Bệnh do ấu trùng sán lợn (cysticercus)

Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán

Tiền sử phơi nhiễm với Taenia solium ở vùng dịch tễ; nhiễm sán ruột đồng thời hoặc trong quá khứ.

Các cơn co giật hoặc các triệu chứng và dấu hiệu khác của tổn thương ổ choán chỗ trong hệ thần kinh trung ương.

Các nốt dưới da hoặc trong cơ (5 - 10 mm); các tổn thương vôi hóa trên phim X quang mô mềm.

Các kén vôi hóa hoặc chưa vôi hóa trên phim chụp cắt lớp hoặc cộng hưởng từ; các xét nghiệm huyết thanh học dương tính.

Nhận định chung

Nhiễm ấu trùng sán lợn (cysticercus) ở người là bệnh nhiễm giai đoạn ấu trùng (cysticercus) của sán dây T. solium. Tỷ lệ mắc tới 10% được phát hiện ở một số vùng dịch tễ.

Diễn biến tự nhiên của bệnh còn chưa được biết hết. Các ấu trùng sán hoàn thành sự phát triển trong vòng 2 - 4 tháng sau khi ấu trùng xâm nhập và tồn tại nhiều tháng tới nhiều năm. Một số yếu tố kích thích các triệu chứng xuất hiện: đầu tiên, các ấu trùng sống trong các kén thành mỏng (kén nước) có tính kháng nguyên thấp. Khi đáp ứng miễn dịch của vật chủ hoặc điều trị bằng thuốc dẫn đến việc kén chết dần, các kén có thể giãn rộng (kén keo) gây chèn ép cơ học, viêm và phủ nề quanh kén, và (đôi khi) viêm mao mạch gây nhồi máu não nhỏ; tăng áp lực nội sọ và biến đổi dịch não tủy có thể xảy ra sau đó. Tiếp đó, khi kén thoái hóa trong thời gian 2 - 7 năm, kén có thể tiêu đi hoặc thay thế bằng tổ chức hạt, vôi hóa, hoặc tổ chức xơ tồn dư. Các kén ở các giai đoạn phát triển khác nhau - hoạt động (còn sống), chuyển đổi, và không hoạt động (đã chết) - có thể cùng tồn tại trong một cơ quan. Mặc dù một số bệnh nhân có đáp ứng miễn dịch mạnh với âu trùng sán, một số khác lại gần như không có phản ứng.

Vị trí của kén theo thứ tự thường gặp là hệ thần kinh trung ương, tổ chức dưới da và cơ vân, nhãn cầu, và hiếm hơn các tổ chức khác. Các kén đạt kích thước 5 - 10 mm trong các mô mềm nhưng có thể lớn hơn (tới 5 cm) trong hệ thần kinh trung ương. Đầu sán sơ khai (protoscolex), với bốn giác hút và hàng móc, cuộn ở trong và gắn vào thành trong kén.

Triệu chứng và dấu hiệu

Nhiễm ấu trùng sán lợn ở hệ thần kinh

Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng bệnh. Khi có biểu hiện, giai đoạn ủ bệnh rất đa dạng (thường từ 1 đến 5 năm nhưng đôi khi ngắn hơn). Bệnh biểu hiện bằng các triệu chứng choán chỗ, phản ứng viêm hoặc tắc ống não và hệ thống não thất. Các dấu hiệu thần kinh rất thay đổi và không đặc hiệu, phần lớn phụ thuộc vào số lượng và vị trí của kén.

Giai đoạn xâm nhập cấp - đây là hiện tượng hiếm gặp, xuất hiện một thời gian ngắn sau khi nhiễm bệnh, do các ấu trùng sán xâm nhập đồng loạt cấp tính vào nhu mô não gây nên. Sốt, đau đầu, đau cơ, tăng đáng kể bạch cầu ái toan, và hôn mê có thể xuất hiện.

