- Trang chủ
- Sách y học
- Thực hành chẩn đoán điện tâm đồ bệnh lý
- Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng QT ngắn
Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng QT ngắn
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Mô tả
Hội chứng QT ngắn (SQTS) là một bệnh loạn nhịp tim gần đây được phát hiện liên quan đến kịch phát nhĩ và rung thất, ngất và đột tử do tim.
Nó là một di truyền thừa hưởng trên tim trên tương tự như bệnh loạn nhịp tim gia đình khác như hội chứng QT dài (LQTS), hội chứng Brugada và nhịp tim nhanh thất đa hình (CPVT).
Bệnh nhân thường trẻ và khỏe mạnh, không có bất thường cấu trúc tim, tuổi xuất hiện đầu tiên dao động từ vài tháng đến tuổi sáu mươi (tuổi trung bình = 30 năm).
Các triệu chứng xuất hiện ban đầu thường gặp nhất là tim ngừng đập (trong một phần ba số trường hợp); bệnh nhân khác có thể xuất hiện đánh trống ngực hoặc ngất do rung nhĩ nhanh hoặc loạn nhịp thất tự chấm dứt.
Ngừng tim đã chứng kiến trong năm đầu tiên của trẻ và cái chết trẻ sơ sinh không rõ nguyên nhân đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân và gia đình có SQTS, là một nguyên nhân có thể bất ngờ gây hội chứng tử vong trẻ sơ sinh (SIDS).
SQTS vẫn là một bệnh tương đối mới: Nó được mô tả lần đầu vào năm 2000, và giải thích của các bất thường di truyền, điện sinh lý và lâm sàng liên quan đến bệnh đã chỉ diễn ra trong vài năm qua.
Cơ chế
Loạn nhịp tim trong SQTS được cho là kết quả của:
Thời gian trơ nhĩ và tâm thất rất ngắn (biểu hiện trên điện tâm đồ như một khoảng QT ngắn).
Phân tán biến đổi của tái cực, tức là các lớp khác nhau của cơ tim (màng trong tim, thượng tâm mạc và tế bào giữa cơ tim) tái cực ở mức giá khác nhau.
Cả những bất thường tái cực truyền đạt với độ nhạy cảm tăng lên co tâm nhĩ tái vào lại và loạn nhịp thất.
Cơ sở di truyền
SQTS là một căn bệnh không đồng nhất về mặt di truyền, với nhiều đột biến tạo ra một hình ảnh lâm sàng tương tự. Năm đột biến đặc trưng cho đến nay, tất cả dường như được thừa hưởng một cách chi phối từ nhiễm sắc thể thường.
SQTS kiểu gen 1-3 được tạo ra bởi tăng chức năng đột biến trong các kênh kali máu cơ tim (ngược lại với LQTS), với tăng kali ra trong các giai đoạn khác nhau của điện thế hoạt động dẫn đến tâm nhĩ và tâm thất tái cực nhanh hơn với rút ngắn đáng kể của QT (< 320 ms).
SQTS kiểu gen 4 và 5 được tạo bởi một sự mất chức năng đột biến trong các kênh tim, với giảm dòng canxi trong giai đoạn cao nguyên của điện thế hoạt động dẫn đến rút ngắn khoảng QT (< 360ms) liên kết với hội chứng Brugada giống như QRS hình thái phức tạp.
Luồng kali trong SQTS 1 – 3
A. Sơ đồ của điện thế hoạt động bình thường và lượng thông của các ion. B. Với chức năng đột biến bất kỳ của 3 kênh kali khác nhau (SQTS 1-3), rút ngắn chu kỳ tim tim và khoảng QT giảm.
Phân loại SQTS theo kiểu gen
Phân loại SQTS theo kiểu gen.
Chẩn đoán
Hiện nay, không có tiêu chuẩn chẩn đoán SQTS. Việc chẩn đoán dựa trên các triệu chứng của bệnh nhân (ví dụ như ngất, đánh trống ngực), tiền sử gia đình (ngất, đột tử hoặc rung nhĩ ở tuổi trẻ) và những phát hiện đặc trưng trên điện tâm đồ 12 đạo.
Đặc điểm lâm sàng
Cho đến nay, mới chỉ có một số ít các trường hợp SQTS báo cáo trong y văn. Tỷ lệ thực sự của căn bệnh này là không rõ.
Các triệu chứng xuất hiện phổ biến nhất là tim ngừng đập (trong một phần ba số trường hợp).
Ngất là triệu chứng trong 24% các trường hợp, được cho là thứ để tự chấm dứt của rung thất .
Lên đến 31% bệnh nhân đánh trống ngực, và 80% bệnh nhân có bằng chứng tập của rung nhĩ.
Tất cả các bệnh nhân có một QT < 320ms và QTc < 340ms không có bằng chứng của bệnh tim cấu trúc.
Đặc điểm ECG
Các bất thường chính trên điện tâm đồ thấy trong SQTS là:
Khoảng QT ngắn.
Thiếu những thay đổi bình thường trong khoảng thời gian QT với nhịp tim.
