- Trang chủ
- Sách y học
- Thực hành chẩn đoán điện tâm đồ bệnh lý
- Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng QT ngắn
Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng QT ngắn
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Mô tả
Hội chứng QT ngắn (SQTS) là một bệnh loạn nhịp tim gần đây được phát hiện liên quan đến kịch phát nhĩ và rung thất, ngất và đột tử do tim.
Nó là một di truyền thừa hưởng trên tim trên tương tự như bệnh loạn nhịp tim gia đình khác như hội chứng QT dài (LQTS), hội chứng Brugada và nhịp tim nhanh thất đa hình (CPVT).
Bệnh nhân thường trẻ và khỏe mạnh, không có bất thường cấu trúc tim, tuổi xuất hiện đầu tiên dao động từ vài tháng đến tuổi sáu mươi (tuổi trung bình = 30 năm).
Các triệu chứng xuất hiện ban đầu thường gặp nhất là tim ngừng đập (trong một phần ba số trường hợp); bệnh nhân khác có thể xuất hiện đánh trống ngực hoặc ngất do rung nhĩ nhanh hoặc loạn nhịp thất tự chấm dứt.
Ngừng tim đã chứng kiến trong năm đầu tiên của trẻ và cái chết trẻ sơ sinh không rõ nguyên nhân đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân và gia đình có SQTS, là một nguyên nhân có thể bất ngờ gây hội chứng tử vong trẻ sơ sinh (SIDS).
SQTS vẫn là một bệnh tương đối mới: Nó được mô tả lần đầu vào năm 2000, và giải thích của các bất thường di truyền, điện sinh lý và lâm sàng liên quan đến bệnh đã chỉ diễn ra trong vài năm qua.
Cơ chế
Loạn nhịp tim trong SQTS được cho là kết quả của:
Thời gian trơ nhĩ và tâm thất rất ngắn (biểu hiện trên điện tâm đồ như một khoảng QT ngắn).
Phân tán biến đổi của tái cực, tức là các lớp khác nhau của cơ tim (màng trong tim, thượng tâm mạc và tế bào giữa cơ tim) tái cực ở mức giá khác nhau.
Cả những bất thường tái cực truyền đạt với độ nhạy cảm tăng lên co tâm nhĩ tái vào lại và loạn nhịp thất.
Cơ sở di truyền
SQTS là một căn bệnh không đồng nhất về mặt di truyền, với nhiều đột biến tạo ra một hình ảnh lâm sàng tương tự. Năm đột biến đặc trưng cho đến nay, tất cả dường như được thừa hưởng một cách chi phối từ nhiễm sắc thể thường.
SQTS kiểu gen 1-3 được tạo ra bởi tăng chức năng đột biến trong các kênh kali máu cơ tim (ngược lại với LQTS), với tăng kali ra trong các giai đoạn khác nhau của điện thế hoạt động dẫn đến tâm nhĩ và tâm thất tái cực nhanh hơn với rút ngắn đáng kể của QT (< 320 ms).
SQTS kiểu gen 4 và 5 được tạo bởi một sự mất chức năng đột biến trong các kênh tim, với giảm dòng canxi trong giai đoạn cao nguyên của điện thế hoạt động dẫn đến rút ngắn khoảng QT (< 360ms) liên kết với hội chứng Brugada giống như QRS hình thái phức tạp.
Luồng kali trong SQTS 1 – 3
A. Sơ đồ của điện thế hoạt động bình thường và lượng thông của các ion. B. Với chức năng đột biến bất kỳ của 3 kênh kali khác nhau (SQTS 1-3), rút ngắn chu kỳ tim tim và khoảng QT giảm.
Phân loại SQTS theo kiểu gen
Phân loại SQTS theo kiểu gen.
Chẩn đoán
Hiện nay, không có tiêu chuẩn chẩn đoán SQTS. Việc chẩn đoán dựa trên các triệu chứng của bệnh nhân (ví dụ như ngất, đánh trống ngực), tiền sử gia đình (ngất, đột tử hoặc rung nhĩ ở tuổi trẻ) và những phát hiện đặc trưng trên điện tâm đồ 12 đạo.
Đặc điểm lâm sàng
Cho đến nay, mới chỉ có một số ít các trường hợp SQTS báo cáo trong y văn. Tỷ lệ thực sự của căn bệnh này là không rõ.
Các triệu chứng xuất hiện phổ biến nhất là tim ngừng đập (trong một phần ba số trường hợp).
Ngất là triệu chứng trong 24% các trường hợp, được cho là thứ để tự chấm dứt của rung thất .
Lên đến 31% bệnh nhân đánh trống ngực, và 80% bệnh nhân có bằng chứng tập của rung nhĩ.
Tất cả các bệnh nhân có một QT < 320ms và QTc < 340ms không có bằng chứng của bệnh tim cấu trúc.
Đặc điểm ECG
Các bất thường chính trên điện tâm đồ thấy trong SQTS là:
Khoảng QT ngắn.
