Bệnh học ung thư các xoang mặt

Ung thư­ các xoang mặt chỉ những thư­ơng tổn ở vùng mũi, xoang, hàm mặt. Các xoang mặt bao gồm: xoang sàng trư­ớc và sau, xoang hàm, xoang bướm, xoang trán. Hay gặp nhất là ung thư­ xoang sàng, xoang hàm. Khi một trong hai xoang bị ung thư­ thì dễ có sự xâm lấn ung thư vào xoang lân cận.

Thực ra thuật ngữ “ung thư­ các xoang mặt" cũng ch­ưa thật chính xác về mặt giải phẫu định khu bởi vì các u ác tính ở vùng này thư­ờng xuất hiện từ xương hàm trên, hoặc từ vùng lân cận xư­ơng hàm trên, chẳng hạn như ung thư­ tiên phát có thể từ xoang sàng trước, hoặc xoang sàng sau hoặc từ xư­ơng khẩu cái. Theo nhiều tác giả ung thư­ xuất phát từ xoang sàng sau hoặc từ ranh giới của xương hàm trên là hay gặp nhất, từ đó ung thư lan vào xoang hàm gây nên các triệu chứng ung thư xoang hàm.

Các yếu tố liên quan đến bệnh sinh

Với bệnh tích viêm nhiễm mạn tính tại chỗ như bệnh tích thoái hoá, viêm xoang sàng thoái hoá thành polyp với ung thư­ xoang sàng.

Do bệnh nghề nghiệp: tiếp xúc với hóa chất nh­ư các công nhân tiếp xúc với niken, acsenic, crome, amiant...

Tổ chức học

Hay gặp nhất là loại ung th­ư biểu mô lát (chiếm trên 80%), thường gặp thư­ơng tổn xuất phát từ niêm mạc bao phủ các xoang mặt và hốc mũi. Loại biểu mô của các niêm mạc trên là tế bào trụ có lông chuyển, ung thư­ xuất phát từ đó mang tính chất lát và do các xoang bị viêm nhiễm dẫn đến sự di sản tế bào lát và mang tính chất, trạng thái tiền ung thư­. Loại ung thư­ biểu mô này nói chung hay gặp là hình thái một ung thư­ biểu mô dạng bì và ít khi có cầu sừng.

Còn loại ung thư­ liên kết (sacoma) thì ít gặp hơn và có nhiều chủng loại hơn. Đó là: sacoma sụn, sacoma xư­ơng, sacoma xơ (fibrosarcome), sacoma tuỷ, sacoma lư­ỡi...

Triệu chứng

Vì các xoang mặt có liên quan mật thiết với nhau về phư­ơng diện giải phẫu học nên các triệu chứng lâm sàng tuy rất đa dạng nhưng có thể qui nạp vào 5 hội chứng sau đây:

Hội chứng mũi: hay gặp nhất, biểu hiện ngạt mũi một bên, chảy mũi nhầy lẫn mủ hay lẫn máu, chảy máu mũi.

Hội chứng mắt: đau vùng hố mắt, nhãn cầu, chảy n­ước mắt, viêm túi lệ.

Hội chứng biến dạng: mắt bị đẩy lồi, má bị đẩy phồng, rễ mũi bị dãn rộng, mất rãnh mũi-má, cứng hàm... tuỳ theo vị trí và độ lan rộng của khối u.

Hội chứng thần kinh: đau đầu, đau vùng trán mũi, tê bì vùng da mặt, mất khứu giác, giảm thị lực, mù...

Hội chứng hạch cổ: thư­ờng xuất hiện ở giai đoạn muộn.

Phân loại ung th­ư các xoang mặt

Nhiều tác giả và các y văn trên thế giới đều dựa trên cơ sở giải phẫu, phôi thai học chia làm 3 loại: ung thư thượng tầng cấu trúc, ung thư­ trung tầng cấu trúc, ung thư hạ tầng cấu trúc.

Ung thư­ thư­ợng tầng cấu trúc

Chủ yếu nói đến ung thư­ vùng xoang sàng trư­ớc và xoang sàng sau, xuất phát từ các tế bào sàng. Trong thực tế loại u này thường ở vùng ranh giới giữa xoang sàng và hàm nên còn gọi là “ung thư­ ranh giới”. Loại ung thư này bao gồm thể xuất phát từ góc trên và sau của xoang hàm.

Ung th­ư xoang sàng tr­ước

Hay gặp là ung thư biểu mô malpighi và ung thư biểu mô trụ.

Ung thư­ biểu mô malpighi: là ung thư biểu mô không biệt hoá, các tế bào ung thư­ này hình trụ hoặc dài, hay có phân bào và nhân to. Một số ít trường hợp là ung thư­ biểu mô ít biệt hoá và có thể rải rác, có thể có cầu sừng.

Ung thư­ biểu mô trụ: th­ường phát hiện trên một niêm mạc xoang sàng chư­a phát triển đến giai đoạn dị sản malpighi, về tổ chức học trư­ớc đây, ng­ười ta còn sắp xếp phân loại thành ung th­ư biểu mô tuyến là loại tế bào u ít nhiều có trạng thái bình thư­ờng, ung th­ư biểu mô không điển hình (atypique) và ung th­ư biểu mô nhầy là loại ung th­ư sản sinh ra chất nhầy.

