Bệnh mạch thận: nguyên lý nội khoa

2018-04-20 03:11 PM

Thiếu máu cục bộ thận do bất kỳ nguyên nhân nào có thể gây nên tăng huyết áp qua trung gian renin. Ngoài tắc cấp động mạch thận do thuyên tắc và vữa xơ mạch thận.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Tổn thương thiếu máu cục bộ thận tùy thuộc vào tốc độ, vị trí, mức độ nghiêm trọng và thời gian tổn thương mạch máu. Biểu hiện dao động từ đau do nhồi máu đến chấn thương thận cấp, giảm mức lọc cầu thận, đái máu hoặc rối loạn chức năng ống thận. Thiếu máu cục bộ thận do bất kỳ nguyên nhân nào có thể gây nên tăng huyết áp qua trung gian renin. Ngoài tắc cấp động mạch thận do thuyên tắc và vữa xơ mạch thận, còn có:

Huyết khối tĩnh mạch thận

Điều này xảy ra ở một loạt các hoàn cảnh, bao gồm mamg thai, dùng thuốc tránh thai đường uống, chấn thương, hội chứng thận hư (đặc biệt là bệnh màng thận), mất nước (ở trẻ sơ sinh), đè ép tĩnh mạch thận từ bên ngoài (hạch lympho, phình động mạch chủ, u), và xâm lấn tĩnh mạch thận do ung thư biểu mô tế bào thận. Chẩn đoán xác định bằng chụp thận chọn lọc. Liệu pháp tiêu huyết khối có thể hiệu quả. Thuốc chống đông đường uống (warfarin) thường được dùng trong điều trị kéo dài.

Hẹp động mạch thận và bệnh thận thiếu máu cục bộ

Là nguyên nhân chính của tăng huyết áp mạch thận. Do (1) vữa xơ động mạch (2/3 số trường hợp; thường là nam >60 tuổi, bệnh võng mạc tiến triển, tiền sử hoặc hiện có xơ vữa động mạch rộng (tiếng thổi động mạch đùi) hoặc (2) loạn sản sợi cơ (1/3 số trường hợp; thường ở phụ nữ da trắng <45 tuổi, tiền sử tăng huyết áp). Giảm tưới máu thận do hẹp động mạch thận kích hoạt hệ trục renin-angiotensin-aldosterone. Đặc điểm lâm sàng gợi ý gồm tuổi khởi phát tăng huyết áp <30 hoặc >50 tuổi, tiếng thổi động mạch đùi hoặc bụng, nhiễm toan hạ kali máu, bệnh võng mạc trung bình đến nặng, khởi phát đột ngột tăng huyết áp hoặc tăng huyết áp ác tính, tái phát các giai đoạn cấp, ngoài ra còn có phù phổi vô căn (thường với hẹp động mạch thận hai bên hoặc hẹp đọng mạch thận ở một thận đơn độc), và tăng huyết áp kháng trị. Tăng huyết áp ác tính cũng có thể do tắc mạch thận. Bệnh nhân, đặc biệt là những người bị xơ vữa động mạch hai bên, có thể tiến triển đến bệnh thận mạn (bệnh thận thiếu máu cục bộ). Mặc dù khó đánh giá tỉ lệ, bệnh thận thiếu máu cục bộ rõ ràng là một nguyên nhân chính của bệnh thận giai đoạn cuối ở những bệnh nhân trên 50 tuổi.

Nitroprussid, Labetalol, hoặc thuốc chẹn kênh canxi có tác dụng sâu sắc trong việc làm giảm huyết áp; ức chế hệ trục renin-angiotensin-aldosteron (thuốc ức chế men chuyển, ức chế thụ thể ATII) có hiệu quả nhất trong điều trị kéo dài.

Tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán hẹp động mạch thận là chụp động mạch thường. Chụp mạch cộng hưởng từ (MRA) đã được dùng ở nhiều trung tâm, gây nguy cơ mắc bệnh thận do thuốc cản quang ở bệnh nhân suy thận; tuy nhiên, nguy cơ mới được đánh giá cao của xơ hóa mô thận hệ thống (NSF) ở bệnh nhân suy thận, được cho là do thuốc cản quang trong chụp MRI chứa gadolinium, đã hạn chế cách làm này ở hầu hết cơ sở. Siêu âm Duplex là một sự thay thế, nhưng chỉ khi kỹ thuật viên có kinh nghiệm. Ở bệnh nhân có chức năng thận bình thường và tăng huyết áp, chụp thận với Captopril (hoặc Enalaprilat) có thể được dùng như một test sàng lọc.

