- Trang chủ
- Chẩn đoán & điều trị
- Chẩn đoán và điều trị bệnh máu
- Bệnh bạch cầu tế bào tóc
Bệnh bạch cầu tế bào tóc
Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán
Giảm ba dòng máu ngoại biên.
Lách to, nhiều khi rất to.
Có tế bào tóc trên kính phết máu và sinh thiết tủy xương.
Nhận định chung
Bệnh bạch cầu tế bào tóc, một thể bệnh bạch cầu ít gặp, là một ung thư từ các lympho bào B không gây đau.
Triệu chứng và dấu hiệu
Bệnh gặp rất đặc trưng ở những người trung niên. Tuổi trung bình bị bệnh là 55 và có một ưu thế rõ rệt gấp 5 lần ở nam giới. Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.
Thăm khám thực thể bao giờ cũng có lách to và có thể rất to. Gan to trong nửa số trường hợp nhưng hạch to không thường gặp.
Xét nghiệm
Dấu hiệu đặc trưng của bệnh bạch cầu tế bào tóc là giảm ba dòng máu ngoại biên. Thiếu máu hầu như bao giờ cũng có, 75% bệnh nhân có giảm tiểu cầu và bạch cầu trung tính. Hầu hết bệnh nhân bị giảm bạch cầu đơn nhân rõ rệt, điều này không gặp trong bất cứ bệnh cảnh nào khác. "Tế bào tóc" thường có với số lượng ít trong những kính phết máu ngoại biên và có một đặc điểm nhiều hình chiếu nguyên sinh chất. Ít gặp hơn một "thể bệnh bạch cầu" là khi số lượng lớn "tế bào tóc" chiếm ưu thế trên kính phết máu ngoại biên. Tủy xương thường không hủt được (hút khô) và chẩn đoán có được do hình thái học đặc hiệu trên sinh thiết tủy xương. Tế bào tóc có một dấu hiệu bệnh lí nhuộm hoa - tổ chức đặc hiệu báng phosphatase acid kháng tartrat (TRAP). Xác định phenotyp miễn dịch thấy các tế bào đồng biểu thị kháng nguyên CD11c và CD22 - Thăm khám bệnh lí lách cho thấy hiện tượng thâm nhiễm rõ rệt vung tủy đỏ của các tế bào tóc. Đây là một nhận xét tương phản với xu hướng u lympho thường dính líu đến tủy trắng của lách.
Bệnh bạch cầu tế bào tóc thường là một bệnh không đau, ở đó tiến trình của bệnh chủ yếu là do giảm ba dòng máu ngoại biên và nhiễm khuẩn tái phát kể cả nhiễm trực khuẩn lao.
Chẩn đoán phân biệt bệnh bạch cầu tế bào tóc với những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom và u lympho không Hodgkin. Nó cũng có thể nhầm với những nguyên nhân khác gây giảm ba dòng máu ngoại biên gồm có cường lách do bất kì nguyên nhân nào và đái huyết sắc tố kịch phát về đêm.
Điều trị
Việc điều trị đã hoàn toàn thay đổi do sự phát triển của các thuốc có hiệu lực mới. Điều trị chọn lựa bằng cladribin (2 - chlorodeoxyadenosin CoA). Đây là một loại thuốc tương đối không độc có tác dụng tốt trên 95% các trường hợp và lui bệnh hoàn toàn hơn 80%. Đáp ứng kéo dài, có một ít bệnh nhân bị tái phát trong mấy năm đầu. Thuốc hay được dùng khác là pentostatin (deoxycoformycin). Interferon và cắt lách hiện nay rất ít sử dụng.
Diễn biến và tiên lượng
Sự phát triển của những điều trị có hiệu quả mới (cladribin và pentostatin) tỏ ra đã thay đổi tiên lượng của bệnh này. Trước đây, sống thêm trung bình là 6 năm và chỉ 1/3 bệnh nhân sống thêm trên 10 năm. Mặc dù còn phải theo dõi lâu hơn nữa, hiện nay cho thấy hầu hết bệnh nhân bệnh bạch cầu tế bào tóc có thể sống quá 10 năm. Với chiều hướng điều trị hiện nay, tiên lượng bệnh có vẻ như không giới hạn ở thời hạn này.
