Các bệnh phổi kẽ

Bệnh phổi kẽ

Các bệnh phổi kẽ gồm nhóm các rối loạn ngoại sinh có biểu hiện chung viêm và xơ vách liên phế nang, biểu thị phản ứng của phổi đối với các tổn thương do các nguyên nhân khác nhau gây ra. Khoảng 180 bệnh tham gia vào các biểu hiện của bệnh phổi kẽ (bảng). Trong đa số bệnh nhân không tìm thấy một nguyên nhân đặc hiệu nào. Trong số còn lại thì thuốc và các loại bụi vô cơ và hữu cơ là các nguyện nhân nổi trội.

Bảng. Các bệnh phổi kẽ chọn lọc

Nguyên nhân đã biết

Các bụi vô cơ

+ Silic.

+ Silicat (gồm ,cả amian).

+ Nhôm.

+ Antimoan.

+ Carbon.

+ Beryl.

Các bụi kim loại nặng

Các bụi hữu cơ (viêm phổi qúa mẫn)

Các khí, khói, hơi nước

+ Chlor.

+ Sultur dioxid.

+ Thủy ngân.

Các thuốc

+ Các tác nhân chống ung thư.

+ Các kháng sinh.

++ Sulíonamid.

++ Penicillin.

++ Nitroturantoiri.

++ Các thuốc gây luput ban đỏ.

++ Sulfonyl urea.

++ Vàng.

++ Phenytoin.

++ Penicillamin.

++ Amiodaron.

Các thuốc độc.

+ Thuốc diệt cỏ hết súc dộc (Paraquat).

Tia xạ.

Các nhiễm khuẩn.

+ Nhiễm nấm hay nhiễm trực khuẩn lao rải rác.

+ Viêm phổi do virus.

+ Viêm phổi do Pneumocystis carinii.

Chất cặn thừa của nhiễm khuẩn hoạt tính bất kỳ typ nào.

Phù phổi.

Carcinoma bạch huyết.

Nguyên nhân chưa biết

Viêm phế nang xơ.

Bệnh sarcoid.

Bệnh u hạt tế bào Langerhans.

Bệnh thấp kết hợp với hội chứngGoodpasture.

Nhiễm huyết tố phổi không rõ nguyên nhân.

Bệnh u hạt Wegenen.

U hạt dạng u lympho.

Hội chứng Churg-Strauss.

Bệnh hạch bạch huyết của nguyên bào miễn dịch mạch máu.

Các bệnh di truyền.

Xơ cúng có củ.

Bệnh u xơ thần kinh.

Bệnh tắc tĩnh mạch phổi.

Thoái hóa dột sống cứng khớp.

Thoái hóa dạng tinh bột.

Viêm phổi tăng bạch cầu ưa eosin mạn tính.

Bệnh u cơ mạch bạch huyết phổi.

Bệnh Whipple.

Nhiễm protein phế nang.

Bệnh viêm ruột kết hợp.

Sinh bệnh học của bệnh là do phổi bị tổn thương gây ra viêm vách liên phế nang (viêm phế nang). Viêm phế nang dai dẳng có thể dẫn đến xơ kẽ không hồi phục.

Các bệnh phổi kẽ có các biểu hiện X quang, sinh lý, lâm sàng chung. Khó thở khi gắng sức và ho khan lúc đầu âm ì là các triệu chứng biểu hiện thường gặp. Khám thực thể đáng chú ý có tiếng rên nổ nhỏ hạt thì hít vào ở đáy phổi. Ngón tay thường dùi trống. Chức năng phổi có rối loạn thông khí hạn chế, giảm khả năng khuếch tán của carbon monoxid. Thiếu oxy máu, đặc biệt khi hoạt động thường thấy. Trên phim X quang lồng ngực có hình mờ lan tỏa, hình nốt, hình lưới hay các thâm nhiễm lưới - nốt có thể phát triển thành hình "phổi rỗ tổ ong", chụp X quang phổi cũng có khi thấy bình thường mặc dù sinh thiết phổi đã chứng tỏ có bệnh phổi kẽ. X quang thường và CT lồng ngực gần đây đã chứng tỏ có giá trị trong việc đánh giá bệnh phổi kẽ thâm nhiễm lan tỏa mạn tính, các nhà X quang có kinh nghiệm có thể có ý kiến chẩn đoán chính xác bệnh bụi phổi silic, bệnh bụi amian, xơ phổi không rõ nguyên nhân, bệnh ung thư mạch bạch huyết và bệnh sarcoid qua CT.

