Bệnh phổi kẽ: nguyên lý nội khoa

2018-04-10 10:04 AM

Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh phổi kẽ (ILDs) là một nhóm gồm >200 bệnh được đặc trưng bởi các bất thường nhu mô lan tỏa. Bệnh phổi kẽ chia thành 2 nhóm chính (1) nhóm bệnh liên quan tới viêm và xơ hóa chiếm ưu thế, và (2) nhóm bệnh phản ứng viêm hạt ở khu vực kẽ phổi hoặc mạch máu phổi chiếm ưu thế (Bảng). Bệnh phổi kẽ là nhóm bệnh không ác tính và không viêm nhiễm, thường mạn tính. Chẩn đoán phân biệt bệnh phổi kẽ thường bao gồm các bệnh viêm (ví dụ: mycobacteria không điển hình, nấm) và bệnh ác tính (ung thư biểu mô phế quản phế nang, ung thư biểu mô di căn đường bạch mạch). Một trong số các bệnh phổi kẽ hay gặp nhất liên quan tới phản ứng u hạt tăng sinh, sarcoidosis. Nhiều bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân; tuy nhiên, một số bệnh phổi kẽ có liên quan tới phơi nhiễm với yếu tố môi trường như amiăng, xạ trị và bụi hữu cơ.

Bảng. PHÂN LOẠI CÁC NHÓM BỆNH VIÊM PHẾ NANG VÀ VIÊM PHỔI KẼ

Viêm phế nang và viêm phổi kẽ
Viêm phế nang và viêm phổi kẽ

Tiếp cận bệnh nhân bệnh phổi kẽ

Bệnh sử

Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt. Các triệu chứng mạn tính (trong nhiều tháng, nhiều năm) hay gặp trong các bệnh phổi kẽ, bao gồm xơ phổi nguyên phát - IPF, bệnh bụi phổi, và bệnh phổi mô bào X -PLCH (pulmonary Langerhans cell histiocytosis), hay còn gọi là bệnh u hạt tăng bạch cầu ưa acid. Các triệu chứng bán cấp tính có thể thấy trong nhiều bệnh phổi kẽ, đặc biệt là sarcoidosis, bệnh phổi kẽ do thuốc, viêm phổi tổ chức hóa không rõ nguồn gốc [COP, hay còn được biết đến là bệnh viêm tiểu phế quản tắc nghẽn - viêm phổi tổ chức hóa (BOOP)], và hội chứng xuất huyết phế nang. Các biểu hiện cấp tính không hay gặp trong bệnh phổi kẽ nhưng lại hay gặp trong bệnh viêm phổi kẽ cấp tính (AIP), và chúng cũng có thể xảy ra trong bệnh viêm phổi ái toan và viêm thành phế nang quá mẫn. Khó thở khởi phát đột ngột có thể chỉ ra tình trạng tràn khí màng phổi, xảy ra ở bệnh PLCH và lao xơ hóa/ lymphangioleiomyomatosis.

Mệt mỏi và sút cân là triệu chứng hay gặp trong bệnh phổi kẽ.

Biểu hiện từng giai đoạn là không hay gặp, nhưng thường điển hình trong viêm phổi ái toán, viêm phổi quá mẫn và COP.

Tuổi và biểu hiện lâm sàng có thể giúp chẩn đoán phât biệt. Bệnh nhân IPF tuổi thường >60, trong khisarcoidosis, PLCH, lymphangioleiomyomatosis (LAM), và bệnh mô liên kết - liên quan tới bệnh phổi kẽ thường biểu hiện từ tuổi 20-40. LAM chỉ xảy ra ở phụ nữ trong khi viêm khớp dạng thấp hay gặp ở nam giới. Hút thuốc lá là yếu tố nguy cơ với tất cả các bệnh phổi kẽ, trong đó có IPF, PLCH, hội chứng Goodpasture, và viêm tiểu phế quản hô hấp. Phơi nhiễm với nghề nghiệp có thể là yếu tố nguy cơ quan trọng với nhiềm loại viêm phổi quá mẫn cũng như bệnh bụi phổi. Điều trị với xạ trị và thuốc cũng cần được đánh giá.

