U não nguyên phát

Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán

Rối loạn chức năng của não khu trú hoặc lan tỏa.

Tăng áp lực nội sọ ở một số bệnh nhân.

Các bằng chứng về tổn thương choán chỗ trên điện quang thần kinh.

Nhận định chung

Một nửa số bệnh nhân u não nguyên phát là u tế bào thần kinh đệm (bảng), số còn lại là u màng não, u tuyến yên, u xơ thần kinh và các u khác. Một số loại u, đặc biệt là u xơ thần kinh, u nguyên bào mạch, u nguyên bào võng mạc có yếu tố gia đình và có liên quan đến u sọ hầu. U não có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng có một vài loại u tế bào thần kinh đệm có thể hay gặp ở một vài lứa tuổi nhất định.

Triệu chứng

U não có thể gây ra các rối loạn chức năng não và các dấu hiệu của tăng áp lực nội sọ. Cuối cùng u não có thể gây thay đổi tính cách, trí tuệ, cảm xủc và gây động kinh, đau đầu, buồn nôn, mệt mỏi. Nếu áp lực nội sọ tăng cao thì nhu mô não có thể thoát vị vào nơi có áp lực thấp hơn. Hội chứng hay gặp nhất là thoát vị móc hải mã hồi thái dương qua khe Bichat gây ép vào dây III, não giữa và động mạch não sau. Dấu hiệu sớm nhất của hội chứng này là giãn đồng tử cùng bên, sau đó là ngủ gà, hôn mê, ngừng thở. Một hội chứng thoát vị quan trọng nữa là thoát vị hạch nhân tiểu não qua lỗ chẩm ép vào thành não gây khó thở, suy tuần hoàn và tử vong. Các hội chứng thoát vị khác ít gặp hơn và trên lâm sàng cũng ít quan trọng hơn.

Dấu hiệu thần kinh khu trú trong u não tùy thuộc vào vị trí của khối u.

U não thùy trán

U não thùy trán thường gây ra sa sút trí tuệ dần dần, chậm chạp, thay đổi tính cách và có phản xạ cầm nắm bên đối diện.

Có thể có thất ngôn diễn đạt nếu u ở phía sau của thùy trán dưới bên trái. Mất khứu giác có thể xảy ra nếu có sự đè ép vào dây khứu giác. Tổn thương cạnh trung tâm có thể gây động kinh cục bộ vận động hoặc thiếu sót tháp bên đối diện.

U não thùy thái dương

U não vùng móc hải mã có thể gây động kinh biểu hiện bằng ảo khứu, ảo vị và các hiện tượng vận động như liếm môi hoặc cắn môi, đôi khi có rối loạn thức tỉnh nhưng không có mât ý thức thực sự. U não thùy thái dương cũng có thể gây mất nhân cách, thay đổi cảm xúc, rối loạn hành vi tác phong, cảm gịác xa lạ hoặc quen thuộc, thấy mình nhỏ bé hoặc khổng lồ, khuyết thị trường (một phần tư trên) và ảo thính. Tổn thương bên trái có thể gây mất ngôn ngữ và khó nói tiếp nhận, trong khi đó tổn thương bên phải gây rối loạn nhận thức âm nhạc và giai điệu.

U não thùy đỉnh

U não ở vị trí này gây nên rối loạn cảm giác bên đối diện, động kinh cảm giác, mất hoặc giảm cảm giác, có thể có nhiều triệu chứng trên ở một bệnh nhân. Mất cảm giác kiểu vỏ não, tư thế vị trí, phân biệt đồ vật bằng xúc giác như vậy sự cảm nhận hình dáng, kích thước, trọng lượng và bề mặt của đồ vật bị rối loạn. Bệnh nhân không nhận biết được đồ vật đặt ở tay. Tổn thương lan rộng ở thùy đỉnh có thể gây ra tăng cảm giác đau và đau tự phát bên đối diện (hội chứng đổi thị). Tổn thương tia thị có thể gây khuyết thị trường đồng danh bên đối diện, đôi khi là góc manh phần tư dưới. Tổn thương hồi nếp cong trái gây hội chứng Gersuy thận mạnann (gồm các triệu chứng mất đọc, mất vẽ, mất làm tỉnh, mất phân biệt phải trái, mất phân biệt nJgón tay) trong khi đó tổn thương hồi dưới viền trái gây mất dùng động tác giác quan. Mất nhận thức bệnh tật (phủ nhận, thờ ơ đối với chị liệt) gặp ở bệnh nhân tổn thương bán cầu không ưu thế (bán cầu phải). Mất dùng động tác cấu trúc hoặc mất dùng động tác mặc quần áo cũng gặp trong tổn thương bán cầu phải.