Thiếu những thay đổi bình thường trong khoảng thời gian QT với nhịp tim.
Đạt đỉnh sóng T, đặc biệt là trong các đạo trình trước tim.
Đoạn ST ngắn hoặc vắng mặt.
Cơn rung tâm nhĩ hoặc tâm thất.
QT, ST và thay đổi sóng T trong SQTS.
Khoảng QT ngắn
Hiện tại không được chấp nhận giới hạn dưới bình thường khoảng QT có thể được sử dụng để chẩn đoán SQTS.
Bệnh nhân được biết đến với SQTS kiểu gen 1-3 đều có khoảng thời gian QTc < 300-320 ms.
Bệnh nhân được biết đến với SQTS kiểu gen 4 & 5 đều có khoảng thời gian QTc < 360 ms.
Một đánh giá gần đây đề nghị phương pháp sau đây:
Khoảng QTc < 330 ms ở nam giới hoặc < 340 ms ở phụ nữ cần được xem xét chẩn đoán của SQTS.
Khoảng QTc < 360 ms ở nam giới hoặc < 370 ms ở phụ nữ chỉ nên được xem xét chẩn đoán của SQTS khi được hỗ trợ bởi các triệu chứng hoặc lịch sử gia đình.
Chẩn đoán SQTS và LQTS
Thiếu những thay đổi bình thường trong QT với nhịp tim.
Bệnh nhân SQTS có khoảng QT cố định không thay đổi trong một phạm vi nhịp tim.
Khi nhịp tim nhanh, QTc có thể xuất hiện bình thường.
Tuy nhiên, nhịp tim chậm lại, QTc thường không kéo dài.
ECG nối tiếp hoặc theo dõi Holter lúc nghỉ có thể được sử dụng để cố gắng và nắm bắt khoảng thời gian QT ngắn trong thời gian nhịp tim tương đối chậm (nhịp tim 60 - 80bpm).
Kiểm tra gắng sức có thể chứng minh sự thiếu thích nghi của khoảng QT với nhịp tim khác nhau.
QT cố định nhìn thấy trên theo dõi Holter ở bệnh nhân SQTS
Dải Holter từ một bệnh nhân SQTS ở mức 68 - 119 bpm. QT 280 ms vẫn không đổi khi nhịp tim biến đổi
Tùy chọn điều trị
Hiện nay, việc điều trị có hiệu quả duy nhất là cấy ICD .
Vấn đề chính với điều này là sóng T và những cú sốc không phù hợp do sóng T cao, hẹp thấy trong SQTS.
Những nỗ lực để điều trị phù hợp bằng thuốc đã tập trung vào các tác nhân chống loạn nhịp chặn kali (Ia và III).
Nhóm III, trong khi có lợi ích về mặt lý thuyết trong việc kéo dài QT và ức chế loạn nhịp tim, đã được chứng minh là không hiệu quả do thuốc giảm liên kết với các kênh kali đột biến.
Nhóm Ia, quinidin và disopyramid đã cho thấy tác dụng hứa hẹn hơn. Quinidine hiện là sự lựa chọn.
Bài viết cùng chuyên mục
Điện tâm đồ nhịp chậm xoang
Lưu ý nổi bật sóng U trong đạo trình trước tim, thường thấy ở nhịp tim chậm xoang, nguyên nhân do bình thường trong khi ngủ.
Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại (dày) tâm nhĩ phải
Nguyên nhân chính là tăng áp động mạch phổi do: Bệnh phổi mãn tính (cor pulmonale). Hẹp van ba lá. Bệnh tim bẩm sinh (hẹp động mạch phổi, tứ chứng Fallot). Tăng huyết áp phổi tiểu học.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp tổng hợp
Nó chỉ ra có hai tiêu điểm của các tế bào tạo nhịp phát xung cùng một lúc, một xung nhịp trên thất, và xung nhịp tim thất cạnh tranh.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh thất đa hình (PVT) và xoắn đỉnh (TDP)
Xoắn đỉnh là một hình thức cụ thể của nhịp nhanh thất đa hình, xảy ra trong bối cảnh QT kéo dài, phức bộ QRS xoắn.
Điện tâm đồ rung thất
Kết quả rung thất giảm biên độ sóng kéo dài, từ VF thô ban đầu đến cuối cùng là bị tiến triển thành vô tâm thu do sự cạn kiệt dần năng lượng cơ tim.
Điện tâm đồ chẩn đoán tái cực sớm lành tính (BER) (điển J cao)
Tái cực sớm lành tính (BER) là hình điện tâm đồ thường thấy người trẻ, bệnh nhân khỏe mạnh < 50 tuổi. Nó tạo ra ST chênh lên rộng có thể giống MI cấp hoặc viêm màng ngoài tim.
Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại (dày) hai tâm nhĩ
Chẩn đoán phì đại hai tâm nhĩ đòi hỏi tiêu chuẩn LAE và RAE được đáp ứng trong DII, V1 hoặc một sự kết hợp của các chuyển đạo khác.
