Tăng áp động mạch phổi tiên phát

2016-11-04 01:17 PM

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Tăng áp động mạch phổi tiên phát được xác định khi có tăng áp lực phổi và tăng sức cản các mạch máu phổi mà không có các bệnh khác ở phổi hoặc tim. Về mặt giải phẫu bệnh nó đựợc đặc trưng bằng hẹp lan tỏa các tiểu động mạch phổi. Các bằng chứng chi tiết pho thấy rằng tắc mạch phổi tái phát không nhận biết được hoặc nghẽn mạch có đóng vai trò trong một số trường hợp. Nghẽn mạch có thể là một yếu tố làm bệnh nặng lên (thúc đẩy bằng tổn thương nội mạc tại chổ) hơn là một nguyên nhân của hội chứng. Tăng áp động mạch phổi tiên phát cần phải được phân biệt với bệnh tim - phổi mạn tính (cor pulmonale), tắc mạch phổi tái phát, hẹp van hai lá, các bệnh tim bẩm sinh và hẹp van hai lá không rõ ràng. Cần phải loại trừ các nguyên nhân thức phát bằng siêu âm và chụp cắt lớp phổi và nếu cần thì chụp động mạch phổi.

Bệnh cảnh lâm sàng của hội chứng này tương tự như bệnh cảnh của tăng áp lực phổi do các nguyên nhân khác. Các bệnh nhân, nhất là các phụ nữ trẻ có các dấu hiệu của suy tim, phổi và thường nặng dần lên rồi dẫn tới tử vong tròng vòng 8 năm. Bệnh nhân có biểu hiện của cung lượng tim thấp. Yếu, mệt mỏi cũng như phù và cổ trướng do suy tim phải nậng lên. Tím ngoại biên thường có và ngất khi gắng sức có thể xảy ra.

Chụp X quang ngực cho thấy động mạch phổi chính to và các nhánh ngoại biên giảm. Thất phải to. Điện tâm đồ thấy phì đại thất phải và nhĩ phải.

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau. Các thuốc chẹn dòng calci như nifedipin và diltiazem tỏ ra là thuốc được ưa dùng. Đáp ứng tốt nhất có thể thấy ở những bệnh nhân trong giai đoạn sớm của bệnh, khi mà yếu tố co thắt mạch còn có thể đảo ngược được. Một thử nghiệm mới đây thực hiện truyền tại nhà dài ngày prostacyclin cho thấy có tác dụng tốt cả về huyết động lẫn lâm sàng ở những bệnh nhân nặng.

Tiên lượng trong tăng áp lực phổi tiên phát là xấu. Mặc dù hầu hết các bệnh nhân có tiến triển xấu dần trong một vài năm nhưng một số bệnh nhân sống sót được 5 - 6 năm. Truyền lâu dài chất tương tự prostacylin (epopostanol) có lẽ là điều trị thuốc tốt nhất, mặc dù thuốc này còn chưa được phê chuẩn ở Hoa Kỳ. Ghép tim phổi đang được áp dụng ngày càng nhiều với kết quả đáng khích lệ, trước hết là do có cyclosporin làm giảm sự đào thải mảnh ghép.

Bài viết cùng chuyên mục

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Những vi khuẩn độc hơn, đặc biệt là tụ cầu vàng, có khuynh hướng gây ra nhiễm khuẩn tiến triển và hủy hoại nhanh hơn. Bệnh nhân thường có biểu hiện bằng sốt cấp tính

Bệnh tim và thai nghén

Những thay đổi sinh lý do thai nghén gây ra có thể làm cho mất bù tim ở những bệnh nhân có bệnh tim mạch rõ rệt, nhưng những vấn đề nặng nề nhất gặp ở bệnh nhân bị hẹp van tim.

Điều trị sau nhồi máu cơ tim

Những bệnh nhân có đau thắt ngực sau nhồi máu nên được chụp mạch vành. Các tác giả phân biệt các xét nghiệm nên thực hiện thường quy ở các bệnh nhân khác.

Đánh giá những người thoát khỏi chết đột ngột do tim

Một vấn đề điều trị quan trọng ở những bệnh nhân đã bị ngất, tim nhanh thất có triệu chứng hoặc thoát khỏi chết đột ngột là đưa ra những lời khuyên liên quan tới việc lái xe ôtô.

Hẹp hở van ba lá

Hở van ba lá thứ phát do bệnh van hai lá nặng, hoặc các tổn thương tim trái khác, có thể thoái lui khi bệnh cơ sở được điều trị

Thông liên nhĩ

Những bệnh nhân với shunt nhỏ có thể có cuộc sống bình thường, các shunt lớn sẽ gây ra biến chứng ở tuổi bốn mươi. Tăng sức cản mạch máu phổi thứ phát dẫn tới tăng huyết áp động mạch phổi hiếm khi xảy ra ở trẻ em.

Các khối u tim

Chẩn đoán xác định thường dựa vào siêu âm nhưng cộng hưởng từ hạt nhân và chụp cắt lớp bằng máy vi tính cũng có thể giúp ích.

