- Trang chủ
- Sách y học
- Thực hành chẩn đoán điện tâm đồ bệnh lý
- Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng QT ngắn
Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng QT ngắn
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Mô tả
Hội chứng QT ngắn (SQTS) là một bệnh loạn nhịp tim gần đây được phát hiện liên quan đến kịch phát nhĩ và rung thất, ngất và đột tử do tim.
Nó là một di truyền thừa hưởng trên tim trên tương tự như bệnh loạn nhịp tim gia đình khác như hội chứng QT dài (LQTS), hội chứng Brugada và nhịp tim nhanh thất đa hình (CPVT).
Bệnh nhân thường trẻ và khỏe mạnh, không có bất thường cấu trúc tim, tuổi xuất hiện đầu tiên dao động từ vài tháng đến tuổi sáu mươi (tuổi trung bình = 30 năm).
Các triệu chứng xuất hiện ban đầu thường gặp nhất là tim ngừng đập (trong một phần ba số trường hợp); bệnh nhân khác có thể xuất hiện đánh trống ngực hoặc ngất do rung nhĩ nhanh hoặc loạn nhịp thất tự chấm dứt.
Ngừng tim đã chứng kiến trong năm đầu tiên của trẻ và cái chết trẻ sơ sinh không rõ nguyên nhân đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân và gia đình có SQTS, là một nguyên nhân có thể bất ngờ gây hội chứng tử vong trẻ sơ sinh (SIDS).
SQTS vẫn là một bệnh tương đối mới: Nó được mô tả lần đầu vào năm 2000, và giải thích của các bất thường di truyền, điện sinh lý và lâm sàng liên quan đến bệnh đã chỉ diễn ra trong vài năm qua.
Cơ chế
Loạn nhịp tim trong SQTS được cho là kết quả của:
Thời gian trơ nhĩ và tâm thất rất ngắn (biểu hiện trên điện tâm đồ như một khoảng QT ngắn).
Phân tán biến đổi của tái cực, tức là các lớp khác nhau của cơ tim (màng trong tim, thượng tâm mạc và tế bào giữa cơ tim) tái cực ở mức giá khác nhau.
Cả những bất thường tái cực truyền đạt với độ nhạy cảm tăng lên co tâm nhĩ tái vào lại và loạn nhịp thất.
Cơ sở di truyền
SQTS là một căn bệnh không đồng nhất về mặt di truyền, với nhiều đột biến tạo ra một hình ảnh lâm sàng tương tự. Năm đột biến đặc trưng cho đến nay, tất cả dường như được thừa hưởng một cách chi phối từ nhiễm sắc thể thường.
SQTS kiểu gen 1-3 được tạo ra bởi tăng chức năng đột biến trong các kênh kali máu cơ tim (ngược lại với LQTS), với tăng kali ra trong các giai đoạn khác nhau của điện thế hoạt động dẫn đến tâm nhĩ và tâm thất tái cực nhanh hơn với rút ngắn đáng kể của QT (< 320 ms).
SQTS kiểu gen 4 và 5 được tạo bởi một sự mất chức năng đột biến trong các kênh tim, với giảm dòng canxi trong giai đoạn cao nguyên của điện thế hoạt động dẫn đến rút ngắn khoảng QT (< 360ms) liên kết với hội chứng Brugada giống như QRS hình thái phức tạp.
Luồng kali trong SQTS 1 – 3
A. Sơ đồ của điện thế hoạt động bình thường và lượng thông của các ion. B. Với chức năng đột biến bất kỳ của 3 kênh kali khác nhau (SQTS 1-3), rút ngắn chu kỳ tim tim và khoảng QT giảm.
Phân loại SQTS theo kiểu gen
Phân loại SQTS theo kiểu gen.
Chẩn đoán
Hiện nay, không có tiêu chuẩn chẩn đoán SQTS. Việc chẩn đoán dựa trên các triệu chứng của bệnh nhân (ví dụ như ngất, đánh trống ngực), tiền sử gia đình (ngất, đột tử hoặc rung nhĩ ở tuổi trẻ) và những phát hiện đặc trưng trên điện tâm đồ 12 đạo.
Đặc điểm lâm sàng
Cho đến nay, mới chỉ có một số ít các trường hợp SQTS báo cáo trong y văn. Tỷ lệ thực sự của căn bệnh này là không rõ.
Các triệu chứng xuất hiện phổ biến nhất là tim ngừng đập (trong một phần ba số trường hợp).
Ngất là triệu chứng trong 24% các trường hợp, được cho là thứ để tự chấm dứt của rung thất .
Lên đến 31% bệnh nhân đánh trống ngực, và 80% bệnh nhân có bằng chứng tập của rung nhĩ.
Tất cả các bệnh nhân có một QT < 320ms và QTc < 340ms không có bằng chứng của bệnh tim cấu trúc.
