Viêm ống mật xơ hóa nguyên phát

2016-06-01 05:36 PM

Về mặt lâm sàng, bệnh biểu hiện như hoàng đảm tắc nghẽn tăng dần, thường kèm theo khó chịu, ngứa, chán ăn và tiêu hóa kém.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát là bệnh không thường gặp được đặc trưng bằng quá trình viêm lan tỏa của ống mật dẫn đến xơ hóa và chít hẹp hệ thống dẫn mật. Bệnh phổ biến nhất ở nam giới tuổi 20- 40 và kết hợp chặt chẽ với viêm loét đại tràng, một bệnh gặp ở khoảng 2/3 số bệnh nhân bị viêm ống mật xơ hóa nguyên phát. Tuy nhiên, chỉ 1- 4% bệnh nhân bị viêm loét đại tràng là phát triển viêm đường mật xơ hóa nguyên phát rõ rệt về mặt lâm sàng. Như đối với viêm loét đại tràng, hút thuốc đi kèm với giảm nguy cơ viêm đường mật xơ hoá nguyên phát. Những bệnh nhân viêm đường mật xơ hóa nguyên phát thường (60- 80%, ngược với 25% cho nhóm chứng) có kháng nguyên hòa hợp mô HLA- B8, gợi ý rằng những yếu tố di truyền có thể có vai trò trong bệnh nguyên. Các kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính (Antineutrophil cytoplasmic antibodies- ANCA) với những đặc trưng trên nhuộm fluorescent và những kháng nguyên đích khác với những kháng nguyên có trong những bệnh nhân bị bệnh u hạt Wegener hoặc viêm mạch, được tìm thấy ở 70% bệnh nhân. Ở những bệnh nhân AIDS, viêm đường mật xơ hóa có thể do nhiễm CMV, cryptosporidium hoặc microsporum.

Chẩn đoán viêm đường mật xơ hóa nguyên phát dựa vào chụp đường mật ngược dòng qua nội soi; tắc nghẽn đường mật do sỏi hoặc khối u cần được loại trừ. Bệnh có thể hạn chế ở các đường mật nhỏ trong gan và trong trường hợp đó ERCP bình thường, và chẩn đoán dựa vào sinh thiết gan. Nhìn chung, chẩn đoán viêm đường mật xơ hóa nguyên phát là khó sau khi phẫu thuật đường mật hoặc hóa trị liệu động mạch trong gan vì những phương pháp này có thể dẫn đến tổn thương đường mật. Carcinoma đường mật có làm phức tạp hóa tiến trình của viêm đường mật xơ hóa nguyên phát ở 10% các trường hợp và có thể là khó để chẩn đoán bằng xét nghiệm tế bào học hoặc sinh thiết bởi vì kết quả âm tính giả.

Về mặt lâm sàng, bệnh biểu hiện như hoàng đảm tắc nghẽn tăng dần, thường kèm theo khó chịu, ngứa, chán ăn và tiêu hóa kém. Một số bệnh nhân được chẩn đoán trong giai đoạn tiền triệu chứng vì có tăng phosphatase kiềm. Tiên lượng sống sót trung bình là là 10 năm một khi xuất hiện triệu chứng. Tiên lượng là xấu ở người nhiều tuổi, bilirubin huyết thanh cao, giai đoạn mô học quá phát và tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Điều trị bằng các corticosteroid và các thuốc kháng sinh phổ rộng cho kết quả không nhất quán và không thể đoán trước được. Acid ursodeoxycholic có thể cải thiện các kết quả xét nghiệm chức năng gan nhưng không làm thay đổi bệnh sử tự nhiên. Đánh giá cẩn thận đường mật trên nội soi có thể cho phép nong bằng bóng những chít hẹp khu trú. Nếu có chít hẹp lớn, đặt lưới nong (stent) trong thời gian ngắn có thể làm giảm các triệu chứng và cải thiện những bất thường về mặt sinh hóa. Với những bệnh nhân xơ gan mất bù trên lâm sàng; ghép gan là cách điều trị được lựa chọn. Tỷ lệ sống sót chính xác của ghép gan trong bệnh này cao 85% trong 3 năm, nhưng tỷ lệ này thấp hơn nhiều một khi đã phát triển carcinoma đường mật.

Tiên lượng xấu, với hầu hết bệnh nhân cần ghép gan trong vòng 10 năm saụ khi xuất hiện các triệu chứng.

Bài viết cùng chuyên mục

Áp xe gan sinh mủ

Sốt hầu như luôn có và có thể xảy ra trước các triệu chứng hoặc dấu hiệu khác, Đau có thể là triệu chứng nổi bật và khu trú ở hạ sườn phải hoặc thượng vị

Viêm túi mật cấp

Cơn cấp thường được thúc đẩy bởi một bữa ăn quá no hoặc quá nhiều chất béo và được đặc trưng bằng sự xuất hiện tương đối đột ngột của đau bụng liên tục và dữ dội.

Nhiễm sắc tố sắt mô

Những trường hợp dị hợp tử sẽ không xuất hiện nhưng biến chứng của quá tải sắt khi không có các bệnh kèm theo như viêm gan virus.

Carcinoma tụy và vùng quanh bóng Vater

Với carcinoma đầu tụy, chụp phim hàng loạt đường tiêu hóa trên có thể cho thấy có sự giãn rộng của quai tá tràng, những bất thường niêm mạc của tá tràng.