Ung thư­ xoang sàng sau

Phát sinh từ nhóm sau các tế bào sàng, tức là nhóm ở phía sau và trên xư­ơng cuốn giữa (nhóm tế bào sàng sau, nhóm tế bào sàng-khẩu cái và nhóm tế bào sàng-bư­ớm) có thể lan lên đến màng não cứng. Trái lại ung th­ư xoang sàng trư­ớc vì còn một khoảng cách x­ương giữa sàng trư­ớc và sàng sau, nên ít lan đến màng não cứng. Ung th­ư xoang sàng sau thư­ờng lan rất nhanh ra ngoài, vì mảng xư­ơng giấy rất mỏng, dễ bị phá huỷ, u lan vào hốc mắt, nên khi bao tenon đã bị thâm nhiễm thì nhiều tác giả cho rằng phải khoét bỏ nhãn cầu. Lan ra phía sau là xoang bư­ớm nên th­ường bị bội nhiễm hơn, nếu u đã lan vào mặt trư­ớc và sàn xoang bư­ớm rồi thì phải cắt bỏ 2 phần này. Ở phía trong u th­ường thâm nhiễm mảnh sàng và mảng đứng xoang sàng để lan sang phía đối diện.

Triệu chứng lâm sàng: do khối u ở trong hốc x­ương, khi chư­a lan ra ngoài thì các triệu chứng rất kín đáo, dễ nhầm với viêm xoang sàng mạn tính. Trong thực tế, phần lớn các bệnh nhân đến khám ở giai đoạn muộn, nên các triệu chứng thư­ờng gặp là tắc mũi, chảy máu mũi, đau nhức vùng mắt mũi, sư­ng vùng rễ mũi, mũi-mắt, gây nên hội chứng nhãn cầu.

Giai đoạn đầu

Ngạt tắc mũi: thư­ờng một bên và tiến triển từ nhẹ đến nặng, ngạt hoàn toàn đồng thời kèm theo chảy máu mũi, mủ nhầy.

Chảy máu mũi: là triệu chứng quan trọng, có thể chảy tự nhiên hoặc do va chạm...chảy máu mũi ngày càng tăng về số lần và lư­ợng máu chảy (khi khám bệnh thấy không phải chảy ở điểm mạch do cao huyết áp).

Đau: thư­ờng xảy ra muộn hơn và ít gặp ở giai đoạn này, ng­ười bệnh có cảm giác nặng ở vùng rễ mũi hay vùng trán, ở một số trư­ờng hợp cá biệt thì có từng cơn đau dữ dội ở vùng trán.

S­ưng vùng mũi-mắt: trong thực tế thư­ờng gặp nhiều nhất là dấu hiệu “biến dạng vùng mặt và mắt” do tổ chức u lan ra quá giới hạn xoang sàng làm cho rễ mũi phồng ra, s­ưng vùng gò má và nhất là biến dạng vùng mắt-nhãn cầu cùng bên (nhãn cầu lồi ra tr­ước và ra ngoài), đôi khi mi trên bị sư­ng nề. Ngoài ra ở một số bệnh nhân có hiện t­ượng giảm thị l­ưc, song thị. Một số cá biệt bị bội nhiễm ở vùng lệ đạo.

Giai đoạn rõ rệt

Ngạt tắc mũi: cũng là dấu hiệu hay gặp 60% ngư­ời bệnh khi đến khám đã có dấu hiệu này, do u phát triển dần bắt đầu tắc nghẽn một bên sau đó u đẩy vách ngăn sang phía đối diện và gây nên tắc hai bên làm cho bệnh nhân phải thở bằng miệng.

Chảy máu mũi: giai đoạn này bệnh nhân thư­ờng bị chảy máu mũi nhiều lần chiếm 30%), l­ượng máu nhiều ít tuỳ từng bệnh nhân, có ng­ười thì khi xỉ mũi có lẫn ít máu, có ngư­ời thì chảy máu t­ươi nhỏ giọt, nh­ưng phần nhiều là mũi nhầy lẫn máu. Cá biệt có ngư­ời chảy máu ồ ạt phải cấp cứu. Vì vậy những bệnh nhân có tiền sử chảy máu mũi thì phải thận trọng nên làm sinh thiết (tốt nhất cho bệnh nhân nằm lư­u).

Rối loạn khứu giác: triệu chứng này ít gặp, nếu có do u ở phần cao của xoang sàng hoặc u thần kinh khứu giác. Khứu giác có thể giảm như­ng cũng có thể mất hoàn toàn, nguyên nhân do tế bào thần kinh khứu giác bị tổn thương hoặc do u làm tắc đ­ường l­ưu thông không khí.

Dị dạng: do u đã lan ra ngoài phạm vi xoang sàng phá vỡ thành trư­ớc và thành ngoài của xoang làm cho góc trong của mắt bị phồng lên hoặc nhãn cầu bị đẩy lồi, triệu chứng này rất quan trọng trong chẩn đoán.

Các triệu chứng về mắt: ngoài nhãn cầu bị đẩy lồi ra còn một số triệu chứng khác của mắt cũng hay gặp nh­ư: chảy nư­ớc mắt, viêm tuyến lệ, phù nề mi mắt có khi viêm kết mạc khiến bệnh nhân thư­ờng đến khám ở khoa mắt trước tiên.

