Giảm sinh tủy - Suy tủy xương (Aplastic anemia)

Định nghĩa

Suy tuy xương là một tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự giảm sản hoặc bất sản tế bào tủy, dẫn đến giảm một, hai hoặc ba dòng máu ngoại vi.

Lịch sử bệnh

Bệnh suy tủy xương được Paul Ehrlich mô tả đầu tiên vào năm 1888. Ông miêu tả một bệnh nhân là phụ nữ trẻ: sôt, thiếu máu đã chết vì thiếu máu, xét nghiệm máu cho thấy giảm hồng cầu và bạch cầu hạt trầm trọng.

Việc khám nghiệm tử thi cho thấy tủy xương rất nhiều mỡ và rất nghèo tế bào, sau đó cái tên Alastic anemia đã được đặt cho căn bệnh này vào năm 1904. Trong suốt 30 năm tiếp theo đã có nhiều công trình nghiên cứu về bệnh này. Từ 1930 khi lấy được mẫu tủy lúc bệnh nhân còn sống vấn đề chẩn đoán không còn khó khăn. Tuy nhiên, cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng.

Tỷ lệ mắc bệnh

Tỷ lệ mắc giữa nam và nữ là 1, bệnh gặp ở tất cả các lứa tuổi nhưng chủ yếu ở tuổi từ 16 - 45, chiếm 76 %. Một số nghiên cứu ở các nước phát triển đã cho thấy ở Thuỵ Điển 13/1 triệu dân trong 1 năm. Pháp 1,5/1 triệu dân/năm. Israel 8/1 triệu dân/năm. Mỹ 5 - 2/1 triệu dân/năm. Tỷ lệ chung cho thấy tỷ lệ mắc bệnh suy tủy xương 0 các nưóc công nghiệp phát triển là 5 - 10/1 triệu dân/năm.

Ở Việt Nam bệnh suy tủy xương đứng hàng thứ 3 trong các bệnh về máu và cơ quan tạo máu. Sau lơ xê mi cấp và xuất huyết giảm tiểu cầu.

Nguyên nhân sinh bệnh

Suy tủy xương bẩm sinh

Bệnh ít gặp, đại diện cho nhóm này là:

Bệnh Fanconi, do Fanconi miêu tả năm 1927 từ 3 anh em trong 1 gia đình. Đây là bệnh di truyền lặn liên quan đến bất thường sắc tố da, người thấp, ngón cái bất thường, suy thận. Gần đây các tác giả đã phát hiện đột biến gen đặc hiệu trong thiếu máu Fanconi nằm trên nhiễm sắc thể số 9.

Tế bào tủy và số lượng hồng cầu bình thường cho đến 5 - 10 tuổi, sau đó tủy trở nên suy giảm.

Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, nhưng có đáp ứng tốt vối androgen. Bệnh nhân tủ vong ở tuổi 10 - 20 tuổi khi suy tủy ngày càng nặng hoặc 10 % chuyển thành lơ xê mi.

Hội chứng Black Fan Diamond thường gặp ở trẻ có rối loạn dinh dưỡng.

Suy tủy xương thứ phát

Do thuốc:

Nhiều loại thuốc gây suy tủy xương nhưng nguyên nhân do dùng chloramphenicol là hay gặp nhất.

Chloramphenicol là một nitrobenzen nó được giới thiệu vào năm 1948 và được sử dụng rộng rãi trong những năm 50 và 60.

Nguy cơ bệnh suy tủy xương ở người được điều trị bằng chloramphenicol là 1/200000 dân cao hơn 10 - 50 lần ở người dân bình thường.

Thuốc phòng sốt rét: quinacrin (Atbrine) đã được dùng cho binh lính Mỹ ở chiến trường Nam Thái Bình Dương và châu Á từ năm 1943 - 1994 cho thấy tỷ lệ mắc bệnh của binh lính Mỹ ở vùng này là rất cao 7-28 ngưòi/1 triệu dân/năm.

Thuốc chống ung thư như cyclophosphamid, vincristin, 6MP, methotrexat v.v... đều gây giảm bạch cầu, hồng cầu và tiểu cầu, gây suy tủy.

Thuốc chống viêm non steroid cũng gây suy tủy xương đặc biệt là muối vàng.

Một số thuốc chống lao.

Thuốc đái tháo đường.

Thuốc chống động kinh, co giật.

