- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng sinh lý bệnh
- Chu kỳ tế bào và cơ chế sửa sai trong sao chép
Chu kỳ tế bào và cơ chế sửa sai trong sao chép
Bộ gen tuyến trùng Caenorhabditis elegans có 1031 gen, trong đó có 131 gen có phân định sẳn là chết theo chương trình.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Chu kỳ tế bào
Một chu kỳ sinh học tế bào tức là giai đoạn giữa hai lần phân chia gồm 4 pha: M, G1, S, G2. Chu kỳ phân chia kéo dài khoảng 16-24 giờ tuỳ theo mỗi loại tế bào.
M (mitosis): Hoạt động phân chia tế bào hay nhân đôi tế bào
G1 (gap): Có sự tích luỹ vật chất nội bào và năng lượng, kết thúc ở điểm tới hạn R (restriction) vài giờ trước khi chuyển từ G1 sang S. Một khi tế bào đi qua được điểm R sẽ đi qua các pha khác để thực hiện được phân bào.
S (synthesis): Giai đoạn tổng hợp DNA, lượng DNA tăng gấp đôi (từ 23 đôi thành 46 đôi)
G2: Quy trình được hoàn tất và chuẩn bị sang pha sau
M (mitosis): Mỗi cặp kép nhiễm sắc thể chia đôi, đi về 2 cực tạo thành 2 tế bào con y hệt tế bào mẹ.
Sau khi phân đôi 2 tế bào con có thể tiếp tục chu trình ấy hoặc đi vào thời kỳ nghỉ là G0.
G0: Các thời gian dừng của chu kỳ tế bào là để sửa chữa DNA cho tế bào sống sót và không tiến triển thành ung thư: sự ngừng chu kỳ tế bào ở G1/S tránh được sự tái sao của các DNA thương tổn, sự dừng ở G2/M tránh được sự ngưng tập của các nhiễm sắc thể bị thương tổn.
Cơ chế sửa sai trong chu kỳ tế bào
Ngay từ những năm 1960 Leland Hartwell đã phân lập được nhiều loại tế bào có đột biến gen ở một loại nấm men (Saccharomyces cerevisae). Bằng cách tái hợp chúng với nhau đã phát hiện ra sự kiểm soát phân chia tế bào nằm trên NST do hằng trăm gen khác nhau. tên gọi chung là gen CDC (cell division cycle genes) với chữ số theo sau cho từng thứ. Trong số các gen bày có hai loại quan trọng nhất là điểm khởi phát chu kỳ và những điểm quan trọng mà khi bị hư hỏng thì gián đoạn phân chia tế bào, gọi là điểm kiểm soát (check point)
Sửa sai trong sao chép
Thực nghiệm dùng các nucleotid, DNA polymerase để tổng hợp DNA thì nhận thấy sai sót xảy ra rất cao (1x10-5) trong khi sao chép tự nhiên lại thấp hơn nhiều. DNA của E. coli có 3x106 cặp bazơ như vậy thì mỗi lần sao chép phải có 30 sai sót xảy ra dẫn đến sự đột biến nhưng điều này không xảy ra như vậy trong tự nhiên. Nguyên nhân chính của sự chính xác này là hiện tượng sửa chữa DNA xảy ra ở mọi tế bào bình thường trong cơ thể sinh vật bậc cao.
Theo dõi tần số đột biến ở các quần thể lớn cho thấy tỷ lệ đột biến chỉ ở 1x10-9, như vậy ở người mỗi lần sao chép chỉ có 3 sai sót xảy ra cho mỗi DNA, như vậy kết luận cơ thể sinh vật đã có những cơ chế sửa sai tế bào.
Hàng chục loại enzym khác nhau đã tham gia vào quá trình sửa chữa các DNA tổn thương. Chúng nhận biết chọn lọc một bazơ bị thay đổi, loại bỏ nucleotid mang nó bằng cách cắt ra khỏi chuỗi DNA, sau đó thay bằng một nucleotid mang bazơ chính xác bổ sung và gắn DNA lại. Người ta cho rằng với cơ chế này cho phép sửa chữa 99,9% các sai sót.
