- Trang chủ
- Chẩn đoán & điều trị
- Chẩn đoán và điều trị bệnh máu
- Bệnh lý đông máu trong bệnh gan
Bệnh lý đông máu trong bệnh gan
Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán
Thời gian prothrombin dài hơn thời gian thromboplastin một phần.
Không đáp ứng với vitamin K.
Nhận định chung
Gan là nơi tổng hợp tất cả những yếu tố đông máu trừ yếu tố VIII. Khi phát hiện suy gan, các yếu tố phụ thuộc vitamin K (yếu tố II, VII, IX, X) và yếu tố V bị tổn hại trước tiên vì độ luân chuyển nhanh (nửa đời sống 6 giờ), mức yếu tố VI xuống thấp đầu tiên. Ngược lại trị giá fibrinogen đặc biệt vẫn giữ được tốt và suy giảm tổng hợp fibrinogen không xảy ra trừ khi bệnh gan quá nặng.
Bệnh gan có một số tác động khác lên hệ thống cầm máu. Hiện tượng tiêu fibrin tăng lên xẩy ra vì gan tổng hợp α2 - antiplasmin (chất ức chế chính của tiêu fibrin) mà chất này chịu trách nhiệm thanh lọc chất hoặt hóa plasminogen. Bệnh đường mật có thể dẫn đến kém hấp thụ vitamin K, và lách to xung huyết có thể gây giảm tiểu cầu nhẹ. Một số các bệnh gan mạn tính gây những thay đổi truyền lại bất thường của fibrinogen tạo rối loạn fibrinogen máu.
Triệu chứng và dấu hiệu
Bệnh lý đông máu của những bệnh gan có thể gây chảy máu ở bất ki chỗ nào. Tiêu fibrin quá mức có thể dẫn đến rỉ máu ở chỗ chọc tỉnh mạnh.
Xét nghiệm
Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương. Trị giá fibrinogen bình thường và thời gian thrombin bình thường trừ khi có rối loạn fibrinogen máu. Số lượng tiểu cầu bình thường từ khi sản xuất bị suy giảm do uống rượu cấp hay có cường lách. Kính phết máu ngoại biên có thể thấy tế bào hình liềm.
Chẩn đoán phân biệt
Bệnh lý đông máu do gan có thể được phân biệt với thiếu vitamin K chỉ bằng cách chứng minh những thất bại của vitamin K trong điều chỉnh những hàm lượng bất thường. Bệnh gan cũng được phân biệt với đông máu rải rác nội mạch bằng mức fibrinogen bình thường và không có giảm tiểu cầu. Bệnh gan giai đoạn cuối thường chắc chắn dẫn đến một số yếu tố của bệnh đông máu rải rác nội mạch và những rối loạn hỗn độn.
Bảng. Những nguyên nhân gây thời gian prothrombrỉn kéo dài đơn độc
Bệnh gan.
Thiếu vitamin K.
Điều trị bằng warfanin.
Thiếu yếu tố VIII.
Bảng. Nguyên nhân gây thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phân kéo dài
Bệnh gan.
Thiếu vitamin K.
Đông máu rải rác nội mạch.
Hepanin.
Warfarin.
Thiếu từng yếu tố riêng rẽ (ít gặp): II, V, X, I.
Điều trị
Điều trị dài ngày bệnh lý gan bằng thay thế yếu tố thường là không có hiệu quả. Huyết tương đông lạnh là điều trị chọn lọc và thể tích quá tải sẽ hạn chế bản thân khả năng duy trì trị giá yếu tố đông máu. Thí dụ để duy trì trị giá yếu tố chủ yếu lớn hơn 25%, người ta phải trước tiên làm tăng trị giá lên 50% bằng 50% thể tích huyết tương (20 ml/kg) và sau đó thay bằng 10 mL/kg mỗi 6 giờ để duy trì đầy đủ trị giá yếu tố VII. Ở những người có kích thước trung bình, trước tiên cần truyền 1400 mL huyết tương, tiếp sau đó 700 mL mỗi 6 giờ. Yếu tố IX đậm đặc là chống chỉ định trong bệnh gan vì khuynh hướng gây đông máu rải rác nội mạch của yếu tố này. Nếu có giảm tiểu cầu, truyền tiểu cầu có thể giúp ích phần nào nhưng sự hồi phục tiểu cầu thường là không có vì cường lách.
Tiên lượng
Tiên lượng bệnh là tiên lượng của bệnh gan.
Bài viết cùng chuyên mục
Tình trạng tăng đông máu
Ung thư thường có nguy cơ tăng của cả huyết khối động mạch và tĩnh mạch. Trong một vài trường hợp, đông máu rải rác nội mạch mức độ thấp hình như cũng có trách nhiệm.