Do hoá chất:

Benzen là chất đầu tiên có liên quan đên bệnh suy tủy xương, mặc dù biết đây là chất độc nhưng benzen vẫn được sử dụng rộng rãi như là một dung môi. Đây là hoá chất không thể thiếu được trong sản xuất hàng da, cao su và được sử dụng rộng rãi trong ngành đóng giầy, dẫn đến tỷ lệ mắc bệnh suy tủy xương của công nhân ngành công nghiệp này là rất cao ở Trung Quốíc nơi mà benzen vẫn được sử dụng rộng rãi trong công nghiệp. Tỷ lệ nhiễm độc benzen ở các công nhân là 0,5 %, tỷ lệ công nhân bị suy tủy xương cao hơn 6 lần so với dân số toàn quốc.

Thuốc trừ sâu DDT cũng có liên quan tối bệnh suy tủy xương.

TNT một loại chất nổ được sử dụng trong chiến tranh. Một số công nhân tải đạn trong chiến tranh thế giới thứ I và II cũng bị nhiễm qua da và đường hô hấp, đã chết vì bệnh suy tủy xương.

Thuốc bảo vệ gỗ ( Lindame) được hòa với PCP (pentachlorophenol) một chất hydrocarbon bị oxy hoá được sản xuất để bảo vệ gỗ: thuốc này cũng gây ra bệnh suy tủy xương.

Thạch tín vô cơ.

Chì.

Phóng xạ:

Nhiễm xạ liên tục với liều lượng lón sẽ dẫn đến bệnh nhân bị suy tủy xương hoặc lơ xê mi.

Tổng số nhiễm vào cơ thể từ 100 - 250 rad (1 - 2,56 GY ) sẽ dẫn đến hội chứng dạ dày ruột non nhưng phần lốn đều hồi phục. Với liều lượng 4,5 GY sẽ gây nên suy tủy xương.

Do nhiễm trùng:

Một số nhiễm trùng nặng hoặc nhiễm trùng huyết cũng có thể gây suy tủy xương cấp, bệnh nhân thường rất nặng có thể tử vong trong vài tuần đầu.

Lao, suy thận cũng gây nên suy tủy thứ phát.

Do nhiễm virus:

Một mối quan hệ nổi bật giữa bệnh viêm gan và sự phát triển tiếp theo của bệnh suy tủy xương đang là chủ đề của một số nghiên cứu. Trong nhiều trường hợp bệnh nhân bị viêm gan đã ổn định thì sau 4-12 tuần người ta phát hiện ra bệnh suy tủy xương. Khoảng 10% các ca suy tủy xương xảy ra sau 1 năm bị viêm gan. Trên thực nghiệm virus viêm gan có thể gây hoạt hoá các tế bào T độc đế giải phóng các cytokin có tác dụng ức chế quá trình tạo máu ở tủy xương.

Virus Epstein - Barr đã bị coi là nguyên nhân gây bệnh suy tủy xương. Bệnh thường xuất hiện ngay sau 4 - 6 tuần bị nhiễm virus. Virus E-B được phát hiện trong tế bào tủy nhưng chưa biết chắc chắn có phải suy tủy là do ảnh hưởng trực tiếp hay chỉ là phản ứng miễn dịch của chủ. Một số bệnh nhân đã phục hồi sau khi điều trị vối ATG (Anti thymocyte globumin).

B 19 parvovirus gây suy dòng hồng cầu, giảm hồng cầu lưới. Bệnh sinh của parvovirus B 19: Trong nhiễm virus các biểu hiện của bệnh phụ thuộc vào cân bằng giữa virus và tế bào đích ở tủy xương. Parvovirus B 19 xâm nhập vào tế bào hồng cầu và nhân lên trong tế bào gây phá vỡ hồng cầu. Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch bệnh ổn định.

Bệnh nhân nhiễm HIV một số cũng thấy bị suy tủy xương, ở những bệnh nhân này tế bào tủy nghèo có thể là do sự ngăn chặn tạo máu của virus và do sử dụng nhiều loại thuốc để kiểm soát sự nhân đôi của virus.

Các nguyên nhân khác:

Do viêm khớp: bình thường bệnh nhân viêm khớp không liên quan đến suy tủy xương, một nghiên cứu gần đây ở Pháp cho thấy tỷ lệ mắc bệnh suy tủy xương ở bệnh nhân viêm khớp cao gấp 7 lần bình thường. Điều không chắc chắn là bệnh suy tủy xương có liên quan trực tiếp đến viêm khớp hay liên quan đến những thuốc sử dụng điều trị viêm khớp.

Suy tủy ở người có thai: Thường gặp ở phụ nữ đang mang thai tháng thứ 4 hoặc tháng sắp đẻ, cơ chế chưa rõ ràng, thường bệnh nhân lặp lại trong những lần mang thai sau.

Phá thai có thể cải thiện được chức năng sinh máu của tủy. Phương pháp điều trị bao gồm lựa chọn phá thai sớm, chăm sóc hỗ trợ, điều trị ức chế miễn dịch hoặc ghép tủy sau sinh.