Hình: Chu kỳ tế bào.
Mở đầu khi tế bào chuyển sang pha G1, Harwell phát hiện là nó sẽ bị ngăn lại khi thiếu chất dinh dưỡng hoặc chất chuyển hoá trung gian, có sự tham gia của gen RNA polymerase (primase) tạo ra đoạn mồi đầu tiên để cho DNA polymerase tiếp tục quá trình tái sao DNA cũng như loại bỏ mẩu mồi ấy. Khi tế bào qua khỏi điểm này (điểm khởi phát, điểm R: restriction) thì sẽ không quay trở lại được và phải đi tiếp sang pha S. Những rối loạn xảy ra ở các bước sau tế bào sẽ bị loại bỏ bằng cơ chế chết theo chương trình (apoptosis).
Các sự kiện của chu kỳ tế bào diễn tiến theo một trật tự nhất định, sự kiện trước phải được hoàn tất tốt đẹp thì sự kiện sau mới tiếp tục xảy ra. Các cơ chế kiểm soát nhờ hoạt động của những gen nằm ở những nơi gọi là điểm kiểm soát. Khi các điểm kiểm soát bị loại bỏ sẽ gây chết tế bào, sai lệch trong phân bố nhiễm sắc thể hay các phần tử tế bào hoặc tăng nhạy cảm với các yếu tố môi trường.
Sau này Harwell đã tìm ra được nhiều gen của điểm kiểm soát. Ví dụ như tế bào nấm có gen RAD53 khi bị chiếu tia thì sẽ gây ngừng ở G2 cho đến khi tổn thương được sửa chữa xong. Ở người có gen p53 trên nhiễm sắc thể 17 có vai trò đièu hoà tương tự như RAD53. Khi gen này do đột biến không hoạt động được thì tế bào dù bị hư hại (đột biến hay thay đổi do yếu tố sinh ung thư) vẫn cứ thế mà tiếp tục phân chia thành những thế hệ tế bào con có rối loạn y hệt gọi là ác tính.
Năm 1970 nhờ các kỹ thuật gen và sinh học phân tử đã phát hiện ra khi vượt qua điểm khởi động thì tế bào cần hoạt động của 2 gen cdc2+/cdc28+ để bắt đầu tái sao DNA. Các gen này mã cho một protein kinase p34 là yếu tố điều hoà chủ yếu của phức hợp. Sau này người ta mới phát hiện ra vai trò của cyclin với p34cdc2 protein kinase
Năm 1980 R. Timothy Hunt đã phát hiện ra phân tử cyclin đầu tiên trong quá trình phân bào của con nhím biển, ức chế sự tổng hợp các protein này thì các giai đoạn phân bào không thực hiện được. Protein này hình thành rồi phân huỷ ngay trong mỗi chu kỳ tế bào nên mới có tên là cyclin (cycle). Hiện nay, cyclin tạo thành một họ gồm nhiều protein gần giống nhau có đặc tính chung là liên kết với các dưới đơn vị protein kinase trong họ cdc để trở nên các phức hợp hoạt động, gọi là protein kinase phụ thuộc cyclin (cdk). Để cho 1 pha chu kỳ tế bào đi qua được 1pha khác thì cdk này phải kết hợp với 1 cyclin nhất định.
Ví dụ:
Cyclin B + cdk1: giúp tế bào đi từ G2 sang M Cyclin E + cdk2: G1→S
Cyclin D + cdk4: G0 → G1
Các gãy đơn (single strand breaks) và gãy kép (double strand breaks) của DNA làm tăng tổng hợp p53, làm tế bào dừng lại ở pha G1do ức chế được phức hợp Cyclin E + cdk2 nên tế bào không đi vào pha S. Nếu thiếu p53, tế bào dễ phát triển thành ung thư.
Sửa sai khi không sao chép
Có khoảng 50 enzym chuyên rà soát, phát hiện và sửa các sai sót trên phân tử DNA.