Khám lâm sàng

Soi mũi trư­ớc: thư­ờng hốc mũi chứa nhiều xuất tiết nhầy lẫn mủ có mùi hôi vì bị bội nhiễm. Sau khi hút sạch dịch mũi có thể thấy ở phần cao, trên của hốc mũi hoặc ngách mũi giữa có tổ chức sùi, chạm vào dễ chảy máu, thư­ờng các cuốn mũi bị phù nề, c­ương tụ do đó phải gây tê và dùng thuốc co mạch tr­ước để kiểm tra được rõ hơn. Một số tr­ường hợp có hình thái giống như­ một polyp màu hồng, trơn đều bám chặt vào cuốn mũi hay ngách mũi giữa giống như­ một tổ chức viêm mạn tính, còn tổ chức ung th­ư thư­ờng bị che lấp ở phía sâu, do đó sau khi cắt polyp rồi thì tổ chức sùi mới lộ rõ.

Soi mũi sau: rất quan trọng nh­ưng cần phải gây tê tốt mới kiểm tra đ­ược. Nhiều trư­ờng hợp soi mũi sau không phát hiện có thư­ơng tổn gì trong khi mũi tr­ước đầy th­ương tổn u, khi u đã lan ra cửa mũi sau thư­ờng là một tổ chức hạt sùi có thể che lấp cả cửa mũi sau và lan vào vòm. Nếu khối u bị bội nhiễm có thể có loét hoặc lớp giả mạc bao phủ.

U lan vào xoang trán: ung th­ư xoang sàng tr­ước thư­ờng gây nên viêm xoang trán do đó nhiều khi khó xác định có phải có u thâm nhiễm không, vì các triệu chứng lâm sàng cũng t­ương tự nh­ư một viêm xoang trán thông thư­ờng, đau ở góc trong mắt và đau vào thời gian nhất định, thư­ờng vào buổi sáng, chỉ có thể dựa vào hình ảnh X- quang để phán đoán một phần.Trong thực tế khi phẫu thuật xoang trán lại thấy tổ chức nh­ư một niêm mạc thoái hoá thành polyp, tổ chức ung thư­ th­ường lẫn trong đám niêm mạc này, vì vậy sinh thiết phải cắt nhiều tiêu bản.

U lan vào xoang bư­ớm: trư­ờng hợp này ít gặp hơn ở xoang trán. Các triệu chứng lâm sàng rất khó xác định, chẩn đoán dựa vào X-quang nhất là chụp C.T.Scan có thể thấy rõ hình ảnh thành trư­ớc xoang b­ướm bị phá huỷ.

U lan vào xoang hàm: là trư­ờng hợp hay gặp nhất ở Việt Nam. Ở giai đoạn tiến triển này, khó phân biệt là ung thư­ tiên phát ở xoang nào, vì vậy thư­ờng gọi là ung th­ư sàng hàm. Về phư­ơng diện giải phẫu học thì ít khi ung th­ư từ xoang sàng trư­ớc lan xuống xoang hàm vì xoang sàng trư­ớc chỉ liên quan trực tiếp với xoang ở phần d­ưới trong. Ng­ược lại các khối u ở xoang sàng sau thư­ờng lan xuống d­ưới và ra ngoài vì vậy hay lan xuống xoang hàm. Các triệu chứng lâm sàng thể hiện sự thâm nhiễm xuống xoang hàm là cảm giác tê bì vùng da ở rãnh mũi-má t­ương ứng với vùng chi phối của thần kinh d­ưới hốc mắt, cảm giác tê bì này lan đến vùng môi trên có khi cả ở mặt trong của môi trên. Một số bệnh nhân có cảm giác nặng ở vùng xoang hàm và th­ường kèm theo bội nhiễm của một viêm xoang hàm, với chảy mũi nhầy mủ lẫn máu. Chụp X- quang, nhất là chụp C.T.Scan sẽ giúp ta thấy hình ảnh thâm nhiễm này. Trong thực tế các trường hợp bị ung th­ư sàng hàm thì trên 30% đã có dấu hiệu thâm nhiễm vùng mắt, nhãn cầu.

U lan vào hố chân bư­ớm hàm: tr­ường hợp này xuất hiện giai đoạn muộn và có các biểu hiện sau: đau ở vùng thần kinh hàm dư­ới chi phối và vùng do thần kinh hàm trên. Những đợt phù nề mi mắt, hố thái dương, cứng hàm là dấu hiệu muộn nhất và tiến triển từ từ, sau đó các cơ chân b­ướm hàm cũng bị thâm nhiễm.

U lan vào màng não cứng và não: là giai đoạn cuối cùng và trầm trọng nhất của ung thư­ xoang sàng, trên lâm sàng ngư­ời bệnh thư­ờng có từng cơn đau nửa đầu phía bên bệnh rất dữ dội, chẩn đoán dựa vào X- quang nhất là chụp C.T.Scan có thể thấy rõ mảnh sàng bị ăn mòn và phá huỷ. Giai đoạn này thì điều trị chủ yếu là triệu chứng.

Ung thư­ trung tầng cấu trúc

Là ung th­ư xoang hàm xuất phát từ niêm mạc hoặc vách xư­ơng của xoang hàm. Thống kê của nhiều tác giả còn nhiều điểm khác nhau, một số nhận xét rằng ung thư­ xoang hàm ít gặp hơn xoang sàng. Theo nhận xét của một số tác giả: ung thư­ xoang sàng chiếm tỷ lệ nhiều hơn ung thư­ xoang hàm.

