Bệnh nang thận

Các nang (kén) thận là những hốc mà bề mặt có liên bào phủ và chứa đầy dịch cùng chất nửa rắn, xuất phát chủ yếu từ tổ chức ống thận. Ở những người > 50 tuổi, thường gặp một hoặc nhiều nang đơn, trong 50% trường hợp, ít khi có triệu chứng và không có ý nghĩa gì trên lâm sàng. Ngược lại, bệnh nang nhiều bộ phận thường có nhiều nang rải rác khắp vùng vỏ và tủy cả hai thận, và có thể gây suy thận giai đoạn cuối (bảng).

Bảng. Đặc điểm lâm sàng bệnh nang thận

Nang đơn độc hay đơn thuần

Nang đon thuần chiếm khoảng 65 - 70% các khối u thận. Thường nằm ở vùng vỏ ngoài, chứa dịch giống chất siêu lọc của huyết tương. Đại đa số được phát hiện tình cờ khi siêu âm. Thường thì không có triệu chứng nhưng đôi khi có thể nhiễm khuẩn nang.

Điều cơ bản ở đây là phải chẩn đoán phân biệt với u ác tính, áp xe hoặc bệnh thận đa nang. Siêu âm và chụp cắt lớp là cần thiết để đánh giá các nang này. Khi một nang có đủ 3 tiêu chuẩn siêu âm sau đây thì mới được coi là lành tính:

(1) trống âm; (2) khối u ranh giới rõ và thành nhẵn; (3) có tăng âm thành sau (chứng tỏ dẫn truyền qua nang dễ dàng). Các nang phức tạp thường có thành dày, vôi hóa, có thành phần chắc, hình ảnh siêu âm hỗn hợp. Trên hình ảnh chụp cắt lớp, nang đơn thuần phải có thành mỏng và nhẵn, ranh giới rõ, không có hình ảnh tăng sáng nhưng kém đậm hơn phần nhu mô. Có thể chụp động mạch để đánh giá khối u trước mổ. Carcinoma tế bào thận thường tăng hệ mạch (80%), giảm hệ mạch (15%) hoặc vô mạch (5%).

Nếu các đặc điểm nang đủ tiêu chuẩn lành tính, cần khám kiểm tra định kỳ. Nếu không đủ tiêu chuẩn nang lành tính, cần mổ thăm dò.

Bệnh thận đa nang di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường

Đây là bệnh di truyền hay gặp nhất ở Hoa Kỳ, với tỷ lệ 1/400- 1/1000. Một nửa số bệnh nhân bị bệnh này sẽ bị suy thận giai đoạn cuối ở tuổi 60. Bệnh có mức độ nặng khác nhau, nhưng chiếm đến 10% số người phải lọc máu ở Hoa Kỳ. Có ít nhất 2 gen gây bệnh đó là gen ADPKD1 nằm trên cánh ngắn của nhiễm sắc thể 16 và ADPKD2.

Biểu hiện lâm sàng

Đa số bệnh nhân đến khám vì đau bụng, đau mạng sườn và đái máu vi thể hoặc đại thể. Thường có tiền sử nhiễm khuẩn tiết niệu và sỏi thận, 75% có tiền sử bệnh này trong gia đình, trên 50% bệnh nhân bị cao huyết áp và có thể là biểu hiện đầu tiên của bệnh. Bệnh nhân thường có thận to và sờ được khi khám lâm sàng. Thực tế, bệnh nhân có tăng huyết áp và khối u vùng bụng làm gợi ý đến bệnh này. Có đến 40 - 50% người đồng thời có nang ở gan. Ngoài ra, còn có thể thấy nang ở tụy, ở lách. Nước tiểu có hồng cầu niệu và protein niệu nhẹ. Siêu âm thận khẳng định chẩn đoán: thường thấy từ 5 nang trở lên nằm rải rác trong nhu mô (vỏ và tuỷ) mỗi thận. Nếu siêu âm nghi ngờ, chụp cắt lớp là cần thiết vì có độ nhậy cao.

Biến chứng và điều trị

Đau:

Đau bụng và mạng sườn là do nhiễm khuẩn, chảy máu trong nang hoặc do sỏi thận. Điều trị thông thường bằng các thuốc giảm đau và nghỉ ngơi tại giường. Nếu đau mạn tính, có thể cần phải chọc hút để giảm áp lực trong nang.

Đái máu:

Đái máu đại thể thường là do vỡ một nang vào trong bể thận, nhưng cũng có thể do sỏi thận hoặc nhiễm khuẩn. Thường hết sau 7 ngày nằm nghỉ và uống nhiều nước. Nếu đái máu tái phát, cần nghĩ đến u ác, nhất là ở bệnh nhân > 50 tuổi.

