Bệnh hỗn hợp của mô liên kết

2017-01-03 09:43 AM

Bệnh ít gặp, bệnh nhân có các triệu chứng của nhiều bệnh thấp khác nhau. Người ta quan tâm nhiều đến những bệnh nhân có các biểu hiện chồng chéo của LBH, xơ cứng bì và viêm đa cơ.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các bệnh tự miễn là một nhóm bệnh lý mắc phải mà trong đó yếu tố di truyền cũng đóng một vai trò. Đây là những bệnh lý có sự thay đổi về miễn dịch và có viêm lan toả của tổ chức liên kết.

Những bệnh này có chung một số đặc điểm lâm sàng, do đó chẩn đoán phân biệt thường gặp nhiều là viêm màng hoạt dích, viêm màng phổi, viêm cơ tim và viêm tâm mạc, màng ngoài tim, viêm phúc mạc, viêm mạch máu, viêm cơ, nổi ban trên da, những thay đổi của tổ chức liên kết và viêm thận. Xét nghiệm có thể cho thấy tình trạng thiếu máu huyết tán với test Coombs dương tính, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu, tăng hoặc giảm glubolin miễn dịch, kháng thể kháng nhân (bao gồm các kháng thể kháng các thành phần của nhân như ADN và nhiều thành phàn khác), yếu tố dạng thấp, cryoglubolin, phản ứng dương tính giả đối với giang mai, tăng các men cơ và những thay đổi của bổ thể trong huyết thanh.

Mặc dù các bệnh tự miễn là những bệnh mắc phải song nguyên nhân của nó vẫn chưa xác định trong hầu hết các trường hợp.

Một số thay đổi về xét nghiệm trong nhóm bệnh này (ví dụ phản ứng với giang mai dương tính giả, yếu tố dạng thấp) cũng có thể xuất hiện ở những người bình thường không có triệu chứng. Người ta cũng thấy những thay đổi này ở những người anh em bà con bệnh nhân đang dùng một số thuốc và những bệnh nhân bị các bệnh nhiễm khuẩn mạn tính.

Bệnh ít gặp, bệnh nhân có các triệu chứng của nhiều bệnh thấp khác nhau. Người ta quan tâm nhiều đến những bệnh nhân có các biểu hiện chồng chéo của LBH, xơ cứng bì và viêm đa cơ. Lúc đầu người ta cho rằng những bệnh nhân này mắc một thể bệnh riêng biệt (bệnh hỗn hợp của mô liên kết), được xác định bởi một tự kháng thể đặc biệt kháng protein ribonucleic (RNP). Ở nhiều bệnh nhân, theo thời gian, các triệu chứng có xu hướng phát triển thành một bệnh lý hổi bật, chẳng hạn như xơ cứng bi và nhiều bệnh nhân có kháng thể kháng RNP có biểu hiện rõ ràng của LBH. Do đó người ta ưa dùng cái tên "bệnh chồng chéo (hỗn hợp) của mô liên kết" để chỉ những bệnh nhân có các biểu hiện của nhiều bệnh thấp khác nhau.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh u hạt Wegener

Mặc dù có thể có dạng u hạt Wegener giới hạn mà trong đó không có tổn thương thận, song thông thường sẽ xuất hiện bệnh thận tiến triển nặng và gây suy thận nhanh chóng.

Hội chứng Behort

Triệu chứng lâm sàng gồm liệt dây thần kinh sọ, co giật, viêm não, rối loạn tâm thần và tổn thương tủy sống. Thường có tăng bạch cầu và tăng tốc độ lắng máu.

Luput ban đỏ hệ thống

Luput ban đỏ hệ thống không phải là một bệnh hiếm gặp, Những số liệu điều tra tại một quần thể dân thành thị với độ đại diện cao cho thấy tỷ lệ mắc bệnh trên 1/2000 dân.

Cốt tủy viêm cấp do vi khuẩn sinh mủ

Trong số những bệnh nhân bị các bệnh huyết sắc tố, cốt tủy viêm do vi khuẩn thương hàn thường gặp gấp 10 lần so với những vi khuẩn sinh mủ khác.

Những nguyên tắc cơ bản trong điều trị bệnh khớp mạn tính

Mức độ nghỉ ngơi phụ thuộc vào sự có mặt và mức độ viêm. Những bệnh nhân đang có viêm khớp và những triệu chứng toàn thân nặng như trong bệnh viêm khớp dạng thấp

Viêm quanh khớp vai

Khởi phát của đau, tăng lên khi vận động khớp vai quá mức, có thể cấp tính hoặc từ từ. Đau có thể khó chịu nhất vào ban đêm và tăng lên khi nằm ngủ đè lên tay bị bệnh ở tư thế nằm nghiêng.

Ban xuất huyết Henoch-Schonlein

Đây là một dạng phát ban mà nguyên nhân chưa rõ; đặc trưng cơ bản về mặt giải phẫu bệnh là viêm mạch máu nhỏ. Mặc dù bệnh thường gặp ở trẻ em song người lớn cũng có thể bị.