Khám thực thể

Nhịp thở nhanh và tiếng ran ở 2 đáy phổi cuối thì thở ra hay gặp trong bệnh viêm phổi kẽ, nhưng chúng ít gặp hơn trong bệnh phổi kẽ do u hạt. Ngón tay dùi trống hay gặp ở một số bệnh nhân có bệnh phổi kẽ tiến triển.

Cận lâm sàng

Kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp ở nồng độ thấp gặp ở một số bệnh nhân IPF không có rối loạn ở mô liên kết. Kháng thể huyết thanh đặc hiệu có thể khẳng định phơi nhiễm với các kháng nguyên có liên quan tới viêm phổi quá mẫn, nhưng chúng không chứng minh được nguyên nhân.

Chẩn đoán hình ảnh ngực

Xquang ngực không mang tới chẩn đoán đặc hiệu nhưng thường làm tăng khả năng chẩn đoán bệnh phổi kẽ bằng hình ảnh dạng lưới ở 2 đáy phổi. Nốt cản quang ưu thế vùng đỉnh phổi được lưu ý trong một số bệnh phổi kẽ, bao gồm PLCH, sarcoidosis, viêm phổi quá mẫn mạn tính và silicosis. CT ngực phân giải cao giúp cải thiện độ nhạy trong phát hiện sớm các bệnh phổi kẽ và có thể đặc hiệu trong chẩn đoán một số bệnh như IPF, PLCH, và nhiễm amiăng. Hình ảnh tổ ong là hình ảnh ám chỉ xơ hóa tiến triển.

Kiểm tra chức năng hô hấp

Đo chức năng hô hấp có thể đánh giá phạm vi vùng phổi bị ảnh hưởng trong bệnh phổi kẽ. Hầu hết các bệnh phổi kẽ đều có tình trạng suy giảm thông khí hạn chế có giảm TLC. FEV1 và FVC đều giảm, nhưng tỉ số FEV1 /FVC bình thường hoặc tăng.

Thường nhận thấy sự giảm Dlco. Đánh giá chức năng tim phổi khi gắng sức có thể giúp phát hiện giảm oxy máu liên quan đến hoạt động thể lực.

Kiểm tra mô và tế bào

Để mang lại chẩn đoán đặc hiệu và đánh giá hoạt động của bệnh, sinh thiết phổi thường được chỉ định. Nội soi phế quản sinh thiết xuyên thành có thể giúp chẩn đoán một số bệnh phổi kẽ, gồm sarcoidosis và viêm phổi ái toan. Hơn nữa, nội soi phế quản giúp loại trừ các bệnh nhiễm trùng mạn tính hoặc ung thư biểu mô di căn đường bạch mạch. Tuy nhiên, để có một chẩn đoán đặc hiệu, phẫu thuật lồng ngực có video hỗ trợ được chỉ định để lấy được bệnh phẩm mô bệnh rộng hơn. Chống chỉ định của các thủ thuật sinh thiết phổi là khi có bằng chứng của bệnh giai đoạn cuối lan rộng, ví dụ như có hình tổ ong lan tỏa, hoặc có yếu tố nguy cơ với cuộc phẫu thuật lớn.

Nguyên tắc xử trí

Nếu tác nhân gây bệnh được xác định (ví dụ: actinomyces ưa nhiệt trong bệnh viêm phổi quá mẫn), cần phải dừng ngay lập tức sự thâm nhiễm với yếu tố đó. Vì đáp ứng với điều trị giữa các bệnh phổi kẽ khác nhau là khác nhau, việc xác định được nguyên nhân là điều cần thiết. Glucocorticoid có thể có hiệu quả cao đối với viêm phổi ái toan, COP, viêm phổi quá mẫn, viêm phổi do tia xạ và bệnh phổi kẽ do thuốc. Prednisone at 0.5–1.0 mg/kgngày một lần trong từ 4-12 tuần, sau đó giảm liều dần dần. Mặt khác, glucocorticoid không có hiệu quả trong bệnh IPF. Dừng hút thuốc là điều cần thiết, đặc biệt là bệnh bệnh phổi kẽ có liên quan tới khói thuốc như PLCH và viêm tiểu phế quản hô hấp.