Kén nhu mô - các kén sán có thể tồn tại đơn lẻ hoặc nhiều, và có thể rải rác hoặc thành chùm. Các biểu hiện bao gồm động kinh (cục bộ hoặc toàn bộ), các dấu hiệu thần kinh khu trú, tăng áp lực nội sọ (đau đầu dữ dội, nôn, phù gai thị, mất thị giác), và rối loạn ý thức. Các cơn co giật thường không xuất hiện cho tới khi kén hoặc các kén bắt đầu bị chết.

Kén ở khoang dưới nhện và kén màng não - các kén kích thước từ nhỏ, đến to thường nằm ở các rãnh vỏ não hoặc các khoang nền sọ. Màng nhện là màng nền sọ chủ yếu bị bệnh, Viêm dính màng nhện có thể dẫn đến não úng thủy do tắc, tăng áp lực nội sọ, tắc mạch não và thiếu máu cục bộ thoáng qua hoặc nhồi máu, và rối loạn chức năng thần kinh sọ não (thường là dây thần kinh thị giác).

Kén não thất có thể trôi tự do (thường đơn độc) trong các não thất hoặc ống thông của não hoặc có thể gắn vào thành não thất. Các kén này thường không có triệu chứng nhưng cũng có thể gây áp lực nội sọ do gây tắc từng lúc hoặc tắc toàn bộ.

Kén chùm là dạng bất thường hiếm gặp, có nhiều nhánh, không đóng kén, và không có đầu sán (scolex); chúng tạo thành từng đám không đồng đều kiểu chùm nho và có thể đạt tới đường kính trên 10 cm. Các kén chùm thường nằm trong các khoang não thất và khoang dưới màng nhện ở nền sọ, gây viêm dính màng nhện và não úng thủy do tắc.

Kén tủy sống có thể ở ngoài hoặc trong tủy, gây viêm màng nhện (viêm màng não, bệnh rễ thần kinh), hoặc các triệu chứng áp lực.

Nhiễm âu trùng sán lợn ở mắt

Thường chỉ có một kén bơi tự do trong dịch kính hoặc dưới võng mạc. Các triệu chứng bao gồm đau quanh mắt, nhìn lóa, và nhìn mờ tiến triển. Các dấu hiệu lâm sàng có thể bao gồm xuất huyết và phù đĩa thị giác, bong võng mạc, viêm mông mắt - thể mí và viêm võng mạc- màng mạch. Chụp cộng hưởng từ (không chụp cắt lớp) có thể giúp chẩn đoán; các xét nghiệm miễn dịch âm tính.

Nhiễm ấu trùng sán lạn ở dưới da và ở cơ vân

Dưới da và cơ vân - các kén dưới da biểu hiện như các nôt, có thể xuất hiện, xẹp đi và biến mất, và sau đó lại xuất hiện ở các chỗ khác, ở những khoảng thời gian khác nhau. Các kén này thường không gây triệu chứng.

Các dấu hiệu cận lâm sàng

Chẩn đoán nhiễm ấu trùng sán lợn (cysticercosis) thần kinh cần được xác định bằng việc tìm thấy ấu trùng sán trong lát cắt tổ chức bệnh phẩm sinh thiết da hoặc mô dưới da (không phải mô não). Bệnh nhân phải được thăm khám, sờ nắn kỹ tìm các nốt cỡ hạt đậu. Có thể chẩn đoán định hướng dựa trên các xét nghiệm sau đây.

Chẩn đoán hình ảnh

Chụp X quang cơ đơn thuần có thể phát hiện các tổn thương vôi hóa hình bầu dục hoặc thẳng (4 - 10 x 2 - 5 mm). Các tẩn thương này thường rất nhiều, có khi lên tới vài trăm, và trục dài của kén hầu như bao giờ cũng nằm dọc theo chiều của các sợi cơ xung quanh. Phim sọ não đơn thuần có thể cho thấy một hoặc nhiều nốt vôi hóa trong não (thường 5 - 10 mm; đôi khi 1 - 2 mm nếu chi có đầu sán bị vôi hóa).