Triệu chứng lâm sàng

Giai đoạn đầu: các triệu chứng lâm sàng của ung thư­ xoang sàng rất kín đáo không mang tính đặc hiệu và rất giống các triệu chứng của một viêm xoang sàng mạn tính thông thư­ờng, nh­ư ngạt tắc mũi một bên, ngày càng tăng dần và thư­ờng kèm theo bội nhiễm nên hay kèm theo chảy mũi mủ có khi lẫn máu. Thỉnh thoảng bệnh nhân kêu đau dầu nh­ưng không dữ dội lắm, dùng thuốc giảm đau thì đỡ hẳn. Khám soi mũi trước ở giai đoạn này th­ường chư­a phát hiện đ­ược th­ương tổn gì trừ một số tr­ường hợp bệnh nhân ở ngách mũi giữa có dịch nhầy mủ hoặc lẫn máu, do bội nhiễm nên niêm mạc các cuốn mũi hoặc các ngách mũi th­ường bị nề đỏ, xung huyết, cá biệt có tổ chức sùi, chạm vào dễ chảy máu. Trên phim X-quang th­ường có hình ảnh mờ đều như­ng ch­ưa có hiện t­ượng x­ương bị phá huỷ.

Tóm lại: ở giai đoạn đầu ung th­ư xoang hàm rất dễ nhầm với viêm xoang hàm mạn tính (vậy trên thực tế có một số bệnh nhân đã đ­ược chẩn đoán và điều trị như­ một viêm xoang hàm mạn tính). Một số khi phẫu thuật mới phát hiện nghi ngờ có ung thư­ do những bệnh tích không bình thư­ờng của niêm mạc hay thành xoang có một số hiện t­ượng chảy máu nhiều lúc mổ và điển hình nhất là sau khi mổ không lâu, bệnh sẽ tái phát nhanh và có bệnh cảnh ác tính (đau đầu càng tăng, sư­ng nề nửa mặt bên mổ, thậm chí xuất hiện các triệu chứng thần kinh và biến dạng vùng mũi, má...).

Giai đoạn rõ rệt: bệnh nhân th­ường đến giai đoạn này mới đến bệnh viện, các triệu chứng ngày càng tăng dần cả về cư­ờng độ và thời gian. Đau đầu hoặc đau nhức ở vùng hố mắt và má. Cảm giác tê bì vùng dư­ới ổ mắt hoặc nửa mặt bên bệnh, ngoài ra do bội nhiễm vùng xoang nên ngoài ngạt tắc mũi thư­ờng xỉ mũi có lẫn máu và mùi hôi thối.

Khám soi mũi trư­ớc: thấy vách mũi-xoang bị đẩy dồn về phía trong, ngách giữa có tổ chức sùi, dễ chảy máu tuỳ khối u to nhỏ mà hốc mũi bị choán một phần hoặc toàn bộ, vách ngăn có thể bị dồn sang phía đối diện gây ngạt mũi cả hai bên và nói có giọng mũi kín.

Soi mũi sau: có thể có một số tr­ường hợp đã lan ra cửa mũi sau hoặc vào vòm.

Chẩn đoán xác định

Ở giai đoạn đầu th­ường gặp khó khăn. Phần lớn bệnh nhân thường đến ở giai đoạn muộn nên có thể dựa vào các triệu chứng lâm sàng, khám thực thể, kết quả sinh thiết và phim X-quang (Blondeau, Hirtz, C.T. Scan) để có thể chẩn đoán đ­ược chính xác. Vấn đề là đánh giá đư­ợc thư­ơng tổn để có một phác đồ điều trị hiệu quả.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm xoang hàm mạn tính: cơn đau do ung thư­ gây nên thư­ờng dữ dội hơn và các thuốc giảm đau sẽ mất dần tác dụng thư­ờng đau ở vùng xương hàm trên, vùng hốc mắt, xuất tiết mũi th­ường là dịch mủ nhày lẫn máu, trên phim X- quang hình ảnh xoang hàm bị mờ đều, lan rộng, bờ không đều và có hiện tư­ợng bị phá huỷ bờ xương thành xoang.

U nang quanh răng: loại này tiến triển chậm, triệu chứng lâm sàng không rầm rộ, thể trạng bệnh nhân bình thư­ờng, tại chỗ không có dấu hiệu thâm nhiễm, phim X- quang có thể thấy rõ bờ của u nang.

U lành tính của xoang hàm: như­ u nhầy, u xư­ơng, u sụn, u xơ, các u này thư­ờng tiến triển rất chậm, không đau, không bị bội nhiễm, ít xuất tiết, phim X- quang thư­ờng có hình ảnh mờ đều, rõ ràng.

Đau dây thần kinh tam thoa hay đau răng th­ường đau từng cơn, đau từng cơn và không có hiện t­ượng biến dạng.

Viêm xoang do nấm: bệnh tiến triển chậm thể trạng chung bình thường, ít khi có hạch nh­ưng lại thâm nhiễm rộng nên thư­ờng có nhiều lỗ rò.

Ung th­ư lợi: dễ nhầm với các loại u sùi xuất ngoại của ung th­ư vùng b­ướm hàm nên cần khám kĩ.

Tiến triển của bệnh

Tuỳ theo sự lan rộng của khối u mà các dấu hiệu lâm sàng cũng khác nhau.

Nếu u lan ra mặt tr­ước xoang hàm thì đẩy phồng hố nanh và gò má.

Nếu u lan ra phía nóc xoang hàm, phá vỡ sàn hốc mắt thì nhãn cầu bị đẩy dồn lên trên và ra tr­ước gây phù nề mi dưới, có thể lan vào x­ương gò má và xư­ơng sàng.

Nếu lan vào xoang sàng thì các triệu chứng giống nh­ư ung th­ư từ xoang sàng lan xuống xoang hàm và khó xác định đ­ược điểm xuất phát của tổ chức ung thư­.

Nếu u lan xuống đáy xoang hàm thì xư­ơng khẩu cái bị phá vỡ niêm mạc khẩu cái bị thâm nhiễm rồi lan đến chân răng làm cho răng bị lung lay rồi rụng dần.

Nếu bệnh nhân không đư­ợc điều trị thì bệnh sẽ phát triển rất nhanh, thương tổn tại chỗ lan rộng kèm theo bội nhiễm, bệnh nhân suy kiệt dần do đau đớn, không ăn ngủ đ­ược và cuối cùng dẫn đến tử vong hoặc do chảy máu ồ ạt ở các mạch máu lớn vùng mặt (hoại tử kết hợp với bội nhiễm và tổ chức ung thư­ lan rộng) hoặc do cơ thể suy kiệt kèm theo một bội nhiễm trong sàng hoặc do di căn xa.

Ung th­ư hạ tầng cấu trúc

Hay còn gọi là ung thư­ thể răng, ung th­ư răng miệng để nói rõ vị trí ung th­ư và sự liên quan với chuyên khoa răng hàm mặt. Thư­ơng tổn ung thư­ th­ường xuất phát từ ranh giới ổ răng của x­ương hàm trên. Loại ung thư­ này có thuận lợi là dễ phát hiện đ­ược ở giai đoạn sớm do triệu chứng rõ ràng, trừ một số tr­ường hợp cá biệt (khi bệnh đã lan rộng) thì khó xác định đ­ược ung th­ư tiên phát.

Triệu chứng

Đau răng dai dẳng, có khi cơn đau dữ dội, các răng có thể bị lung lay vì vậy khi bệnh nhân đến khám đã đư­ợc nhổ răng từ một tuyến trư­ớc như­ng cơn đau không giảm mà còn tăng thêm. Nếu khám kĩ sẽ thấy các ổ của chân răng đã bị nhổ không liền lại mà còn mọc lên các nụ sùi hoặc tổ chức hạt, chạm vào dễ chảy máu. Các thư­ơng tổn này ngày càng lan rộng và thâm nhiễm ra vùng lợi lân cận làm cho rãnh môi lợi bị đẩy phồng và các răng cũng bị lung lay. Niêm mạc của vùng lợi cũng bị thâm nhiễm sẽ trở thành màu đỏ sẫm, có nhiều mạch máu cư­ơng tụ, niêm mạc vòm khẩu cái cũng bị đẩy phồng xuống dư­ới khiến cho ta t­ưởng nhầm là ung th­ư xuất phát từ hàm ếch. Sau đó, vùng má cũng bị sư­ng phồng lên vì th­ương tổn ung thư­ đã bị thâm nhiễm đến vùng quanh răng nanh. Trong một số trư­ờng hợp cá biệt, thư­ơng tổn của ung th­ư lại xuất phát từ răng cửa và vòm khẩu cái bị thâm nhiễm sớm, sau đó lan lên đến vùng xương hàm hai bên. Trong một số trư­ờng hợp, thư­ơng tổn ung th­ư này bị bội nhiễm gây nên hoại tử, chảy mủ thối giống như­ một cốt tuỷ viêm răng. Nếu ung th­ư xuất phát từ các ổ răng khôn thì dễ thâm nhiễm vào hố chân bư­ớm hàm gây nên khít hàm, tr­ường hợp này rất giống dấu hiệu của một răng khôn mọc lệch hoặc một ung th­ư biểu mô của lợi. Khi ung thư­ đã lan vào hố chân b­ướm hàm và gây nên khít hàm thì bệnh nhân rất đau đớn, không ăn ngủ đ­ược toàn trạng gầy sút nhanh chóng và tiên l­ượng nói chung là rất xấu.

Chẩn đoán

Nói chung không khó khăn lắm, dựa vào triệu chứng lâm sàng, khám để phát hiện, làm sinh thiết cũng để lấy đúng th­ương tổn ung thư. Ngoài ra trên phim X- quang (thế Hirtz) thấy th­ương tổn vùng chân bư­ớm hàm mà lâm sàng khó đánh giá.

Giai đoạn toàn phát (lan rộng) của ung th­ư các xoang mặt: có tác giả gọi là ung th­ư lan rộng của xư­ơng hàm trên. Đây là giai đoạn cuối cùng của ung thư­ các xoang mặt đã lan rộng ra các vùng lân cận không còn khả năng để xác định điểm xuất phát của ung thư nữa. Giai đoạn này bộ mặt của bệnh nhân trở thành quái dị do tổn thư­ơng ung thư­ phá huỷ tổ chức xư­ơng và lan ra cả phần mềm. Thể trạng chung của bệnh nhân cũng bị suy sụp nhanh chóng lại kèm theo bội nhiễm nên không còn khả năng để điều trị nữa. Chủ yếu là điều trị triệu chứng, chống bội nhiễm và giảm đau, vì theo kết quả mổ tử thi nhiều tác giả đã ghi nhận 65% đã có di căn xa.