Sự chết tế bào
Phân bào làm tăng số lượng tế bào với bộ gen giống nhau. Song song với sự phân chia tế bào còn có những cơ chế kiểm soát sự chết của tế bào theo chu kỳ phát triển. Có thể gặp trong một số quá trình sinh lý như thoái triển sinh lý phụ thuộc nội tiết tố, tế bào lympho T gây độc (Tc) làm chết tế bào đích....Ngoài ra, không kể đến những trường hợp chết tế bào do thoái hoá, hoại tử, sự teo ..v.v.
Chết theo chương trình của tế bào (apoptosis nghĩa đen là rơi khỏi)
Trên tiêu bản nhuộm hematoxylin eosin cho thấy có sự biến tính của protein, chromatin đậm đặc. Cuối cùng có hiện tượng vỡ nhân do DNA bị gãy, tế bào nhanh chóng co lại và tạo ra các chồi bào tương, đứt gãy thành các “thể apotosis” chứa chất hoà tan và cơ quan tử của tế bào; các thể này được thực bào sau đó. Cơ chế này vẫn chưa hoàn toàn rõ ràng tuy nhiên thường bắt đầu bằng các thương tổn DNA, đặc biệt là hiện tượng gãy DNA chuổi kép, tăng giải phóng topoisomerase (có trong tế bào bình thường hoặc ác tính) có tác dụng tách đôi sợi DNA xoắn kép khi sao chép, sửa chữa các thương tổn DNA. Khi thiếu enzym này thì nhiễm sắc thể không phân ly và tế bào không phân bào được. Nhưng khi quá nhiều topoisomerase thì tế bào cũng sẽ chết theo chương trình khi có sự kết hợp giữa DNA chuổi kép và topoisomerase II.
Tóm lại, ở sinh vật đa bào sự kiểm soát phân bào và chết theo chương trình được kiểm soát bằng nhiều cơ chế phức tạp. Khi cơ chế kiểm soát này bị hỏng thì dẫn đến nguyên phân không giới hạn và tế bào hầu như không biệt hoá, xảy ra ở ung thư.
Sự kiểm soát di truyền đối với apoptosis
Bộ gen tuyến trùng Caenorhabditis elegans có 1031 gen, trong đó có 131 gen có phân định sẳn là chết theo chương trình. Có 14 gen khác nhau tham gia vào kiểm soát di truyền đối với apotosis.
Nếu có sự đột biến làm bất hoạt các gen ức chế sinh ung thư (ced -3 và ced -4) thì các tế bào trên sống sót tuy nhiên nếu đột biến gen kích thích sinh ung thư (ced -9) làm cho một số tế bào bình thường sống sót nay bị chết. Nghiên cứu cấu trúc chức năng của một protein của gen ced-9 thì thấy giống như sản phẩm của một proto-oncogen có tên là bcl-2. Ngoài ra p53 là sản phẩm của gen ức chế ung thư, là chất hoạt hoá một trong những con đường dẫn đến apoptosis và làm giảm protein bcl-2.
Apoptosis và bệnh lý khác
Sự chết theo chương trình của tế bào giữ vai trò cơ bản trong nhiều bệnh: điều hoà trực tiếp sự phát triển của khối u, góp phần ngăn chận hay làm chậm đi sự phát triển của bệnh AIDS. Nhiều bằng chứng cho thấy vai trò của apoptosis trong tuổi thọ, bệnh Alzheimer,.vv. Tuy được phát hiện không lâu nhưng apoptosis đã thu hút những nghiên cứu về điều trị ung thư và những bệnh lý khác.
Ung thư
(xem bài ung thư).
Bài viết cùng chuyên mục
Bài giảng rối loạn cân bằng nước điện giải
Sự tiết ADH vẫn xãy ra ngay cả khi đáng lẽ ra nó phải được ức chế. Sự tăng tiết ADH này có nguồn gốc thể tạng đưa đến sự bài tiết nước tự do qua thận bị thay đổi trong khi sự điều hòa cân bằng muối là bình thường.