Bảng. KẾT QUẢ LÂM SÀNG LIÊN QUAN ĐẾN HẸP ĐỘNG MẠCH THẬN

Tăng huyết áp

Khởi phát đột ngột tăng huyết áp trước tuổi 50 (gợi ý của loạn sản sợi cơ)

Khởi phát đột ngột tăng huyết áp ngay hoặc sau tuổi 50 (gợi ý của xơ vữa hẹp động mạch thận)

Tăng huyết áp gia tốc hoặc ác tính; đôi khi có thể liên quan đến chứng uống nhiều và hạ natri máu

Tăng huyết áp kháng trị (không đáp ứng với điều trị ≥3 thuốc)

Bất thường thận

Chứng nitơ huyết vô căn (gợi ý của xơ vữa hẹp động mạch thận)

Tăng nitơ huyết do điều trị bằng một thuốc ức chế men chuyển

Thận nhỏ một bên

Hạ kali máu vô căn

Khác

Tiếng thổi ở bụng, cạnh sườn hoặc cả hai

Bệnh võng mạc nặng

Bệnh mạch cảnh, mạch vành hoặc mạch ngoại vi

Suy tim sung huyết hoặc phù phổi cấp vô căn

Lệch chức năng thận một bên [khác biệt rõ rệt giữa bên bị ảnh hưởng và

không (hoặc ít) bị ảnh hưởng] gợi ý có ý nghĩa bệnh mạch máu. Kết quả

test có thể âm tính giả khi có bệnh ở cả hai bên.

Điều trị nội khoa là chủ trương cho hầu hết bệnh nhân hẹp động mạch thận, như là thăm dò khi nghi ngờ hẹp động mạch thận nên dành cho những can thiệp đã được biết trước. Điều trị nội khoa của xơ vữa hẹp động mạch thận nên gồm cả thay đổi lối sống và điều trị rối loạn mỡ máu. Can thiệp, ví dụ như tái thông mạch máu, nên được xem xét trong các tình huống sau: (1) bệnh tiến triển, giảm mức lọc cầu thận không giải thích được trong quá trình điều trị tăng huyết áp hệ thống; (2) kiểm soát tăng huyết áp kém mặc dù các thuốc đã dùng đến liều tối đa; (3) giảm nhanh hoặc tái phát mức lọc cầu thận trong sự kết hợp với giảm áp lực hệ thống; và/hoặc (4) tái phát phù phổi cấp không giải thích được. Đáng chú ý, bệnh nhân nên luôn được đánh giá thường xuyên (mỗi 3-6 tháng) về tiến triển của hẹp động mạch thận và sự phát triển của một sự tái thông mạch.

Lựa chọn điều trị không dùng thuốc phụ thuộc vào loại tổn thương (xơ vữa động mạch với xơ cơ), vị trí tổn thương (ở miệng hay không), phẫu thuật tại chỗ và/hoặc can thiệp, và sự có mặt của các bệnh tại chỗ khác (phình động mạch chủ hoặc bệnh chủ-chậu nặng).

Điều trị hẹp động mạch thận

Hình. Điều trị cho bệnh nhân hẹp động mạch thận và/hoặc bệnh thận thiếu máu cục bộ. ACE: men chuyển angiotensin; GFR: mức lọc cầu thận; PTRA: can thiệp động mạch thận bằng ống thông qua da; RAS: hẹp động mạch thận.

Vì vậy tổn thương xơ cơ, thường ở xa lỗ động mạch thận, thường dễ để nong mạch vành qua da; miệng tổn thương xơ vữa động mạch cần đặt stent.

Phẫu thuật thường dành cho những người cần phẫu thuật động mạch chủ, những nó cũng có thể thích hợp cho những người bị bệnh nặng cả hai bên. Một lần nữa, đánh giá định kỳ là cần thiết để theo dõi đáp ứng với can thiệp và nếu cần thiết, kiểm tra sự tái hẹp.

