- Trang chủ
- Chẩn đoán & điều trị
- Chẩn đoán và điều trị bệnh máu
- Hội chứng tán huyết tăng ure huyết
Hội chứng tán huyết tăng ure huyết
Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Rối loạn cầm máu có thể do những thiểu sót hoặc về số lượng chức năng tiểu cầu hoặc do vấn đề tạo thành các cục fibrin (đông máu). Chảy máu do những rối loạn tiểu cầu điển hình là chảy máu niêm mạc hay da. Những vấn đề thường gặp là chảy máu cam, chảy máu lợi, rong kinh, chảy máu dạ dày ruột, bầm máu và chấm xuất huyết. Chấm xuất huyết hầu như tuyệt đối gặp trong những hoàn cảnh giảm tiểu cầu và không có rối loạn chức năng tiểu cầu. Chảy máu do bệnh lý đông máu có thể xuất hiện ở các u máu trong cơ sâu cũng như chảy máu ở da. Chảy máu khớp tự phát chỉ thấy ở bệnh ưa chảy máu nặng.
Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán
Thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ.
Giảm tiểu cầu.
Suy thận.
Tăng LDH huyết thanh.
Các test đông máu bình thường.
Không có những bất thường về thần kinh.
Nhận định chung
Hội chứng huyết tán - tăng urê huyết là một rối loạn ít gặp gồm thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ (với giảm độ lọc cầu thận, protein niệu và đái máu). Nguyên nhân chưa biết. Bệnh giống như xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối trừ các lớp mạch máu khác nhau đều bị. Quá trình sinh bệnh của hai bệnh đều gần giống nhau và yếu tố ngưng tập tiểu cầu có trong huyết tương có thể cùng tham gia vào. Ở trẻ em, hội chứng huyết tán tăng urê máu thường xẩy ra sau một đợt ỉa chảy thứ phát nhiễm khuẩn Shigela, Salmonella, E. Coli chủng 0157; H7 hay do virus. Tỉ lệ tử vong của thể này thường thấy (dưới 5%). Ở người lớn, hội chứng này thường tăng lên do dùng estrogen hay mang thai (đặc biệt sau khi đẻ) hoặc xẩy ra như một biến chứng của tăng huyết áp ác tính hay ghép thận. Đã nhận biết typ bệnh gia đình (di truyền) trong đó những thành viên của gia đình có những đợt tái phát trong nhiều năm.
Triệu chứng và dấu hiệu
Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.
Xét nghiệm
Như trong xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, có thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ và giảm tiểu cầu nhưng giảm tiểu cầu thường ít nặng hơn. Kính phết máu ngoại vi thấy có các mảnh hồng cầu và không thể chẩn đoán hội chứng huyết tán tăng urê máu nếu không có dấu hiệu này. LDH thường tăng cao rõ rệt tỉ lệ có mức độ nặng của huyết tán và test Coombs thường là âm tính. Các test đông máu bình thường trừ tăng các sản phẩm thoái giáng fibrin.
Suy thận bao giờ cũng có và tổn thương thận. Vô niệu đòi hỏi phải thẩm phân. Sinh thiết thận cho thấy các cục đông trong nội mô trong các tiểu động mạch đến và các cầu thận. Hoại tử do thiếu máu cục bộ trong vỏ thận có thể xảy ra vì tắc nghẽn do hiện tượng đông máu nội mạch.
Chẩn đoán lâm sàng
Đông máu rải rác nội mạch được loại trừ do các kết quả đông máu bình thường. Cần phải xem xét những nguyên nhân khác gây thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ. Đôi khi viêm mạch máu hay viêm cầu thận cấp được xem xét và trong những trường hợp này, sinh thiết thận có thể cần thiết để xác lập chẩn đoán nếu như số lượng tiểu cầu cho phép làm sinh thiết.
Hội chứng huyết tán - tăng urê huyết có thể được phân biệt một cách khách quan với ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối bởi sự cố mặt chắc chắn của suy thận và sự thiếu vắng những dấu hiệu thần kinh.
Điều trị
Ở trẻ em, hội chứng huyết tán - tăng urê huyết phần lớn thường tự hạn chế và chỉ đòi hỏi điều trị bảo tồn suy thận cấp. Ở người lớn, ngược lại, nếu không điều trị, có tỉ lệ cao suy thận vĩnh viễn và bị tử vong. Điều trị chọn lọc (như trong xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) là dùng huyết tương đã tinh chế khối lượng lớn với huyết tương tươi lạnh (trên 80 mL/ kg), làm lại hàng ngày cho đến khi đạt được lui bệnh.
