Bệnh học bệnh lý thần kinh ngoại biên

Phân loại

Viêm rễ dây thần kinh được phân thành 3 nhóm chính sau đây:

Viêm đa dây thần kinh.

Viêm đa rễ dây thần kinh.

Viêm một hoặc nhiều dây thần kinh không hệ thống.

Các loại viêm đa dây thần kinh

Viêm đa dây thần kinh do thiếu dinh dưỡng

Viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamine B1. Viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamine B1 là tổn thương sợi trục, thường gặp ở những người lao động nặng kèm chế độ ăn gạo xay xát quá kỷ, phụ nữ có thai hoặc sau sinh ăn kiêng khem...Khởi đầu thường từ từ với cảm giác tê bì ở  hai chi dưới là chủ yếu, có khi có chuột rút hay đau ở bắp chân về đêm kèm phù trắng mềm ở hai chân nhất là ở cẳng chân và bàn chân, lúc đầu có thể thoáng qua. Rồi đần bệnh nhân đi lại yếu. Có khi khó thở do suy tim. Khám thấy  giảm hay mất cảm gíác có thể nông lẫn sâu ở hai chân, đối xứïng hai bên. Cơ lực giảm hay mất hoàn toàn. Phản xạ gân xương giảm hoặc mất  đều hai  chân. Ðiều trị vitamine B1 liều cao 100-400 mg/ngày tiêm bắp.

Viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamine PP. Thường kèm theo thiếu sinh tố B, rối loạn trội về cảm giác,  rối loạn tâm thần như lú lẫn, sa sút  trí tuệ kèm dấu chứng ở da như ban đỏ, tiểu bào. Có thể có tiêu chảy. Ðiều trị bằng vitamine nhóm B tổng hợp ngày 2 viên.

Viêm đa dây thần kinh do rượu. Thường gặp ở những người nghiện rượu lâu năm (từ 10 năm trở lên) do tổn thương sợi trục thường ở chi dưới. Khởi đầu là rối loạn cảm giác chủ yếu ở hai chân với cảm giác tê rần hay đau nhức và sau đó là đi lại khó khăn. Khám thấy giảm cảm giác nông là chủ yếu kèm cơ lực giảm ở hai chân. Phản xạ gân xương giảm hay mất ở chi dưới. Thường đi kèm theo hội chứng Korsakoff  gồm run, mất trí nhớ gần và bịa chuyện. Ðôi khi có liệt các dây thần kinh sọ não. Ðiều trị bằng cách cai rượu và cho vitamine B1 liều cao.

Viêm đa dây thần kinh do nhiễm độc

Nhiễm độc chì. Thường gặp ở những người thợ làm  tráng thủy tinh, thợ ống nước, ở nhà máy sản xuất ắc quy... Gây rối loạn vận động là chủ yếu nhất là cơ duỗi chi trên, hiếm hơn là liệt lô cơ trước ngoài của cẳng chân phối hợp với đau quặn bụng, lợi răng có vành xám, thiếu máu hồng cầu hạt kiềm, có khi tăng huyết áp. Ðiều trị  bằng  B.A.L(dimercaprol ) ống 200 mg liều 3 mg /kg  tiêm bắp  hai ngày đầu mỗi 4  giờ, ngày thứ ba mỗi 6 giờ và mười ngày tiếp tiêm hai lần ngày.

Nhiễm độc arsenic. Triệu chứng giống như trong ngộ độc rượu nhưng đau nhiều khi ngộ độc cấp, thường đi kèm theo triệu chứng tiêu hóa như buồn nôn,  nôn. Da mu bàn tay, chân dày lên và sừng hóa, móng tay dày và có sứa. Xác định bằng định lượng Arsenic trong nước tiểu, trong lông tóc móng. Ðiều trị bằng B.A.L.