Nhiễm khuẩn xương và khớp do nấm

Phân biệt với những ổ nhiễm khuẩn mạn tính khác dựa vào kết quả nuôi cấy dịch khớp hoặc tổ chức lấy từ ổ tổn thương. Các phản ứng huyết thanh cung cấp những bằng chứng có ích cho chẩn đoán.

Đau thắt lưng

Thăm khám thực thể cũng rất quan trọng, bởi vì những triệu chứng như sốt, tăng huyết áp, hạch to, có khối u ở bụng, ở khung chậu hay ở trực tràng

Viêm khớp do virus

Viêm đa khớp có thể phối hợp với viêm gan B và điển hình thường xuất hiện trước khi bắt đầu có vàng da, nó cũng có thể xuất hiện trong viêm gan không vàng da.

Bệnh viêm cột sống dính khớp

Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng có xu hướng lan dần lên phía đầu, vận động cột sống trở nên hạn chế, mất đường cong sinh lý bình thường của cột sống thắt lưng.

Viêm gân lắng đọng Calci vùng vai cánh tay

Viêm gán lắng đọng calci cần phải phân biệt với những hội chứng đau cổ cánh tay khác, viêm khớp mủ, thoái khớp, gút, các khối u đỉnh phổi Pancoast và đứt bao xoay.

Viêm khớp dạng thấp

Viêm khớp dạng thấp là bệnh toàn thân có viêm mạn tính màng hoạt dịch của nhiều khâp, mà nguyên nhân chưa rõ, Bệnh có bệnh cảnh lâm sàng phong phú.

Hội chứng chỗ ra khỏi lồng ngực

Hội chứng chỗ ra khỏi lồng ngực cần phải phân biệt với những triệu chứng của thoái hòá cột sống cổ, các khối u của tủy cổ hoặc của các rễ thần kinh, viêm quanh khớp vai và những hội chứng cổ cánh tay khác.

Hoại tử xương vô khuẩn

Ban đầu, X quang thường bình thường; chụp cộng hưởng tứ, cắt lớp vi tính và đồng vị phóng xạ là những kĩ thuật thăm dò nhậy hơn.

Viêm đa cơ - viêm da cơ

Viêm đa cơ là một bệnh hệ thống mà nguyên nhân chưá rõ, biểu hiện chủ yếu của bệnh là yếu cơ, Đây là một bệnh cơ nguyên phát thường gặp nhất ở người lớn.

Những chấn thương do chạy nhảy

Những hậu quả không tốt này có thể ngăn chặn bằng những biện pháp đề phòng như áp dụng những bài tập kéo duỗi, đi giầy hợp lí, tránh chạy quá sức và lưu ý kịp thời những sang chấn

Bệnh thiểu sản xương: bệnh giòn xương

Dạng thứ hai là thiểu sản xương muộn, trong đó gẫy xương và biến dạng xương xuất hiện sau khi đẻ. Xương dòn, dễ gãy là một tiêu chuẩn rõ ràng nhất cho chẩn đoán.

Viêm khớp và các bệnh viêm ruột

Trên thực tế, viêm khớp ổn định thì ỉa chảy xuất hiện. Do vậy, bệnh Whiple nên được xem xét trong chẩn đoán phân biệt những trường hợp viêm khớp từng đợt không lý giải được.

Đánh giá và chẩn đoán bệnh cơ xương khớp

Làm các thăm dò xét nghiệm để hoàn thiện việc đánh giá. Những xét nghiệm thông thường gồm tốc độ lắng máu, phản ứng tìm yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân

Hội chứng đường hầm cổ tay

Hội chứng này cần phải phân biệt với các hội chứng đau cổ cánh tay khác, hội chứng chèn ép thần kinh giữa vùng cẳng hoặc cánh tay, bệnh viêm một dây thần kinh.

Các khối u và những tổn thương giống khối u của xương

Các khối u tiên phát của xương tương đối hiếm gặp so với các khối u thứ phát hoặc di căn, Tuy nhiên chúng có ý nghĩa lớn trên lâm sàng bởi vì có nhiều khả năng ung thư.

Những biểu hiện khớp trong nhiễm HIV

Viêm gân Achille hoặc viêm quanh khớp gối, như trong hội chứng Reiter cổ điển, là những dấu hiệu thường nổi bật và rất đặc trưng.

Bệnh khớp do nguyên nhân thần kinh: bệnh charcot

Khi trương lực cơ bình thường và những phản xạ bảo vệ bị mất, bệnh khớp thoái hóa thứ phát đã xuất hiện, làm cho khớp trở nên yếu, to ra.

Viêm nút đa động mạch

Viêm đa động mạch đặc trưng bởi tổn thương cục bộ hoặc từng đoạn của các mạch máu, đặc biệt là các động mạch nhỏ và trung bình, gây ra những biểu hiện lâm sàng khác nhau.