- Trang chủ
- Sách y học
- Thực hành chẩn đoán điện tâm đồ bệnh lý
- Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng QT ngắn
Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng QT ngắn
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Mô tả
Hội chứng QT ngắn (SQTS) là một bệnh loạn nhịp tim gần đây được phát hiện liên quan đến kịch phát nhĩ và rung thất, ngất và đột tử do tim.
Nó là một di truyền thừa hưởng trên tim trên tương tự như bệnh loạn nhịp tim gia đình khác như hội chứng QT dài (LQTS), hội chứng Brugada và nhịp tim nhanh thất đa hình (CPVT).
Bệnh nhân thường trẻ và khỏe mạnh, không có bất thường cấu trúc tim, tuổi xuất hiện đầu tiên dao động từ vài tháng đến tuổi sáu mươi (tuổi trung bình = 30 năm).
Các triệu chứng xuất hiện ban đầu thường gặp nhất là tim ngừng đập (trong một phần ba số trường hợp); bệnh nhân khác có thể xuất hiện đánh trống ngực hoặc ngất do rung nhĩ nhanh hoặc loạn nhịp thất tự chấm dứt.
Ngừng tim đã chứng kiến trong năm đầu tiên của trẻ và cái chết trẻ sơ sinh không rõ nguyên nhân đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân và gia đình có SQTS, là một nguyên nhân có thể bất ngờ gây hội chứng tử vong trẻ sơ sinh (SIDS).
SQTS vẫn là một bệnh tương đối mới: Nó được mô tả lần đầu vào năm 2000, và giải thích của các bất thường di truyền, điện sinh lý và lâm sàng liên quan đến bệnh đã chỉ diễn ra trong vài năm qua.
Cơ chế
Loạn nhịp tim trong SQTS được cho là kết quả của:
Thời gian trơ nhĩ và tâm thất rất ngắn (biểu hiện trên điện tâm đồ như một khoảng QT ngắn).
Phân tán biến đổi của tái cực, tức là các lớp khác nhau của cơ tim (màng trong tim, thượng tâm mạc và tế bào giữa cơ tim) tái cực ở mức giá khác nhau.
Cả những bất thường tái cực truyền đạt với độ nhạy cảm tăng lên co tâm nhĩ tái vào lại và loạn nhịp thất.
Cơ sở di truyền
SQTS là một căn bệnh không đồng nhất về mặt di truyền, với nhiều đột biến tạo ra một hình ảnh lâm sàng tương tự. Năm đột biến đặc trưng cho đến nay, tất cả dường như được thừa hưởng một cách chi phối từ nhiễm sắc thể thường.
SQTS kiểu gen 1-3 được tạo ra bởi tăng chức năng đột biến trong các kênh kali máu cơ tim (ngược lại với LQTS), với tăng kali ra trong các giai đoạn khác nhau của điện thế hoạt động dẫn đến tâm nhĩ và tâm thất tái cực nhanh hơn với rút ngắn đáng kể của QT (< 320 ms).
SQTS kiểu gen 4 và 5 được tạo bởi một sự mất chức năng đột biến trong các kênh tim, với giảm dòng canxi trong giai đoạn cao nguyên của điện thế hoạt động dẫn đến rút ngắn khoảng QT (< 360ms) liên kết với hội chứng Brugada giống như QRS hình thái phức tạp.
Luồng kali trong SQTS 1 – 3
A. Sơ đồ của điện thế hoạt động bình thường và lượng thông của các ion. B. Với chức năng đột biến bất kỳ của 3 kênh kali khác nhau (SQTS 1-3), rút ngắn chu kỳ tim tim và khoảng QT giảm.
Phân loại SQTS theo kiểu gen
Phân loại SQTS theo kiểu gen.
Chẩn đoán
Hiện nay, không có tiêu chuẩn chẩn đoán SQTS. Việc chẩn đoán dựa trên các triệu chứng của bệnh nhân (ví dụ như ngất, đánh trống ngực), tiền sử gia đình (ngất, đột tử hoặc rung nhĩ ở tuổi trẻ) và những phát hiện đặc trưng trên điện tâm đồ 12 đạo.
Đặc điểm lâm sàng
Cho đến nay, mới chỉ có một số ít các trường hợp SQTS báo cáo trong y văn. Tỷ lệ thực sự của căn bệnh này là không rõ.
Các triệu chứng xuất hiện phổ biến nhất là tim ngừng đập (trong một phần ba số trường hợp).
Ngất là triệu chứng trong 24% các trường hợp, được cho là thứ để tự chấm dứt của rung thất .
Lên đến 31% bệnh nhân đánh trống ngực, và 80% bệnh nhân có bằng chứng tập của rung nhĩ.
Tất cả các bệnh nhân có một QT < 320ms và QTc < 340ms không có bằng chứng của bệnh tim cấu trúc.