Bệnh nhân nếu đáp ứng với can thiệp mạch thường sẽ có huyết áp tâm thu 25-30 mmHg, thường trong vòng 48 giờ đầu hoặc sau thủ thuật. Với những bệnh nhân bị rối loạn chức năng thận, chỉ ~25% được kỳ vọng có sự cải thiện chức năng thận, với mất chức năng thận ở 25% khác và ổn định chức năng ở ~50%. Thận nhỏ (<8 cm trên siêu âm) ít có khả năng đáp ứng thuận lợi với tái thông mạch.

Xơ cứng bì

Xơ cứng bì thường có ảnh hưởng đến thận; 52% bệnh nhân xơ cúng bì lan tỏa có cả thận. Bệnh thận do xơ cứng bì có thể gây nên suy thận thiểu niệu đột ngột và tăng huyết áp nặng do tắc mạch máu nhỏ ở bệnh nhân trước đó hoàn toàn bình thường. Kiểm soát tích cực bệnh nhân dùng thuốc ức chế men chuyển và lọc máu, nếu cần thiết, cải thiện sự sống và có thể khôi phục lại chức năng thận.

Xơ cứng động mạch thận

Tăng huyết áp liên tục gây nên xơ cứng động mạch thận và mất chức năng thận (xơ cứng thận). Xơ cứng thận lành tính liên quan đến mất khối lượng vỏ thận và dày tiểu động mạch đến và giảm chức năng thận từ nhẹ đến trung bình. Sinh thiết thận cũng sẽ cho thấy xơ cứng cầu thận và viêm kẽ thận; bệnh nhân sẽ thường có protein niệu trung bình (<1 g/ngày). Xơ cứng thận ác tính đặc trưng bởi huyết áp tăng nhanh và các đặc điểm lâm sàng của tăng huyết áp ác tính, gồm cả suy thận. Xơ cứng thận ác tính có thể thấy khi dùng cocain, chất làm tăng nguy cơ tiến triển bệnh ở bệnh nhân xơ cứng động mạch thận lành tính.

Kiểm soát tích cực huyết áp thường nhưng không phải luôn luôn ngăn chặn hoặc đảo ngược được sự suy giảm chức năng thận, và một vài bệnh nhân chức năng thận có thể về gần bình thường. Yếu tố nguy cơ của tổn thương thận tiến triển gồm tiền sử tăng huyết áp nặng, kéo dài; tuy nhiên, người Mỹ gốc Phi đặc biệt có nguy cơ cao của tổn thương thận tiến triển. Nghiên cứu về bệnh thận và tăng huyết áp ở người Mỹ gốc Phi cho thấy ưu tiên dùng thuốc ức chế men chuyển hơn chẹn beta giao cảm hoặc chẹn kênh canxi, đối với sự tiến triển của bệnh thận.

Bệnh lý huyết khối vi mạch

Bệnh lý huyết khối tĩnh mạch (TMAs) được phân chia thành hai hội chứng: ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) và hội chứng tan máu tăng urê máu (HUS). TMAs đặc trưng bởi sự hiện diện của tổn thương thận cấp, thiếu máu tan máu vi mạch, giảm tiểu cầu, và rối loạn chức năng thần kinh. Bệnh nhân bị TTP có thể phải có thiếu máu tan máu vi mạch, sốt, giảm tiểu cầu, dấu hiệu và triệu chứng thần kinh, và rối loạn chức năng thận. Ngược lại những triệu chứng bên ngoài thì ít nổi bật hay phổ biến, nhưng không phải là chưa từng có, ở HUS sau tiêu chảy.

Những nguyên nhân chính của TMA được liệt kê ở Bảng; con đương gây bệnh thường gặp là chấn thương nội mô. Trong TTP tự phát và có tính chất gia đình, bệnh nhân có sự thiếu hụt ADAMTS13 protease đáng kể, dẫn đến tích tụ rất nhiều, chưa qua trùng hợp yếu tố von Willebrand (vWF), kết tạp tiểu cầu, và bệnh lý huyết khối tĩnh mạch. Trái lại, hội chứng tan máu tăng urê máu sau tiêu chảy liên quan đến sự có mặt của độc tố vi khuẩn (độc tố Shiga hoặc Verotoxin) gây tổn thương nội mô; đặc biệt trẻ em và người già dễ mắc. Bệnh nhân với hội chứng tăng urê máu tan máu không điển hình hoặc không do tiêu chảy có thể thiếu hụt protein điều hòa liên quan đến màng do di truyền hoặc mắc phải của con đường bổ sung thay thế, tăng nhạy cảm nội mô với bổ thể.