U não thùy chẩm

U thùy chẩm gây bán manh đồng danh bên đối diện hoặc khuyết thị trường từng phần. Tổn thương bên trái hoặc cả hai bên có thể gây mất phân biệt thị giác cả về đồ vật và màu sắc, trong khi đó tổn thương kích thích ở mỗi bên có thể gây ảo thị không định hình. Tổn thương thùy chẩm hai bên gây mù vỏ, còn phản xạ đồng tử với ánh sáng, bệnh nhân không nhận biết được triệu chứng. Có thể mất cảm nhận mầu, mất nhận thức mặt (không nhận được mặt người quen) và hội chứng Balint (mất khả năng liếc mắt về một điểm cụ thể trong không gian mặc dù vẫn còn khả năng đưa mắt tự phát và phản xạ). Sự phủ nhận mù hoặc khuyết thị trường tạo nên hội chứng Anton.

U thân não và tiểu não

U thân não gây liệt các dây thần kinh sọ, thất điều, mất phối hợp, rung giật nhãn cầu, vả các dấu hiệu bó tháp và rối loạn cảm giác ở các chi ở một hoặc hai bên. Khối u khu trú ở thân não như u tế bào thần kinh đệm gây tăng áp lực nội sọ muộn, u tiểu não gây thất điều nếu u thủy giun và nếu u ở bán cầu tiểu não gây thất điều động trạng cùng bên (mất phối hợp, giảm trương lực cơ).

Các dấu hiệu khu trú sai

U não có thể gây nên các dấu hiệu khu trú sai do đè ép hoặc xâm lấn làm cho định khu sai trên lâm sàng. Các dấu hiệu khu trú sai bao gồm liệt dây III hoặc liệt dây VI và phản xạ duỗi bàn chân hai bên do các hội chứng thoát vị gây nên, phản xạ duỗi bàn chân cùng bên với u não do u ép cuống não cùng bên vào lều não.

Chẩn đoán hình ảnh

Chụp cắt lớp sọ não hoặc cộng hưởng từ với thuốc đối quang từ gado - linium có thể phát hiện đựợc tổn thương cũng như vị trí, hình dạng và kích thước của khối u; sự biến dạng của cấu trúc giải phẫu bình thường; mức độ phù não và hiệu ứng choán chỗ. Chụp cắt lớp sọ não ít có giá trị trong phát hiện các u hố sau nhưng cộng hưởng từ rất có giá trị trong phát hiện u ở vị trí này. Tính chất ngâm thuốc cản quang của u màng não có giá trị chẩn đoán, ví dụ rihư u ở vị trí điển hình (cạnh đường dọc giữa và vùng khe Sylvius, rãnh khứu, mào xương bướm, củ yên) khối u xuất hiện đổng nhát, tăng tỷ trọng trên phim chụp cắt lớp không tiêm thuốc cản quang và sau tiêm thuốc thì ngâm thuốc không đồng nhất.

Bảng. U não nguyên phát

Chụp mạch có thể thấy mạch máu bị kéo căng hoặc bị đẩy lệch khỏi vị trí bình thường do khối u và hình ảnh mạch trong u. Nếu thấy hình ảnh choán chỗ vô mạch thì có thể là hình ảnh của khối u không điển hình, tụ máu, khối áp xe, hoặc tổn thương choán chỗ khác. Ở bệnh nhân có nồng độ hormon bình thường và có khối choán chỗ ở hố yên thì cần thiết phải chụp mạch để chẩn đoán phân biệt u tuyến yên và phình động mạch.

Các xét nghiệm khác

Điện não đồ cung cấp thêm thông tin về rối loạn chức năng não khu trú hoặc lan tỏa do khối u. Chọc dịch não tủy ít khi cần thiết do giá trị chẩn đoán ít và nguy cơ gây thoát vị.

Điều trị

Điều trị tùy thuộc vào loại u, vị trí khối u (bảng) và tình trạng của bệnh nhân. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u là có thể nếu khối u ở ngoài trục (ví dụ như u màng não, u dây VIII). nếu khối u ở vị trí không thể đến được hoặc vị trí quan trọng thì rất khó phẫu thuật (ví dụ như u nguyên bào mạch máu tiểu não); phẫu thuật cũng cho phép khẳng định lại chẩn đoán và có tác dụng giảm áp lực nội sọ và giảm triệu chứng thậm chí khối u không được cắt bỏ hoàn toàn. Triệu chứng lâm sàng có khi một phần do não úng thủy tắc, khi đó phẫu thuật dẫn lưu não thất rất có hiệu quả. Ở bệnh nhân u tế bào thần kinh đệm ác tính điều trị phóng xạ trước mổ làm tăng tỷ lệ sống sót, nếu kết hợp điều trị hóa chẫt cho hiệu quả cao hơn. Chỉ định điều trị tia xạ cho bệnh nhân u não nguyên phát khác tùy thuộc loại u, vị trí và khả năng phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn u. Điều trị bằng corticoid làm giảm phù não và thường dùng trước khi phẫu thuật. Thoát vị não được điều trị bằng truyền dexamethason (10 - 20 mg, sau đó cứ 6 giờ 4 mg) và truyền mannitol (dung dịch 20%, liều lượng 1,5 g/kg truyền trong 30 phút). Thuốc chống động kinh cũng được chỉ định theo tiêu chuẩn.