Các thăm dò sọ não có ích nhất là chẩn đoán hình ảnh chụp cắt lớp (CT Scan) và chụp cộng hưởng từ (MRI). Các hình ảnh kén nhu mô trên phim CT Scan bao gồm (1) các kén nước (các kén sống không chịu phản ứng miễn dịch của cơ thể chủ), là những vùng giảm tỷ trọng hình tròn không bắt chất cản quang hoặc bắt rất ít; (2) kén keo (các kén chết hoặc đang chết có phản ứng miễn dịch của cơ thể chủ), là những tổn thương giảm tỷ trọng hoặc đồng tỷ trọng có vùng phủ nề bao quanh bắt chất cản quang hình nhẫn hoặc hình nốt; và (3) u hạt hoặc vôi hóa (các kén chết), thường có đường kính vài millimet nhưng kích thước rất đa dạng.

Có thể tìm thấy các dấu tăng áp lực nội sọ và phù não lan tỏa. Một loạt các hình ảnh hỗn hợp thường được tìm thấy do có nhiều giai đoạn phát triển khác nhau. So với CT Scan, MRI cho hình ảnh kén nước (đổng tỷ trọng, giống như dịch não tủy) và kén keo (tăng tỷ trọng) rõ nét hơn. Tuy nhiên CT Scan có ưu thế hơn trong phát hiện các tổn thương u hạt và vôi hóa, các biểu hiện thường gặp nhất của nhiễm kén sán cysticercus mà MRI có thể bỏ qua.

MRI đôi khi phát hiện các nốt đặc hiệu 2 - 4 mm(protoscolex) trong dịch kén. Các kén trong não thất (đồng tỷ trọng) thường không thấy trên phim CT Scan thông thường mà cần có chất cản quang trong não thất. Nhiễm kén sán lợn cysticercosis tủy sống được phát hiện qua chụp CT Scan tủy hoặc MRI.

Các xét nghiệm miễn dịch

Xét nghiệm mới cố định điện di miễn dịch yới huyết thanh có thể đạt độ đặc hiệu 100% và độ nhạy 95% (độ nhạy có xu hướng giảm nếu chỉ có một hoặc hai kén); trong khi ELISA có độ đặc hiệu 63% và độ nhạy 65%. Phản ứng chéo ELISA xảy ra với bệnh nang nước và nhiễm sán H. nana. Xét nghiệm dịch não tủy có độ nhạy 86% với phản ứng cố định miễn dịch và 62% với ELISA. Bệnh nhân chỉ có các tổn thương vôi hóa hoặc u hạt nói chung xét nghiệm huyết thanh học âm tính.

Các xét nghiệm khác

Dịch não tủy trong nhiễm kén sán lợn (cysticercosis) thần kinh phải được xét nghiệm tìm kháng thể IgM (bằng phương pháp ELISA) và IgG; dịch não tủy thường có protein tăng, glucose giảm, và phản ứng tế bào, chủ yếu bạch cầu lympho và bạch cầu ái toan; tăng bạch cầu ái toan trên 20% rất có giá trị cho chẩn đoán. Chọc dò tủy sống có chống chỉ định trong trường hợp tăng áp lực nội sọ. Điện não đồ có thể không bình thường. Mặc dù bệnh nhân thường không còn sán dây trong ruột, cần xem phân của cả bệnh nhân và người trong gia đình, mỗi người trong vài ngày, để tìm các đốt sán thải ra, và xét nghiệm tìm đốt và trứng sán.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt bao gồm u lao, u, bệnh nang nước, viêm mạch, các bệnh nhiễm nấm mạn tính, bệnh do toxoplasma, và các bệnh nhiễm ký sinh trùng khác, và giang mai thần kinh.