Đặc điểm ECG
Các bất thường chính trên điện tâm đồ thấy trong SQTS là:
Khoảng QT ngắn.
Thiếu những thay đổi bình thường trong khoảng thời gian QT với nhịp tim.
Đạt đỉnh sóng T, đặc biệt là trong các đạo trình trước tim.
Đoạn ST ngắn hoặc vắng mặt.
Cơn rung tâm nhĩ hoặc tâm thất.
QT, ST và thay đổi sóng T trong SQTS.
Khoảng QT ngắn
Hiện tại không được chấp nhận giới hạn dưới bình thường khoảng QT có thể được sử dụng để chẩn đoán SQTS.
Bệnh nhân được biết đến với SQTS kiểu gen 1-3 đều có khoảng thời gian QTc < 300-320 ms.
Bệnh nhân được biết đến với SQTS kiểu gen 4 & 5 đều có khoảng thời gian QTc < 360 ms.
Một đánh giá gần đây đề nghị phương pháp sau đây:
Khoảng QTc < 330 ms ở nam giới hoặc < 340 ms ở phụ nữ cần được xem xét chẩn đoán của SQTS.
Khoảng QTc < 360 ms ở nam giới hoặc < 370 ms ở phụ nữ chỉ nên được xem xét chẩn đoán của SQTS khi được hỗ trợ bởi các triệu chứng hoặc lịch sử gia đình.
Chẩn đoán SQTS và LQTS
Thiếu những thay đổi bình thường trong QT với nhịp tim.
Bệnh nhân SQTS có khoảng QT cố định không thay đổi trong một phạm vi nhịp tim.
Khi nhịp tim nhanh, QTc có thể xuất hiện bình thường.
Tuy nhiên, nhịp tim chậm lại, QTc thường không kéo dài.
ECG nối tiếp hoặc theo dõi Holter lúc nghỉ có thể được sử dụng để cố gắng và nắm bắt khoảng thời gian QT ngắn trong thời gian nhịp tim tương đối chậm (nhịp tim 60 - 80bpm).
Kiểm tra gắng sức có thể chứng minh sự thiếu thích nghi của khoảng QT với nhịp tim khác nhau.
QT cố định nhìn thấy trên theo dõi Holter ở bệnh nhân SQTS
Dải Holter từ một bệnh nhân SQTS ở mức 68 - 119 bpm. QT 280 ms vẫn không đổi khi nhịp tim biến đổi
Tùy chọn điều trị
Hiện nay, việc điều trị có hiệu quả duy nhất là cấy ICD .
Vấn đề chính với điều này là sóng T và những cú sốc không phù hợp do sóng T cao, hẹp thấy trong SQTS.
Những nỗ lực để điều trị phù hợp bằng thuốc đã tập trung vào các tác nhân chống loạn nhịp chặn kali (Ia và III).
Nhóm III, trong khi có lợi ích về mặt lý thuyết trong việc kéo dài QT và ức chế loạn nhịp tim, đã được chứng minh là không hiệu quả do thuốc giảm liên kết với các kênh kali đột biến.
Nhóm Ia, quinidin và disopyramid đã cho thấy tác dụng hứa hẹn hơn. Quinidine hiện là sự lựa chọn.
Bài viết cùng chuyên mục
Các hội chứng điện tâm đồ trong tim mạch
Chủ yếu sóng delta và phức bộ QRS âm trong V1 và V2 và trở nên dương trong quá trình chuyển đổi đến các đạo trình thành bên giống như LBBB.
Điện tâm đồ chẩn đoán bệnh cơ tim hạn chế
Xâm nhập các hệ thống dẫn truyền tim (ví dụ như do sự hình thành u hạt vách ngăn trong sarcoidosis) có thể dẫn đến rối loạn dẫn truyền - ví dụ như block nhánh và block AV.
Điều hòa tạo nhịp tim: bản mẫu bình thường
Code máy tạo nhịp tim đã được sửa đổi vào năm 2002, mặc dù nhiều sách giáo khoa vẫn sử dụng phiên bản trước đó từ năm 1987.
Hình ảnh chuyển động giả trên điện tâm đồ
Hình ảnh chuyển động giả do rung hoặc run có thể che khuất các dạng sóng của điện tâm đồ hoặc mô phỏng bệnh lý, làm cho việc giải thích ECG khó khăn.
Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại tâm thất trái (LVH)
Thường được sử dụng nhất là tiêu chí Sokolov Lyon, độ sâu sóng S ở V1 và chiều cao sóng R cao nhất trong V5 và V6 lớn hơn 35 mm.
Các dạng sóng R của điện tâm đồ
Nguyên nhân phổ biến nhất của sóng R chiếm ưu thế dương trong aVR là vị trí điện cực chân tay không chính xác, sự đảo ngược của các điện cực tay trái và phải.
