Phình tách động mạch chủ

Xơ vữa động mạch là nguyên nhân gây ra hầu hết các bệnh động mạch. Tỷ lệ bệnh này tăng cùng với tuổi; dù rằng biểu hiện của bệnh có thể xuất hiện ở tuổi tứ tuần, nhưng khị trên 40 tuổi (đặc biệt nam giới) hầu hết thường bị nhiễm bệnh. Yếu tố nguy cơ gồm tăng cholerterol máu, đái tháo đường, hút thuốc lá và tăng huyết áp. Xơ vữa động mạch có xu hướng là một bệnh toàn thân với mức độ nào đó bao gồm tất cả các động mạch lớn, nhưng nó chỉ biểu hiện trên lâm sàng, khi tác động nặng nề vào một số hạn chế các động mạch. Hẹp và tắc lòng động mạch là biểu hiện thường gặp nhất của bệnh, nhưng thành động mạch suy yếu do mất elastin và collagen, kết quả làm giãn phình mạch cũng biểu hiện, và cả hai hậu quả này có thể biểu hiện trên cùng một cá thể. Các bệnh động mạch ít gặp hơn bao gồm viêm động mạch (cả động mạch lớn và nhỏ), viêm mạch tạo huyết khối nghẽn (bệnh Buerger), loạn sản xơ của động mạch nội tạng, viêm động mạch chủ do giang mai, và viêm động mạch lan toả.

Điểm chính trong chẩn đoán

Bệnh sử thường có tăng huyết áp hoặc hội chứng Marfan.

Hở động mạch chủ có thể có.

Đau ngực dữ dội đột ngột với hướng lan ra sau lưng, có thể đi xuống bụng và háng.

Bệnh nhân xuất hiện sốc, nhưng huyết áp là bình thường hoặc hơi tăng; mạch không nhất quán.

Nhận định chung

Máu lách vào thành động mạch chủ, gây tách động mạch chủ. Chỗ tách nói chung bắt đầu từ đoạn gốc động mạch chủ ngay trên van động mạch chủ hoặc đầu còn lại ở chỗ phân nhánh động mạch dưới đòn trái. Nếu ở đoạn động mạch chủ lên, được cho là typ A thì còn lại là typ B. Rách nội mạc đầu tiên có thể là do sự di chuyển liên tục của động mạch chủ lên và đoạn đầu động mạch chủ xuống cộng với dòng chảy từ tim ra. Cơ hội xuất hiện phình tách động mạch chủ ít thấy thậm chí không thấy cả rách nội mạc, những động mạch bị tách có thấy sự bất thường của lớp áp giữa. Phình tách động mạch chủ ở đoạn gốc thường gặp hơn với sự bất thường của lớp cơ trơn, mô chun hoặc collagen; tách ở đoạn tận thường thấy ở người lớn tuổi có tăng huyết áp kéo dài và nó là biến chứng hiếm gặp của tăng huyết áp kéo dài. Phụ nữ có thai, van động mạch chủ có hai lá và hẹp khít van động mạch chủ sẽ làm tăng nguy cơ tách của cả typ A và typ B. Hội chứng Marfan có xu hướng làm tách typ A. Cả tăng huyết áp và mạch nẩy căng là yếu tố quan trọng trong tiến triển của tách, nó có thể trải rộng từ đoạn tận của động mạch chủ lên đến động mạch chủ bụng hoặc ngược lên.

Có khả năng đoạn tách chỉ giới hạn ở đoạn động mạch chủ lên và vùng van động mạch chủ, đặc biệt nếu không có tăng huyết áp hoặc tăng huyết áp được điều trị ổn định sớm; hơn nữa, đoạn tách có tiến triển không những ở đoạn tận mà còn ở đoạn gốc. Chết có thể xuất hiện sau vài giờ, vài ngày hoặc vài tuần và thường là do rách động mạch chủ vào trong màng tim (với ép tim), vào khoang màng phổi trái, hoặc vào khoang sau màng bụng. Tách có thể vỡ ngược trở vào trong lòng động mạch (tái tạo dòng chảy) làm cho dòng máu chảy được theo cả hai đường chính và phụ (chỗ tách; trường hợp này bệnh nhân có thể sống sót được lâu hơn.