Tiên lượng
Tiên lượng hội chứng huyết tán - tăng urê huyết của người lớn vẫn còn chưa rõ. Không có điều trị có hiệu lực, trên 40% bị tử vong và 80% bị suy thận mạn tính. Điều trị tấn công sớm bằng thay huyết tương đã hứa hẹn có nhiều lợi ích. Kéo dài đời sống và điều chỉnh những bất thường huyết học là cần thiết nhưng việc thiết lập lại chức năng thận và đòi hỏi phải tiến hành sớm.
Bài viết cùng chuyên mục
Thiếu men Pyruvat kinase
Thiếu men pyruvat kinase rất hiếm, là một bệnh di truyền lặn theo nhiễm sác thể thường, gây thiếu máu huyết tán, thường chỉ ở tuổi niên thiếu. Cùng với thiếu máu, có thể lách to và sỏi mật sắc tố.
Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan
Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.
Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch
Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.
Bệnh bạch cầu và các rối loạn tăng sinh tủy
Tuy nhiên, những rối loạn này được xếp nhóm cùng nhau vì bệnh có thể tiến triển từ thể này thành thể khác và vì những bệnh lai tạo được xem xét một cách chung
Hemophilia A: bệnh ưa chảy máu A
Thật đáng buồn, hiện nay nhiều người bị hemophilia có huyết thanh dương tính của nhiễm HIV lan truyền qua yếu tố VIII cô đặc và nhiều người đã bị AIDS.
Bệnh đa hồng cầu tiên phát
Nếu khối hồng cầu tăng, phải xác định tăng này là tiên phát hay thứ phát. Đa hồng cầu tiên phát là một rối loạn của tủy xương đặc trưng bằng sự sản xuất quá mức tự thân của các tế bào dòng hồng cầu.
Thiếu máu huyết tán
Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.
Truyền máu: làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền
Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.
Rối loạn chất lượng tiểu cầu mắc phải
Tất cả rối loạn tặng sinh tủy đều có thể gây ra những bất thường chức năng tiểu cầu. Có một số những bất thường hóa sinh trong những tiểu cầu này nhưng nguyên nhân của khuynh hướng chẩy máu thì không rõ.
Những rối loạn nội tại tiểu cầu
Khi nghi ngờ một rối loạn nội sinh về chất lượng tiểu cầu, cần phải nghiên cứu đánh giá độ ngưng tập tiểu cầu để có một chẩn đoán đặc hiệu.
Xơ tủy
Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.
Bất sản hồng cầu thuần túy
Bất sản hồng cầu thuần tuý mắc phải ở người trưởng thành là cực kỳ hiếm. Đây có vẻ như là một bệnh tự miễn dịch trong đó một kháng thể IgG đặc biệt đánh vào những tiền thân dòng hồng cầu.
Chất chống đông do Luput
Một cách trái khoáy, yếu tố chống đông do luput thường có liên quan với nguy cơ tăng bị huyết khối và sẩy thai tự phát liên tiếp.
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh tự miễn trong đó một tự kháng thể IgG được tạo thành gắn vào tiểu cầu. Còn chưa rõ là kháng nguyên nào trên bề mặt tiểu cầu tham gia vào.
Các thể bệnh Thalassemia
Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.
Thiếu máu thiếu sắt
Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.
Hội chứng loạn sản tủy
Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất, Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là thiếu máu kháng điều trị có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt
Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin
Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.
Bệnh học thiếu máu trong bệnh mạn tính
Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.
Bệnh bạch cầu tế bào tóc
Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.
Đông máu rải rác nội mạch
Quá trình đông máu thường được hạn chế ở một diện tích khu trú bởi sự phối hợp của dòng máu và các chất ức chế động máu lưu hành, đặc biệt là antithrombin III.
Thiếu vitamin B12
Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.
Tình trạng tăng đông máu
Ung thư thường có nguy cơ tăng của cả huyết khối động mạch và tĩnh mạch. Trong một vài trường hợp, đông máu rải rác nội mạch mức độ thấp hình như cũng có trách nhiệm.
Macroglobin máu Waldenstrom
Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.