Viêm mạch phổi và bệnh u hạt

2016-10-16 10:29 AM

Bệnh u hạt dạng u bạch huyết là một bệnh hệ thống biểu thị bằng viêm mạch u hạt và thâm nhiễm tế bào đa dạng gồm các tế bào lympho và dạng tương bào không điển hình.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh u hạt Wegener là một bệnh tự phát biểu hiện bởi sự kết hợp viêm cầu thận, viêm mạch u hạt hoại tử của đường hô hấp trên và dưới và các mức độ khác nhau của viêm mạch của các mạch nhỏ. Thường có biểu hiện của viêm xoang mạn tính làm người bệnh khó chịu, các triệu chứng của phổi ít có hơn. Đau khớp, sốt, ban da, sụt cân là các triệu chứng thường gặp. Các thâm nhiễm nốt phức tạp, thường có hang, thấy trên phim X quang. Chít hẹp khí quản và bệnh trong lòng phế quản đôi khi có. Thiếu máu đẳng sắc, hồng cầu binh thường, tăng nhẹ bạch cầu và tăng tiểu cầu thường gặp. Thực tế mọi bệnh nhân đều có tốc độ lắng máu tăng. Mức tự kháng thể của bào tương kháng bạch cầu trung tính trong huyết thanh (ANCA) tăng trong khoảng 95% bệnh nhân có bệnh hoạt tính và trong nửa số người thuyên giảm. Chất đánh dấu này đặc hiệu cho chẩn đoán 99%. Để có chẩn đoán đặc hiệu từ trước đến nay cần yêu cầu sinh thiết phổi, mô xoang hoặc thận thấy có viêm mạch u hạt hoại tử. Với kinh nghiệm đo mức ANCA tăng trong huyết thanh, vai trò của sinh thiết mô trong việc giải quyết bệnh nhân không còn như trước.

Bệnh u hạt dạng u bạch huyết là một bệnh hệ thống biểu thị bằng viêm mạch u hạt và thâm nhiễm tế bào đa dạng gồm các tế bào lympho và dạng tương bào không điển hình. Tạng nào cũng có thể bị tổn thương nhưng phổi, não và da thường hay bị nhất. Ngược với bệnh u hạt Wegener về lâm sàng, đường hô hấp trên và thận hiếm khi bị dù rằng các bằng chứng mô học của thâm nhiễm tế bào của thận thường thấp. Các tiểu cầu thận không bị tổn hại. X quang phổi có thể có nhiều thâm nhiễm nốt đa dạng hay các thâm nhiễm lưới lan tỏa. Chẩn đoán dựa trên các tổn thương đặc hiệu ở phổi, não và da qua xác định của xét nghiệm mô học. U hạt dạng u bạch huyết có tiên lượng xấu khi tiến triển thành u bạch huyết ác tính trong gần nửa số bệnh nhân.

Viêm mạch dị ứng và u hạt (hội chứng Churg - Strauss) là viêm mạch nhiều hệ thống tự phát của các động mạch cỡ trung bình và nhỏ xảy ra ở bệnh nhân hen, Các dạng mô học bao gồm các u hạt tế bào dạng biểu mô hoại tử dạng xơ. Thường thì da và phổi hay bị tổn thương nhất nhưng các tạng khác như tim, ống tiêu hóa, gan và thần kinh ngoại biên cũng có thể bị tăng bạch cầu ái toan ngoại vi rõ rệt. Các hình ảnh bất thường trên phim X quang lồng ngực đi từ các thâm nhiễm thoáng qua đến các nốt đa dạng. Bệnh này có thể là một phần của loại bệnh gồm viêm nhiều động mạch có nút.

Điều trị gồm phối hợp corticosteroid và cyclophosphamid. Uống prednison (1mg/kg thể trọng/ngày lúc khởi đầu, giảm dần tới điều trị cách quãng 3 - 6 tháng) là corticosteroid lựa chọn; trong u hạt Wegener một số thầy thuốc có thể không dùng các steroid. Đối với viêm mạch bùng phát điều trị có thể ban đầu cho methylprednisolon tiêm tĩnh mạch trong nhiều ngày. Cyclophosphamid (2mg/kg thể trọng/ngày lúc đầu có điều chỉnh liều để tránh giảm bạch cầu trung tính) cho uống hàng ngày ít nhất một năm sau khi bệnh đã thoái lui hoàn toàn. Tỷ lệ sống 5 năm ở các bệnh nhân có các hội chứng viêm mạch này nếu có điều trị phối hợp tới 90%.

Bệnh u hạt Wegener có thể khỏi hoàn toàn ở trên 90% các bệnh nhân. Nhiều báo cáo đã cho rằng thêm trimethoprim - sulfamethoxazol vào điều trị tiêu chuẩn có thể làm bệnh u hạt Wegener thoái lui nhưng các nghiên cứu về sau có kiểm soát về loại kháng sinh này còn chưa được nêu. Vai trò của trimethoprim - sulfamethoxazol còn bàn cãi. Nó chỉ nên dùng cho các bệnh nhân bị thể bệnh nhẹ và không có tổn thương thận.

Bài viết cùng chuyên mục

Tăng áp lực động mạch phổi

Tăng áp lực động mạch phổi thứ phát thì khó nhận biết về mặt lâm sàng trong các giai đoạn sớm, khi các triệu chứng và các dấu hiệu của bệnh gây ra nó còn sơ khởi.

Viêm phổi mắc phải ở bệnh viện

Viêm phổi mắc phải ở bệnh viện được định nghĩa là viêm phổi xảy ra từ trên 48 giờ sau khi vào viện, là một trong những nguyên nhân chủ yếu của bệnh tật và tử vong của bệnh nhân nằm viện.

Hen phế quản

Sinh bệnh học của hen còn biết rất ít. Ngày nay hen đầu tiên được nhìn nhận như một bệnh viêm bán cấp đường thở. Vai trò của các cơ chế dị ứng trong số lớn bệnh nhân bị hen được chú ý nhiều.

Các thâm nhiễm phổi ở người suy giảm miễn dịch

Để chẩn đoán, nên cấy máu, xét nghiệm và cấy đờm, dịch màng phổi nếu có, xét nghiệm đờm khạc ra tìm vi khuẩn, nấm, trực khuẩn lao, Legionella và P. carinii lá quan trọng.

Viêm phổi mắc phải ở cộng đồng

Làm sạch các thâm nhiễm phổi ở bệnh nhân viêm phổi mắc phải ở cộng đồng phải mất 6 tuần hay lâu hơn: ở người trẻ thời gian này nhanh hơn hoặc đó là người không hút thuốc hay chỉ tổn thương một thùy.

Bệnh phổi do thuốc

Giai đoạn cấp của bệnh phổi do thuốc thường mất đi 24 đến 48 giờ sau khi ngùng thuốc nhưng các hội chứng mạn tính phải nhiều thời gian hơn mới giải quyết được.

Ung thư phổi thứ phát

Carcìnoma mạch bạch huyết biểu thị sự lan rộng của ung thư phổi thứ phát vào lưới bạch huyết phổi, có lẽ do sự lan rộng của khối u từ mạch máu vào mạch bạch huyết.

Tràn khí màng phổi tự phát

Tràn khí màng phổi thứ phát xảy ra như một biến chứng của COPD, hen, xơ nang, lao và cac bệnh phổi thâm nhiễm các loại gồm cả viêm phổi pneumocystis.

Các hội chứng hít sặc ở phổi

Hít phải mạn tính các chất trong dạ dày, có thể do các rối loạn tiên phát của thực quản, ví dụ không giãn được cơ trơn, hẹp thực quản, cứng bì.

Tắc đường hô hấp

Tắc mạn tính đường hô hấp trên có thể do carcinom hầu họng hay thanh quản, chít hẹp thanh quản hay dưới nắp thanh quản, u hạt thanh quản hay dây thanh hoặc liệt dây thanh âm hai bên.

