Bạch cầu cấp thể lympho/u lympho: nguyên lý nội khoa

2018-02-25 08:39 PM

Điều trị tích cực gắn với độc tính cao liên quan đến nền suy giảm miễn dịch. Glucocorticoid làm giảm tình trạng tăng canxi máu. Khối u có đáp ứng với điều trị nhưng thường trong thời gian ngắn.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bạch cầu cấp nguyên bào lympho và u nguyên bào lympho

Nhận định chung

Hay gặp ở trẻ em hơn người lớn (~6000 tổng số ca/năm). Phần lớn các trường hợp có tế bào u có nguồn gốc từ tuyến ức và bệnh nhân có khối u trung thất. Triệu chứng khởi phát ban đầu thường là các biểu hiện suy tủy (xanh xao, mệt mỏi, xuất huyết, sốt, nhiễm trùng). Hay gặp gan lách to và viêm hạch. Nam giới có thể có tinh hoàn to phản ánh thâm nhiễm bạch cầu. Thâm nhiễm màng não có thể xuất hiện ở thời điểm chẩn đoán hoặc muộn hơn. Có thể tăng LDH, hạ natri máu và hạ kali máu bên cạnh thiếu máu, giảm tiểu cầu và số lượng blast ngoại vi cao. Tế bào bạch cầu type L2 theo FAB hay gặp ở người lớn hơn, ở trẻ em L1 chiếm ưu thế. Chẩn đoán bệnh bạch cầu đòi hỏi ít nhất 20% nguyên bào lympho trong tủy xương. Tiên lượng xấu khi có số lượng bạch cầu cao, tuổi >35 và có chuyển đoạn t(9;22), t(1;19) và t(4;11).Có HOX11 là dưới nhóm tiên lượng tốt của bạch cầu cấp nguyên bào lympho T.

Điều trị bạch cầu cấp nguyên bào lympho và u nguyên bào lympho

Điều trị thành công đòi hỏi giai đoạn cảm ứng mạnh, dự phòng hệ thần kinh trung ương và điều trị duy trì trong vòng 2 năm.

Vincristine, L-asparaginase, cytarabine, daunorubicin và prednisone là các tác nhân đặc biệt hiệu quả. Dự phòng hệ thần kinh trung ương bằng tiêm methotrexate nội tủy sống hoặc đường toàn thân liều cao. Có thể đạt thời gian sống thêm kéo dài ở 60–65% bệnh nhân. Vai trò và thời gian ghép tủy trong liệu pháp chính còn tranh cãi nhưng có đến 30% bệnh nhân tái phát được chữa khỏi bằng cấy ghép bổ trợ.

U lympho/bệnh bạch cầu Burkitt

Nhận định chung

Hay gặp ở trẻ em. Liên quan đến chuyển đoạn giữa gen c-myc trên nhiễm sắc thể số 8 với gen tổng hợp globulin miễn dịch chuỗi nặng hoặc nhẹ.

Bệnh nhân thường có bệnh lan tỏa với khối u bụng lớn, gan to và viêm hạch. Nếu hình ảnh bạch cầu chiếm ưu thế, nó được phân loại là FAB L3.

Điều trị bệnh bạch cầu/u lympho Burkitt

Cắt bỏ khối u bụng lớn làm cải thiện kết quả điều trị. Phác đồ điều trị tích cực bệnh bạch cầu bao gồm vincristine, cyclophos-phamide, 6- mercaptopurine, doxorubicin và prednisone có hiệu quả. Phác đồ CODOX-M và BFM là các phác đồ hiệu quả nhất. Có thể chữa khỏi ở khoảng 50–60%. Sự cần thiết của điều trị duy trì chưa rõ. Dự phòng hội chứng ly giải u rất quan trọng.