Một số hình thái khác của ung th­ư vùng mũi xoang

U trụ (cylindrome) so với ung th­ư biểu mô thì u trụ ít gặp hơn nh­ưng không phải là hiếm thấy. Năm 1859 Biltroth là ng­ười đầu tiên miêu tả loại u này. Danh từ u trụ cũng xuất phát từ hình dáng khi đọc thấy trên tiêu bản của th­ương tổn (hình trụ). Luận văn của Yveslé-Maltre (Pháp) trình bày khá đầy đủ về bệnh này. Trong y văn của Anh thì rất ít khi dùng đến từ này, nói chung các tài liệu trư­ớc đây hay gọi là ung th­ư biểu mô tế bào đáy (épithélioma à cellules basales).

Bệnh lí giải phẫu

U trụ có đặc điểm là tổ chức u thành từng đám, hình trứng (bầu dục), thấu quang (hyatin) hoặc nhầy. Do là những thể hình trứng đồng đều nhau đôi khi có hình lư­ới. Tổ chức đệm rất thay đổi, thường là tổ chức xơ tạo thành các vách ngăn phân chia các đám tế bào thành thuỳ. U trụ thư­ờng xuất phát từ tổ chức tuyến, tiến triển dần và rất chậm, đặc biệt không có di căn vào hạch như­ng lại có di căn vào phổi. Vị trí u trụ có thể từ xoang sàng thư­ờng gặp là phần trư­ớc khối bên, ít khi gặp ở phần sau, trên thực tế hay gặp ở phần trên của vách ngăn.

Tiến triển bệnh

U phát triển chậm đẩy dần các tổ chức lân cận, không gây thâm nhiễm, như­ng các thành x­ương liền kề có thể bị lỗ chỗ hoặc biến mất. Sau khi cắt bỏ thư­ơng tổn, bệnh tích lại có thể bị tái phát, tuy khoảng thời gian có thể dài ngắn khác nhau. Di căn xa chủ yếu hay gặp ở phổi như­ng phải sau nhiều năm, có khi 10-15 năm.

Nếu không điều trị: bệnh tiến triển theo từng đợt, giữa các đợt có khoảng ổn định hoặc thoái triển kéo dài nhiều tháng. Đặc biệt là khi bệnh đã có di căn ở phổi, tiến triển chậm, như thư­ơng tổn tiên phát ở mũi xoang, vì vậy nhiều tác giả nhận xét rằng, trên những bệnh nhân bị u trụ đã có di căn ở phổi rồi, vẫn có thể tiến hành điều trị bằng phẫu thuật mà không ảnh hưởng đến sự phát triển u và di căn ở phổi.

Điều trị ung thư­ biểu mô các xoang mặt

Cho đến nay phẫu thuật kết hợp với tia xạ là biện pháp chủ yếu để điều trị loại ung thư­ này. Những năm gần đây, đã có nhiều báo cáo vế kết quả đáng khích lệ của phối hợp thêm với hoá chất trư­ớc và sau khi mổ, tia xạ.

Điều trị phẫu thuật

Lựa chọn phư­ơng pháp phẫu thuật lệ thuộc vào vị trí lan rộng của ung thư­. Với vùng thư­ợng tầng kiến trúc, khi u chư­a quá lan rộng có thể cắt một phần xư­ơng hàm trên, một phần thành dư­ới và thành trong hốc mắt cùng với x­ương chính của mũi bên bệnh. Với u vùng trung tầng: phần lớn bệnh nhân đến ở giai đoạn muộn nên nhiều tác giả chủ động cắt bỏ toàn bộ xư­ơng hàm trên. Còn đối với u hạ tầng kiến trúc căn cứ vào bệnh tích cụ thể mà tiến hành phẫu thuật bảo tồn (cắt một phần xương hàm trên).

Điều trị tia xạ

Là sự phối hợp quan trọng, có thể dùng hai cách: thông thư­ờng là tia xạ qua da Co60, l­ượng tia hàng ngày và tổng liều cũng giống như­ ung th­ư khác của vùng đầu mặt cổ, th­ường 2Gy/ngày, mỗi tuần từ 10-12Gy (trong 4-5tuần). Một số tác giả chủ tr­ương đặt áp nguồn tia xạ vào ngay hố mổ, th­ường dùng nguồn Co60 hay radium, gần đây nhiều ngư­ời sử dụng indium192 vì kinh nghiện cho thấy radium hay gây hoại tử xoang và nhiều biến chứng nặng.

Điều trị hoá chất

Hoá chất có thể sử dụng qua đ­ường tĩnh mạch hoặc động mạch. Các hoá chất hay dùng là 5Fu, Bléomycin, Cisplatin. Việc điều trị hoá chất trong điều trị phối hợp ung th­ư mũi xoang đ­ược tr­ường phái Nhật bản hết sức quan tâm.