Nghiên cứu tiền sử, khám lâm sàng, X quang lồng ngực và xét nghiệm cận lâm sàng có thể giúp phát hiện nguyên nhân đặc hiệu của bệnh phổi kế. Đờm có ít hoặc không có. Quy nạp đờm để có thông tin cho chẩn đoán chỉ thường có ích khi đó là nhiễm khuẩn phổi hoặc nguyên nhân ác tính. Các kỹ thuật đánh giá nghi sự tiến triển của viêm phế nang được đặt ra nhằm cố gắng nhận định được bệnh nhân có thích hợp với điều trị chống viêm không. Các kỹ thuật đó là sinh thiết phổi, rửa phế nang - phế quản và chụp quét phổi bằng gallium - 67.

Sinh thiết xuyên phế quản dùng ống soi phế quản; sợi quang học dễ thực hiện và có tỷ lệ biến chứng thấp nhưng mẫu bệnh phẩm lấy ra ít nền thường có sai lạc do mẫu. Sinh thiết lồng ngực mở cho mẫu bệnh phẩm lớn nhưng tỷ lệ biến chứng cao. Các sinh thiết xuyên phế quản và rửa phế quản có thể đủ để cho phép chẩn đoán bệnh như bệnh sarcoid, bệnh mô bào X, viêm phổi do P. carinii, lao kê, nhiễm protein phế nang phổi, ung thư mạch bạch huyết. Mặt khác, các bệnh nhân bị suy sụp nhanh nên làm sinh thiết ngoại khoa xác định hơn là làm sinh thiết xuyên phế quản vì khả năng chẩn đoán ít. Chọn lựa giữa 2 loại này thường khó. có lẽ bắt đầu nên làm sinh thiết xuyên phế quản cho hầu hết bệnh nhân vì tỷ lệ biến chứng của kỹ thuật này thấp. Nguy biến của sinh thiết xuyên phế quản gồm mọi nguy biến của soi phế quản thông thường thêm vào đó còn có tràn khí màng phổi (khoảng 5%), chảy máu (1- 9%). Nếu rửa phế quản phế nang hay sinh thiết xuyên phế quản không chẩn đoán được phải dùng các chẩn đoán đặc hiệu sinh thiết phổi bằng phẫu thuật qua soi lồng ngực hay mở lồng ngực. Kết hợp video khi soi lồng ngực trở nên phổ thông hơn là mở lồng ngực để lấy mẫu bệnh phẩm làm sinh thiết.

Rửa phế quản phế nang thì hữu dụng trong chẩn đoán viêm phổi do P. carinii và với các bệnh nhân được chọn lọc có nhiễm khuẩn phổi do các vi sinh vật khác (trực khuẩn: lao, nấm, cytomegalovirus và các chủng Legionella). Kỹ thuật này đôi khi cũng dùng để chẩn đoán ung thư phổi, nhiễm protein phế nang phổi, bệnh mô bào X, bệnh phổi do beryl gây ra, viêm phổi do amiodaron hay chảy máu phổi ở bệnh nhân giảm tiểu cầu. Trong các nghiên cứu đi, tỷ lệ phần trăm lympho bào T rất cao trong dịch rửa phế quản phế nang gợi chẩn đoán đến bệnh sarcoid hoặc viêm phổi qúa mẫn, một tỷ lệ vượt trội bạch cầu trung tính, ái toan và đại thực bào gợi chẩn đoán xơ phổi không rõ nguyên nhân, chụp quét với Ga 67 không đặc hiệu và không có giá trị chẩn đoán ở bệnh nhân có bệnh phổi kẽ mặc dù nó có thể có một số vai trò trong xử lý cho bệnh nhân ngoại trú bị viêm phổi do P. carinii.

Tổn thương phổi kẽ do các bệnh khác

Bệnh phổi kẽ về lâm sàng giống viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn đã được mô tả trong nhiều dạng vẻ khác nhau của bệnh thấp. Nó cũng thường có trong viêm gan hoạt tính mạn tính, viêm nhiễm ruột, xơ gan do mật, giảm tiểu cầu tự miễn và thiếu máu tan huyết. Dù các biểu hiện khác của các bệnh này thường át cả biểu hiện lâm sàng bệnh phổi kẽ, có thể nó vẫn có triệu chứng và tiến triển tới suy hô hấp. Điều trị thuốc chống viêm nên tiến hành như đối với bệnh viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn. Viêm phổi kẽ không đặc hiệu chỉ tổn thương phế nang lan tỏa nhưng không có dấu hiệu nhiễm khuẩn còn trong mọi giai đoạn viêm phổi ở bệnh nhân AIDS thì 1/3 có dấu hiệu này.