Điện tâm đồ bệnh cơ tim Tako Tsubo
Sự đột biến bất ngờ cathecholamines, là nguyên nhân thống nhất, nhưng lý do tại sao điều này gây ra sự đột biến bất thường vận động thành tim.
Đánh giá tính nhịp điệu điện tâm đồ (ECG)
Trên 12 chuyển đạo điện tâm đồ. Xác nhận hoặc chứng thực những phát hiện trong chuyển đạo này. Một dải nhịp dài hơn, có thể ghi lại một tốc độ chậm hơn, có thể hữu ích.
Các dạng hình thái phức bộ QRS của điện tâm đồ
(Trà My - Phương Phương) Phức hợp rộng (QRS > 100 ms) có thể nguồn gốc là thất, hoặc có thể là do dẫn truyền sai của phức bộ trên thất (ví dụ như do block nhánh, tăng kali máu hoặc phong tỏa kênh natri).
Điện tâm đồ xác định thời gian tới đỉnh sóng R (RWPT)
Thời gian từ khi bắt đầu của sóng Q, hoặc R đến đỉnh cao của sóng R, trong đạo trinh bên aVL, V5, V6.
Các dạng đoạn PR của điện tâm đồ
Đoạn PR cao hoặc giảm xuống ở bệnh nhân nhồi máu cơ tim thiếu máu cục bộ tâm nhĩ hoặc kèm nhồi máu.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim thành sau
Nhồi máu cơ tim thành sau, không hình dung trực tiếp theo 12 đạo trình điện tâm đồ tiêu chuẩn, được tìm kiếm trong các đạo trình V1 đến V3.
Điện tâm đồ nhồi máu cơ tim thành bên cao
Tắc tại ngành chéo đầu tiên D1, của động mạch liên thất trước LAD, có thể gây ra ST chênh lên, trong đạo trình DI và aVL.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp tự thất gia tốc (AIVR)
Phân ly Isorhythmic AV = Phân ly AV với xoang và phức bộ thất xảy ra ở tần số tương tự, trái ngược với block AV hoàn thành, nơi tần số nhĩ thường nhanh hơn so với tỷ lệ thất.
Điện tâm đồ block xoang nhĩ
Các nhịp nút xoang vẫn tiếp tục truyền xung động bình thường, tuy nhiên, một số các xung điện xoang bị chặn trước khi có thể dẫn truyền.
Điện tâm đồ chẩn đoán hạ magne máu (Hypomagnesaemia)
Nhịp tâm nhĩ, và tâm thất lạc chỗ, loạn nhịp nhanh nhĩ, và xoắn đỉnh được nhìn thấy trong bối cảnh hạ magne máu, cho dù đây là một tác dụng cụ thể.
Điện tâm đồ chẩn đoán ngộ độc Quetiapine (thuốc chống loạn thần)
Chính xác hơn, nguy cơ TDP được xác định bằng cách xem xét cả khoảng QT tuyệt đối, và đồng thời nhịp tim.
Điện tâm đồ nhồi máu cơ tim vùng thành dưới
Nhồi máu cơ tim vùng thành dưới, cũng có thể được kết hợp với nhồi máu cơ tim thành sau, tiên lượng ban đầu xấu hơn.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh đường ra thất phải (RVOT)
Nhịp tim hơn 100 lần mỗi phút, QRS lớn hơn 120 mili giây, hình thái học LBBB, trục điện tim sang phải, xuống dưới.
Điện tâm đồ chẩn đoán phình vách thất trái
Hình ảnh ST chênh lên ở thành trước, cộng với sóng Q bệnh lý có độ nhạy, và độ đặc hiệu để chẩn đoán phình tâm thất.
Các khoảng thời gian PR của điện tâm đồ
PR khoảng nhỏ hơn 120 ms cho thấy tiền kích thích, sự hiện diện của con đường phụ giữa tâm nhĩ và tâm thất, hoặc nhịp nút AV.
Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại tâm thất phải (RVH)
Không có tiêu chuẩn được chấp nhận cho việc chẩn đoán RVH, trong sự hiện diện của RBBB, các tiêu chuẩn điện áp.
Điện tâm đồ rung thất
Kết quả rung thất giảm biên độ sóng kéo dài, từ VF thô ban đầu đến cuối cùng là bị tiến triển thành vô tâm thu do sự cạn kiệt dần năng lượng cơ tim.
Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh phải (RBBB)
Kích hoạt thất phải bị trì hoãn, tạo ra sóng R thứ cấp trong các đạo trình trước tim phải, V1 đến 3, và sóng S rộng, móc của các đạo trình bên.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp thoát vùng bộ nối
Các tế bào điều hòa nhịp tim được tìm thấy tại các địa điểm khác nhau trên toàn hệ thống dẫn truyền, với mỗi nơi có khả năng độc lập duy trì nhịp tim. Tần số khử cực tự phát của các tế bào điều hòa nhịp tim giảm xuống theo hệ thống dẫn: