Điện tâm đồ chẩn đoán loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

2013-09-22 07:42 PM

Thường do di truyền nhiễm sắc thể thường chi phối đặc điểm, với độ thâm nhập và biểu hiện đa dạng (có một hình thức lặn nhiễm sắc thể thường được gọi là bệnh Naxos, liên kết với tóc len và thay đổi da).

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD) còn được gọi là bệnh cơ tim thất phải arrhythmogenic (ARVC). Đó là:

Bệnh tim di truyền liên quan đến loạn nhịp thất kịch phát và đột tử do tim.

Đặc điểm bệnh lý là do thay thế fibro béo của cơ tim thất phải.

Nguyên nhân phổ biến thứ hai của cái chết đột ngột tim ở người trẻ tuổi (sau HOCM), gây ra lên đến 20% tử vong tim đột ngột ở bệnh nhân < 35 tuổi.

Thường do di truyền nhiễm sắc thể thường chi phối đặc điểm, với độ thâm nhập và biểu hiện đa dạng (có một hình thức lặn nhiễm sắc thể thường được gọi là bệnh Naxos, liên kết với tóc len và thay đổi da).

Phổ biến hơn ở nam giới hơn phụ nữ (3:1) và ở những người gốc Ý hay Hy Lạp.

Ước tính ảnh hưởng đến khoảng 1 trong 5.000 người tổng thể.

Chẩn đoán ARVD

Không có xét nghiệm chẩn đoán duy nhất cho ARVD. Việc chẩn đoán được thực hiện bằng cách kết hợp lâm sàng, điện tâm đồ và phóng xạ tính năng, theo quy định của (rất phức tạp) tiêu chuẩn 2010.

Các tính năng lâm sàng

ARVD gây ra các triệu chứng do nhịp thất đập lạc chỗ hoặc duy trì nhịp nhanh thất (với hình thái học LBBB) và thường biểu hiện tim đập nhanh, ngất hoặc ngừng tim bởi tập thể dục.

Các triệu chứng xuất hiện đầu tiên có thể đột tử do tim.

Theo thời gian, bệnh nhân còn sống sót cũng phát triển các tính năng của suy thất phải, có thể tiến triển tới suy hai thất nặng và bệnh cơ tim giãn.

Thường có lịch sử gia đình đột tử do tim.

Các tính năng điện tâm đồ

ARVD có liên quan đến những bất thường điện tâm đồ đặc trưng:

Sóng Epsilon (hầu hết các dấu hiệu đặc hiệu, nhìn thấy trong 30% bệnh nhân).

Đảo ngược sóng T trong V1 - 3 (85% bệnh nhân).

Kéo dài nét nhỏ trong sóng S 55ms trong V1 - 3 (95% bệnh nhân).

QRS mở rộng 110ms trong V1 – 3.

Cơn kịch phát của nhịp nhanh thất với một hình thái LBBB (tức là VT thất phải).

Sóng Epsilon

Sóng Epsilon

Sóng Epsilon trong V1

Kéo dài nét nhỏ trong sóng S và QRS mở rộng trong V2

Xem xét thêm các ví dụ của sóng Epsilon

Xem xét thêm các ví dụ của sóng Epsilon

Một số tác giả đề nghị ghi dải nhịp ECG với tốc độ gấp đôi và biên độ gấp đôi để tăng cường việc phát hiện một số các tính năng này.

VT thất phải với hình thái LBBB

VT thất phải với hình thái LBBB

Hình ảnh

Siêu âm tim là kiểm tra đầu tiên, và có thể chứng minh một giãn, gaimr vận động của tâm thất phải với vùng đỉnh nổi bật và sự giãn nở của đường ra RV.

Các phương thức hình ảnh của sự lựa chọn trong nhiều trung tâm là MRI tim mạch, có thể chứng minh một cách chính xác đặc điểm cấu trúc và chức năng của ARVD như xâm nhập mô xơ và cơ tim RV mỏng, phình thành RV, RV giãn, bất thường vận động khu vực và rối loạn chức năng tâm thu toàn bộ.

Phương thức hình ảnh khác như chụp CT và chụp thất phải tương phản có thể được sử dụng để chẩn đoán nơi MRI không có sẵn, nhưng có những nhược điểm của gánh nặng bức xạ cao và / hoặc kỹ thuật xâm lấn.

