Hội chứng Sjogren

2017-01-03 10:30 AM

Viêm kết giác mạc khô do giảm tiết nước mắt, gây nên bởi sự thâm nhiễm tế bào lympho và tương bào vào các tuyến lệ. Triệu chứng gồm nóng rát, ngứa, tiết rỉ mắt và không chảy nước mắt khi khóc.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán

90% bệnh nhân là nữ, tuổi trung bình trên 50.

Khô mắt, khô miệng là những trường hợp thường gặp nhất, xuất hiện đơn độc hoặc phối hợp với viêm khớp dạng thấp hay một bệnh khác của mô liên kết.

Thường có yếu tố dạng thấp và những tự kháng thể khác.

Tăng tỉ lệ u lympho.

Nhận định chung

Hội chứng Sjôgren, một rối loạn tự miễn dịch do rối loạn kéo dài chức năng của các tuyến ngoại tiết, ở nhiều nơi trong cơ thể. Đặc trưng của bệnh là khô mắt, khô miệng và khô niêm mạc ở một số nơi khác và thường phối hợp với một bệnh thấp, thông thường là viêm khớp dạng thấp. Bệnh xuất hiện chủ yếu ở nữ, với tỉ lệ nữ : nam là 9/1; tập trung nhiều nhất ở tuổi 40 - 60.

Những bệnh lý phối hợp với hội chứng Sjogren bao gồm viêm khớp dạng thấp, LBH, xơ gan ứ mật tiên phát, xơ cứng bì, viêm đa cơ, viêm tuyến giáp Hashimoto, viêm đa động, mạch vạ xơ phổi kẽ. Ở những bệnh nhân có hội chứng Sjogren không kèm theo viêm khớp dạng thấp, người ta thấy có một tỉ lệ cao của kháng nguyên HLA 7 DR2 và HLA - DR3.

Triệu chứng cơ năng và thực thể

Viêm kết giác mạc khô do giảm tiết nước mắt, gây nên bởi sự thâm nhiễm tế bào lympho và tương bào vào các tuyến lệ. Triệu chứng gồm nóng rát, ngứa, tiết rỉ mắt và không chảy nước mắt khi khóc. To tuyến mang tai có thể mạn tính hoặc tái phát, xuất hiện ở 1/3 bệnh nhân. Khô miệng gây ra khó nói, nuốt khó và sâu răng nặng. Bệnh nhân có thể mất vị giác và khứu giác. Tình trạng khô có thể xuất hiện ở mũi, họng, thanh quản, phế quản, âm đạo và da.

Các triệu chứng hệ thống gồm khó nuốt, viêm tụy, viêm màng phổi, rối loạn thần kinh tâm thần và viêm mạch máu; chúng có thể liên quan đến những bệnh lý phối hợp như đã nói ở trên. Tình trạng nhiễm toan ống thận (ống lượn xa, typ l) xuất hiện ở 20% bệnh nhân. Có thể viêm thận kẽ mạn tính, gây suy chức năng thận. Tổn thương cầu thận hiếm gặp song có thể hiếm gặp thứ phát do bệnh Cryoglybolin huyết.

Có thể thấy tăng sinh mô lympho từ mức độ lành tính đến ác tính. U lympho ác tính và bệnh macroglobulin huyết Waldenstrom xuất hiện với tỉ lệ cao gấp 50 lần hơn người bình thường.

Xét nghiệm

Thiếu máu, giảm bạch câu, tăng bạch cầu ái toan. Yếu tố dạng thấp dương tính trong 70% trường hợp. Tăng nồng độ gamma globulin, kháng thể kháng nhân, các kháng thể kháng RNA, kháng tuyến nước bọt, kháng ống dẫn lệ và kháng tuyến giáp có thể có mặt. Kháng thể kháng tương bào SS-A (hay Ro) và SS-B (hay La) được phát hiện chủ yếu ở bệnh nhân có hội chứng Sjogren đơn độc, trong khi các kháng tuyến nước bọt, kháng RANA lại được tìm thấy ở bệnh nhân có hội chứng Sjogren phối hợp với viêm khớp dạng thấp. Khi có mặt của kháng thể kháng SS-A, các biểu hiện ngoài tuyến của hội chứng Sjogren trở nên thông thường hơn. Trong các thăm dò về mắt có ý nghĩa chẩn đoán thì có test Schirmer (đo lượng nước mắt bài tiết). Sinh thiết niêm mạc miệng, một thủ thuật đơn giản, là kĩ thuật duy nhất đặc hiệu cho chẩn đoán và có nguy cơ tai biến rất thấp; nếu thấy các ổ lympho trong các tuyến nước bọt phụ, chẩn đoán là chắc chắn. Sinh thiết tuyến mang tai nên dành cho những bệnh nhân có bệnh cảnh không điển hình chảng hạn có phì đại tuyến một bên.