Lao phổi: chẩn đoán và điều trị

Các chủng trực khuẩn lao kháng với một hay nhiều thuốc chống lao chủ yếu gặp thấy với tần số tăng đến mức báo động, đặc biệt ở cư dân các đô thị.

Giãn phế quản

Giãn phế quản là rối loạn bẩm sinh hay mắc phải của phế quản lớn đặc trưng bởi có giãn và hủy hoại bất thường, hằng định thành phế quản. Bệnh có thể do viêm hay nhiễm khuẩn đường hô hấp tái đi tái lại.

Tổn thương phổi do tia xạ

Xơ phổi do tia xạ xảy ra gần như trong tất cả bệnh nhân được nhận một tiến trình đầy đủ về điều trị bằng tia xạ trong ung thư phổi hoặc lồng ngực.

Viêm màng phổi

Khi có tràn dịch màng phổi, dày màng phổi hoặc có khí trong khoang màng phổi phải có chẩn đoán và điều trị khác. Cũng cần nhắc lại rằng gẫy xương sườn có thể gây tràn dịch màng phổi nặng.

Viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn

Điều trị gồm các biện pháp hỗ trợ, thở thêm oxy và corticosteroid. Corticosteroid thường chỉ định cho các bệnh nhân có các triệu chứng tăng dần hay chức năng phổi suy giảm.

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh phổi

Thở rít khi hít vào và thở rít khi thở ra cùng với nhau gợi cho thấy có tắc nghẽn cố định ở nơi nào đó trong đường thở phía trên. Ngáy là tiếng thở vào do rung động thanh hầu khi ngủ.

Nốt phổi đơn độc

Các thử nghiệm da và huyết thanh chẩn đoán tìm nấm không giúp gì cho chẩn đoán. Xét nghiệm đờm tìm tế bào phải làm để đánh giá nốt phổi lớn khu trú ở trung tâm.

Bệnh nấm aspergillus phổi phế quản dị ứng

Tiêu chuẩn chẩn đoán thứ đến là phân lập được aspergillus trong đờm, tiền sử có đờm lốm đốm máu, phản ứng bì muộn với kháng nguyên aspergillus.

Các u carcinoid phế quản: ung thư phổi

Các u carcinoid phế quản mọc chậm, ít khi di căn. Biến chứng của nó là chảy máu, làm tắc đường hô hấp hơn là xâm lấn, di căn. Cắt bỏ bằng ngoại khoa một số trường hợp là cần thiết.

Các khối u lành tính của phổi

Hầu hết bệnh nhân cần mở lồng ngực để chẩn đoán xác định vì nghi carcinoma phế quản. Bệnh nhân ít có khả năng mổ có thể chụp phim lồng ngực hàng loạt để theo dõỉ sự tiến triển.

Ung thư trung biểu mô màng phổi

Tuổi trung bình khởi phát các triệu chứng ung thư trung biểu mô màng phổi ác tính khoảng 60 tuổi: Thời gian tiềm tàng từ khi tiếp xúc đến khi có các triệu chứng từ 20 đến 40 năm.

Viêm phổi

Chụp X quang phổi nằm trong các xét nghiệm đầu tiên cần làm đối với bệnh nhân có các triệu chứng và dấu hiệu nghi có viêm phổi. Hình thâm nhiễm không đặc trưng cho nguyên nhân phổi.

Bệnh do mycobacteria không phải lao

Các chế độ hóa trị liệu truyền thống dùng 5 hay 6 loại thuốc nhưng có những tác dụng phụ do thuốc và không có sự cộng tác của bệnh nhân.

Ung thư biểu mô nguồn gốc phế quản

Ung thư tế bào có vảy của phổi, có khuynh hướng xuất phát trong phế quản trung tâm, mọc trong lòng phế quản, do đó dễ làm xét nghiệm tế bào ở đờm hơn.

Các khối u trung thất

CT giúp ích cho xử trí, nếu nghi đến thực quản thì chụp X quang thực quản với baryt. Siêu âm Doppler hoặc chụp tĩnh mạch cánh tay đầu, tĩnh mạch chủ trên, chụp động mạch.