Các thuốc khác. INH, Almitrine, metronidasole, vincristine, nitrofurantoine, cisplastine, disulfuram, amiodarone, dapsone, platinum, chloramphenicol, taxol, taxorere, ethambutol, hydrralazine, impramine, choroquine, muối vàng, indomethacin, phenytoin, talidomide...

Viêm đa dây thần kinh do nhiễm trùng

Bệnh bạch hầu. Nay hiếm gặp nhờ tiêm chủng mở rộng. Chỉ xảy ra trong các thể bạch hầu ác tính là do độc tố bạch hầu. Trước hết là liệt  cơ vùng họng sau đó là liệt cơ mắt rồi đến liệt các chi vào tuần lễ thứ ba hay thứ năm, trội hơn ở hai chi dưới. Bệnh lui dần và không có điều trị đặc hiệu.

Nhiễm HIV. Tổn thương chủ yếu sợi trục, rối loạn chủ yếu ngọn chi  và thường thấy có kết hợp với cytomegalovirus. Có thể có đáp ứng với kháng virus HIV.

Viêm đa dây thần kinh do chuyển hóa

Ðái tháo đường. Viêm đa dây thần kinh do biến chứng của bệnh lý đái tháo đường là thường gặp. Biểu hiện lâm sàng sớm là rối loạn cảm giác ở hai chân và mang tính chất đối xứng. Sau một thời gian rất lâu mới có những rối loạn về vận động. Khám có phản xạ gân xương giảm hay mất, chủ yếu ở hai chi dưới. Ðiều trị chủ yếu là cân bằng đường máu. Giảm đau có thể sử dụng một trong các loại thuốc sau kháng viêm không steroid, chóng trầm cảm ba vòng, carbamazepine, phenytoin, tramadol, chuyền tĩnh mạch lidocaine, acid alpha-lipoic.

Bệnh porphyria cấp. Thường xảy ra sau khi sử dụng barbituric với biểu hiện chủ yếu là rối loạn vận động yếu các chi đi kèm với dị cảm nhưng khám không thấy rối loạn cảm giác khách quan. Nước tiểu đỏ để một lát sau thì biến thành màu đen. Không có điều trị đặc hiệu.

Urê máu cao, suy giáp, rối loạn globuline máu, bệnh thoái hóa tinh bột, ung thư. Là những bệnh hiếm gặp.

Do bệnh thoái hóa di truyền

Bệnh Charcot- Marie- Tooth. Teo cơ và biến dạng bàn chân kèm rối loạn cảm giác và vận động chi dưới.

Bệnh Déjerine- Sotas. Dày các dây thần kinh ngoại biên gây đau, và còn rối loạn những cảm giác khác, có khi kèm theo loạng choạng.

Viêm đa rễ dây thần kinh

Bệnh đa rễ dây thần kinh cho đến nay vẫn chưa có số liệu chắc chắn về tỷ lệ hiện mắc. Bệnh lý này được chia thành hai nhóm chính đó là bệnh thần kinh đa rễ dây thần kinh cấp (Hôi chứng Guillain - Barré)  và mạn tính.

Hội chứng Guillain - Barré

Nguyên nhân và đặc điểm giải phẫu bệnh:

Hôị chứng Guillain- Barré là bệnh lý đa rễ dây thần kinh  thoái hoá myelin do viêm  cấp  gây rối loạn chủ yếu về vận động, phần lớn là lành tính. Bệnh lý này được Guillain mô tả từ năm 1916. Không thấy có sự khác biệt giữa hai giới, xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng hiếm thấy trước 5 tuổi. Tỷ lệ mới mắc là 0,6 - 1,9/ 100.000 dân. Bệnh phát lẻ tẻ, ít khi thành dịch. Cũng đã thấy vụ dịch ở Colombia sau chủng bệnh dại, ở Jordania sau nhiễm E. coli. Hôị chứng Guillain- Barré thường xuất hiện sau nhiễm trùng đường hô hấp trên, tai mũi họng hơn là nhiễm trùng dạ dày ruột. Có khoảng 70% trường hợp xuất hiện sau 1-3 tuần bị nhiễm khuẩn. Tác nhân được xác định đó là campylobacter jejuni (32%), cytomegalovirus (13%), Epstein -Bar virus (10%) và mycoplasma pneumoniae (5%). Ngoài ra còn thấy sau nhiễm khuẩn từ 1-3 tuần do siêu vi nhóm herpes, sởi, hồng ban, thuỷ đậu, quai bị, viêm gan A / B hay không A không B, ... Một số trường hơpü có thể sau tiêm chủng, phẫu thuật.

Hội chứng này là đáp ứng miễn dịch đối với nhiễm trùng có trước vì đã tìm thấy kháng thể kháng lại gangliosides. Về cơ chế bệnh sinh phân tử cho thấy có phân tử tương tự giữa biểu vị myelin (myelin epitope) và glycolipids của campylobacter, mycoplasma và các tác nhân nhiễm trùng khác, đó chính là khởi điểm của phản ứng miễn dịch. Kháng thêí chống lại tác nhân nhiễm khuẩn có phản ứng chéo với kháng nguyên đặc hiệu của tế bào Schwann hay màng bọc sợi trục (axolemma). Sự gắn kết kháng thể lên thần kinh ngoại biên đích gây nên sự ức chế dẫn truyền thần kinh. Sự huỷ myelin từng đoạn hay trên toàn bộ chiều dài của sợi trục thần kinh, phần lớn mang tính chất lan toả và đối xứng có liên quan đếïn quá trình viêm nhiễm không đặc hiệu, có phù nề thâm nhiễm tế bào lympho nhỏ rồi sau đó tế bào lympho hoạt hoá và đại thực bào ở khoảng kẻ và quanh tĩnh mạch trong bó thần kinh. Các tổn thường thường huỷ myelin bắt đầu từ nút Ranvier rồi tiến triển hướng tâm về phía tương bào của tế bào Schwann. Tổn thương myelin trước và nhiều hơn sợi trục, chính vì thế mà đại bộ phận các trường hợp có thể hồi phục hoàn toàn. Chỉ một số trường hợp nặng có thể tổn hại đếïn sợi trục và dĩ nhiên khi đó khó hay không hồi phục.

Phân loại hội chứng Guillain - Barré:

Bệnh thoái hoá viêm đa thần kinh ngoại biên cấp ( acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP) chủ yếu thoái hóa myelin.

Bệnh thần kinh sợi trục vận động ngoại biên cấp (acute motor axonal neuropathy, AMAN) chủ yếu tổn thương sợi trục.

Bệnh thần kinh sợi trục cảm giác - vận động ngoại biên cấp (acute motor sensory axonal neuropathy, AMSAN) gây tổn thương sợi trục.

Hội chứng Miller- Fisher.

Lâm sàng:

Hội chứng Guillain - Barré có bệnh cảnh định hình của một hội chứng thần kinh cảm giác và vận động, thường là lan toả, đối xứng là chính đi đôi với giảm hay mất phản xạ gân xương với các giai đoạn sau:

Giai đoạn thiết lập các triệu chứng: Khởi đầu thường âm thầm nhưng đột ngột  với dị cảm các đầu chi, đau ở các chi hay đau lưng và đần  dần vận động khó khăn nhất là hai chi dưới. Nhưng đôi khi cũng chỉ yếu một bên hay là triệu chứng không đối xứng. Tiếp sau đó các rối loạn ban đầu lan dần từ ngọn chi vào gốc chi hay từ dưới ngọn chân lan lên trên. Cũng có những trường hợp khởi đầu cả tứ chi. Có khi lúc đầu chỉ liệt dây thần kinh mặt hai bên. Thời gian thiết lập này tuỳ theo từng trường hợp, thường thì trong 6-10 ngày, đôi khi chỉ 24-48 giờ mà thôi. Theo thống kê của Castaigne và cộng sự năm 1966 trên 258 trường hợp thì 72% từ 3-20 ngày, trên 20 ngày là 8,1%, trên 40 ngày là 4,7% và ít hơn 3 ngày là 14,3%. Trung bình giai đoạn này kéo dài 12 ngày. Trong giai đoạn này không có teo cơ, nhưng chú ý có thể có suy hô hấp. Khám thấy phản xạ gân xương mất hay giảm.

Giai đoạn toàn phát: Thường sau một tuần đến 12 ngày thì tiến tới giai đoạn toàn phát. Nếu điển hình thì có liệt  và rối loạn cảm giác hệ thống, đối xứng hai bên, có thể có tổn thuơng các dây thần kinh sọ não. Rối loạn cảm giác lan đến gốc chi hay lan lên ở thân. Nếu khi cảm giác lan lên đến vùng ngực thì phải cảnh giác dấu suy hô hấp. Khám cho thấy đau khi bóp vào các bắp cơ đó là đau của dây thần kinh  và còn khi căng dây thần kinh đó là đau do rễ thần kinh. Chính triệu chứng đau rễ không có trong viêm đa dây thần kinh giúp cho chúng ta phân biệt với hội chứng Guillain - Barré. Trường hợp nặng có thể rối loạn đến cảm giác sâu với biểu hiện giảm / mất cảm giác rung, nhận biết đồ vật, tư thế vị trí. Về vận động thì yếu tứ chi hay chỉ khu trú ở  hai chi dướivới các mức độ khác nhau từ liệt nhẹ đến liệt hoàn toàn. Không có teo cơ và giật các thớ cơ. Ðôi trường hợp bị liệt cơ hô hấp gây suy hô hấp cấp cần phải cấp cứu kịp thời. Liệt vận ngôn và nuốt chiếm khoảng 30% từ nhẹ đến nặng vớibiểu hiện sặc, khó nuốt hay hoàn toàn không nuốt được. Trứơc bệnh nhân bị một trong hai rối loạn trên thì phải đểí gần phòng cấp cứu. Các dây thần kinh sọ não khác hiếm gặp hơn như dây II, III, V(10-15%), XII(1,5-7%). Mức độ rối loạn cảm giác và vận động thường không song hành, không cân bằng và không tương xứng nhau. Phản xạ gân xương giảm hoặc mất ở tứ chi hay chỉ hai chân. Ít khi có rối loạn cơ tròn, nếu có thì rất kín đáo đó là tiểu khó tạm thời do yếu cơ thành bụng. Rối loạn thần kinh thực vật thường biểu hiện tăng tiết mồ hôi, tăng tiết dịch phế quản và nước bọt, phù nề ngọn chi, rối loạn nhiệt ở ngọn chi; thậm chí nặng nề là ngừng tim hay nhẹ hơn là mạch nhanh, huyết áp hạ. Có thể thấy rối loạn điều hòa đường huyết hay giảm natri máu do tăng tiết ADH. Giai đoạn này kéo dài khoảng 1-3 tuần.

Giai đoạn hồi phục: Hồi phục các triệu chứng ngược với cách thiết lập các triệu chứng có nghĩa là những triệu chứng nào xuất hiện sau hồi phục trước, xuất hiện trước hồi phục sau và quá trình hồi phục thường là từ từ và chậm kéo dài hàng tuần đến hàng tháng. Có thể hồi phục hoàn toàn. Nếu sau 18 tháng thì sự hồi phục trở nên khó khăn và càng ít có khả năng.

Cận lâm sàng:

Chọc dịch não tủy: trong tuần đầu tiên của bệnh có thể dịch não tuỷ bình thường, nhưng từ tuần thứ hai trở đi thì có hiện tượng phân ly đạm - tế bào và kéo dài 4-6 tuần, sau đó giảm dần. Tế bào thường dưới 12 con/mm3, protein ( 50 mg%. Không có sự liên quan giữa tăng protein và độ nặng của lâm sàng song khi protein tăng kéo dài trên 6 tuần thì diễn tiến lâm sàng không thuận lợi. Nay người ta đo nồng độ gammaglobulin thấy 88% trường hợp tăng và nó tăng ngay từ tuần đầu. Nếu tế bào trong dịch não tủy trên 10 lympho bào /mm3, đặc biệt trên 50 con/mm3 thì phải nghĩ tới bệnh lý thần kinh ngoại biên tương tự hội chứng Guillain - Barré do bệnh Lyme, nhiễm HIV gần đây, hay sarcoidosis.

Xét nghiệm chức năng gan: Tăng men gan cần nghĩ tới viêm gan A,B,C, nhiễm Epstein - Barr virus hay cytomegalovirus.

Kháng thể kháng ganglioside đặc biệt là kháng thể kháng GM1.

Ðiện cơ đồ: Ðiển hình là biểu hiện tốc độ dẫn truyền vận động ngọn chi giảm. Thời gian tiềm tàng sóng F kéo dài và có biên độ điện thế hoạt động cơ nhỏ.

Chẩn đoán:

Bảng: Tiêu chuẩn chẩn đoán.

Tiến triển:

Diễn tiến thông thường thì sau 2 tháng là hồi phục hoàn toàn chiếm 57,3%, một số nhanh hơn nhưng cũng khoảng 1 tháng (11,4%). Khoảng 80% hồi phục hoàn toàn. Tần suất hồi phục trong 2 tuần là 50%, 3 tuần là 80% và 4 tuần là 90%. Tuy nhiên cũng có 20% trường hợp kéo dài hơn, hồi phục không hoàn toàn nên để lại di chứng dị cảm, hay rối loạn vận động ngọn chi, trong số đó có 5% để lại di chứng nặng nề. Nếu các triệu chứng và dấu chứng tiến triển quá 8 tuần thì gần như loại trừ hội chứng Guillain -Barré. Sau 18 tháng thì không còn có khả năng hồi phục nữa. Có những trường hợp rối loạn vận động, cảm giác từ chân lan lên bụng rồi đếïn ngực... gọi là thể Landry. Sự hồi phục đầu tiên là cảm giác sau là vận động và cuối cùng là phản xạ gân xương. Rất ít khi tái phát. Biến chứng đáng sợ là liệt hô hấp (khoảng 16-22% có khi lên đến 30%) và tắc động mạch phổi. Tử vong khoảng 5% do liệt hô hấp, viêm phổi do sặc, tắc mạch phổi, rối loạn nhịp tim chú ý khi rối loạn cảm giác lên ngang đoạn ngực D5-6, nhiễm khuẩn huyết do nhiễm trùng thứ phát.

Tiên lượng:

Thông thường tiên lượng bệnh lý này là tốt, là bệnh lành tính song cũng có những yếu tố tiên lượng nặng đó là liệt tứ chi hoàn toàn, thời gian toàn phát kéo dài trên 2 tuần, tổn thương sợi trục ghi nhận được qua điện cơ đồ, tuổi trên 50, phải thở máy hay loạn nhịp đặc biệt là nhịp chậm và rối loạn nuốt.

Ðiều trị:

Không có điều trị đặc hiệu.  Nếu liệt cơ hô hấp thì thở máy nếu dung tích sống giảm khoảng 30%. Nên theo dõi dung tích sống mỗi 4 giờ, nếu < 1lít ( giảm dưới12-15 ml/kg ) thì hô hấp hỗ trợ, thở máy áp lực dương. Còn rối loạn nuốt thì đặt xông dạ dày. Theo dõi nhịp tim bằng monitoring nếu dưới 60 lần phút thì cho atropin còn nếu < 50 lần phút thì nên đặt máy tạo nhịp. Chú ý cấp cứu ngừng tim. Trường hợp liệt hoàn toàn thì phải trăn trở mỗi 1-2 giờ để tránh lóet mục. Dự phòng tắc mạch và biến dạng chi bằng heparin 5.000 đơn vị dưới da mỗi 12 giờ và để tư thế chân nâng lên khoảng 100.  Có thể cho prednisolon 0,5 mg /kg ngày trong 5- 10 ngày nhưng kết quả không rõ ràng. Vitamine nhóm B liều cao kết hợp với axit folic 5-10mg /ngày. Nay điều trị tích cực bằng lọc huyết tương với 250ml/kg 5 lần mỗi 7-10 ngày cũng đem lại hiệu quả. Nếu không hiệu quả thì sử dụng thêm immunoglobin người 0,4g/kg ngày trong 5 ngày. Nên kết hợp vật lý trị liệu sớm.