Bảng. NGUYÊN NHÂN CỦA BỆNH LÝ HUYẾT KHỐI VI MẠCH

Di truyền

TTP: thiếu hụt ADAMTS13 (vWF protease).

HUS: thiếu hụt các protein điều hòa bổ thể: yếu tố H, yếu tố bổ sung I, yếu tố bổ sung B, protein 1 liên quan đến yếu tố bổ sung H (CHFR1, CHFR3, CHFR5), protein đồng yếu tố màng.

Tự phát

TTP: kháng thể mắc phải kháng ADAMTS13 (vWF protease).

HUS: kháng thể mắc phải kháng yếu tố bổ sung H, thường ở bệnh nhân thiếu hụt yếu tố H di truyền và những protein điều hòa bổ thể khác.

Nhiễm trùng

Vi khuẩn: Escherichia coli O157:H7 và những loài khác, Shigella, Salmonella, Campylobacter,...

Virut: HIV, CMV, EBV,...

Liên quan đến thuốc

Ức chế Calcineurin: Tacrolimus và Cyclosporin

Chống kết tập tiểu cầu: Ticlopidin, Clopidogrel

Quinin

Hóa trị: Mitomycin C, Gemcitabin, Cisplatin

Kháng thể đơn dòng OKT3

Ức chế tạo mạch/VEGF: Bevacizumab, Sunitinib, Sorafenib

Tự miễn dịch

Hội chứng kháng thể kháng phospholipid

Lupus ban đỏ hệ thống, viêm mạch

Hỗn hợp

Sau ghép tủy xương

Bệnh ác tính rải rác

Mang thai

Các từ viết tắt: CMV:Cytomegalovirus; EBV:Epstein-Barr virus; HUS: hội chứng tan máu tăng urê máu; TTP: ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối; VEGF: yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu; vWF: yếu tố von Willebrand.

Giá trị xét nghiệm sẽ cho thấy bằng chứng của thiếu máu tan máu vi mạch, mặc dù điều này có thể không có trong những trường hợp nhất đinh, ví dụ hội chứng kháng thể kháng phospholipid. Số lượng hồng cầu lưới tăng, cùng với sự gia tăng độ phân bố hồng cầu. Tan máu nên tăng nồng độ LDH và giảm lưu hành haptoglobin, với test Coomb âm tính. Xét nghiệm phết tế bào ngoại vi là chìa khóa, sự hiện diện của mảnh vỡ hồng cầu giúp thiết lập chẩn đoán. Các test chẩn đoán đặc hiệu-ví dụ test HIC, sàng lọc kháng thể kháng phospholipid-có thể hữu ích trong chẩn đoán phân biệt.

Đo lường vWF protease hoạt động hứa hẹn tiện ích đáng kể trong chẩn đoán và điều trị; tuy nhiên, ở điểm này, điều này không thường xuyên có sẵn trong khung thời gian sử dụng lâm sàng. Sinh thiết thận sẽ cho thấy huyết khối fibrin và/hoặc vWF dương tính ở tiểu động mạch và tiểu cầu thận, tổn thương nội mô, mở rộng vùng dưới nội mô dẫn đến xuất hiện “dấu viền đôi” của mao mạch cầu thận.

Điều trị bệnh lý huyết khối vi mạch dựa vào bệnh lý nền. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối tự phát là do có sự hiện diện chất ức chế lưu hành kháng thể của ADAMTS13 và do đó phản ứng với sự thay đổi huyết tương, kết hợp huyết tương (loại bỏ các kháng thể) và truyền huyết tương đông lạnh (đầy đủ ADAMTS13/vWF protease). Bệnh nhân với hội chứng tăng urê máu tan máu do thiếu protein điều hòa bổ thể đáp ứng với điều trị bằng Eculizumab, một kháng thể đơn dòng kháng C5 có thể ngăn chặn việc sản xuất các thành phần bổ thể cuối C5a và phức hợp tấn công màng C5b-9.