Đặc điểm ECG
Các bất thường chính trên điện tâm đồ thấy trong SQTS là:
Khoảng QT ngắn.
Thiếu những thay đổi bình thường trong khoảng thời gian QT với nhịp tim.
Đạt đỉnh sóng T, đặc biệt là trong các đạo trình trước tim.
Đoạn ST ngắn hoặc vắng mặt.
Cơn rung tâm nhĩ hoặc tâm thất.
QT, ST và thay đổi sóng T trong SQTS.
Khoảng QT ngắn
Hiện tại không được chấp nhận giới hạn dưới bình thường khoảng QT có thể được sử dụng để chẩn đoán SQTS.
Bệnh nhân được biết đến với SQTS kiểu gen 1-3 đều có khoảng thời gian QTc < 300-320 ms.
Bệnh nhân được biết đến với SQTS kiểu gen 4 & 5 đều có khoảng thời gian QTc < 360 ms.
Một đánh giá gần đây đề nghị phương pháp sau đây:
Khoảng QTc < 330 ms ở nam giới hoặc < 340 ms ở phụ nữ cần được xem xét chẩn đoán của SQTS.
Khoảng QTc < 360 ms ở nam giới hoặc < 370 ms ở phụ nữ chỉ nên được xem xét chẩn đoán của SQTS khi được hỗ trợ bởi các triệu chứng hoặc lịch sử gia đình.
Chẩn đoán SQTS và LQTS
Thiếu những thay đổi bình thường trong QT với nhịp tim.
Bệnh nhân SQTS có khoảng QT cố định không thay đổi trong một phạm vi nhịp tim.
Khi nhịp tim nhanh, QTc có thể xuất hiện bình thường.
Tuy nhiên, nhịp tim chậm lại, QTc thường không kéo dài.
ECG nối tiếp hoặc theo dõi Holter lúc nghỉ có thể được sử dụng để cố gắng và nắm bắt khoảng thời gian QT ngắn trong thời gian nhịp tim tương đối chậm (nhịp tim 60 - 80bpm).
Kiểm tra gắng sức có thể chứng minh sự thiếu thích nghi của khoảng QT với nhịp tim khác nhau.
QT cố định nhìn thấy trên theo dõi Holter ở bệnh nhân SQTS
Dải Holter từ một bệnh nhân SQTS ở mức 68 - 119 bpm. QT 280 ms vẫn không đổi khi nhịp tim biến đổi
Tùy chọn điều trị
Hiện nay, việc điều trị có hiệu quả duy nhất là cấy ICD .
Vấn đề chính với điều này là sóng T và những cú sốc không phù hợp do sóng T cao, hẹp thấy trong SQTS.
Những nỗ lực để điều trị phù hợp bằng thuốc đã tập trung vào các tác nhân chống loạn nhịp chặn kali (Ia và III).
Nhóm III, trong khi có lợi ích về mặt lý thuyết trong việc kéo dài QT và ức chế loạn nhịp tim, đã được chứng minh là không hiệu quả do thuốc giảm liên kết với các kênh kali đột biến.
Nhóm Ia, quinidin và disopyramid đã cho thấy tác dụng hứa hẹn hơn. Quinidine hiện là sự lựa chọn.
Bài viết cùng chuyên mục
Điện tâm đồ quá liều thuốc chặn kênh Natri và ba vòng (TCA)
Hiệu ứng trung gian độc cho tim, thông qua ức chế kênh natri nhanh cơ tim, ức chế kênh kali, và ức chế cơ tim trực tiếp.
Điện tâm đồ chẩn đoán ngoại tâm thu thất (PVC)
Dẫn truyền ngược dòng, mô tả quá trình mà trong đó các xung, được dẫn ngược qua nút nhĩ thất, tạo ra khử cực nhĩ.
Vị trí đường dẫn điện cực điện tâm đồ
Điện cực gắn vào ngực và hoặc chi thay đổi điện áp nhỏ như sự khác biệt tiềm năng, được hoán đổi thành một dải hình ảnh.
Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại tâm thất phải (RVH)
Không có tiêu chuẩn được chấp nhận cho việc chẩn đoán RVH, trong sự hiện diện của RBBB, các tiêu chuẩn điện áp.
Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 Mobitz II
Trong khi Mobitz I thường là do ức chế của chức năng dẫn AV (ví dụ như do thuốc, thiếu máu cục bộ có đảo chiều), Mobitz II có nhiều khả năng là do cấu trúc bị thiệt hại của hệ thống dẫn (ví dụ như nhồi máu, xơ, hoại tử).
Điện tâm đồ chẩn đoán rung nhĩ (AF)
Các cơ chế cơ bản của AF không hoàn toàn hiểu nhưng nó đòi hỏi một sự kiện bắt đầu, và bề mặt để duy trì, tức là giãn tâm nhĩ trái.