Bệnh bạch cầu/u lympho tế bào T trưởng thành (ATL)

Nhận định chung

Rất hiếm; chỉ một phần nhỏ (~2%) bệnh nhân nhiễm HTLV-I tiến triển thành bệnh. Một số bệnh nhân nhiễm HTLV-I phát triển thành liệt cứng hai chân do tổn thương tủy mà không phát triển thành ung thư. Hội chứng lâm sàng đặc trưng của ATL gồm tăng bạch cầu mà không kèm theo thiếu máu nặng hoặc giảm tiểu cầu, thâm nhiễm da, gan to, thâm nhiễm phổi, tổn thương màng não và nhiễm trùng cơ hội. Các tế bào u là tế bào T CD4+ có nhân hình móng chẻ đôi hoặc hình hoa. Canxi máu cao gặp ở hầu hết các bệnh nhân và liên quan đến các cytokine sản xuất từ các tế bào u.

Điều trị bệnh bạch cầu/u lympho tế bào T trưởng thành

Điều trị tích cực gắn với độc tính cao liên quan đến nền suy giảm miễn dịch. Glucocorticoid làm giảm tình trạng tăng canxi máu. Khối u có đáp ứng với điều trị nhưng thường trong thời gian ngắn. Zidovudine và IFN có thể giảm nhẹ ở một số bệnh nhân.

Bài viết cùng chuyên mục

Hội chứng suy hô hấp cấp (ARDS): nguyên lý nội khoa

Phù phế nang đặc trưng nhất trong các phần phụ thuộc của phổi; gây xẹp phổi và giảm độ đàn hồi phổi. Hạ oxy máu, thở nhanh và phát triển khó thở tiến triển, và tăng khoảng chết trong phổi cũng có thể dẫn đến.

Hội chứng thần kinh cận ung thư: nguyên lý nội khoa

Khi phát hiện hội chứng cận ung thư, nên tiến hành tìm ung thư sớm, vì điều trị ở giai đoạn sớm có thể cải thiện các rối loạn thần kinh do ung thư; rất nhiều các rối loạn này cũng gặp ở người không mắc ung thư.

Viêm tụy cấp: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Siêu âm rất khó phát hiện tụy, do các quai ruột ở trên nhưng có thể phát hiện được sỏi mật, nang giả tụy, các tổn thương khối, hoặc phù hoặc phì đại tụy.

Ung thư chưa rõ nguyên phát: nguyên lý nội khoa

Khi khối U đã di căn, các xét nghiệm chẩn đoán nên làm để phát hiện các khối U có khả năng điều trị khỏi, như u limpho, bệnh Hodgkin, u tế bào mầm, ung thư buồng trứng.

Mụn trứng cá: nguyên lý nội khoa

Rối loạn thường tự giới hạn ở thanh thiếu niên và người trưởng thành trẻ tuổi. Mụn trứng cá, các nang nhỏ được hình thành trong nang tóc là dấu hiệu lâm sàng.

Hội chứng nội tiết cận ung thư: nguyên lý nội khoa

Trong một số trường hợp, biểu hiện về nội tiết lại có ý nghĩa hơn bản thân khối u, như ở những bệnh nhân khối u lành tính hoặc ung thư tiến triển chậm tiết hormone CRH.

Bệnh lắng đọng canxi pyrophosphat dihydrat (CPPD): bệnh giả gout

Các tinh thể được cho rằng không hình thành từ dịch khớp mà có thể rơi từ sụn khớp vào trong khe khớp, nơi chúng bị thực bào bởi các bạch cầu đa nhân trung tính.

Bệnh thoái hóa dạng bột: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Bệnh thoái hóa dạng bột được xác định bởi tính chất sinh hóa của protein trong sự lắng đọng các sợi và được phân loại theo toàn thân hay tại chỗ, mắc phải hay di truyền.

Phương pháp chẩn đoán bệnh lý hô hấp

Chụp mạch phổi có thể đánh giá hệ mạch phổi trong trường hợp có huyết khối tĩnh mạch nhưng đã được thay thế bởi CT mạch.

