Bệnh Hodgkin

2016-11-16 09:51 AM

Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ, Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Hạch to không đau.

Có thể có những triệu chứng thể tạng.

Chẩn đoán bệnh lí bằng sinh thiết hạch.

Nhận định chung

Bệnh Hodgkin là một nhóm ung thư đặc trưng bởi những tế bào Reed - Sternberg trong một nền phản ứng tế bào thích hợp. Bản chất của tế bào ác tính là một đề tài còn tranh cãi nhưng những chứng cứ mới đây cho rằng nó có nguồn gốc đậi thực bào.

Phát hiện lâm sàng

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt; sút cân, vã mồ hồi đêm, hoặc ngứa toàn thân. Một triệu chứng ít gặp của bệnh Hodgkin là đau ở hạch bị bệnh sau khi uống rượu.

Một nét đặc trưng lâm sàng của bệnh Hodgkin là khuynh hướng xuất hiện ở trong những vùng hạch bạch huyết và lan rộng một cách trật tự đến vùng bạch huyết liền bên, chỉ về sau bềnh mới thâm nhiễm mạch dẫn đến lan tràn rộng rãi theo đường máu.

Chẩn đoán bằng khám tổ chức học hạch bạch huyết do bác sĩ chuyên khoa huyết học có kinh nghiệm tiến hành. Bệnh Hodgkin được chia thành các dưới nhóm là: ưu thế lympho bào, xơ nút, tế bào hỗn hợp và suy giảm lympho bào. Bệnh Hodgkin được phân biệt về mặt bệnh học với các u lympho ác tính khác. Đôi khi cũng bị nhầm với các hạch phản ứng gặp trong bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, bệnh mèo cào hay các phản ứng thuốc (phenytoin).

Trước hết, đánh giá "giai đoạn" cho bệnh nhân để xác định mức độ lan tràn của bệnh. Mục đích của việc đánh giá này là xác định xem phải điều trị tại chỗ (phóng xạ trị liệu) hay phải điều trị hóa trị liệu hệ thống. Danh pháp phân giai đoạn như sau:

Giai đoạn I: một vùng hạch bị.

Giai đoạn II: hai vùng hạch trong một bên cơ hoành bị.

Giai đoạn III: hạch hai bên cơ hoành bị.

Giai đoạn IV: bệnh lan tràn vào tủy xương hay gan.

Ngoài ra, bệnh nhân được coi là giai đoạn A nếu không có những triệu chứng thể trạng và giai đoạn B nếu có sút cân đáng kể, sốt, vã mồ hôi đêm.

Điều trị

Bệnh nhân mắc bệnh khu trú (giai đoạn IA, IIA) được điều trị bằng chiếu xạ. Bệnh nhân bị bệnh lan tràn (IIIB, IV) được điều trị hóa trị liệu xâm phạm phối hợp. Thuốc điều trị chọn lọc là adriamycin (doxorubicin), bleomycin, vincristin, dacarbazin (ABVD) hoặc ABVD xen kẽ với mechlorethamin , Oncovin (vincristin), procarbazin và prednison (MOPP). Nhận định về điều trị tối ưu cho những bệnh nhân giai đoạn IIB và IIIA còn trái ngược nhau, nhưng ý kiến hiện nay gợi ý ưu điểm của hóa trị liệu phối hợp.

Tiên lượng

Thực tế tất cả bệnh nhân bị bệnh khu trú hay lan tràn đều được điều trị với ý đồ khỏi bệnh. Tiên lượng của những bệnh nhân giai đoạn IA hoặc IIA được điều trị bằng quang tuyến trị liệu là rất tốt, trên 80% sống thêm 10 năm. Bệnh nhân bị bệnh lan tràn (IIIB, IV) 50 - 60% sống thêm được 5 năm. Kết quả tồi tệ gặp ở những bệnh nhân có tuổi, mắc bệnh nặng và những người bị suy giảm lympho hay xét nghiệm tổ chức học có tế bào hỗn hợp. Bệnh nhân bị tái phát sau điều trị bằng quang tuyến đầu tiên có thể khỏi được bằng điều trị tích cực bao gồm cả ghép tủy tự thân. Tỉ lệ khỏi bệnh 40 - 60% ở những bệnh nhân vẫn còn đáp ứng với hóa trị liệu.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh hồng cầu hình bi di truyền

Thiếu máu ở những mức độ khác nhau và hematocrit có thể bình thường. Bao giờ cũng có tầng hồng cầu lưới, kính phết máu ngoại biên cho thằy có hồng cầu hình bi, hồng câu nhỏ, nhạt màu ở trung tâm.