Điều trị hỗ trợ bao gồm cung cấp O2 bổ sung với những bệnh nhân có hạ oxy máu đáng kể (PaO2 <55 mmHg khi nghỉ ngơi và/hoặc khi gắng sức).

Phục hồi chức năng hô hấp có thể có ích. Đối với những bệnh nhân trẻ mắc ILD ở giai đoạn cuối, ghép phổi nên được cân nhắc.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh thận đa nang: nguyên lý nội khoa

Biểu hiện của bệnh thận đa nang là rất khác nhau, với độ tuổi khởi phát của bệnh thận giai đoạn cuối từ trẻ em cho đến người gia.

Dinh dưỡng đường ruột và ngoài ruột

Dinh dưỡng qua đường ruột dùng để cho ăn qua đường ruột, sử dụng các chất bổ sung đường miệng hoặc tiêm truyền của các công thức thông qua ống dẫn thức ăn khác nhau.

Đánh giá suy dinh dưỡng: nguyên lý nội khoa

Hai thể của suy dinh dưỡng thường gặp là marasmus, nó đề cập đến sự thiếu ăn xảy ra do giảm nhập năng lượng kéo dài, và kwashiorkor, đề cập đến suy dinh dưỡng có chọn lọc protein.

Xét nghiệm tiêu bản máu ngoại vi

Hồng cầu đa kích thước-kích thước hồng cầu không đều nhau, các tế bào khổng lồ là hậu quả của quá trình tổng hợp DNA từ tiền thân hồng cầu bị chậm lại do thiếu folate hoặc vitamin B12.

Sự phát triển của kháng thuốc điều trị ung thư

Trong kháng thuốc mắc phải, các khối u đáp ứng ban đầu với hóa trị sau đó xuất hiện kháng thuốc trong quá trình điều trị, thường do xuất hiện các dòng kháng thuốc trong quần thể tế bào ung thư.

Nhiễm phóng xạ cấp

Tương tác phóng xạ với hạt nhân có thể gây ion hóa và hình thành các gốc tự do gây tổn thương mô do phá vỡ liên kết hóa học và cấu trúc phân tử, bao gồm DNA.

Hạ kali máu: nguyên lý nội khoa

Nguyên nhân của hạ Kali máu thì thường rõ ràng từ tiền sử, thăm khám, và hoặc xét nghiệm cận lâm sàng. Tuy nhiên, hạ Kali máu dai dẵng thì cần chi tiết hơn, đánh giá một cách hệ thống.

Viêm cột sống dính khớp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

MRI là lựa chọn khi phim x quang không chuẩn bị không cho thấy bất thường khớp cùng-chậu và có thể cho thấy viêm nội khớp sớm, thay đổi sụn.

Áp xe và u máu ngoài màng tủy

Chọc dò tuỷ sống được chỉ định nếu bệnh lý não hoặc các dấu hiệu lâm sàng khác tăng nghi ngờ viêm màng não, chiếm nhỏ hơn 25 phần trăm trường hợp.

Ung thư thực quản: nguyên lý nội khoa

Trong nuốt khó chụp barit cản quang kép được sử dụng hữu ích như xét nghiệm đầu tiên, nội soi dạ dày thực quản ngược dòng là xét nghiệm nhạy và đặc hiệu nhất.

Bệnh porphyrin: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các biểu hiện chính bệnh porphyrin thuộc gan là các triệu chứng thuộc thần kinh, đau bụng do thần kinh, bệnh thần kinh, rối loạn tâm thần.