Nhiễm độc thai nghén

Tiền sản giật đặc trưng bởi tăng huyết áp, protein niệu, phù, bệnh lý đông máu tiêu thụ, giữ muối, tăng axit uric máu, tăng phản xạ;sản giật là sự tiến triển hơn nữa của co giật. Cầu thận sưng lên và/hoặc thiếu máu cục bộ gây suy thận. Bất thường đông máu và tổn thương thận cấp có thể xảy ra. Điều trị gồm nghỉ ngơi tại giường, an thần, kiểm soát các biểu hiện thần kinh bằng Magie sulfat, kiểm soát huyết áp bằng thuốc giãn mạch và các thuốc huyết áp khác an toàn cho thời kỳ mang thai và sinh nở.

Bệnh viêm mạch

Biến chứng thận là thường xuyên và nặng nề của viêm đa đông mạch nút, viêm mạch quá mẫn, bệnh u hạt với viêm đa mạch (bệnh Wegener), và những loại khác của bệnh viêm mạch (Chương 170). Điều trị hướng đến các bệnh lý nền.

Bệnh thận tế bào hình liềm

Tủy thận ưu trương và giảm oxy tương đối cùng với dòng máu chảy chậm ở hệ thống mạch thẳng tạo nên tế bào hình liềm. Hoại tử nhú thận, nhồi máu vùng vỏ, bất thường chức năng ống thận (đái tháo nhạt do bệnh thận), bệnh cầu thận, hội chứng thận hư, và bệnh thận giai đoạn cuối có thể có (hiếm).

Bài viết cùng chuyên mục

Điện tâm đồ: nguyên lý nội khoa

Hệ thống mặt phẳng trán đứng dọc được dùng để tính trục điện học, độ lệch của QRS trong mỗi chuyển đạo xác định là lớn nhất và nhỏ nhất.

Trụy tim mạch và đột tử: nguyên lý nội khoa

Những nguyên nhân gây rối loạn nhịp có thể được thúc đẩy bởi các rối loạn điện giải, hạ oxy máu, toan hóa hoặc cường giao cảm nhiều, cũng như có thể xảy ra trong tổn thương CNS.

Viêm tụy cấp: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Siêu âm rất khó phát hiện tụy, do các quai ruột ở trên nhưng có thể phát hiện được sỏi mật, nang giả tụy, các tổn thương khối, hoặc phù hoặc phì đại tụy.

Nhiễm trùng huyết với ổ nhiễm trùng nguyên phát ở cơ mô mềm

Đau và các dấu hiệu ngộ độc không tương xứng với các triệu chứng khi khám. Nhiều bệnh nhân thờ ơ và có thể có cảm nhận về cái chết sắp đến

Tiếp cận bệnh nhân rối loạn tri giác

Rối loạn tri giác thường gặp, nó luôn báo hiệu mệt bệnh lý của hệ thần kinh, Nên đánh giá để vác định đây là sự thay đổi mức độ tri giác hay và hoặc nội dung tri giác.

Tăng calci máu: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Cường cận giáp nguyên phát là rối loạn toàn bộ quá trình chuyển hóa xương do tăng tiết hormon cận giáp bởi u tuyến.

Phương tiện hình ảnh học thần kinh

Xuất hiện nhiều kĩ thuật can thiệp hình ảnh học thần kinh bao gồm tắc mạch, coiling, và đặt stent mạch máu cũng như can thiệp cột sống như chụp đĩa gian đốt sống.

Tiếp cận bệnh nhân bị bệnh thận: nguyên lý nội khoa

Việc tiếp cận bệnh nhân bị bệnh thận, bắt đầu với sự phát hiện các hội chứng đặc biệt, trên cơ sở các kết quả.

Bệnh lắng đọng canxi pyrophosphat dihydrat (CPPD): bệnh giả gout

Các tinh thể được cho rằng không hình thành từ dịch khớp mà có thể rơi từ sụn khớp vào trong khe khớp, nơi chúng bị thực bào bởi các bạch cầu đa nhân trung tính.