Block đường ra xoang nhĩ và hội chứng nút xoang bệnh lý

Blốc xoàng nhĩ thường không có triệu chứng, mặc dù ngừng dài tương đương với ngừng xoang hiếm khi xảy ra như là một phần của hội chứng nút xoang bệnh lý và được điều trị như được phác thảo dưới đây.

Tràn dịch màng ngoài tim

Tràn dịch màng tim có thể kết hợp với đau nếu như chúng xảy ra như là một phần của quá trình viêm cấp tính hoặc có thể không có đau và thường gặp ở những trường hợp tràn dịch do ung thư hoặc do tăng ure máu.

Nhịp nhanh trên thất do đường dẫn truyền phụ nhĩ thất

Những bệnh nhân có khoảng RR dưới 220 ms là những người có mối nguy cơ cao nhất. Digoxin và verapamil, các chẹn beta với một mức độ ít hơn có thể làm giảm thời gian trơ của đường dẫn truyền phụ.

Triglycerid máu cao

Điều trị cơ bản với chứng tăng triglycerid là chế độ ăn, tránh dùng rượu và thức ăn béo, hạn chế calo. Sự kiểm soát các nguyên nhân thứ phát gây tăng nồng độ triglycerid cũng có thể hữu ích.

Hở van hai lá

Hở van hai lá có thể do nhiều quá trình gây ra. Bệnh thấp kết hợp với van dày và giảm di động của lá van và thường có bệnh cảnh hỗn hợp của hẹp và hở.

Đau thắt ngực

Đau thắt ngực thường do bệnh xơ vữa các động mạch vành gây ra. Co thắt động mạch vành cũng có thể xẩy ra ở vị trí tổn thương hoặc hiếm hơn, ở những động mạch hoàn toàn bình thường.

Còn ống động mạch

Ống động mạch từ thời kỳ bào thai không thể đóng lại được và vẫn tồn tại một shunt nối động mạch phổi trái với động mạch chủ, thường ở gần chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái.

Cơ chế rối loạn nhịp tim

Liệu tần số tim chậm có sinh ra triệu chứng lúc nghỉ hoặc khi gắng sức hay không là tùy thuộc vào tình trạng cơ sở của cơ tim và khả năng nó có thể tăng thể tích nhát bóp.

Thủ thuật tái tưới máu cho các bệnh nhân bị đau thắt ngực

Sau khi phẫu thuật thành công các triệu chứng nói chung là giảm bớt. Nhu cầu các thuốc chống đau thắt ngực cũng giảm đi và chức năng thất trái tốt lên.

Hẹp động mạch phổi

Bệnh nhân bị hẹp động mạch phổi nhẹ có thể có tuổi thọ bình thường. Hẹp nặng thường gắn liền với chết đột ngột và có thể gậy ra suy tim vào những năm 20 đến 30 tuổi.

Ngoại tâm thu thất

Theo dõi điện tâm đồ di động hoặc theo dõi trong gắng sức sẽ cho thấy số lượng ngoại tâm thu thất nhiều hơn và các nhát ngoại tâm thu thất phức tạp hơn khi nó xảy ra trên 1 băng điện tâm đồ thường ngày.

Rung nhĩ và cuồng động nhĩ

Chống đông bằng warfarin làm giảm biến chứng tắc nghẽn mạch ở những bệnh nhân dưới 75 tuổi. Aspirin cũng có ích ở những bệnh nhân dưới 75 tuổi.

Nhịp nhanh thất và rung thất

Nhịp nhanh thất là một biến chứng thường gặp của nhồi máu cơ tim cấp nhưng nó có thể xảy ra trong bệnh cơ tim phì đại, sa van hai lá, viêm cơ tim và trong hầu hết các hình thái khác của bệnh cơ tim.

Viêm màng ngoài tim

Màng ngoài tim thường bị tổn thương do các quá trình làm tổn thương tim nhưng nó cũng có thể bị tổn thương bởi các bệnh của tổ chức kề bên và có thể là bệnh tiên phát tại piàng ngoài tim.

Hẹp van hai lá

Hầu hết tất cả các bệnh nhân hẹp van hai lá đều có bệnh tim từ trước là bệnh thấp tim mặc dù tiền sử thấp tim thường không rõ ràng.

Viêm màng ngoài tim co thắt

X quang ngực có thể thấy kích thước tim bình thường hoặc tim to. Calci hóa màng ngoài tim cũng thường gặp và nhìn thấy rõ nhất ở tư thế nghiêng.

Thông liên thất

Trong tổn thương này, có một lỗ thông ở phần trên của vách liên thất do không hợp nhất được với thành động mạch chủ nên máu đi từ tâm thất trái có áp lực cao sang thất phải có áp lực thấp.

Block nhĩ thất

Những bệnh nhân bị blốc tim hoàn toàn từng cơn hoặc blốc dưới nút hoàn toàn mạn tính cần phải tạo nhịp vĩnh viễn, và tạo nhịp tạm thời được chỉ định nếu tạo nhịp cấy chưa được tiến hành ngay.