Điện tâm đồ chẩn đoán bệnh cơ tim giãn (DCM)
Các bất thường điện tâm đồ phổ biến nhất là những liên quan với tâm nhĩ và tâm thất phì đại - thông thường, thay đổi được nhìn thấy nhưng có thể là dấu hiệu của phì đại hai nhĩ hoặc hai thất.
Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 3 (hoàn toàn)
Bệnh nhân có block AV cấp ba có nguy cơ cao ngừng thất và đột tử do tim. Yêu cầu nhập viện khẩn cấp để theo dõi tim, tạo nhịp tạm thời và thường chèn máy tạo nhịp tim vĩnh viễn.
Giải thích cách tính tần số tim khi đọc điện tâm đồ
Đọc máy cũng có thể được sử dụng và thường là chính xác, tuy nhiên, đôi khi nó có thể là không chính xác trong sự hiện diện của bất thường QRS trên hình thái sóng T, ví dụ như có thể đếm đỉnh sóng T như phức hợp QRS.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim vùng thành trước (STEMI)
Có phức bộ thất sớm với R trên T hiện tượng vào cuối của điện tâm đồ, điều này khiến bệnh nhân có nguy cơ loạn nhịp thất ác tính.
Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh trái sau (LPFB)
Xung động lan truyền đạo trình dưới, chậm hơn bình thường, dẫn đến tăng thời gian đỉnh sóng R trong aVF.
Điện tâm đồ block ba nhánh dẫn truyền điện tim
Đối với bệnh nhân với sự kết hợp của block hai nhánh, cộng với block AV độ 1, hoặc 2, thường không thể biết được từ ECG.
Điện tâm đồ chẩn đoán hạ Kali máu
Sóng U nổi bật, nhìn thấy tốt nhất trong các đạo trình trước tim, rõ ràng khoảng QT kéo dài do sự kết hợp giữa T và U, bằng khoảng thời gian dài QU.
Các dạng đoạn ST của điện tâm đồ
Viêm màng ngoài tim gây ST chênh lõm với đoạn PR chênh xuống trong nhiều chuyển đạo - thường DI, II, III, aVF, aVL và V2 - 6. Có đối ứng ST chênh xuống và PR cao trong chuyển đạo aVR và V1.
Điện tâm đồ chẩn đoán trục điện tim lệch trái
Nguyên nhân Block nhánh trái trước, block nhánh trái, phì đại thất trái, MI thành dưới, nhịp thất lạc chỗ, nhịp độ nhanh.
Điện tâm đồ nhồi máu cơ tim thành bên cao
Tắc tại ngành chéo đầu tiên D1, của động mạch liên thất trước LAD, có thể gây ra ST chênh lên, trong đạo trình DI và aVL.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim thành bên (STEMI)
MI thành bên mở rộng ra phía trước, bên dưới hoặc sau cho thấy một vùng lớn hơn của cơ tim, có nguy cơ với tiên lượng xấu.
Điện tâm đồ nhịp nhanh xoang
Với nhịp tim rất nhanh các sóng P có thể ẩn trong sóng T, tạo ra một diện mạo cái bướu,, nguyên nhân do tập thể dục, đau, lo âu
Giải thích điện tâm đồ (ECG) nhi khoa (trẻ em)
Sự thống trị tâm thất phải của trẻ sơ sinh, và trẻ nhỏ được dần dần thay thế bởi sự thống trị thất trái, để đến 3 đến 4 tuổi điện tâm đồ ở trẻ em tương tự như của người lớn.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp tim nhanh thất hai chiều (BVT)
Nhịp này thường được kết hợp với nhiễm độc digoxin nghiêm trọng. Nó có thể là nhịp điệu trình bày ở những bệnh nhân với nhịp nhanh thất đa hình (CPVT) catecholaminergic gia đình.
Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại (dày) tâm nhĩ trái
LAE tạo ra sóng P rộng, nứt đôi hai đỉnh trong chuyển đạo DII (P mitrale ) và giãn rộng và giảm xuống phần cuối của sóng P trong V1.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh thất vô căn bó nhánh trái (IFLVT)
Hầu hết các cơn nhịp nhanh xảy ra khi nghỉ ngơi, nhưng có thể được kích hoạt bằng cách tập thể dục, căng thẳng và chất chủ vận beta.
Các dạng hình thái phức bộ QRS của điện tâm đồ
(Trà My - Phương Phương) Phức hợp rộng (QRS > 100 ms) có thể nguồn gốc là thất, hoặc có thể là do dẫn truyền sai của phức bộ trên thất (ví dụ như do block nhánh, tăng kali máu hoặc phong tỏa kênh natri).
Điện tâm đồ chẩn đoán cường giáp
Rung nhĩ được nhìn thấy lên đến 20 phần trăm bệnh nhân, nhiễm độc giáp nặng, cơn bão tuyến giáp, có thể tạo ra nhịp nhanh nhĩ.