Bệnh Hodgkin

2016-11-16 09:51 AM

Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ, Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Hạch to không đau.

Có thể có những triệu chứng thể tạng.

Chẩn đoán bệnh lí bằng sinh thiết hạch.

Nhận định chung

Bệnh Hodgkin là một nhóm ung thư đặc trưng bởi những tế bào Reed - Sternberg trong một nền phản ứng tế bào thích hợp. Bản chất của tế bào ác tính là một đề tài còn tranh cãi nhưng những chứng cứ mới đây cho rằng nó có nguồn gốc đậi thực bào.

Phát hiện lâm sàng

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt; sút cân, vã mồ hồi đêm, hoặc ngứa toàn thân. Một triệu chứng ít gặp của bệnh Hodgkin là đau ở hạch bị bệnh sau khi uống rượu.

Một nét đặc trưng lâm sàng của bệnh Hodgkin là khuynh hướng xuất hiện ở trong những vùng hạch bạch huyết và lan rộng một cách trật tự đến vùng bạch huyết liền bên, chỉ về sau bềnh mới thâm nhiễm mạch dẫn đến lan tràn rộng rãi theo đường máu.

Chẩn đoán bằng khám tổ chức học hạch bạch huyết do bác sĩ chuyên khoa huyết học có kinh nghiệm tiến hành. Bệnh Hodgkin được chia thành các dưới nhóm là: ưu thế lympho bào, xơ nút, tế bào hỗn hợp và suy giảm lympho bào. Bệnh Hodgkin được phân biệt về mặt bệnh học với các u lympho ác tính khác. Đôi khi cũng bị nhầm với các hạch phản ứng gặp trong bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, bệnh mèo cào hay các phản ứng thuốc (phenytoin).

Trước hết, đánh giá "giai đoạn" cho bệnh nhân để xác định mức độ lan tràn của bệnh. Mục đích của việc đánh giá này là xác định xem phải điều trị tại chỗ (phóng xạ trị liệu) hay phải điều trị hóa trị liệu hệ thống. Danh pháp phân giai đoạn như sau:

Giai đoạn I: một vùng hạch bị.

Giai đoạn II: hai vùng hạch trong một bên cơ hoành bị.

Giai đoạn III: hạch hai bên cơ hoành bị.

Giai đoạn IV: bệnh lan tràn vào tủy xương hay gan.

Ngoài ra, bệnh nhân được coi là giai đoạn A nếu không có những triệu chứng thể trạng và giai đoạn B nếu có sút cân đáng kể, sốt, vã mồ hôi đêm.

Điều trị

Bệnh nhân mắc bệnh khu trú (giai đoạn IA, IIA) được điều trị bằng chiếu xạ. Bệnh nhân bị bệnh lan tràn (IIIB, IV) được điều trị hóa trị liệu xâm phạm phối hợp. Thuốc điều trị chọn lọc là adriamycin (doxorubicin), bleomycin, vincristin, dacarbazin (ABVD) hoặc ABVD xen kẽ với mechlorethamin , Oncovin (vincristin), procarbazin và prednison (MOPP). Nhận định về điều trị tối ưu cho những bệnh nhân giai đoạn IIB và IIIA còn trái ngược nhau, nhưng ý kiến hiện nay gợi ý ưu điểm của hóa trị liệu phối hợp.

Tiên lượng

Thực tế tất cả bệnh nhân bị bệnh khu trú hay lan tràn đều được điều trị với ý đồ khỏi bệnh. Tiên lượng của những bệnh nhân giai đoạn IA hoặc IIA được điều trị bằng quang tuyến trị liệu là rất tốt, trên 80% sống thêm 10 năm. Bệnh nhân bị bệnh lan tràn (IIIB, IV) 50 - 60% sống thêm được 5 năm. Kết quả tồi tệ gặp ở những bệnh nhân có tuổi, mắc bệnh nặng và những người bị suy giảm lympho hay xét nghiệm tổ chức học có tế bào hỗn hợp. Bệnh nhân bị tái phát sau điều trị bằng quang tuyến đầu tiên có thể khỏi được bằng điều trị tích cực bao gồm cả ghép tủy tự thân. Tỉ lệ khỏi bệnh 40 - 60% ở những bệnh nhân vẫn còn đáp ứng với hóa trị liệu.

Bài viết cùng chuyên mục

Thiếu máu thiếu sắt

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Xơ tủy

Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh tự miễn trong đó một tự kháng thể IgG được tạo thành gắn vào tiểu cầu. Còn chưa rõ là kháng nguyên nào trên bề mặt tiểu cầu tham gia vào.