Điều trị

Điều trị nội khoa bằng albendazol (ưu tiên) hoặc praziquantel. Albendazol có hiệu quả hơn, và khi các corticosteroid được cho đồng thời, nồng độ albendazol trong máu tăng lên trong khi nồng độ praziquantel giảm xuống. Điều trị chống sán có hiệu quả nhất đối với các kén nhu mô; hiệu quả thấp hơn đối với các kén não thất, dưới màng nhện, hoặc kén chùm; và không có hiệu quả và không cần thiết cho các kén u hạt hoặc vôi hóa. Một điều còn cần được xác định rõ ràng là điều trị thuốc chống sán có tốt hơn điều trị triệu chứng và chờ cho sán chết tự nhiên. Một số nhà lâm sàng chờ 3 tháng đối với một số bệnh nhân nhất định, xem các kén có tự mất đi khi không có điều trị không. Điều trị thuốc chống sán trong giai đoạn cấp của viêm não do âu trùng cysticercus nếu có tăng áp lực nội sọ.

Điều trị phải được tiến hành trong bệnh viện. Trong vòng một tuần sau khi bắt đầu điều trị, các phản ứng viêm quanh các ấu trùng bị chết có thể biểu hiện bằng hội chứng kích thích màng não, đau đầu (các thuốc giảm đau có thể có tác dụng với các triệu chứng nhẹ), nôn, sốt, rối loạn ý thức, và co giật; rốì loạn nặng dẫn đến tử vong rất hiếm gặp. Hiện chưa có ý kiến thông nhất, nên điều trị steroid đồng thời để tránh hoặc làm giảm phản ứng này hay chi sử dụng thuốc khi các triệu chứng rõ rệt xuất hiện hoặc tăng lên. Ngay cả khi các steroid được cho trước, phản ứng viêm cũng có thể xuất hiện. Prednison 30 mg/ngày chia hai hoặc ba lần, cho 1 - 2 ngày trước khi sử dụng thuốc chống sán và tiếp tục với liều giảm dần trong 14 ngày sau đó là một phương pháp điều trị. Phản ứng thường giảm trong 48 - 72 giờ, nhưng tình trạng nặng tiếp diễn có thể đòi hỏi phải điều trị steroid liều cao hơn và mannitol, cần cho thuốc chống co giật trong thời gian điều trị và .có lẽ tiếp tục từ đó về sau.

Sau điều trị, đã có thông báo tỷ lệ khỏi là 50% (các kén biến mất, hết triệu chứng) cho cả albendazol và praziquantel. Trong số các bệnh nhân còn lại, nhiều người còn thấy các triệu chứng giảm, cả tăng áp lực nội sọ và co giật.

Cần thăm khám mắt cho bệnh nhân; nếu điều trị thuốc diệt sán khi có kén trong mắt hoặc .tủy sống, các tổn thương vĩnh viễn có thể xuất hiện.

Điều trị bằng thuốc

Albendazol

Liều 15 mg/kg/ngày chia nhiều lần uống vào bữa ăn trong 8 ngày có hiệu quả như liệu trình 30 ngày trước đây. Nên uống albendazol vào bữa ăn có nhiều chất béo để tăng hấp thu.

Praziquantel

Cho 50 mg/kg/ngày chia ba lần, trong 15 ngày. Phenytoin, phenobarbital, và các thuốc corticosteroid khi điều trị đồng thời sẽ làm giảm nồng độ praziquantel trong máu; liều praziquantel cao hơn đã được thử nghiệm trong các trường hợp này.

Điều trị phẫu thuật

Điều trị phẫu thuật có hiệu quả trong việc loại bỏ các kén trong mắt, bể não và não thất, và nếu có thể các kén trong não, màng não, hoặc tủy sống. Khi có não úng thủy, cần phẫu thuật dẫn lưu, ngay cả khi các ấu trùng sán đã bị tiêu diệt.

Tiên lượng

Tỷ lệ tử vong trong nhiễm ấu trùng sán lợn ở hệ thần kinh không được điều trị vào khoảng 50%; thời gian sống tính từ khi khởi phát các triệu chứng dao động từ vài ngày đến nhiều năm. Điều trị thuốc làm giảm tỷ lệ tử vong xuống còn 5 - 15%. Các biện pháp phẫu thuật nhằm giảm áp lực nội sọ củng với việc sử dụng steroid nhằm giảm phủ nề đã làm cho tiên lượng bệnh tốt hơn đối với những người điều trị thuốc khong có hiệu quả.