Điều trị và tiên lượng

Điều trị là điều trị triệu chứng và các biện pháp hỗ trợ. Nước mắt nhân tạo thường được sử dụng, có tác dụng giảm các triệu chứng về mát và lám cho mắt khỏi bị khô thêm. Miệng nên luôn được bôi trơn tốt. Những thuốc kiểu atropin và thuốc chống xung huyết làm giảm bài tiết nước bọt nên tránh. Cần có biện pháp vệ sinh miệng để bảo vệ răng. Nếu có bệnh thấp phối hợp, việc điều trị không ảnh hưởng bởi sự có mặt của hội chứng Sjogren.

Nhìn chung, bệnh thường lành tính và có thể tồn tại kéo dài với tuổi thọ bình thường. Ảnh hưởng chủ yếu của hội chứng này là bệnh lý phối hợp của nó.

Bài viết cùng chuyên mục

Xơ cứng bì toàn thể

Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh mạn tính đặc trưng bởi xơ cứng lan toả của da và tổn thương các nội tạng, Nguyên nhân của bệnh chưa rõ, song có vai trò của yếu tố tự miễn dịch.

Hội chứng đau cổ cánh tay

Nguyên nhân đau cổ gồm căng cứng hoặc vẹo cổ cấp hoặc mạn tính, thoát vị nhân nhày đĩa đệm, thoái khớp, viêm cột sống dính khớp, viêm khớp dạng thấp

Bệnh thiểu sản xương: bệnh giòn xương

Dạng thứ hai là thiểu sản xương muộn, trong đó gẫy xương và biến dạng xương xuất hiện sau khi đẻ. Xương dòn, dễ gãy là một tiêu chuẩn rõ ràng nhất cho chẩn đoán.

Bệnh Cryoglobulin huyết

Những bất thường trong xét nghiệm chức năng gan, đau bụng, bệnh tim và bệnh phổi cũng có thể xuất hiện. Chẩn đoán dựa trên bệnh cảnh lâm sàng đặc biệt và phản ứng huyết thanh dương tính với cryoglobulin.

Bệnh viêm cột sống dính khớp

Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng có xu hướng lan dần lên phía đầu, vận động cột sống trở nên hạn chế, mất đường cong sinh lý bình thường của cột sống thắt lưng.

Đau thắt lưng

Thăm khám thực thể cũng rất quan trọng, bởi vì những triệu chứng như sốt, tăng huyết áp, hạch to, có khối u ở bụng, ở khung chậu hay ở trực tràng

Bệnh khớp do nguyên nhân thần kinh: bệnh charcot

Khi trương lực cơ bình thường và những phản xạ bảo vệ bị mất, bệnh khớp thoái hóa thứ phát đã xuất hiện, làm cho khớp trở nên yếu, to ra.

Những nguyên tắc cơ bản trong điều trị bệnh khớp mạn tính

Mức độ nghỉ ngơi phụ thuộc vào sự có mặt và mức độ viêm. Những bệnh nhân đang có viêm khớp và những triệu chứng toàn thân nặng như trong bệnh viêm khớp dạng thấp

Hoại tử xương vô khuẩn

Ban đầu, X quang thường bình thường; chụp cộng hưởng tứ, cắt lớp vi tính và đồng vị phóng xạ là những kĩ thuật thăm dò nhậy hơn.

Hội chứng đường hầm cổ tay

Hội chứng này cần phải phân biệt với các hội chứng đau cổ cánh tay khác, hội chứng chèn ép thần kinh giữa vùng cẳng hoặc cánh tay, bệnh viêm một dây thần kinh.