U lympho không Hodgkin

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Bệnh bạch cầu và các rối loạn tăng sinh tủy

Tuy nhiên, những rối loạn này được xếp nhóm cùng nhau vì bệnh có thể tiến triển từ thể này thành thể khác và vì những bệnh lai tạo được xem xét một cách chung

Các thể bệnh Thalassemia

Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.

Bệnh học thiếu máu trong bệnh mạn tính

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Hội chứng loạn sản tủy

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất, Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là thiếu máu kháng điều trị có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt

Giảm bạch cầu trung tính

Trường hợp hội chứng Felty dẫn đến nhiễm khuẩn liên tiếp thì cắt lách thường làm giảm loét chân và làm giảm tỉ lệ nhiễm khuẩn nhưng bất cứ điều trị thế nào thì đều không tăng số lượng bạch cầu trung tính.

Đông máu rải rác nội mạch

Quá trình đông máu thường được hạn chế ở một diện tích khu trú bởi sự phối hợp của dòng máu và các chất ức chế động máu lưu hành, đặc biệt là antithrombin III.

Những rối loạn nội tại tiểu cầu

Khi nghi ngờ một rối loạn nội sinh về chất lượng tiểu cầu, cần phải nghiên cứu đánh giá độ ngưng tập tiểu cầu để có một chẩn đoán đặc hiệu.

Hemophila B: bệnh ưa chảy máu B

Hemophilia yếu tố IX được điều trị bằng yếu tố IX đâm đặc. Yếu tố VIII đậm đặc là không có hiệu quả trong thể bệnh hemophilia này, do vậy cần phải phân biệt giữa hai thể bệnh.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

Bệnh ngưng kết tố lạnh

Đa số những trường hợp bệnh ngưng kết tố lạnh mạn tính là không rõ nguyên nhân. Những trường hợp khác thấy phối hợp với macroglobin máu Waldenstrom, trong đó một paraprotein IgM đơn dòng được sản xuất.

Tình trạng tăng đông máu

Ung thư thường có nguy cơ tăng của cả huyết khối động mạch và tĩnh mạch. Trong một vài trường hợp, đông máu rải rác nội mạch mức độ thấp hình như cũng có trách nhiệm.

Bệnh hồng cầu hình bi di truyền

Thiếu máu ở những mức độ khác nhau và hematocrit có thể bình thường. Bao giờ cũng có tầng hồng cầu lưới, kính phết máu ngoại biên cho thằy có hồng cầu hình bi, hồng câu nhỏ, nhạt màu ở trung tâm.

Thiếu máu huyết tán vi mạch và huyết tán liên quan nhiễm khuẩn

Thiếu máu huyết tán vi mạch là một nhóm bệnh trong đó xẩy ra sự phân mảnh hồng cầu. Thiếu máu ở nội mạch, gây hemoglobin huyết, hemoglobin niệu và trong những trường hợp nặng methalbumin huyết.

Thiếu vitamin B12

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.

Bệnh bạch cầu tế bào tóc

Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.

Thiếu máu huyết tán

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Rối loạn chất lượng tiểu cầu mắc phải

Tất cả rối loạn tặng sinh tủy đều có thể gây ra những bất thường chức năng tiểu cầu. Có một số những bất thường hóa sinh trong những tiểu cầu này nhưng nguyên nhân của khuynh hướng chẩy máu thì không rõ.

Kháng thể yếu tố VIII mắc phải

Điều trị chọn lọc là cyclophosphamid thường phối hợp với prednison. Trong thời gian quá độ, việc thay đổi yếu tố VIII tái phạm có thể là cần thiết. Thay huyết tương để làm giảm trị giá chất ức chế có thể có ích.

Thiếu vitamin K

Những yếu tố tham gia gây thiếu vitamin K, gồm chế độ dinh dưỡng nghèo nàn, kém hấp thu và những kháng sinh phổ rộng làm mất các khuẩn lạc

Thiếu men Pyruvat kinase

Thiếu men pyruvat kinase rất hiếm, là một bệnh di truyền lặn theo nhiễm sác thể thường, gây thiếu máu huyết tán, thường chỉ ở tuổi niên thiếu. Cùng với thiếu máu, có thể lách to và sỏi mật sắc tố.

Một số rối loạn đông máu bẩm sinh

Trong rối loạn hiếm gặp này, fibrinogen không có và cả thời gian prothrombin lẫn thời gian thromboplastin một phần đều kéo dài rõ rệt. Những bệnh nhân này có thể bị rối loạn chảy máu nặng giống như hemophilia.