Ung thư chưa rõ nguyên phát: nguyên lý nội khoa

Khi khối U đã di căn, các xét nghiệm chẩn đoán nên làm để phát hiện các khối U có khả năng điều trị khỏi, như u limpho, bệnh Hodgkin, u tế bào mầm, ung thư buồng trứng.

Bệnh Parkinson: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Hầu hết các trường hợp bệnh Parkinson là tự phát và không rõ nguyên nhân, sự thoái hoá của các neuron của vùng đặc chất đen ở não giữa dẫn đến việc thiếu dopamin.

Nhiễm toan ceton do đái tháo đường: nguyên lý nội khoa

Nhiễm ceton do đái tháo đường do thiếu insulin có liên quan hoặc không với tăng tuyệt đối glucagon và có thể gây ra bởi dùng insulin không đủ liều, nhiễm trùng.

Hạ canxi máu: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Giảm calci máu thoáng qua thường xảy ra ở những bệnh nhân nặng bị bỏng, nhiễm trùng huyết và suy thận cấp, sau truyền máu do có muối citrate chống đông máu.

Đau bụng: nguyên lý nội khoa

Bệnh sử là công cụ chẩn đoán then chốt, Khám lâm sàng có thể không phát hiện hoặc có nhầm lẫn, xét nghiệm cận lâm sàng và chụp X quang có thể bị trì hoãn hoặc không có ích.

Ghép thận: nguyên lý nội khoa

Tạng ghép của người sống cho kết quả tốt nhất, phần vì tối ưu hóa sự liên kết các mô và phần vì thời gian đợi chờ có thể giảm đến mức tối thiểu.

U tuyến yên: nguyên lý chẩn đoán điều trị

U tuyến yên là khối u đơn dòng lành tính phát sinh từ một trong năm loại tế bào thùy trước tuyến yên và có thể gây ra các tác dụng trên lâm sàng.

Choáng váng và chóng mặt: nguyên lý nội khoa

Khi choáng váng không chắc chắn, nghiệm pháp kích thích để làm xuất hiện các triệu chứng có thể hữu ích. Nghiệm pháp Valsalva, thở nhanh, hoặc thay đổi sang tư thế đứng có thể làm xuất hiện choáng váng.

Bệnh hạch bạch huyết: nguyên lý nội khoa

Khi một tế bào T tiếp xúc với một kháng nguyên mà nó nhận ra, nó sẽ tăng sinh và đến mạch bạch huyết đi. Mạch bạch huyết đi chứa đầy các kháng nguyên và tế bào T đặc hiệu.

Biến chứng sốt và giảm bạch cầu đa nhân trung tính khi điều trị ung thư

Nên lấy hai mẫu máu từ hai vị trí khác nhau và chụp X quang ngực, và các cận lâm sàng thêm nê được chỉ định tùy theo các dấu hiệu lâm sàng từ bệnh sử và thăm khám.

Suy tim: nguyên lý nội khoa

X quang ngực có thể thấy tim to, tái phân phối tuần hoàn phổi, đường Kerley B, tràn dịch màng phổi. Rối loạn chức năng co bóp và tâm trương thất trái có thể tiếp cận bằng siêu âm tim Doppler.

Truyền máu: nguyên lý nội khoa

Mục tiêu chính của thay máu là loại bỏ những hồng cầu lạ và thay bằng những hồng cầu bình thường để làm gián đoạn của chu trình tạo hồng cầu hình liềm, ứ trệ, tắc mạch.

Táo bón: nguyên lý nội khoa

Thay đổi nhu động đại tràng do rối loạn chức năng thần kinh, đái tháo đường, tổn thương tuỷ sống, đa xơ cứng, bệnh Chagas, bệnh Hirschsprung, giả tắc ruột mạn tính vô căn.

Vô sinh nữ: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Các đánh giá ban đầu bao gồm khai thác thời điểm giao hợp thích hợp, phân tích tinh dịch ở nam giới, xác định sự rụng trứng ở nữ, và, trong phần lớn các trường hợp.

Hội chứng kháng phospholipid: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Hội chứng kháng phospholipid tai họa là bệnh huyết khối tắc mạch tiến triển nhanh có liên quan đến ba hệ thống cơ quan.

Bệnh Wilson: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán là mức độ đồng cao khi sinh thiết gan, Xét nghiệm di truyền thường không được làm vì rất nhiều loại đột biến.