U tụy tế bào tiểu đảo

2016-01-02 03:05 PM

Các u tế bào tiểu đảo có thể tiết hormon lạc chỗ củng với hormon tự nhiên, thường phối hợp gây ra hàng loạt các hội chứng lâm sàng. Chúng có thể tiết ACTH gây hội chứng Cushing.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Tiểu đảo tụy gồm nhiều loại tế bào, mỗi loại tế bào đuợc phân biệt bằng tinh chất hóa học và hình ảnh vi thể: tế bào A (20%) tiết glucagon, tế bào B (70%) tiết insulin và tế bàò D (5%) bàí tiết somatostatin hoặc gastrin, tế bào F lành tính tiết polypeptid tụy. Mỗi loại tế bào có thể phát triển thành u lành tính hoặc ác tính có thể có nhiều và thuờng có biểu hiện lâm sàng liên quan đến tăng tiết hormon nguyên thủy hoặc lạc chỗ. Chẩn đoán u tiểu đảo tụy khi có nghi ngờ các triệu chứng lâm sàng. Khi đó cần làm các xét nghiệm đo nồng độ các hormon đặc biệt này.

U tiết insulin (insulinoma) thuờng lành tính (80%) và tiết quá mức insilun (cũng tăng tiền insulin và c-peptid) gây hạ đuờng huyết. Những u này thuờng đa ổ, đặc biệt những truờng hợp có tính chất gia đình của MEN typ I.

U tiết gastrin (gastrinoma) thuờng lành tính và tiết quá mức gastrin (gọi là gastrin lớn), nó sẽ kích thích dạ dày tăng tiết acid vì thế gây ra ổ loét (hội chứng Zolinger - Ellison). Khoảng 25% gặp trong đa u nội tiết, gây cuờng tuyến cận giáp truớc 14 năm cho đến khi chẩn đoán Zollinger - Ellison đến 38 năm sau. Ít điều trị bằng phẫu thuật. Tỷ lệ sống sót từ 5,10 và 20 năm đối với MEN typ I là 94% 75% và 58% (tuơng ứng), trong khi tỷ lệ sống sót của hội chứng Zollinger - Ellison tuơng ứng là 62%, 50% và 31%.

U tiết glucagon (glucagonoma) tiết quá mức glucagon và gây viêm da khác thường gọi là hồng ban di chuyển hoại tử. Những bệnh nhân này thường có đái tháo đường, sút cân và di căn gan ở thời điểm được chẩn đoán.

U tiết somatostatin (somatostatinoma) ít gặp và có sút cân, đái tháo đường, kém hấp thụ và giảm tiết acid chlohydric dịch vị.

Những u hiếm gặp khác tiết quá mức polypeptid ruột vận mạch (vasoative intestimal polipeptide - VIP), gây ỉa chảy mất nước (hội chứng Verner Morrison). Điều trị bằng octreocid cải thiện được các triệu chứng nhưng không ngăn được sự phát triển khối u. Cải thiện triệu chứng toàn thân bằng cách dùng calcitonin.

Các u tế bào tiểu đảo có thể tiết hormon lạc chỗ củng với hormon tự nhiên, thường phối hợp gây ra hàng loạt các hội chứng lâm sàng. Chúng có thể tiết ACTH gây hội chứng Cushing; tiết serotonin có thể gây hội chứng carcinoid không điển hình biểu hiện đau, ỉa chảy và sút cân; đỏ da chỉ gặp 39%. U carcinoid tụy phát triển chậm nhưng thường di căn đến các vị trí khác đặc biệt các cơ quan nội tiết khác.

U tế bào tiểu đảo có thể là một phần của hội chứng đa u tuyến nội tiết typ I (cùng u tuyến yên và u tuyến cận giáp). Để phát hiện các khối u tiểu đảo tụy tại chô và di căn, kỹ thuật ghi hình nhấp nháy receptor somatostatin (somatostatin receptor scintigraphy- SRS) là tốt nhất nhưng riêng u tiết insulin SRS, chỉ phát hiện 75% không phải u tiết insulin, (insulinomas). Chụp cắt lớp và cộng hưởng từ có giá trị.