Chẩn đoán mô học, hoặc thông qua sinh thiết màng trong tim hoặc khám nghiệm tử thi, cung cấp chẩn đoán xác định nhưng là không thực tế, và đối với những bệnh nhân được chẩn đoán khám nghiệm tử thi ... quá muộn!

Đánh giá rủi ro

Bệnh nhân ARVD được coi là có nguy cơ tử vong cao bất ngờ nếu họ có những điều sau đây:

Lịch sử của ngất do ngừng tim.

Loạn nhịp tim tái phát không đáp ứng bởi điều trị bằng thuốc chống loạn nhịp tim.

Lịch sử gia đình ngừng tim trong phả hệ đầu tiên.

Tùy chọn điều trị

Ở những bệnh nhân không có tính năng rủi ro cao, điều trị ban đầu với các thuốc chống loạn nhịp tim như thuốc chẹn bêta hoặc amiodarone để ngăn chặn loạn nhịp thất cathecholamine kích hoạt. Hiện nay, loại thuốc hiệu quả nhất cho điều này là sotalol.

Bệnh nhân với bất kỳ tính năng rủi ro cao đòi hỏi phải chèn khẩn cấp của một máy khử rung tim - cấy (ICD).

Ở những bệnh nhân có triệu chứng loạn nhịp tim kéo dài, cắt bỏ bằng tần số vô tuyến của các đường dẫn có thể được cố gắng.

Suy tim được điều trị theo cách thông thường, với thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển và thuốc chống đông máu. Trong trường hợp nặng, ghép tim có thể được yêu cầu.

Bài viết cùng chuyên mục

Điện tâm đồ chẩn đoán tăng Kali máu

Tăng kali máu dần dần xấu đi dẫn đến ức chế xung của nút xoang và giảm dẫn truyền nút nhĩ thất và His-Purkinje hệ thống, dẫn đến chậm nhịp tim và block dẫn truyền và cuối cùng là ngừng tim.

Chẩn đoán phân biệt dạng điện tâm đồ

Điện thế thấp Áp Thấp Phù niêm. Tràn dịch màng tim lớn. Tràn dịch màng phổi lớn. Giai đoạn cuối bệnh cơ tim giãn. Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính nghiêm trọng. Béo phì. Bệnh cơ tim hạn chế..

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 mức độ cao

Block nhĩ thất (AV) cấp 2 với một tỷ lệ P / QRS lệ là 3:1 hoặc cao hơn , tạo ra một tỷ lệ thất rất chậm. Không giống như các block AV cấp độ 3, vẫn có một số mối quan hệ giữa các sóng P và phức hợp QRS.

Điện tâm đồ bệnh cơ tim Tako Tsubo

Sự đột biến bất ngờ cathecholamines, là nguyên nhân thống nhất, nhưng lý do tại sao điều này gây ra sự đột biến bất thường vận động thành tim.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh trái (LBBB)

Khi các tâm thất được kích hoạt liên tục chứ không phải cùng một lúc, điều này tạo ra sóng R rộng, hoặc của các đường dẫn bên.

Các dạng sóng Epsilon của điện tâm đồ

Sóng Epsilon (hầu hết các dấu hiệu đặc hiệu, nhìn thấy trong 30% bệnh nhân). Đảo ngược sóng T trong V1 - 3. Nét nhỏ kéo dài sóng S 55ms trong V1 - 3.

Hình ảnh chuyển động giả trên điện tâm đồ

Hình ảnh chuyển động giả do rung hoặc run có thể che khuất các dạng sóng của điện tâm đồ hoặc mô phỏng bệnh lý, làm cho việc giải thích ECG khó khăn.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh thất đa hình (PVT) và xoắn đỉnh (TDP)

Xoắn đỉnh là một hình thức cụ thể của nhịp nhanh thất đa hình, xảy ra trong bối cảnh QT kéo dài, phức bộ QRS xoắn.

Các dạng đoạn ST của điện tâm đồ

Viêm màng ngoài tim gây ST chênh lõm với đoạn PR chênh xuống trong nhiều chuyển đạo - thường DI, II, III, aVF, aVL và V2 - 6. Có đối ứng ST chênh xuống và PR cao trong chuyển đạo aVR và V1.