Co thắt tâm vị: nguyên lý nội khoa

Chụp cản quang với barium thấy giãn thực quản đoạn xa và hẹp đoạn dưới như mỏ chim và mức khí dịch. Nội soi để loại trừ ung thư, đặc biệt là ở người trên 50 tuổi.

Các bất thường về thành phần nước tiểu

Hemoglobin và myoglobin tự do được phát hiện bởi que thử; cặn nước tiểu âm tính và que thử hem dương tính mạnh là đặc trưng của tan máu hoặc tiêu cơ vân.

Xơ vữa động mạch ngoại vi: nguyên lý nội khoa

Đo áp lực và siêu âm Doppler mạch ngoại vi trước và trong khi hoạt động nhằm định vị chỗ hẹp, chụp cộng hưởng từ mạch máu, chụp CT mạch máu.

Nhiễm trùng huyết mà không có ổ nhiễm trùng rõ ràng

Bệnh Tularemia và bệnh dịch hạch có thể gây ra hôi chứng thương hàn hoặc nhiễm trùng huyết với tỷ lệ tử vong khoảng 30 phần trăm và nên được nghĩ đến khi có yếu tố dịch tễ.

Tăng áp mạch máu phổi: nguyên lý nội khoa

Giãn tĩnh mạch cổ, giãn thất phải, P2 mạnh, S4 bên phải, hở van 3 lá. Xanh tím và phù ngoại vi là những biểu hiện muộn.

Choáng váng và chóng mặt: nguyên lý nội khoa

Khi choáng váng không chắc chắn, nghiệm pháp kích thích để làm xuất hiện các triệu chứng có thể hữu ích. Nghiệm pháp Valsalva, thở nhanh, hoặc thay đổi sang tư thế đứng có thể làm xuất hiện choáng váng.

Hội chứng Cushing: cường năng tuyến thượng thận

Béo phì, tăng huyết áp, loãng xương, rối loạn tâm lý, mụn trứng cá, rậm lông, vô kinh, và bệnh đái tháo đường tương đối không đặc hiệu

Nhiễm kiềm chuyển hóa: nguyên lý nội khoa

Các loại nhiễm kiềm chuyển hóa thường gặp thường được chẩn đoán dựa vào tiền sử, thăm khám, và/hoặc những xét nghiệm cơ bản. Khí máu động mạch sẽ giúp xác định.

Xơ gan: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Chán ăn, buồn nôn, nôn, ỉa chảy, đau âm ỉ hạ sườn phải, mệt mỏi, suy nhược, vàng da, vô kinh, liệt dương, vô sinh.

Tràn dịch màng phổi: nguyên lý nội khoa

Hai phân loại chính của tràn dịch màng phổi là dịch thấm, gây nên bởi tác động toàn thân lên sự tạo thành dịch màng phổi hoặc tái hấp thu.

Viêm họng cấp: nguyên lý nội khoa

Điều trị kháng sinh cho bệnh nhân nhiễm GAS và được khuyến cáo để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh sốt thấp khớp. Điều trị triệu chứng của viêm họng do virus thường là đủ.

Lách to: nguyên lý nội khoa

Dòng máu chảy qua lách cho phép lọc được mầm bệnh từ máu và duy trì việc kiểm soát chất lượng hồng cầu-chúng bị phá huỷ khi già và không biến dạng, và các thể vùi nội bào.

Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn: nguyên lý nội khoa

Phương pháp điều trị bị giới hạn và bao gồm dãn động mạch phổi và xem xét ghép đơn lá phổi kèm sửa chữa khiếm khuyết ở tim, hoặc cấy ghép tim phổi.

Ung thư cổ tử cung: nguyên lý nội khoa

Phụ nữ nên bắt đầu sàng lọc khi họ bắt đầu quan hệ tình dục hoặc ở độ tuổi 20. Sau hai lần liên tiếp xét nghiệm Pap smears âm tính trong một năm, xét nghiệm nên được làm lại mỗi 3 năm.