Bất sản hồng cầu thuần túy
Bất sản hồng cầu thuần tuý mắc phải ở người trưởng thành là cực kỳ hiếm. Đây có vẻ như là một bệnh tự miễn dịch trong đó một kháng thể IgG đặc biệt đánh vào những tiền thân dòng hồng cầu.
Những rối loạn nội tại tiểu cầu
Khi nghi ngờ một rối loạn nội sinh về chất lượng tiểu cầu, cần phải nghiên cứu đánh giá độ ngưng tập tiểu cầu để có một chẩn đoán đặc hiệu.
Thiếu máu bất sản
Thiếu máu suy tủy là một hoàn cảnh suy giảm tủy xương phát sinh từ tổn thương hay từ những biểu hiện bất thường của tế bào gốc. Tủy xương trở nên giảm sinh và giảm phát triển ba dòng ngoại biên.
Thiếu men Glucose 6 phosphat dehydrogenase
Bệnh nhân thường vẫn khoẻ, không có thiếu máu mạn tính hay lách to. Huyết tán xẩy ra là kết quả của các stress oxy hóa trên hồng cầu phát sinh ra hoặc bởi nhiễm khuẩn hoặc do dùng một số thuốc nào đó.
Bệnh học thiếu máu trong bệnh mạn tính
Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.
Macroglobin máu Waldenstrom
Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.
U lympho không Hodgkin
Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.
Bệnh hồng cầu hình thoi di truyền
Trong đa số thể bệnh hồng cầu hỉnh thoi di truyền, rối loạn huyết tán nhẹ được bù trừ tốt và chỉ thiếu máu ít hoặc không có. Tuy nhiên, những thể nặng hơn có thể gây thiếu máu, lách to và sỏi sắc tố mật.
Thiếu vitamin B12
Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.
Một số rối loạn đông máu bẩm sinh
Trong rối loạn hiếm gặp này, fibrinogen không có và cả thời gian prothrombin lẫn thời gian thromboplastin một phần đều kéo dài rõ rệt. Những bệnh nhân này có thể bị rối loạn chảy máu nặng giống như hemophilia.
Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính
Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.
Bệnh Von Willebrand
Yếu tố von Willebrand được tổng hợp trong mẫu tiểu cầu và các tế bào nội mô lưu hành trong huyết tương như những đa chuỗi cỡ khố khác nhau. Chỉ những dạng đa chuỗi dài có chức năng trong việc trung gian dính bám tiểu cầu.
Hemophila B: bệnh ưa chảy máu B
Hemophilia yếu tố IX được điều trị bằng yếu tố IX đâm đặc. Yếu tố VIII đậm đặc là không có hiệu quả trong thể bệnh hemophilia này, do vậy cần phải phân biệt giữa hai thể bệnh.
Chất chống đông do Luput
Một cách trái khoáy, yếu tố chống đông do luput thường có liên quan với nguy cơ tăng bị huyết khối và sẩy thai tự phát liên tiếp.
Thiếu máu huyết tán vi mạch và huyết tán liên quan nhiễm khuẩn
Thiếu máu huyết tán vi mạch là một nhóm bệnh trong đó xẩy ra sự phân mảnh hồng cầu. Thiếu máu ở nội mạch, gây hemoglobin huyết, hemoglobin niệu và trong những trường hợp nặng methalbumin huyết.
Thiếu men Pyruvat kinase
Thiếu men pyruvat kinase rất hiếm, là một bệnh di truyền lặn theo nhiễm sác thể thường, gây thiếu máu huyết tán, thường chỉ ở tuổi niên thiếu. Cùng với thiếu máu, có thể lách to và sỏi mật sắc tố.
Bệnh bạch cầu cấp
Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết, và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn, viêm miệng, và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.
Hemophilia A: bệnh ưa chảy máu A
Thật đáng buồn, hiện nay nhiều người bị hemophilia có huyết thanh dương tính của nhiễm HIV lan truyền qua yếu tố VIII cô đặc và nhiều người đã bị AIDS.
Thiếu máu thiếu sắt
Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.
Hội chứng loạn sản tủy
Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất, Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là thiếu máu kháng điều trị có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt
Các thể bệnh Thalassemia
Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.
Bệnh hồng cầu hình bi di truyền
Thiếu máu ở những mức độ khác nhau và hematocrit có thể bình thường. Bao giờ cũng có tầng hồng cầu lưới, kính phết máu ngoại biên cho thằy có hồng cầu hình bi, hồng câu nhỏ, nhạt màu ở trung tâm.
Thiếu vitamin K
Những yếu tố tham gia gây thiếu vitamin K, gồm chế độ dinh dưỡng nghèo nàn, kém hấp thu và những kháng sinh phổ rộng làm mất các khuẩn lạc
Bệnh bạch cầu tế bào tóc
Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.