Triệu chứng và dấu hiệu

Đột ngột xuất hiện đau ngực dữ dội và dai dẳng, gần như luôn luôn ở giữa trước ngực, nhưng cũng thường thấy ở phía sau, sau đó có thể tiến triển đến vùng bụng và háng. Có thể có hoặc không lan xuống tay và lên cổ. Thường thì huyết áp trước khi tách chỉ giảm vừa phải. Tắc hoàn toàn hoặc một phần nhánh tách ra từ quai động mạch chủ hoặc từ động mạch liên sườn có thể làm xuất hiện dấu hiệu của hệ thẩn kinh trung ương như là ngất, liệt nửa người hoặc liệt chi dưới. Huyết áp, và mạch ngoại biên có thể giảm hoặc mất cân bằng. Tiếng thổi tâm trương động mạch chủ có thể to dần lên do chỗ tách làm đóng lệch van động mạch chủ, gây ra hở van động mạch chủ, suy tim và ép tim.

Cận lâm sàng

Thay đổi điện tâm đồ thấy được dày thất do tăng huyết áp kéo dài là thường có; những thay đổi cấp tính có thể không có trừ khi đoạn tách gồm cả lỗ động mạch vành. Trong trường hợp đó, nổi bật lên là sự bất thường thành sau dưới, vì đoạn tách làm tổn thương động mạch vành phải nhiều hơn động mạch vành trái. Có trường họp điện tâm đồ có thể hoàn toàn bình thường.

Ghi hình ảnh

Chụp X quang ngực thường thấy đường viền động mạch chủ bất bình thường hoặc trung thất trên giãn rộng, với hình ảnh bất thường và rõ nét của thành động mạch chủ ở những phim chụp tốt. Có thể thấy tràn dịch màng tim, màng phổi. Chụp cắt lớp vi tính với độ tương phản cao và cộng hưởng từ hạt nhân là hai xét nghiệm đều nhạy nhưng nó quá mất thời gian nếu tách đã rõ trên lâm sàng. Những bệnh nhân này nên được chụp mạch ngay lập tức, bởi vì phẫu thuật cấp cứu mới có thể cứu được những bệnh nhân tách typ A và bởi vì phần lớn các nhà phẫu thuật đòi hỏi chụp mạch để xác định rõ trước khi mổ. Gầri đây, siêu âm động mạch chủ qua đường thực quản đã đưa ra hứa hẹn đặc biệt trong chẩn đoán tách. Cộng hưởng từ hạt nhân hoặc chụp cắt lớp vi tính là cách sử dụng tốt nhất khi nghi ngờ có tách. Hình ảnh bình thường của các kỹ thuật này là bằng chứng mạnh mẽ chống lại tách, vì cả hai xét nghiệm này có độ nhạy đến hơn 90%.

Chẩn đoán phân biệt

Tách động mạch chủ thường nhầm nhiều nhất với nhồi máu cơ tim cũng như một số nguyên nhân gây đau ngực khác như là nghẽn mạch phổi. Tuy nhiên, nó có thể kích thích một số tổn thương thẩn kinh va thậm chí một số biểu hiện khác nhàù ở bụng mà liên quan đến thiếu máu nội tạng - thận.

Điều trị

Nội khoa

Nếu có tăng huyết áp, điều trị tích cực để hạ thấp huyết áp xuống nên làm đầu tiên thậm chí trước khi làm các xét nghiệm để chẩn đoán và trong khi chờ đợi để phẫu thuật. Điều trị nói chung gồm giảm huyết áp tâm thu xuống dưới 100 mmHg và giảm ở mức trung bình độ nẩy của dòng chảy động mạch chủ theo các phương cách sau:

Dùng các thuốc hạ áp tác dụng nhanh như là truyền tĩnh mạch ở một tôc độ nào đó có theo dõi huyết áp thường xuyên. Nitroprussid hoặc trimethaphan có thể cho như sau: (a) Nitroprussid (50ml trong 1000ml glucose 5%) bắt đầu ở tốc độ 0,5ml/ phút và tăng dần tốc độ lên cứ 0,5ml trong 5 phút cho đến khi không chế được chỉ số huyết áp. Nồng độ thiocyanat nên được làm nếu điều trị liên tục trong 48 giờ, và nên dừng truyền nếu nồng độ thuốc đạt tối 10 mg/dl; (b) Trimethaphàn (1 hoặc 2 mg/ml) có thể truyền với bệnh nhân ở tư thế nửa Fowler.