Viêm khớp dạng thấp

Viêm khớp dạng thấp là bệnh toàn thân có viêm mạn tính màng hoạt dịch của nhiều khâp, mà nguyên nhân chưa rõ, Bệnh có bệnh cảnh lâm sàng phong phú.

Viêm khớp do lậu

Trong hầu hết các trường hợp, nghi ngờ bệnh nhân bị viêm khớp do lậu nên nhập viện để khẳng định chẩn đoán, để loại trừ viêm nội tâm mạc và bắt đầu điều trị.

Viêm khớp và các bệnh viêm ruột

Trên thực tế, viêm khớp ổn định thì ỉa chảy xuất hiện. Do vậy, bệnh Whiple nên được xem xét trong chẩn đoán phân biệt những trường hợp viêm khớp từng đợt không lý giải được.

Những chấn thương do chạy nhảy

Những hậu quả không tốt này có thể ngăn chặn bằng những biện pháp đề phòng như áp dụng những bài tập kéo duỗi, đi giầy hợp lí, tránh chạy quá sức và lưu ý kịp thời những sang chấn

Bệnh đau nhiều cơ do thấp và viêm động mạch tế bào khổng lồ

Khi có đau đầu và những triệu chứng khác gợi ý viêm động mạch sọ não, cần bắt đầu dùng ngay prednison 60 mg một ngày để đề phòng mù mắt, sinh thiết động mạch thái dương cũng nên được tiến hành ngay.

Các khối u và những tổn thương giống khối u của xương

Các khối u tiên phát của xương tương đối hiếm gặp so với các khối u thứ phát hoặc di căn, Tuy nhiên chúng có ý nghĩa lớn trên lâm sàng bởi vì có nhiều khả năng ung thư.

Cốt tủy viêm cấp do vi khuẩn sinh mủ

Trong số những bệnh nhân bị các bệnh huyết sắc tố, cốt tủy viêm do vi khuẩn thương hàn thường gặp gấp 10 lần so với những vi khuẩn sinh mủ khác.

Thấp khớp hay tái phát

Thấp khớp hay tái phát là một bệnh không rõ nguyên nhân đặc trưng bởi những đợt viêm cấp không tái phát, Sưng đau khớp ngoại vi và nổi hạt dưới da tạm thời có thể xuất hiện.

Viêm đa cơ - viêm da cơ

Viêm đa cơ là một bệnh hệ thống mà nguyên nhân chưá rõ, biểu hiện chủ yếu của bệnh là yếu cơ, Đây là một bệnh cơ nguyên phát thường gặp nhất ở người lớn.

Viêm khớp vảy nến

Bệnh khớp giống viêm khớp dạng thấp, viêm đa khớp đối xứng. Thông thường tổn thương ít khớp hơn so với viêm khớp dạng thấp và yếu tố dạng thấp trong huyết thanh âm tính.

Bệnh thoái khớp (hư khớp)

Bệnh được đặc trựng bởi sự thoái hóa của sụn và phì đại xương tại các diện khớp. Biểu hiện viêm thường rất nhẹ. Những yếu tố di truyền và cơ học ít nhiều có liên quan đến có chế bệnh sinh của bệnh.

Viêm khớp nhiễm khuẩn cấp không do lậu

Việc sử dụng nội soi ngày càng rộng rãi và những phẫu thuật thay khớp nhân tạo đã làm cho tỉ lệ viêm khớp nhiễm khuẩn tăng lên.

Viêm bao thanh dịch

Viêm bao thanh dịch có thể do nhiễm khuẩn. Hai vị trí thường bị là mỏm khủyu và trước xương bánh chè. Viêm bao thanh dịch cấp ở hai vị trí này cần chọc dò để loại trừ nguyên nhân nhiễm khuẩn.

Viêm gân lắng đọng Calci vùng vai cánh tay

Viêm gán lắng đọng calci cần phải phân biệt với những hội chứng đau cổ cánh tay khác, viêm khớp mủ, thoái khớp, gút, các khối u đỉnh phổi Pancoast và đứt bao xoay.

Viêm nút đa động mạch

Viêm đa động mạch đặc trưng bởi tổn thương cục bộ hoặc từng đoạn của các mạch máu, đặc biệt là các động mạch nhỏ và trung bình, gây ra những biểu hiện lâm sàng khác nhau.