Cắt bỏ trực tiếp khối u (hoặc các khối u) tiến triển tại chỗ cho tất cả các loại u tế bào tiểu đảo trừ hội chứng Zollinger - Ellison. Khi đó phải dùng ức chế bơm proton như omeprazol hoặc lansoprazol. Khối u tiết insulin có thể cắt bỏ nhưng men I rất hiếm khi điều trị được, vì vậy phẫu thuật cắt bỏ trong trường hợp này chỉ tiến hành với những khối u lớn. Để giảm hoạt động của bệnh ác tính cần phải phối hợp cả kháng hormon và hóa trị liệu chống ung thư. Sử dụng streptozocin, doxorubicin và asparaginase, đặc biệt với insulinoma cũng có kết qủa mặc dù thuốc này có nhiều độc tính. Hiện nay người ta sử dụng octreotid chất đồng đẳng somatostatin để điều trị u tế bào tiểu đảo. Hạ đường máu do insulinoma có thể khống chế bằng verapanil hoặc diazoxid.

Tiên lượng các khối u này rất khác nhau. Thời gian sống sót kéo dài, mặc dù cũng gặp u di căn nhiều nơi.

Bài viết cùng chuyên mục

Hội chứng Cushing

Nguyên nhân phổ biến nhất là do sử dụng glucocorticoid quá liều sinh lý, hiếm hơn là do vỏ tuyến thượng thận tự động sản xuất quá nhiều corticosteroid.

Xét nghiệm, xạ hình chẩn đoán bệnh tuyến giáp

Các xét nghiệm về tuyến giáp rất hữu ích trong đánh giá các rối loạn của tuyến giáp. Tuy nhiên, nhiều bệnh và nhiều thuốc có khả năng làm thay đổi nồng độ thyroxin trong máu.

Suy giáp và phù niêm

Thiếu hụt hormon giáp có thể ảnh hưởng tới toàn bộ cơ thể. Mức độ nặng của bệnh từ suy giáp nhẹ và tình trạng suy giáp không nhận thấy được cho tới phủ niêm rõ rệt.

Hôn mê tăng thẩm thấu tăng đường huyết không có nhiễm ceton

Thiếu insulin là một phần tương đối có thể làm khởi phát hội chứng bằng cách làm giảm sử dụng glucose ở gan. Khi glucose niệu nhiều chắc chắn lượng nước mất đi lớn.

Vô kinh tiên phát

Bệnh nhận bị vô kinh tiên phát đòi hỏi phải hỏi tiền sử và thăm khám thực thể tìm ra những triệu chứng đáng lưu ý dưới đây. Đau đầu hoặc thị trường bất thường chỉ ra u tuyến yên hoặc vùng dưới đồi.

Ung thư giáp trạng

Dấu hiệu chủ yếu của ung thư giáp trạng là nhân thuộc tuyến giáp sờ thấy được, chắc và không căng. Hạch vùng cổ trước có thể to ra. Ung thư giáp biệt hóa di căn.

Hạ đường huyết do u tế bào β tụy

Không nhận biết hạ đường huyết rất hay có ở bệnh nhân có u đảo tụy. Họ thích nghi với hạ đường huyết mạn bằng cách tăng hiệu quả của chúng trong vận chuyển glucose qua hàng rào máu não.

Hạ đường huyết do bệnh lý miễn dịch

Muộn hơn sau khi phần lớn thức ăn được hấp thu, nồng độ insulin cao một cách không thích hợp phân ly khỏi phần kháng thể gắn vào nó, gây ra hạ đường huyết.

Rậm lông và nam hóa

Tăng 17 ketosteroid niệu kết hợp nồng độ huyết thanh của DHEAS và androstenedion tăng trong các trường hợp bệnh lý thượng thận, còn do các nguyên nhân khác thì nồng độ các chất trên thay đổi.

Các bước trong xử trí bệnh nhân đái tháo đường

Việc điều trị cần phải được định rõ trên cơ sở typ đái tháo đường và nhu cầu riêng biệt của từng bệnh nhân. Tuy nhiên, những nguyên tẳc chung nhất định cần được phác thảo.