Bài viết cùng chuyên mục
Giảm bạch cầu trung tính
Trường hợp hội chứng Felty dẫn đến nhiễm khuẩn liên tiếp thì cắt lách thường làm giảm loét chân và làm giảm tỉ lệ nhiễm khuẩn nhưng bất cứ điều trị thế nào thì đều không tăng số lượng bạch cầu trung tính.
Hemophila B: bệnh ưa chảy máu B
Hemophilia yếu tố IX được điều trị bằng yếu tố IX đâm đặc. Yếu tố VIII đậm đặc là không có hiệu quả trong thể bệnh hemophilia này, do vậy cần phải phân biệt giữa hai thể bệnh.
Bệnh học thiếu máu trong bệnh mạn tính
Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.
Truyền máu: làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền
Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.
Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm
Thiếu máu ở những mức độ nặng khác nhau và có thể có hoặc không có tăng hồng cầu lưới. Những bất thường của kính phết máu không giúp cho chẩn đoán và có thể thấy các hồng cầu hình thoi to.
Hội chứng loạn sản tủy
Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất, Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là thiếu máu kháng điều trị có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt
Thiếu acid folic
Acid folic là một thuật ngữ chung dùng cho acid pteroylmonoglutamic. Ở dạng như tetrahydrofolat, nó được dùng như một chất trung gian quan trọng của nhiều phản ứng.
Chất chống đông do Luput
Một cách trái khoáy, yếu tố chống đông do luput thường có liên quan với nguy cơ tăng bị huyết khối và sẩy thai tự phát liên tiếp.
Thiếu men Pyruvat kinase
Thiếu men pyruvat kinase rất hiếm, là một bệnh di truyền lặn theo nhiễm sác thể thường, gây thiếu máu huyết tán, thường chỉ ở tuổi niên thiếu. Cùng với thiếu máu, có thể lách to và sỏi mật sắc tố.
Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính
Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.
Bệnh lý đông máu trong bệnh gan
Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương.
Bệnh bạch cầu và các rối loạn tăng sinh tủy
Tuy nhiên, những rối loạn này được xếp nhóm cùng nhau vì bệnh có thể tiến triển từ thể này thành thể khác và vì những bệnh lai tạo được xem xét một cách chung
Kháng thể yếu tố VIII mắc phải
Điều trị chọn lọc là cyclophosphamid thường phối hợp với prednison. Trong thời gian quá độ, việc thay đổi yếu tố VIII tái phạm có thể là cần thiết. Thay huyết tương để làm giảm trị giá chất ức chế có thể có ích.
Những rối loạn nội tại tiểu cầu
Khi nghi ngờ một rối loạn nội sinh về chất lượng tiểu cầu, cần phải nghiên cứu đánh giá độ ngưng tập tiểu cầu để có một chẩn đoán đặc hiệu.
Thiếu máu thiếu sắt
Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.
Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch
Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.
Đông máu rải rác nội mạch
Quá trình đông máu thường được hạn chế ở một diện tích khu trú bởi sự phối hợp của dòng máu và các chất ức chế động máu lưu hành, đặc biệt là antithrombin III.
U lympho không Hodgkin
Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.
Tình trạng tăng đông máu
Ung thư thường có nguy cơ tăng của cả huyết khối động mạch và tĩnh mạch. Trong một vài trường hợp, đông máu rải rác nội mạch mức độ thấp hình như cũng có trách nhiệm.
Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin
Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.
Hemophilia A: bệnh ưa chảy máu A
Thật đáng buồn, hiện nay nhiều người bị hemophilia có huyết thanh dương tính của nhiễm HIV lan truyền qua yếu tố VIII cô đặc và nhiều người đã bị AIDS.
Các thể bệnh Thalassemia
Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.
Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan
Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.
Bệnh bạch cầu cấp
Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết, và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn, viêm miệng, và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.