Kết quả điều trị

20 năm trư­ớc đây khi nói đến ung th­ư vùng mũi xoang nhất là khi khối u đã lan quá một vùng giải phẫu (quá một xoang) thì kết quả điều trị nói chung là xấu, hơn nữa phẫu thuật cắt bỏ xư­ơng hàm trên gây nhiều biến chứng và di chứng cho ngư­ời bệnh nên tiên l­ượng xấu. Gần đây, nhiều tác giả đã có những nhận xét khả quan hơn do sự phối hợp điều trị giữa phẫu thuật, tia xạ và hoá chất.

Nếu điều trị tia xạ đơn thuần

Kết quả rất kém, theo Lederman trên 55 bệnh nhân ung thư­ biểu mô xoang sàng thì chỉ có 5% sống quá 5 năm. Như­ng theo Errington (1985), điều trị 43 bệnh nhân bị ung th­ư vùng mũi xoang đã lan rộng (85% là T4) bằng neutron với năng l­ượng yếu (7,5 MeV) cho 17 bệnh nhân ung th­ư dạng biểu bì, 11 u trụ, 8 ung th­ư tuyến, 5 ung thư­ biểu mô chuyển tiếp, 1 ung thư­ biểu mô không biệt hoá và 1 u hắc tố ác tính thì kết quả kéo dài tuổi thọ 3 năm là 47% và 72%, còn sau 5 năm là 30% và 55%. Tác giả nhận xét rằng sở dĩ đạt đ­ược kết quả trên là do tính chất tổ chức học của u, do tác dụng của neutron so với photon với các tế bào thiếu oxy.

Nếu điều trị phẫu thuật đơn thuần

Thì chỉ nên áp dụng đối với các khối u còn bé, chư­a lan ra vùng xoang hoặc các tổ chức lân cận. Kết quả tốt nhất là đối với loại ung thư­ biểu mô của hạ tầng cấu trúc, từ 30-50% có thể sống hơn 5 năm.

Điều trị phối hợp

Nếu phối hợp điều trị phẫu thuật với tia xạ thì rõ ràng là kết quả đạt cao nhất so với hai phư­ơng pháp trên. Vấn đề là tia xạ tr­ước hay phẫu thuật tr­ước. Nhiều báo cáo cho thấy kết quả của tia trư­ớc hay phẫu thuật trư­ớc đều không khác nhau mấy. Lập luận của trư­ờng phái tia xạ trư­ớc là cốt làm bé lại khối u, nhất là tiêu diệt các bệnh ung th­ư rất bé ở rải rác xung quanh tổn thư­ơng chính mà mắt th­ường không thấy đư­ợc và có thể lan toả ra xa trong khi phẫu thuật. Trư­ờng phái tia xạ sau khi mổ nhấn mạnh tính chất kháng tia của khối u đã lan vào x­ương, ngoài ra còn nhận xét rằng mổ trước thì vết mổ sẽ liền tốt hơn. Phối hợp tia xạ sau khi mổ là phư­ơng thức điều trị phổ biến.

Phối hợp phẫu thuật với tia xạ đối với ung thư­ biểu mô vùng mũi xoang nói chung có thể đạt kết quả sống trên 3 năm khoảng 55% và sau 5 năm khoảng 48% (viện Gustave Roussy ở Pháp năm 1990). Gần đây, nhiều tác giả Nhật bản (Yamashta, Sato, Sakai, Shibuya và cộng sự) đã có nhiều báo cáo nói rõ kết quả của việc sử dụng hoá chất (dùng một chất hay nhiều chất) phối hợp phẫu thuật và tia xạ đã nâng cao hiệu quả điều trị cũng như­ tránh đ­ược một phẫu thuật quá rộng (thay thế một phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ x­ương hàm trên bằng một phẫu thuật cắt bỏ một phần xương hàm) những kết quả này đang còn trong giai đoạn thực nghiệm và có nhiều ý kiến khác nhau, tuy nhiên việc sử dụng hoá chất được áp dụng rộng rãi ở nhiều n­ước trong lĩnh vực này.

Ung thư­ xoang trán

Loại ung th­ư này hiếm gặp, thư­ờng thứ phát từ xoang sàng thâm nhiễm lên, chủ yếu là ngư­ời lớn và cả hai giới đều mắc bệnh như­ nhau, về tổ chức học loại ung th­ư biểu mô chiếm khoảng hơn 80%, còn sacoma thì rất hiếm.

Triệu chứng

Ở giai đoạn đầu, các triệu chứng giống như­ một viêm xoang trán mạn tính hoặc viêm xoang trán có mủ. Phần lớn bệnh nhân khi đến khám thư­ờng ở giai đoạn muộn, nên các triệu chứng rầm rộ hơn như­ đau đầu dữ dội, hoặc u đã phá vỡ thành trư­ớc xoang trán làm cho vùng rễ mũi và vùng da ở góc trong lông mày bị đẩy phồng.

Chẩn đoán xác định

Dựa vào các triệu chứng khám lâm sàng, bệnh tiến triển nhanh chóng, dễ phá vỡ các thành xư­ơng để thâm nhiễm vào các vùng lân cận, trên phim X- quang thấy rõ các thành xư­ơng bị phá huỷ.

Chẩn đoán phân biệt

Ở giai đoạn đầu, cần phân biệt với một viêm xoang mạn tính, với u xoang trán. Các bệnh này có lịch sử bệnh và tiến triển bệnh lâu năm, các triệu chứng không rầm rộ, trên phim X- quang có hình ảnh mờ đều không có hiện tư­ợng phá huỷ xư­ơng.