Hạ đường huyết giả tạo

Khi nghi ngờ sulfonylurea là nguyên nhân gây hạ đường huyết giả tạo, có thể cần đến test hóa học với huyết tương để phát hiện sự có mặt của những thuốc này.

Suy tuyến yên

Nguyên nhân có thể do các tổn thương chiếm chỗ như adenoma tuyến yên, u não hoặc các phình mạch, xuất huyết não, ung thư di căn não, u hạt, bệnh u hạt tế bào Langerhans đa ổ và áp xe tuyến yên.

Vô kinh thứ phát

Thăm khám vùng khung chậu cẩn thận để kiểm tra sự phát triển tử cung và phần phụ và làm phiến đồ âm đạo và pap để đánh giá ảnh hưởng của estrogen.

Nhuyễn xương

Giảm sự khoáng hóa của khung xương đang tăng trưởng ở lứa tuổi ấu thơ gây ra biến dạng xương (còi xương), còn giảm sự khoáng hóa ở người lớn gây ra chứng nhuyễn xương.

Biến chứng mạn tính của đái tháo đường

Ở bệnh nhân đái tháo đường typ 1, biến chứng do bệnh thận giai đoạn cuối là nguyên nhân chủ yếu gây tử vong, trong khi bệnh nhân đái tháo đường typ 2 thì bệnh ở các động mạch lớn.

Hạ đường huyết do Pentamidin

Tiếp theo liệu trình điều trị đầy đủ bằng pentamidin, cần theo dõi glucose máu lúc đói hay glycohemoglobin sau đó để đánh giá phạm vi phục hồi tế bào β tụy hoặc di chứng tổn thương.

Giảm năng tuyến sinh dục nam

Việc đánh giá giảm năng tuyến sinh dục, bằng cách đo tertosteron và tertosteron tự do trong huyết thanh, mức testoteron huyết thanh thấp được đánh giá cùng với LH và FSH.

Tăng Aldosteron tiên phát

Chẩn đoán phân biệt tăng aldosteron bao gồm các nguyên nhân khác gây giảm kali ở bệnh nhân có tăng huyết áp vô căn.

Viêm tuyến giáp

Tự kháng thể tuyến giáp thường thấy nhất ở viêm tuyến giáp Hashimoto nhưng cũng có thể thấy ở các thể viêm tuyến giáp khác. Mức TSH huyết thanh cao.

Nhận biết biểu hiện thường gặp trong bệnh nội tiết

Béo phì là bệnh thường gặp nhưng hiếm khi tìm thấy nguyên nhân về nội tiết mà thường là do các nguyên nhân khác. Đa số người béo phì không thừa nhận là do họ ăn nhiều.

Hội chứng Turner: loạn phát triển sinh dục

Các trẻ gái có hội chứng Turner được chẩn đoán khi sinh do chúng có xu hướng bé và có thể thấy phù bạch huyết nặng. Chẩn đoán đối với trẻ lớn khi có biểu hiện hình thể ngắn.

Cường cận giáp

Cường cận giáp gây bài tiết quá mức calci và phospho qua thận, dẫn đến tạo thành sỏi ở đường tiết niệu. Ít nhất có tới 5% sỏi thận là do bệnh này. Calci hóa lan tỏa nhu mô thận ít gặp hơn.

Chứng khổng lồ và to đầu chi

Rất hiếm khi to đầu chi do các u tụy hoặc carcinoid phế quản hoặc u vùng dưới đồi tiết GH hoặc GHRH lạc chỗ. Đôi khi bệnh xuất hiện thoáng qua và tiếp sau là suy tuyến yên bán phần.

Sử dụng glucocorticoid trên lâm sàng

Điều trị glucocorticoid toàn thân kéo dài gây ra một loạt các tác dụng phụ có thể đe doạ tính mạng. Bệnh nhân nên được thông tin một cách tỉ mỉ về các tác dụng phụ có thể có trong quá trình điều trị bằng glucocorticoid.

Hạ đường huyết sau bữa ăn

Ở những bệnh nhân được ghi nhận là hạ đường huyết trên cơ sở cơ năng, việc giảm phần carbonhydrat trong chế độ ăn trong khi tăng tần số.