Viêm gan do rượu

Sinh thiết gan thường là để chẩn đoán và chỉ ra sự thâm nhiễm PMN, mỡ ở mạch máu lớn với hoại tử gan, và các thể Mallory (hyalin cồn). Xơ gan dạng nốt nhỏ có thể có.

Sỏi mật

Sỏi mật được xếp loại theo thành phần hóa học như sỏi có chứa chủ yếu cholesterol và chứa chủ yếu calci bilirubinat. Loại sau ít hơn 20% sỏi ở châu Âu hoặc Mỹ nhưng chiếm 30- 40% sỏi ở Nhật Bản.

Khối u gan lành tính

Trong một số trường hợp được lựa chọn, cắt qua nội soi có thể là dễ dàng. Sự thoái lui của những khối u gan lành tính có thể xảy ra sau khi ngừng các viên uống tránh thai.

Carcinoma đường mật

Hoàng đảm tăng lên là dấu hiệu phổ biến nhất và thường là dấu hiệu đầu tiên của tắc nghẽn hệ thống đường mật ngoài gan, Đau thường có ở phần tư trên bên phải của bụng.

Bệnh sỏi ống mật chủ và viêm đường mật

Có bilirubin niệu và tăng bilirubin huyết thanh nếu ống mật chủ bị tắc nghẽn; mức độ thường dao động. Tăng phosphatase kiềm huyết thanh đặc biệt gợi ý tới hoàng đảm có tắc nghẽn.

Chẩn đoán hoàng đản

Màu sắc của phân và nước tiểu bình thường, có hoàng đảm nhẹ, tăng bilirubin gián tiếp trong máu nhưng không có bilirubin trong nước tiểu và lách to.

Viêm tụy mạn tính

Những đợt tái phát, hoặc dai dẳng của đau vùng thượng vị, và phần tư bụng trên bên trái lan tới vùng lưng trên bên trái là điển hình.

Gan nhiễm mỡ và viêm gan mỡ không do rượu

Thọái hóa mỡ vi mạch gặp trong hội chứng Reye, ngộ độc acid valproic, liều cao tetracyclin, hoặc gan nhiễm mỡ cấp tính lúc có thai và có thể dẫn đến suy gan tối cấp.

Xơ gan mật tiên phát

Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng trong nhiều năm và thời gian sống trung bình sau khi các triệu chứng xuất hiện là 10 năm. Khởi phát bệnh âm thầm và được báo trước bằng biểu hiện ngứa.

Bệnh gan nhiễm độc và do thuốc

Ảnh hưởng trực tiếp của thuốc trên các cơ chế tiết mật như azathioprin, estrogen, hoặc các steroid đồng hóa chứa nhóm alkyl hoặc ethinyl ở carbon 17, mercaptopurin, methyltestosteron và cyclosporin.

Viêm gan virus

Ở những người tổn thương miễn dịch, nên cân nhắc chẩn đoán phân biệt viêm gan, với nhiễm cytomegalovirus, Epstein Barr virus.

Xơ gan

Xơ gan nốt to được đặc trưng bằng những nốt lớn có thể đo được vài centimet đường kính và có thể có các tĩnh mạch ở trung tâm, Thể này ít nhiều phù hợp với xơ gan.

Áp xe gan do amíp

Thường quan sát thấy nửa cơ hoành bên phải nhô cao lên trên chụp phim X quang ngực, Siêu âm, CT scan hoặc MRI là có giá trị trong xác định vị trí và số lượng áp xe.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không do xơ gan

Chụp mạch hệ cửa sẽ xác nhận, như khi sinh thiết bằng kim ở gan, nhất là bệnh sán máng và xơ hóa tĩnh mạch cửa trong gan không do xơ gan.

Chẩn đoán vấn đề gan trong suy tim

Tỷ lệ tử vong do bệnh cơ bản là cao nhưng ở những bệnh nhân có thể hồi phục, mức aminotransferase trở lại bình thường nhanh chóng, thường trong vòng 1 tuần - ngược với viêm gan virus.

Viêm tụy cấp

Đau bụng vùng thượng vị, thường khởi phát đột ngột, và đau liên tục, dữ dội, nặng hơn khi đi lại, nằm ngửa và giảm khi ngồi ngả người ra phía trước.

Carcinoma tế bào gan

Về mặt mô học, carcinoma tế bào gan được hình thành từ các dây hoặc dải tế bào đại khái giống nhu mô gan. Những mạch máu như tĩnh mạch cửa hoặc gan thường bị ảnh hưởng do khối u.

Viêm gan mãn tính

Ớ những bệnh nhân viêm gan tự miễn, prednison dùng cùng với azathioprin hoặc không được cho là cải thiện các triệu chứng, làm giảm bilirubin, aminotransferase.

Các hội chứng ống túi mật

Sau cắt bỏ túi mật, một số bệnh nhân phàn nàn là các triệu chứng vẫn tiếp tục như đau phần tư bụng trên bên phải, đầy hơi, và không dung nạp thức ăn mỡ.

Suy gan tối cấp

Trong suy gan tối cấp do viêm gan, hoại tử lan rộng những vùng gan lớn gây bệnh cảnh mô bệnh học điển hình của teo gan. Nhiễm độc huyết, các triệu chứng dạ dày ruột và hiện tượng xuất huyết là thường gặp.

Bệnh Wilson

Nhận biết bệnh là quan trọng vì bệnh có thể giống như ở viêm gan mạn tính, các rối loạn tâm thần hoặc bệnh thần kinh, Bệnh có thể hồi phục và điều trị thích hợp.