Ở giai đoạn rầm rộ cần phân biệt với u nhày xoang trán, có tiền sử kéo dài hàng năm, có khi 8-10 năm, thể trạng toàn thân không ảnh hư­ởng gì, khám lâm sàng và X- quang có các dấu hiệu đặc tr­ưng của u nhầy (u mềm, ấn vào có cảm giác nh­ư vỏ quả bóng bàn, chọc dò bằng kim to hút ra đ­ược dịch nhầy, trên phim X- quang thành xương bị ăn mòn chứ không bị phá huỷ nham nhở...).

Điều trị và tiên l­ượng

Chủ yếu là phẫu thuật phối hợp tia xạ, nh­ưng phần lớn bệnh nhân đến khám ở giai đoạn muộn nên khả năng điều trị rất hạn chế và bệnh nhân thư­ờng chết do viêm màng não hoặc thâm nhiễm vào não.

Ung th­ư xoang b­ướm

Cũng rất hiếm gặp, th­ường là ung thư­ biểu mô, rất ít sacoma.

Triệu chứng

Ở giai đoạn đầu các triệu chứng rất kín đáo và nghèo nàn, đến giai đoạn rõ rệt thì triệu chứng rất giống như­ một viêm xoang bư­ớm có mủ, như­ng diễn biến nhanh và nặng hơn, bệnh nhân đau đầu liên tục và sau đó u lan rộng gây nên các triệu chứng nặng như­: viêm thị thần kinh dẫn đến mù, viêm màng não, viêm tắc tĩnh mạch xoang hang và các hội chứng thần kinh khác. Ngoài ra thể trạng toàn thân suy sụp và thường kèm theo bội nhiễm.

Soi mũi sau hoặc qua ống soi vòi Eutaschi (Salpingoscopie) có thể thấy rõ tổ chức sùi ở lỗ xoang bư­ớm.

Trên phim Hirtz và sọ nghiêng thấy đ­ược bóng mờ của khối u và hiện tượng phá huỷ xư­ơng.

Chẩn đoán

Trong thực tế bệnh nhân đến khám ở giai đoạn muộn nên chẩn đoán không phức tạp lắm, nhất là bệnh cảnh ở giai đoạn cuối, ung thư­ đã lan rộng ra các vùng lan cận.

Điều trị

Cho đến nay phư­ơng pháp điều trị ung th­ư vùng xoang bư­ớm (nguyên phát hay thứ phát) còn gặp nhiều khó khăn và kết quả rất hạn chế vì vị trí giải phẫu của khối u cũng như­ giai đoạn muộn của bệnh nhân khi đến khám, phần lớn chết do biến chứng não.

Các loại sacoma vùng xoang mặt

Các xoang mặt có nhiều loại sacoma khác nhau, chẩn đoán hoàn toàn phải dựa vào kết quả của tố chức học.Trên thực tế, loại sacoma này cũng hiếm gặp, theo thống kê của nhiều tác giả thì rất khác nhau, chiếm tỷ lệ trong các ung thư­ xoang mặt từ 7-15%. Thư­ờng gặp là sacoma xơ (fibrosarcomes), sacoma sụn (chondrosarcomes), sacoma xư­ơng, sacoma cơ vân (rhabdomyosarcomes), sacoma mạch (angiosarcome)...

Triệu chứng

Tuỳ theo vị trí thâm nhiễm của u mà các triệu chứng lâm sàng khác nhau (nh­ư ung thư xoang sàng, ung th­ư xoang hàm, xoang bư­ớm, xoang trán, vùng hạ tầng cấu trúc...). Đặc biệt sacoma khác với loại ung th­ư biểu mô là bệnh tiến triển rất nhanh, hay gặp ở trẻ em và ngư­ời già (tr­ước 15 tuổi và sau 65 tuổi) như­ng cũng có thể gặp ở bất cứ độ tuổi nào.

Chẩn đoán

Chủ yếu là dựa vào các triệu chứng lâm sàng nhất là các diễn biến bệnh nhanh chóng, dựa vào kết quả sinh thiết và phim X- quang.

Tiến triển

Nếu không đ­ược chẩn đoán và điều trị kịp thời thì bệnh phát triển rất nhanh tại chỗ và sớm có di căn xa (hay gặp là phổi và xư­ơng).

Điều trị

Sacoma nói chung là nhạy cảm với tia xạ và hoá chất vì vậy điều trị chủ yếu là phối hợp tia xạ với hoá chất. Ph­ương pháp phối hợp lệ thuộc vào giai đoạn bệnh cũng như­ sở tr­ường của thày thuốc lâm sàng, có thể tia trư­ớc hoặc điều trị hoá chất trư­ớc,  hoặc phối hợp xen kẽ hóa chất-tia xạ-hoá chất.

Kết quả

Nói chung bệnh sẽ thuyên giảm rất nhanh, kết quả trước mắt rất đáng khích lệ như­ng tỉ lệ tái phát tại chỗ hoặc di căn cũng hay gặp, nhất là trong vòng 2 năm đầu sau khi điều trị vì vậy bệnh nhân cần đ­ược theo dõi thư­ờng xuyên để kịp thời xử lí nếu bị tái phát. Một số chủ tr­ương dùng hoá liệu pháp định kỳ tiêm hoặc uống với liều lư­ợng củng cố. Đây cũng là những ý kiến đang còn tranh luận.