Các dạng sóng U của điện tâm đồ

Sóng U đảo ngược sẽ là bất thường (trong chuyển đạo với sóng T thẳng đứng). Sóng U đảo ngược là rất cụ thể cho sự hiện diện của bệnh tim.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 tỷ lệ cố định

Block nhĩ thất (AV) cấp 2 với một tỷ lệ cố định của sóng P / phức bộ QRS (ví dụ như 2:1, 3:1, 4:1). Block  tỷ lệ nhất định có thể là hậu quả của một trong hai Mobitz I hoặc Mobitz II.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim kèm block nhánh trái (tiêu chuẩn Sgarbossa)

ST chênh lên trong đạo trình với phức bộ QRS âm, thay đổi này là nhạy cảm, nhưng không cụ thể đối với thiếu máu cục bộ.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp xoang bình thường

Nhịp nhanh xoang, là nhịp xoang với nhịp lúc nghỉ ngơi lớn hơn 100 nhịp mỗi phút ở người lớn, hoặc trên bình thường so với tuổi trẻ em.

Điện tâm đồ rung thất

Kết quả rung thất giảm biên độ sóng kéo dài, từ VF thô ban đầu đến cuối cùng là bị tiến triển thành vô tâm thu do sự cạn kiệt dần năng lượng cơ tim.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim thành sau

Nhồi máu cơ tim thành sau, không hình dung trực tiếp theo 12 đạo trình điện tâm đồ tiêu chuẩn, được tìm kiếm trong các đạo trình V1 đến V3.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim thành bên (STEMI)

MI thành bên mở rộng ra phía trước, bên dưới hoặc sau cho thấy một vùng lớn hơn của cơ tim, có nguy cơ với tiên lượng xấu.

Điện tâm đồ chẩn đoán block hai nhánh

Block hai nhánh là một dấu hiệu của hệ thống bệnh tiến triển rộng rãi, mặc dù nguy cơ tiến triển đến block hoàn toàn được cho là tương đối thấp.

Điện tâm đồ nhịp chậm xoang

Lưu ý nổi bật sóng U trong đạo trình trước tim, thường thấy ở nhịp tim chậm xoang, nguyên nhân do bình thường trong khi ngủ.

Điện tâm đồ chẩn đoán thiếu máu cục bộ cơ tim

ST chệnh xuống đi ngang hoặc downsloping lớn hơn 0,5 mm tại điểm J trong lớn hơn 2 đạo trình tiếp giáp chỉ ra thiếu máu cục bộ cơ tim.

Điện tâm đồ chẩn đoán suy giáp

Đây là điện tâm đồ của một người đàn ông 79 tuổi, trong ICU với tình trạng hôn mê, hạ thân nhiệt, nhịp tim chậm nghiêm trọng và hạ huyết áp.

Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại tâm thất phải (RVH)

Không có tiêu chuẩn được chấp nhận cho việc chẩn đoán RVH, trong sự hiện diện của RBBB, các tiêu chuẩn điện áp.

Điện tâm đồ chẩn đoán thuyên tắc phổi (nhồi máu phổi) (PE)

Thay đổi vùng chuyển tiếp, sự thay đổi của điểm chuyển tiếp R trên S, tới V6 với sóng S sâu ở V6, hình bệnh phổi.

Điện tâm đồ chẩn đoán hạ thân nhiệt

Nhịp tim chậm, sóng Osborne, kéo dài khoảng PR, QRS và QT, hình giả run rẩy, nhịp thất lạc chỗ, ngừng tim do VT, VF hoặc suy tâm thu.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh nhĩ (PAT)

Nhịp tim nhanh nhĩ là một hình thức của nhịp tim nhanh trên thất, có nguồn gốc trong tâm nhĩ nhưng bên ngoài nút xoang. Cả hai rung tâm nhĩ và nhịp tim nhanh nhĩ đa ổ là loại hình cụ thể của nhịp tim nhanh nhĩ.

Điện tâm đồ chẩn đoán mắc sai điện cực đổi chiều chuyển đạo chi (ECG)

Sự hiểu biết của tam giác Einthoven, và từ nguồn gốc chính xác của các chuyển đạo, sẽ giúp trong việc tìm hiểu các hình điện tâm đồ.