Đạt đỉnh sóng T, đặc biệt là trong các đạo trình trước tim.
Đoạn ST ngắn hoặc vắng mặt.
Cơn rung tâm nhĩ hoặc tâm thất.
QT, ST và thay đổi sóng T trong SQTS.
Khoảng QT ngắn
Hiện tại không được chấp nhận giới hạn dưới bình thường khoảng QT có thể được sử dụng để chẩn đoán SQTS.
Bệnh nhân được biết đến với SQTS kiểu gen 1-3 đều có khoảng thời gian QTc < 300-320 ms.
Bệnh nhân được biết đến với SQTS kiểu gen 4 & 5 đều có khoảng thời gian QTc < 360 ms.
Một đánh giá gần đây đề nghị phương pháp sau đây:
Khoảng QTc < 330 ms ở nam giới hoặc < 340 ms ở phụ nữ cần được xem xét chẩn đoán của SQTS.
Khoảng QTc < 360 ms ở nam giới hoặc < 370 ms ở phụ nữ chỉ nên được xem xét chẩn đoán của SQTS khi được hỗ trợ bởi các triệu chứng hoặc lịch sử gia đình.
Chẩn đoán SQTS và LQTS
Thiếu những thay đổi bình thường trong QT với nhịp tim.
Bệnh nhân SQTS có khoảng QT cố định không thay đổi trong một phạm vi nhịp tim.
Khi nhịp tim nhanh, QTc có thể xuất hiện bình thường.
Tuy nhiên, nhịp tim chậm lại, QTc thường không kéo dài.
ECG nối tiếp hoặc theo dõi Holter lúc nghỉ có thể được sử dụng để cố gắng và nắm bắt khoảng thời gian QT ngắn trong thời gian nhịp tim tương đối chậm (nhịp tim 60 - 80bpm).
Kiểm tra gắng sức có thể chứng minh sự thiếu thích nghi của khoảng QT với nhịp tim khác nhau.
QT cố định nhìn thấy trên theo dõi Holter ở bệnh nhân SQTS
Dải Holter từ một bệnh nhân SQTS ở mức 68 - 119 bpm. QT 280 ms vẫn không đổi khi nhịp tim biến đổi
Tùy chọn điều trị
Hiện nay, việc điều trị có hiệu quả duy nhất là cấy ICD .
Vấn đề chính với điều này là sóng T và những cú sốc không phù hợp do sóng T cao, hẹp thấy trong SQTS.
Những nỗ lực để điều trị phù hợp bằng thuốc đã tập trung vào các tác nhân chống loạn nhịp chặn kali (Ia và III).
Nhóm III, trong khi có lợi ích về mặt lý thuyết trong việc kéo dài QT và ức chế loạn nhịp tim, đã được chứng minh là không hiệu quả do thuốc giảm liên kết với các kênh kali đột biến.
Nhóm Ia, quinidin và disopyramid đã cho thấy tác dụng hứa hẹn hơn. Quinidine hiện là sự lựa chọn.
Bài viết cùng chuyên mục
Điện tâm đồ chẩn đoán cuồng động nhĩ (flutter)
Cuồng động nhĩ với dẫn 1:01 có thể xảy ra do kích thích giao cảm hoặc sự hiện diện của một con đường phụ (đặc biệt là nếu tác nhân block nút AV được quản lý cho bệnh nhân WPW).
Điện tâm đồ xác định thời gian tới đỉnh sóng R (RWPT)
Thời gian từ khi bắt đầu của sóng Q, hoặc R đến đỉnh cao của sóng R, trong đạo trinh bên aVL, V5, V6.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim kèm block nhánh trái (tiêu chuẩn Sgarbossa)
ST chênh lên trong đạo trình với phức bộ QRS âm, thay đổi này là nhạy cảm, nhưng không cụ thể đối với thiếu máu cục bộ.
Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng Brugada
Hội chứng Brugada là do đột biến ở gene kênh natri tim. Điều này thường được gọi là channelopathy natri. Hơn 60 đột biến khác nhau đã được mô tả cho đến nay và ít nhất 50% là đột biến tự phát.
Các dạng sóng U của điện tâm đồ
Sóng U đảo ngược sẽ là bất thường (trong chuyển đạo với sóng T thẳng đứng). Sóng U đảo ngược là rất cụ thể cho sự hiện diện của bệnh tim.
Điện tâm đồ hội chứng Wellens
Các bệnh nhân thường yêu cầu điều trị xâm lấn, quản lý điều trị kém có thể gây nhồi máu cơ tim hoặc ngừng tim.
Các khoảng thời gian PR của điện tâm đồ
PR khoảng nhỏ hơn 120 ms cho thấy tiền kích thích, sự hiện diện của con đường phụ giữa tâm nhĩ và tâm thất, hoặc nhịp nút AV.