Điều hòa tạo nhịp tim: bản mẫu bình thường
Code máy tạo nhịp tim đã được sửa đổi vào năm 2002, mặc dù nhiều sách giáo khoa vẫn sử dụng phiên bản trước đó từ năm 1987.
Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 mức độ cao
Block nhĩ thất (AV) cấp 2 với một tỷ lệ P / QRS lệ là 3:1 hoặc cao hơn , tạo ra một tỷ lệ thất rất chậm. Không giống như các block AV cấp độ 3, vẫn có một số mối quan hệ giữa các sóng P và phức hợp QRS.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp xoang bình thường
Nhịp nhanh xoang, là nhịp xoang với nhịp lúc nghỉ ngơi lớn hơn 100 nhịp mỗi phút ở người lớn, hoặc trên bình thường so với tuổi trẻ em.
Điện tâm đồ chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại (HCM)
Bất thường chủ yếu liên quan với HCM là phì đại thất trái (LVH), xảy ra trong trường hợp không có bất kỳ kích thích kích động như cao huyết áp hoặc hẹp động mạch chủ.
Các dạng block trong điện tâm đồ (ECG)
Block theo tỷ lệ nhất định (ví dụ 2:1, 3:1) - mối quan hệ liên tục giữa P và QRS (ví dụ: 2:1 = 2 sóng P cho mỗi phức hợp QRS).
Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 1
Block nhĩ thất rõ ràng khoảng PR trên 300 ms, sóng P được ẩn trong các sóng T trước, không gây rối loạn huyết động, không có điều trị cụ thể cần thiết.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp bộ nối gia tốc (nhanh bộ nối)
Nhịp tim nhanh bộ nối tự động tthường không đáp ứng với thao tác phế vị - có thể một số chậm lại tạm thời của tần số thất nhưng đổi trở lại nhịp xoang sẽ không xảy ra.
Các dạng sóng P của điện tâm đồ
Bất thường tâm nhĩ có thể dễ dàng thấy nhất trong các chuyển đạo và chuyển đạo V1, sóng P là nổi bật nhất trong những chuyển đạo này.
Điện tâm đồ chẩn đoán cuồng động nhĩ (flutter)
Cuồng động nhĩ với dẫn 1:01 có thể xảy ra do kích thích giao cảm hoặc sự hiện diện của một con đường phụ (đặc biệt là nếu tác nhân block nút AV được quản lý cho bệnh nhân WPW).
Điện tâm đồ nhịp chậm xoang
Lưu ý nổi bật sóng U trong đạo trình trước tim, thường thấy ở nhịp tim chậm xoang, nguyên nhân do bình thường trong khi ngủ.
Điện tâm đồ chẩn đoán quá liều Carbamazepine (TCA)
Có bằng chứng điện tâm đồ phong tỏa kênh natri nhanh: Lưu ý việc mở rộng QRS (135 ms), block AV cấp 1 (PR 240ms) và sóng R nhỏ trong aVR.
Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh thất
Nhịp nhanh thất, có thể làm giảm cung lượng tim, với hậu quả là huyết áp thấp, sự suy sụp, và suy tim cấp tính.
Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại (dày) hai tâm nhĩ
Chẩn đoán phì đại hai tâm nhĩ đòi hỏi tiêu chuẩn LAE và RAE được đáp ứng trong DII, V1 hoặc một sự kết hợp của các chuyển đạo khác.
Điện tâm đồ chẩn đoán block hai nhánh
Block hai nhánh là một dấu hiệu của hệ thống bệnh tiến triển rộng rãi, mặc dù nguy cơ tiến triển đến block hoàn toàn được cho là tương đối thấp.
Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh trái trước (LAFB)
Sự lan truyền xung đến các đạo trình bên trái chậm hơn bình thường, dẫn đến tăng thời gian đỉnh sóng R, thời gian từ khi khởi phát của QRS đến đỉnh cao của sóng R trong aVL.
Chẩn đoán phân biệt dạng điện tâm đồ
Điện thế thấp Áp Thấp Phù niêm. Tràn dịch màng tim lớn. Tràn dịch màng phổi lớn. Giai đoạn cuối bệnh cơ tim giãn. Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính nghiêm trọng. Béo phì. Bệnh cơ tim hạn chế..
Điện tâm đồ chẩn đoán kéo dài thời gian đỉnh sóng R (RWPT)
Đại diện cho thời gian thực hiện kích thích dẫn truyền, từ trong tim với bề mặt màng ngoài tim, của tâm thất trái.
Điện tâm đồ chẩn đoán hình giả chuyển động rung cơ (ECG)
Nguyên nhân của rung, run lành tính cần thiết, bệnh Parkinson run nghỉ ngơi, bệnh tiểu não run mục đích.
Điện tâm đồ bệnh cơ tim Tako Tsubo
Sự đột biến bất ngờ cathecholamines, là nguyên nhân thống nhất, nhưng lý do tại sao điều này gây ra sự đột biến bất thường vận động thành tim.