Đái tháo nhạt: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Đái tháo nhạt do thận là do kháng hormon AVP ở thận, nó có thể là do di truyền hoặc mắc phải do tiếp xúc với thuốc.

Bệnh Addison: suy tuyến thượng thận

Các biểu hiện bao gồm mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, buồn nôn và nôn, sụt cân, đau bụng, sắc tố ở da và niêm mạc, thèm muối, hạ huyết áp.

Ung thư đầu và cổ: nguyên lý nội khoa

Tổn thương vòm họng thường không tạo ra triệu chứng cho đến khi giai đoạn muộn và sau đó gây viêm tai giữa huyết thanh một bên hay nghẹt mũi hay chảy máu mũi.

Tình trạng tăng thẩm thấu tăng đường huyết: nguyên lý nội khoa

Thiếu insulin tương đối và không đủ lượng dịch nhập là nguyên nhân chính của HHS. Tăng đường huyết gây lợi niệu thẩm thấu dẫn đến giảm thể tích nội mạch tuyệt đối.

Ung thư tụy và u tuyến nội tiết của đường tiêu hóa và tụy

U tiết glucagon liên quan đến đái tháo đường và ban đỏ di truyền hoại tử, a characteristic red, raised, scaly rash thường ở vị trí vùng mặt, bụng, perineum, and distal extremities.

Chất độc hóa học làm dộp da

Khử độc ngay lập tức là cần thiết để giảm thiểu tổn thương. Cởi bỏ quần áo và rửa sạch da nhẹ nhàng bằng xà phòng và nước. Mắt nên rửa sạch với nhiều nước hoặc nước muối.

Vô sinh nam: rối loạn hệ sinh sản nam giới

Kích thước và độ chắc của tinh hoàn có thể bất thường, và giãn tĩnh mạch thừng tinh có thể thấy rõ ràng khi sờ nắn.

Bệnh tủy sống: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Những chỉ điểm tương đối mức độ của sang thương gồm vị trí của mức cảm giác, nhóm tăng cảm đau ở phần trên của các rối loạn cảm giác cuối.

Các bệnh da sần có vảy hay gặp

Tổn thương đơn lẻ giống tương tự nhưng nhỏ hơn so với đám báo hiệu và được sắp xếp đối xứng theo trục dài của mỗi tổn thương đơn lẻ cùng với các khoanh da.

Cổ trướng do xơ gan: nguyên lý nội khoa

Nguy cơ tăng ở bệnh nhân có xuất huyết tĩnh mạch thực quản và khuyến cáo dự phòng viêm phúc mạc tự phát do vi khuẩn khi bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết tiêu hoá trên.

Động vật hữu nhũ cắn

Điều trị nâng đỡ đối với uốn ván trên bệnh nhân được chủng ngừa trước đó nhưng không kéo dài trong vòng 5 năm nên được cân nhắc, vì vậy nên chủng ngừa nguyên phát.

Nhiễm khuẩn đường hô hấp trên: nguyên lý nội khoa

Kê đơn kháng sinh không phù hợp trong nhiễm khuẩn đường hô hấp trên là một nguyên nhân hàng đầu của kháng kháng sinh của các tác nhân gây bệnh mắc phải trong cộng đồng như Streptococcus pneumoniae.

Ung thư da tế bào hắc tố: nguyên lý nội khoa

Temozolomide là thuốc uống liên quan tới dacarbazine có nhiều tác dụng. Nó có thể vào hệ thần kinh trung ương và được đánh giá với xạ trị cho di căn hệ thần kinh trung ương.

Rối loạn chức năng hô hấp: nguyên lý nội khoa

Tốc độ thể tích và lưu lượng phổi được so sánh với giá trị bình thường của quần thể đánh giá theo tuổi, cân nặng, giới, và chủng tộc.

Viêm gan mãn tính: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Một số bệnh nhân có xuất hiện các biến chứng xơ gan: cổ trướng, dãn tĩnh mạch chảy máu, bệnh lý não, và lách to.

Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho/u lympho

Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu.