Bài giảng hội chứng tiểu não

Giải phẫu chức năng tiểu não

Tiểu não nguyên thủy (archicérébellum) còn gọi là thuỳ nhung là phần cổ nhất bao gồm thùy nhộng và hai nhung não bên, nó liên hệ với bộ máy tiền đình tham gia điều hoà thăng bằng của cơ thể.

Tiểu não cổ (paléocérébellum) còn gọi là thuỳ trước gồm lưỡi gà, tháp nhộng và hai cận não bên. Nhận thông tin từ tủy sống lên. Toàn bộ thùy trước và phần thùy sau có liên quan tới tủy nằm ở phần giữa của vỏ tiểu não có chức năng điều hòa trương lực và là trung tâm của các phản xạ giữ thăng bằng và chỉnh thế.

Tiểu não mới (Néocérébellum) còn gọi là thuỳ sau là hai bán cầu tiểu não, đóng vai trò điều hòa các vận  động chủ động.

Tiểu não nối với thân não bằng ba cuống tiễu não đó là cuống tiểu não trên, giữa và duới.

Hội chứng tiểu não có thể gặp trong các tổn thương trực tiếp của tiểu não hoặc tổn thương xâm phạm vào các cuống tiểu não hay vào các vị trí khác nhau trên đường đi của bó vỏ cầu - tiểu não như cánh tay sau của bao trong, chất trắng bán cầu đại não, vùng đồi thị - dưới đồi. Các tổn thương trực tiếp của tiểu não hoặc của đường tiểu não ở dưới mép Wernickink (ở cuống não) gây ra hội chứng tiểu não cùng bên, còn tổn thương ở phía trên mép Wernickink hoặc của bó vỏ - cầu - tiểu não gây ra hội chứng tiểu não đối bên.

Triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng tiểu não nguyên thủy và tiểu não cổ

Triệu  chứng

Thường hay gặp nhất là thất điều với biểu hiện rối loạn thăng bằng nặng. Bệnh nhân khi đi lúc thì nghiêng về bên này khi thì xiêu về bên kia giống như người say rượu, có xu hướng ngả ra sau. Dấu hiệu dạng chân đế khi đứng là do rối loạn thăng bằng, tư thế đứng của người bệnh không được vững nên hai chân luôn ở tư thế dạng bất thường. Khi người bệnh ở tư thế đứng do sự vận động bất thường của cơ cẳng chân trước nên thăng bằng trước - sau không tốt tạo nên dấu hiệu "múa các gân cơ" (dance des tendons). Nếu đẩy nhẹ, người bệnh cũng sẽ di chuyển một bước sang bên hoặc về phía sau do rối loạn thăng bằng. Bắt đầu bước đi chậm trễ, do dự, khi đi hai mông lắc lư sang hai bên, bước đi không đều, khi dừng bước không hoàn hảo đôi khi chi dưới được "ném" lên phía trước một cách bất thường. Khi làm nghiệm pháp Römberg người bệnh đứng không vững, có sự di lệch trục cơ thể nhưng không có hiện tượng lệch kết hợp của ngón tay trỏ cũng không có lệch sang bên. Tất cả các triệu chứng kể trên không nặng thêm khi nhắm mắt. Phản xạ gân xương giảm nhẹ.

Nguyên nhân

Thường gặp là u nguyên tủy bào sau đó là u tế bào hình sao, củ lao, viêm não do thủy đậu (rất đặc thù ở trẻ em).

Hội chứng bán cầu tiểu não

Triệu chứng

Thất điều là hội chứng cơ bản, chủ yếu thấy rõ ở chi trên như hiện tượng quá tầm qua nghiệm pháp nhón tay chỉ  mũi, gót chân đầu gối. Hiện tượng này có thể được phát hiện qua nghiệm pháp Stewart-Holmes: Người bệnh gập cẳng tay co mạnh vào cánh tay chống lại người thầy thuốc kéo duỗi cẳng tay ra. Khi thầy thuốc dừng đột ngột việc kéo duỗi cẳng tay, sẽ xuất hiện hiện tượng co cơ quá mức của cánh tay làm đập bàn tay của bệnh nhân vào vai. Có hiện tượng mất liên động qua nghiệm pháp lật úp liên tiếp bàn tay. Nếu cho bệnh nhân nhắm mắt rồi đi ra trước rồi thụt lùi thì có dáng đi hình sao. Nếu giơ thẳng hai tay ra phía trước thì tay phía bên tổn thương lệch ra ngoài. Khi nắm tay thì  năïm quá mạnh. Khi đứng chụm chân rồi đột ngột thầy thuốc đẩy ra phía sau thì ngón chân bên bị tổn thương không nhấc lên được.

Run động trạng cùng bên với bên tổn thương, nếu bị cả hai bên thì hai tay run và tăng lên khi tập trung.

Giảm trương lực cơ cùng bên với bên tổn thương, khi đi lại hai tay ve vẩy quá mức, sờ bắp cơ nhẻo.

Giật nhãn cầu: Giật nhãn cầu theo chiều dọc khi tổn thương cuống tiểu não trên, giật ngang là do tổn thương cuống tiểu não giữa, còn giật vòng khi tổn thương cuống tiểu não dưới.

Rối loạn tiếng nói: Nói ngập ngừng, chậm, dằn từng tiếng, giọng nói liên tục thay đổi hay bùng nổ và âm thanh không chuẩn.

Chữ viết nguệch ngoạc, cở chữ lớn, không đều vì do run và thất điều.

Nếu nguyên nhân là khối u hay áp xe thì có triệu chứng của tăng áp lực nội sọ sớm và nặng.

Nguyên nhân

Áp xe (từ viêm tai xương chũm), u tiểu não nhất là u góc cầu tiểu não (u dây VIII), chảy máu tiểu não, teo tiểu não do thoái hóa.