Bệnh đa rễ thần kinh mạn tính

Lâm sàng:

Cơ chế bệnh sinh và lâm sàng tương tự như hội chứng Guillain-Barré, nhưng hiếm gặp, nam nhiều hơn nữ, thường xuất hiện ở lứa tuổi 40-60, và thấy liên hệ với HLA DR3. Thường yếu tứ chi, cơ liên sườn và dây thần kinh sọ VII, IX, X, XI và XII kèm theo tê, châm chích , kiến bò, rát bỏng ở ngọn chi. Phản xạ gân xương giảm hay mất. Có thể có phù gai thị. Thời gian tiến triển kéo dài trên 2 tháng có thể thành từng đợt nhất là khi có thai hay tuần tiến.

Cận lâm sàng:

 Tăng gammaglobulin máu IgA, IgG hay IgM. Cũng có hiện tượng phân ly đạm - tế bào 80-95%. Ðiện chẩn đoán thấy tốc độ dẫn truyền giảm. Sinh thiết thần kinh thấy thoái hoá myelin và giảm số lượng sợi trục. Ðặc biệt chụp cộng hưỡng từ với gadolinium có thể thấy phì đại rễ và dây thần kinh ngoại biên.

Ðiều trị:

Prednisolon 1-1,5 mg / kg trong 2- 4 tuần đơn thuần hay kết hợp với lọc huyết tương. Tiêm tĩnh mạch immunoglobulin cho kết quả khá tốt. Những trường hợp không đáp ứng với corticoid thì cho azathioprine 2-3mg/kg ngày. Có thể sử dụng mycophenolate mofetil liều khởi đầu 1g uống 2 lần ngày, có thể tăng lên 500mg mỗi tháng cho đến liều 1,5g 2 lần ngày. Cũng có thể sử dụng cyclophsphamide 50-150mg ngày và hàng tháng tiêm tĩnh mạch thêm 1g/m2. Hay sử dụng cyclosporine 4-6 mg/kg uống hàng ngày. Khoảng 80% bệnh nhân đáp ứng tốt với những phương thức điều trị trên.

Viêm một hoặc nhiều dây thần kinh

Bệnh phong thần kinh

Thường gặp tổn thương dây thần kinh trụ, dây thần kinh tọa nhánh hông kheo ngoài, nhánh V1. Dây thần kinh dày ra và không đều. Có thể thấy teo cơ vùng bị tổn thương kèm giảm hoặc mất cảm  giác đau ở các dát. Có thể có cảm giác tê rần. Nên sinh thiết da vùng bị tổn thương để xác định chẩn đoán.

Bệnh chất tạo keo

Bệnh viêm nút quanh động mạch. Tổn thương dây thần kinh rải rác. Chẩn đoán nhờ phát hiện kháng thể kháng nhân. Ðiều trị bằng steroid hay cyclophosphamide.

Bệnh lý cận ung thư

Do di căn chèn ép dây thần kinh gây đau dọc theo dây thần kinh bị tổn thương.

Bệnh lý thần kinh ngoại biên do chén ép

Nguyên nhân do chấn thương, viêm gân bao hoạt dịch, viêm khớp...Thường gặp là hội chứng ống cổ tay (carpal tunnel syndrome). Ðiều trị bằng tiêm corticoid tại chổ hay phẫu thuật giải áp.