Điện tâm đồ chẩn đoán tắc động mạch vành chính trái (LMCA) (ST chênh lên ở AVR)
Điện thế đạo trình aVR đối diện với chuyển đạo bên trái I, II, aVL và V4 đến 6, do đó ST chênh xuống trong những chuyển đạo này.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh nhĩ (PAT)
Nhịp tim nhanh nhĩ là một hình thức của nhịp tim nhanh trên thất, có nguồn gốc trong tâm nhĩ nhưng bên ngoài nút xoang. Cả hai rung tâm nhĩ và nhịp tim nhanh nhĩ đa ổ là loại hình cụ thể của nhịp tim nhanh nhĩ.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp tim nhanh thất hai chiều (BVT)
Nhịp này thường được kết hợp với nhiễm độc digoxin nghiêm trọng. Nó có thể là nhịp điệu trình bày ở những bệnh nhân với nhịp nhanh thất đa hình (CPVT) catecholaminergic gia đình.
Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh phải (RBBB)
Kích hoạt thất phải bị trì hoãn, tạo ra sóng R thứ cấp trong các đạo trình trước tim phải, V1 đến 3, và sóng S rộng, móc của các đạo trình bên.
Điện tâm đồ chẩn đoán chậm dẫn truyền trong thất (QRS rộng)
Phổ biến nhất là do block nhánh hoặc phì đại thất trái. Nguyên nhân quan trọng nhất đe dọa tính mạng của QRS mở rộng là tăng kali máu và ngộ độc thuốc chống trầm cảm ba vòng.
Giải thích về trục điện tâm đồ
Phương pháp đơn giản nhất xác định độ lệch trục là nhìn vào phức hợp QRS của Dl và aVF. DI dẫn trái chiều, và aVF như vuông góc với DI, có thể được coi là trục phải.
Điện tâm đồ chẩn đoán tim bên phải (Dextrocardia)
Trong DI: đảo ngược tất cả các sóng và phức bộ, hay còn gọi là 'đảo ngược toàn bộ" (đảo ngược sóng P, QRS âm, đảo ngược sóng T) Vắng mặt tiến triển sóng R trong các chuyển đạo ngực (sóng S chiếm ưu thế trong suốt các chuyển đạo).
Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh trái trước (LAFB)
Sự lan truyền xung đến các đạo trình bên trái chậm hơn bình thường, dẫn đến tăng thời gian đỉnh sóng R, thời gian từ khi khởi phát của QRS đến đỉnh cao của sóng R trong aVL.
Điều hòa tạo nhịp tim: bản mẫu bình thường
Code máy tạo nhịp tim đã được sửa đổi vào năm 2002, mặc dù nhiều sách giáo khoa vẫn sử dụng phiên bản trước đó từ năm 1987.
Điện tâm đồ chẩn đoán bệnh cơ tim giãn (DCM)
Các bất thường điện tâm đồ phổ biến nhất là những liên quan với tâm nhĩ và tâm thất phì đại - thông thường, thay đổi được nhìn thấy nhưng có thể là dấu hiệu của phì đại hai nhĩ hoặc hai thất.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh nhĩ đa ổ (MAT)
Sự phát triển của MAT trong một bệnh cấp tính là một dấu hiệu tiên lượng xấu, kết hợp với tỷ lệ tử vong lớn trong bệnh viện.
Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 Mobitz II
Trong khi Mobitz I thường là do ức chế của chức năng dẫn AV (ví dụ như do thuốc, thiếu máu cục bộ có đảo chiều), Mobitz II có nhiều khả năng là do cấu trúc bị thiệt hại của hệ thống dẫn (ví dụ như nhồi máu, xơ, hoại tử).
Điện tâm đồ chẩn đoán tăng áp lực nội sọ (ICP)
Trong một số trường hợp, những bất thường điện tâm đồ có thể được kết hợp với bằng chứng siêu âm tim.
Điện tâm đồ chẩn đoán tăng Kali máu
Tăng kali máu dần dần xấu đi dẫn đến ức chế xung của nút xoang và giảm dẫn truyền nút nhĩ thất và His-Purkinje hệ thống, dẫn đến chậm nhịp tim và block dẫn truyền và cuối cùng là ngừng tim.
Điện tâm đồ nhồi máu cơ tim vùng thành dưới
Nhồi máu cơ tim vùng thành dưới, cũng có thể được kết hợp với nhồi máu cơ tim thành sau, tiên lượng ban đầu xấu hơn.
Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại (dày) tâm nhĩ trái
LAE tạo ra sóng P rộng, nứt đôi hai đỉnh trong chuyển đạo DII (P mitrale ) và giãn rộng và giảm xuống phần cuối của sóng P trong V1.
Các dạng sóng T của điện tâm đồ
Sóng T rộng, không đối xứng có đỉnh, hay hyperacute được nhìn thấy ST cao, trong giai đoạn đầu của MI, và thường đi trước sự xuất hiện của ST chênh lên.
Các dạng đoạn ST của điện tâm đồ
Viêm màng ngoài tim gây ST chênh lõm với đoạn PR chênh xuống trong nhiều chuyển đạo - thường DI, II, III, aVF, aVL và V2 - 6. Có đối ứng ST chênh xuống và PR cao trong chuyển đạo aVR và V1.