Tiêm tĩnh mạch propranolol, 0,15mg/kg trong 5 phút và nhắc lại là cần thiết để duy trì tần số tim ở mức 60 chu kỳ/ phút. Esmolol, một chẹn beta tác dụng nhanh, có thể thử đầu tiên ở bệnh nhân mà tác dụng phụ có xu hướng xuất hiện dù rằng propranolol được thích hợp trong điều trị hiện nay. Reserpin tĩnh mạch (0,1 - 0,2mg) có thể dùng nếu chẹn bêta là chống chỉ định.

Khi điều trị bằng thuốc thất bại thì phải mổ và cần thiết phải phẫu thuật ngay nếu đau ngực không mất hoặc xuất hiện lại; nếu có dấu hiệu tổn thương hoặc tắc một nhánh chính của động mạch chủ lớn lên, gợi ý rách sắp sửa xảy ra.

Ngoại khoa

Điểm nổi bật của điều trị là đưa tới chỉ định phẫu thuật, vì thành tựu trong việc cải tiến các kỹ thuật khó. Nếu có thể có một đội phẫu thuật viên có trình độ, tất cả các tách cấp tính gồm cả động mạch chủ lên (typ A) nên phẫu thuật lập tức để làm mất hoặc ngăn cản hở van động mạch chủ và ngăn cản rách. Có thể thay thế động mạch chủ lên, nếu cần thiết cả van động mạch chủ và quai, với sự gắn lại những động mạch vành và thân cánh tay đầu. Tỷ lệ tử vong cho những phẫu thuật này gần 20% hoặc hơn, nhung nó vẫn còn ít hon tỷ lệ tách typ A mà không điều trị.

Điều trị phẫu thuật cho tách ở động mạch chủ xuống và nhánh (typ B) ngày -càng rộng rãi hơn; nó có thể trì hoãn cho đến khi huyết áp và tách ổn định bằng điều trị nội khoa và hạ huyết áp bằng đường uống. Đoạn tách bỏ đi, thành mạch tổn thương đóng lại và ghép một đoạn thay thế chạy qua chỗ thành mạch bình thường, vì vậy giảm khả năng hẹp lên các nhánh động mạch chủ.

Từ khi bệnh nhân bị tách typ B có xu hướng giảm nguy cơ phẫu thuật, điều trị nội khoa lâu dài được đề nghị. Thực ra, tỷ lệ vong trong phẫu thuật typ B là cao hơn typ A. Chế độ điều trị nên gồm chẹn bêta và thuốc hạ áp khác; giãn mạch là chống chỉ định trừ khi phối hợp cùng chẹn beta.

Tiên lượng

Không điều trị, tỷ lệ tử vong trong 3 tháng là hơn 90%. Có 20% chết trong 24 giờ đầu; và 60% trong 2 tuần. Tỷ lệ này còn tồi tệ hơn ở tách typ A. Dù rằng, tỷ lệ tử vong trong phẫu thuật của cả hai nhóm là cao nhưng tăng hơn ở typ B bởi chúng hay phôi hợp với các bệnh khác. Điều trị nội khoa ở tách typ A có tỷ lệ tử vong cao không thể chấp nhận được (ít nhất 30% trong 24 giờ, và hơn 70% trong 1 tuần).

Đôi khi, bệnh nhân cũng sống sót được mà không do điều trị, thường là do trường hợp tái tạo dòng chảy.

Điều trị thuốc rộng rãi để làm giảm sóng nẩy mạch và huyết áp sẽ làm gắn lại vết tách động mạch chủ trên bệnh nhân có tách cấp và sẽ chuyển sang dạng bán cấp hoặc mạn, mà ta có thể điều trị bằng phẫu thuật được.