Hội chứng thận hư

Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán

Protein niệu > 3,5 g/1,73 m2 da/ 24 giờ.

Giảm albumin máu (< 3,0 g/ 100 ml).

Phủ ngoại vi.

Nhận định chung

Ở người lớn, có đến 1/3 số bệnh nhân bị hội chứng thận hư là có bệnh thận do bệnh toàn thân như đái tháo đường, thoái hóa dạng bột, lupus ban đỏ hệ thống. Số còn lại thường là không rõ căn nguyên do một trong bốn thể bệnh mô bệnh học là: tổn thương tối thiểu, xơ hóa cầu thận thành ổ, bệnh thận màng hoặc viêm cầu thận tăng sinh màng. Tất cả bệnh nhân bị hội chứng thận hư đều phải được chuyển đến một nhà thận học.

Các biểu hiện lâm sàng

Các triệu chứng và dấu hiệu

Phù ngoại biên là điểm chủ chốt trong hội chứng thận hư, xuất hiện khi nồng độ albumin máu hạ < 30 g/L. Phù cũng còn có thể do giữ muối (do bệnh thận) hoặc do giảm áp lực keo trong lòng mạch. Lúc đầu phù có thể chỉ ở những tổ chức lỏng lẻo như mi mắt hoặc bàn chân nhưng nhanh chóng thành phù mọng đa màng. Bệnh nhân có thể khó thở do phủ phổi và tràn dịch màng phổi hoặc chèn ép cơ hoành do cổ trướng. Bệnh nhân cũng thường bị tức bụng do cổ trướng.

Bệnh nhân thường dễ bị nhiễm khuẩn vì mất các globulin mịễn dịch và các thành phần bổ thể qua nước tiểu.

Các dấu hiệu cận lâm sàng

Xét nghiệm nước tiểu:

Protein niệu là do hậu quả hư biến sự tích điện âm của màng đáy cầu thận. Có thể dùng băng giấy để xét nghiệm sàng lọc, nhưng cần nhớ loại xét nghiệm này chỉ xác định được albumin mà thôi. Cho thêm acid sulfosalicylic vào cặn nước tiểu có thể phát hiện được các protein bất thường khác. Bằng băng giấy, có thể phát hiện protein niệu khi nồng độ từ 150 mg/L trở lên, nhưng bao giờ cũng phải đọc cùng với tỷ trọng nước tiểu, vì protein vết ở nước tiểu cô đặc (tỷ trọng cao) có thể không có ý nghĩa gì, nhưng nếu là ở nước tiểu loãng (tỷ trọng thấp) có thể là dấu hiệu của bệnh thận thực sự.

Về vi thể, cặn nước tiểu thường chứa rất ít tế bào hoặc trụ, và khi có tăng lipid máu nặng có thể có thêm các vật thể mỡ hình bầu dục trong nước tiểu do lắng đọng lipid trong các mảng bong của liên bào ống thận. Các thể mỡ này thường có hình “chùm nho” dưới kính hiển vi thường và hình “thập tự xứ Malt” dưới kính hiển vi ánh sáng phân cực.

Xét nghiệm sinh hóa máu:

Hình ảnh đặc trưng là giảm albumin máu(< 30 g/L) và giảm protein toàn phần (< 60g/L). Khoảng 50% bệnh nhân thận hư có tăng lipid máu. Khi bệnh nhân đái, càng nhiều protein thì thường có khả năng lipid máu càng cao. Gan tăng sản xuất lipid do giảm áp lực keo (các lipoprotẹin B, apoprotein) và do giảm khả năng thanh thải các lipid phân tử lượng thấp (tăng triglycerid máu). Tốc độ lắng máu cũng có thể cao do biến đổi thành phần huyết tương như tăng fibrinogen máu.

Các xét nghiệm khác có thể cần, tùy thuộc tình trạng bệnh nhân, như nồng độ bổ thể, điện di protein máu và nước tiểu, kháng thể kháng nhân (ANA) và các xét nghiệm về viêm gan. Bệnh nhân có thể bị giảm vitamin D, kẽm, đồng do mất qua nước tiểu.

Sinh thiết thận:

Cách phân loại và các biểu hiện trình bày trong bảng. Các mẫu sinh thiết cần được khám xét kỹ bằng kính hiển vi thường, bằng nhuộm miễn dịch huỳnh quang và bằng kính hiển vi điện tử. Thường có chỉ định sinh thiết ở người lớn bị hội chứng thận hư không rõ nguyên nhân; hội chứng thận hư do thoái hóa dạng bột và trong bệnh đái tháo đường thường không cần sinh thiết, vì protein niệu cao tới mức hội chứng thận hư trong các bệnh này chứng tỏ tổn thương cầu thận không hồi phục. Còn lại, thường phải sinh thiết dù là nhiều khi có nhiều ý kiến. Đôi khi có thể phát hiện được các trường hợp không ngờ tới, ví dụ tổn thương bệnh thận màng do lupus ban đỏ mà không có các biểu hiện khác trong máu. Các biến chứng của sinh thiết có thể gặp là chảy máu nặng, có thể tới mức hạ huyết áp (1%), hoặc chảy máu nặng phải phẫu thuật (0,1%) hay tử vong (0,01%).

Bảng. Phân loại và các biểu hiện bệnh - Hội chứng thận hư

Ghi chú: KHV thường: kính hiển vi thường; MDHQ: miễn dịch huỳnh quang; HVĐT: hiển vi diện tử.

Xử trí hội chứng thận hư

Mất protein

Thường hạn chế vừa phải lượng protein đưa vào (0,5 - 0;6 g/kg/ngày) vì thường thấy chức năng thận giảm ở một số thể bệnh khi ăn nhiều protein. Tuy nhiên, cần bù đủ lượng protein mất qua nước tiểu hàng ngày để tránh cân bằng âm. Khi mất protein > 10g/ngày, thường bị suy dinh dưỡng do thiếu protein.

Phù

Hạn chế muối là cách điều trị phù chủ yếu. Tuy nhiên, đa số bệnh nhân vẫn cần thuốc lợi tịểu như thiazid, Lasix. Cả hai thuốc này đều gắn với protein mạnh. Khi có hạ albumin máu nặng, thuốc đến cầu thận ít, nên cần liều cao. Kết hợp cả hai thuốc này làm tăng tác dụng lợi tiểu, nhất là khi có phù nhiều, tràn dịch màng phổi và cổ trướng,

Tăng lipid máu

Thường có tăng cholesterol mau và tăng triglycẹrid máu. chế độ ăn ít có giá trị, nhưng thay đổi chế độ ăn và thể dục vẫn được khuyến khích. Có thể dùng các thuốc ức chế men HMG - CoA reductase.

Tình trạng tăng đông

Khi hạ albumin máu < 20g/L có thể có tình trạng tăng đông. Những bệnh nhân bị hội chứng thận hư thường bị mất các chất như kháng thrombin III, protein C, protein S qua nước tiểu và tăng hoạt hóa tiểu cầu. Vì vậy rất dễ có hiện tượng tắc các tĩnh mạch thận và các tĩnh mạch noi khác do khối đông. Nên dùng thuốc chống đông trong 3 - 6 tháng cho những bệnh nhân có biểu hiện tắc mạch do khối đông. Nếu bệnh nhân bị tắc mạch thận hoặc có các khối đông tái phát cần điều trị chống đông suốt đời.