Tổng hợp hemoglobin: gắn kết ô xy và thải trừ CO2
Hemoglobin là có khả năng gắn không bền và thuận nghịch với phân tử oxi. Khả năng này liên quan đến hô hấp bởi vì chức năng cơ bản của hemoglobin là gắn với oxi tại phổi và giải phóng chúng tại mao mạch mô ngoại vi.
Thận: vai trò trong cân bằng acid base
Thận điều chỉnh nồng độ H+ của dịch ngoại bào qua 3 cơ chế chính. Bài tiết H+, Tái hấp thu và lọc HCO3-, sản xuất HCO3- mới. Tất cả các quá trình này, được hoàn thành bởi cơ chế bài tiết cơ bản.
Bệnh thận: tổn thương thận cấp và bệnh thận mạn
Trong phạm vi 2 phân loại, có rất nhiều các bệnh thận cụ thể có thể ảnh hưởng đến các mạch máu thận, cầu thận, ống thận, kẽ thận, các bộ phận của đường tiết niệu bên ngoài thận bao gồm cả niệu quản và bàng quang.
Bệnh thận mạn: hoạt động của các nephron chức năng
Một phần của sự đáp ứng này xảy ra do tăng lượng máu đến và tăng mức loch cầu thận ở mỗi nephron còn lại, do sự phì đại của các mạch máu và cầu thận, cũng như thay đổi chức năng do giãn mạch.
Trọng lượng riêng của nước tiểu
Mối quan hệ giữa trọng lượng riêng và độ thẩm thấu thay đổi khi có một lượng đáng kể các đại phân tử trong nước tiểu, chẳng hạn như glucose, phương pháp cũ trong chẩn đoán xác định, hay một số thuốc kháng sinh.
Loạn thị: rối loạn độ hội tụ của mắt
Loạn thị là tình trạng độ hội tụ của mắt bị rối loạn gây nên sự khác nhau về khả năng hội tụ của mắt trên các mặt phẳng vuông góc với nhau.
Tăng chức năng tuyến thượng thận và hội chứng Cushing
Tiết ACTH quá mức là nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Cushing và được đặc trưng bởi nồng độ cao ACTH và cortisol trong huyết tương.
Tăng thông khí phổi: giảm nồng độ H+ dịch ngoại bào và làm tăng pH
Nếu chuyển hóa tạo CO2 vẫn không đổi, chỉ có các yếu tố ảnh hưởng đến pCO2 trong dịch ngoại bào là tốc độ thông khí ở phổi. Thông khí phế nang càng cao, pCO2 càng thấp.
Kiểm soát áp suất thẩm thấu và nồng độ natri: tầm quan trọng của sự khát nước
Nhiều yếu tố trong số các yếu tố tương tự nhau gây kích thích sự bài tiết ADH cũng làm tăng sự khát nước, nó được định nghĩa là ý thức rõ ràng sự mong muốn nước.
Shock thần kinh: dung tích lòng mạch tăng lên
Một trong những nguyên nhân chính của shock thần kinh là đột ngột mất trương lực vận mạch khắp cơ thể, đặc biệt là làm giãn nở lớn các tĩnh mạch.
Giảm bạch cầu: giảm bảo vệ cơ thể chống lại nhiều vi khuẩn
Trong 2 ngày sau khi tủy xương dừng sản xuất bạch cầu, loét có thể xuất hiện ở miệng và ruột già hoặc một số người nhiễm khuẩn hô hấp nặng có thể tiến triển. Vi khuẩn từ vết loét nhanh chóng xâm nhập vào mô và máu.
Màng mao mạch cầu thận: bước đầu hình thành nước tiểu
Khả năng lọc của chất tan tỉ lệ ngịch với kích thước của chúng. Màng mao mạch cầu thận dày hơn các mao mạch khác, nhưng có nhiều lỗ nhỏ hơn và do đó lọc dịch tốc độ cao.
Kết hợp của H+ dư thừa với đệm photphat và amoniac trong ống thận tạo ra HCO3-
Các bộ đệm quan trọng nhất là bộ đệm phosphate và bộ đệm ammoniac. Ngoài ra còn có có hệ thống đệm yếu khác như đệm urat và citrate nhưng ít quan trong hơn.
