế nào u sắp chết có thể giải phóng lượng lớn các sản phẩm phân hủy của acid nucleic.