Nhiễm khuẩn thận:

Nếu bệnh nhân có đau mạng sườn, sốt, tăng bạch cầu, cần nghĩ đến nhiễm khuẩn nang. Cấy máu có thể dương tính, nhưng xét nghiệm nước tiểu có thể bình thường vì nang không thông với đường tiết niệu. Chụp cắt lớp có thể là cần thiết, vì khi nhiễm khuẩn thành nang sẽ dầy lên. Nhiễm khuẩn nang thường khó điều trị. Cần dùng các kháng sinh có thể vào được trong nang như ciprofloxacin, cotrimoxazol hoặc chloramphenicol. Thường là phải dùng đường tiêm trong 2 tuần, sau đó uống trong thời gian dài.

Sỏi thận:

Đến 20% bệnh nhân có sỏi thận, chủ yếu là sỏi calci oxalat; cần uống nhiều nước (2 - 3 L/ ngày).

Tăng huyết áp:

Có đến 50% bệnh nhân có tăng huyết áp khi đến khám lần đầu. Số còn lại cũng sẽ xuất hiện tăng huyết áp trong quá trình diễn biến bệnh. Hình như thiếu máu tổ chức nang làm tăng hoạt tính hệ renin - angiotensin, và giảm áp nang có thể làm hạ huyết áp tạm thời, cần điều trị tích cực cao huyết áp nhằm kéo dài thời gian dẫn tới suy thận giai đoạn cuối (cần dùng lợi niệu một cách thận trọng vì chưa rõ tác động sinh nang của chúng).

Phình động mạch não:

Khoảng 10 - 15% bệnh nhân này có phình động mạch não ở vòng Willis. Không có chỉ định chụp mạch hoặc chụp cắt lớp sàng lọc, trừ khi bệnh nhân có tiền sử gia đình có người phình động mạch, hoặc sắp phẫu thuật một bệnh gì đó mà có nhiều nguy cơ tăng huyết áp.

Các biến chứng khác:

Sa van hái lá chiếm 25%, phình động mạch chú, dị dạng van động mạch chủ. Ngoài ra, những bệnh nhân này dễ bị túi thừa đại tràng.

Tiên lượng

Không có biện pháp nội khoa nào có khả năng ngăn chặn tiến triển tới suy thận, dù điều trị tăng huyết áp và chế độ ăn ít protein làm bệnh chậm tiến triển. Các yếu tố nguy cơ là phát hiện khi còn trẻ, huyết áp cao, nam giới, đái máu, protein niệu tăng dần.

Tủy thận xốp

Đây là một bệnh tương đối phổ biến, lành tính, ít khi phát hiện trựớc tuổi 40 - 50, dù đã có từ khi sinh. Thận có phần tủy, phần giữa ống góp và nhú thận rộng ra và không đều, các nang vùng tủy thận lan tỏa tạo hình ảnh “pho mát Thụy Sỹ” ở vùng này.

Các biểu hiện lâm sàng

Thận xốp vùng tủy thường gây đái máu vi hoặc đại thể, nhiễm khuẩn tiết niệu tái phát hoặc sỏi thận. Hay gặp vôi hóa thận và giảm khả năng cô đặc nước tiểu, nhiễm toan ống thận xa typ I ít gặp hơn. Chẩn đoán dựa vào chụp UIV thấy hình sọc trong phần tủy thận do tích lũy chất cản quang trong các ống góp bị giãn.

Điều trị

Chưa có biện pháp điều trị. Uống nhiều nước (2L/ngày) để tránh tạo sỏi, nếu có tăng calci niệu, nên dùng lợi niệu thiazid. Nên kiềm hóa nước tiểu nếu có nhiễm toan ống thận.

Tiên lượng

Thường thì chức năng thận vẫn duy trì bình thường, trừ khi bị nhiêm khuẩn tiết niệu hoặc sỏi thận.

Bệnh nang thận tủy - nhược năng cầu thận tuổi thanh thiếu niên

Bệnh hiếm gặp, nhưng hầu như tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối. Thể trẻ em, gọi là nhược năng cầu thận, là một bệnh di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường. Thể ở người lớn, gọi là bệnh nang thận tủy, là bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường. Cả hai thể đều thể hiện bằng nhiều nang nằm ở phần nối vỏ - tủy và trong phần tủy. Vỏ thận trở nên xơ hóa và khi bệnh tiến triển, có viêm mô kẽ và xơ hóa cầu thận.

Biểu hiện lâm sàng

Cả hai thể đều có đa niệu, xanh nhợt, ngủ gà. Về sau có tăng huyết áp. Thể trẻ em gây chậm tăng trưởng và suy thận trước tuổi 20. Bệnh nhân thường mất nhiều muối nên cần nhiềụ muối và nhiều nước. Siêu âm và CTscan cho thấy hình ảnh thận bé, sẹo hóa. Đôi khi phải mổ sinh thiết thận để lấy được phần tổ chức có bệnh.

Điều trị và tiên lượng

Không có biện pháp nội khoa nào ngăn được tiến triển đến suy thận. Thường cần cung cấp nhiều muối và dịch để bù vào lượng mất đi.