Hệ thống đệm bicarbonate điều chỉnh kiềm toan trong cơ thể
Từ những phản ứng, ta có thể thấy rằng H+ từ axit mạnh HCl phản ứng với HCO3- tạo thành H2CO3 axit rất yếu, do đó bị phân huỷ tạo thành CO2 và H2O. CO2 dư thừa rất nhiều dẫn tới kích thích hô hấp, trong đó loại bỏ CO2 từ dịch ngoại bào.
Quá trình tạo cục máu đông: điều hòa ngược dương tính
Khi đã có một lượng thrombin nhất định được tạo thành, sẽ có một điều hòa ngược dương tính tạo nên càng nhiều cục máu đông và thrombin. Do đó, cục máu đông tiếp tục phát triển cho đến khi máu ngừng chảy.
Thể tích máu của phổi: thể tích ở trạng thái bình thường và bệnh lý
Theo những tình trạng sinh lý và bệnh lý, số lượng máu trong phổi có thể khác nhau từ ít nhất một nửa bình thường lên đến gấp đôi bình thường. Khi thở dốc rất mạnh, tạo áp lực cao trong phổi, 250 ml máu có thể ra khỏi tuần hoàn phổi vào tuần hoàn toàn thân.
Giải phẫu sinh lý của thận và hệ tiết niệu
Mặt giữa của mỗi quả thận chứa một vùng rốn, qua đó đi qua động mạch thận và tĩnh mạch, bạch huyết, cung cấp thần kinh và niệu quản, nơi mang nước tiểu cuối cùng từ thận đến bàng quang.
Ảnh hưởng của áp lực động động mạch đến lượng nước tiểu: bài niệu natri áp lực và bài niệu
Khi cơ chế tự điều hòa của mức lọc cầu thận bị suy giảm, thường xảy ra trong các bệnh thận, tăng áp lực động mạch sẽ làm tăng mức lọc cầu thận rất nhiều.
Định nghĩa bệnh sinh
Trong điều trị học, nếu biết được nguyên nhân để điều trị là tốt nhất nhưng nếu không biết được nguyên nhân thì điều trị theo cơ chế bệnh sinh.
Tổn thương thận cấp trước thận: nguyên nhân do giảm lượng máu tới thận
Khi dòng máu tới thận giảm thấp hơn nhu cầu cơ bản, thường dưới 20-25% dòng máu tới thận bình thường, các tế bào thận trở nên thiếu oxy, và giảm hơn nữa lượng máu tới thận, nếu kéo dài, sẽ gây tổn thương.
Đau đầu ngoài sọ: đau đầu do mắt và mũi
Sự căng thẳng cảm xúc thường làm co nhiều cơ của đầu, đặc biệt là cơ gắn vào da đầu và cơ cổ gắn với chẩm, trở nên co cứng, và nó được cho rằng cơ chế này là một trong những nguyên nhân thông thường của đau đầu.
Bệnh tim: tăng khối lượng máu và khối lượng dịch ngoại bào
Nếu suy tim không quá nặng, sự gia tăng thể tích máu thường có thể đưa cung lượng tim trở lại và áp lực động mạch hầu như trở về bình thường và bài tiết natri cuối cùng sẽ tăng trở lại bình thường.
Hoạt hóa prothrombin: khởi đầu quá trình đông máu
Hầu hết các yếu tố đông máu được đánh số thứ tự La Mã. Khi muốn kí hiệu dạng hoạt hóa sẽ thêm chữ “h” nhỏ đằng sau số La Mã, ví dụ như yếu tố VIIh là dạng hoạt hóa của yếu tố VII.
Tăng nồng độ H+: làm tăng thông khí phế nang
Kiểm soát hô hấp không thể đưa nồng độ H+ hoàn toàn về bình thường trong trường hợp có một nguyên nhân mất cân bằng ngoài hệ hô hấp ảnh hưởng đến pH.