Hội chứng tán huyết tăng ure huyết

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Giảm bạch cầu trung tính

Trường hợp hội chứng Felty dẫn đến nhiễm khuẩn liên tiếp thì cắt lách thường làm giảm loét chân và làm giảm tỉ lệ nhiễm khuẩn nhưng bất cứ điều trị thế nào thì đều không tăng số lượng bạch cầu trung tính.

U lympho không Hodgkin

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Chất chống đông do Luput

Một cách trái khoáy, yếu tố chống đông do luput thường có liên quan với nguy cơ tăng bị huyết khối và sẩy thai tự phát liên tiếp.

Truyền máu: làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.

Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm

Thiếu máu ở những mức độ nặng khác nhau và có thể có hoặc không có tăng hồng cầu lưới. Những bất thường của kính phết máu không giúp cho chẩn đoán và có thể thấy các hồng cầu hình thoi to.

Bệnh đa u tủy

U tủy là một bệnh của người lớn tuổi (tuổi trung bình lúc bị bệnh là 60). Đa số phàn nàn vì những triệu chứng liên quan đến thiếu máu, đau xương và nhiễm khuẩn. Phần nhiều là đau xương sống, xương sườn.

Thiếu máu huyết tán vi mạch và huyết tán liên quan nhiễm khuẩn

Thiếu máu huyết tán vi mạch là một nhóm bệnh trong đó xẩy ra sự phân mảnh hồng cầu. Thiếu máu ở nội mạch, gây hemoglobin huyết, hemoglobin niệu và trong những trường hợp nặng methalbumin huyết.

Bệnh bạch cầu cấp

Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết, và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn, viêm miệng, và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.

Bệnh hồng cầu hình thoi di truyền

Trong đa số thể bệnh hồng cầu hỉnh thoi di truyền, rối loạn huyết tán nhẹ được bù trừ tốt và chỉ thiếu máu ít hoặc không có. Tuy nhiên, những thể nặng hơn có thể gây thiếu máu, lách to và sỏi sắc tố mật.

Bất sản hồng cầu thuần túy

Bất sản hồng cầu thuần tuý mắc phải ở người trưởng thành là cực kỳ hiếm. Đây có vẻ như là một bệnh tự miễn dịch trong đó một kháng thể IgG đặc biệt đánh vào những tiền thân dòng hồng cầu.

Những rối loạn nội tại tiểu cầu

Khi nghi ngờ một rối loạn nội sinh về chất lượng tiểu cầu, cần phải nghiên cứu đánh giá độ ngưng tập tiểu cầu để có một chẩn đoán đặc hiệu.

Tình trạng tăng đông máu

Ung thư thường có nguy cơ tăng của cả huyết khối động mạch và tĩnh mạch. Trong một vài trường hợp, đông máu rải rác nội mạch mức độ thấp hình như cũng có trách nhiệm.

Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin

Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.

Bệnh bạch cầu và các rối loạn tăng sinh tủy

Tuy nhiên, những rối loạn này được xếp nhóm cùng nhau vì bệnh có thể tiến triển từ thể này thành thể khác và vì những bệnh lai tạo được xem xét một cách chung

Thiếu máu bất sản

Thiếu máu suy tủy là một hoàn cảnh suy giảm tủy xương phát sinh từ tổn thương hay từ những biểu hiện bất thường của tế bào gốc. Tủy xương trở nên giảm sinh và giảm phát triển ba dòng ngoại biên.

Bệnh học thiếu máu trong bệnh mạn tính

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

Kháng thể yếu tố VIII mắc phải

Điều trị chọn lọc là cyclophosphamid thường phối hợp với prednison. Trong thời gian quá độ, việc thay đổi yếu tố VIII tái phạm có thể là cần thiết. Thay huyết tương để làm giảm trị giá chất ức chế có thể có ích.

Hemophilia A: bệnh ưa chảy máu A

Thật đáng buồn, hiện nay nhiều người bị hemophilia có huyết thanh dương tính của nhiễm HIV lan truyền qua yếu tố VIII cô đặc và nhiều người đã bị AIDS.

Macroglobin máu Waldenstrom

Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.

Các thể bệnh Thalassemia

Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.

Rối loạn chất lượng tiểu cầu mắc phải

Tất cả rối loạn tặng sinh tủy đều có thể gây ra những bất thường chức năng tiểu cầu. Có một số những bất thường hóa sinh trong những tiểu cầu này nhưng nguyên nhân của khuynh hướng chẩy máu thì không rõ.

Thiếu vitamin B12

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.