Suy tủy ở người có tuyến ức to.

Suy tủy ở người có tuyến giáp to, sau khi cắt bướu tuyến giáp thì hết suy tủy. Bệnh thường gặp ở nữ giới tuổi trung niên.

Đái huyết sắc tố niệu ban đêm: do màng hồng cầu rất nhậy với bổ thể dễ gây nên tan huyết, bệnh xếp vào tan máu nhưng hiện nay người ta cũng tìm thấy tổn thương tế bào gốc và có biến chứng suy tủy xương

Cơ chế bệnh sinh

Cho đến nay, cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng, khó có thể xác định cơ chế sinh thiếu máu bất sản cho từng bệnh nhân. Tuy nhiên, bằng thực nghiệm người ta đã đưa ra một số giả thuyêt như sau:

Bất thường về số lượng hoặc chất lượng tế bào gốc vạn năng

Số lượng tế bào gốc rất hạn chế ( 9,8 X 106 - 2,6 x 107 trên 1 người nặng 70kg).

Tổn thương tế bào gốc do virus độc tố, hoá chất hoặc các rối loạn di truyền có thể dẫn tới giảm số lượng tế bào gốc hoặc đột biến tạo các clon tế bào gốc kém phát triển.

Bất thường vi môi trường tạo máu và các yếu tố tăng trưởng

Các thực nghiệm trên động vật cho thấy vi môi trường tạo máu có vai trò quan trọng trong sinh máu. Các yếu tố tạo nên vi môi trường tạo máu ở tủy xương thường do các tế bào đệm giúp phát triển điều hòa sinh máu.

Tia phóng xạ có thể gây tổn thương các tế bào đệm, hậu quả sẽ dẫn đến giảm hoặc mất các yếu tốtăng trưởng..

Thiếu các chất kích thích sinh máu như IL3, GM - CFS, erythropoietin sẽ dẫn đến giảm số lượng tế bào máu.

Ức chế tạo máu do cơ chế miễn dịch

Hiện nay nhiều tác giả quan tâm đến vấn đề này.

Năm 1970 Mathé.G là người đầu tiên đưa ra giả thuyết về miễn dịch trong suy tủy xương.

Trên môi trường nuôi cấy tế bào, các tác giả thấy quá trình tạo máu chỉ diễn ra khi tách các tế bào lympho ra khỏi môi trường nuôi cấy, nếu thểm huyết thanh kháng lympho vào thì quá trình tạo máu được cải thiện rõ ràng. Bằng thực nghiệm các tác giả đã chứng minh được tế bào lympho T độc có vai trò ức chế quá trình tạo máu ở bệnh nhân suy tủy xương. IFNy và TCD8 hoạt hoá tăng ở bệnh nhân suy tủy xương. IFNy do TCD8 hoạt hoá tiết ra cũng được coi là chất ức chế tế bào tạo cụm. IFNy có thể tác động trực tiếp đến tế bào tạo máu hoặc thông qua hệ thông miễn dịch.

Chẩn đoán xác định

Triệu chứng lâm sàng

Giai đoạn khởi phát:

bệnh nhân thường có biểu hiện mệt, hoa mắt chóng mặt. Da xanh, niêm mạc nhợt. Các biểu hiện thiếu máu diễn ra từ từ, bệnh nhân thường thích nghi vối tình trạng thiếu máu.

Giai đoạn toàn phát:

100% bệnh nhân có hội chứng thiếu máu:

+ Da xanh.

+ Niêm mạc nhợt.

+ Lòng bàn tay trắng bệch.

+ Móng tay nhợt có khía, dễ gãy.

+ Hồi hộp, đánh trông ngực, hoa mắt chóng mặt.

+ Nhịp tim nhanh, có tiếng thổi tâm thu cơ năng.

+ Nếu tình trạng thiếu máu nặng bệnh nhân có thể ngã ngất xỉu khi gắng sức.

Hội chứng xuất huyết:

34,74% bệnh nhân đến viện có hội chứng xuất huyết. Đặc điểm xuất huyết giống như trong xuất huyết do giảm tiểu cầu nhưng không rầm rộ như trong xuất huyết giảm tiểu cầu. Tuỳ theo mức độ tiểu cầu giảm mà bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết dưới da, niêm mạc, có thể xuất huyết đường tiêu hoá, xuất huyết não, màng não v.v... Đôi khi tiểu cầu giảm dưới 10 X 109/lít, bệnh nhân vẫn không có xuất huyết.

Hội chứng nhiễm khuẩn:

17,7% bệnh nhân đến viện có hội chứng nhiễm trùng: bệnh nhân thường sốt cao 39° - 40°c, thường gặp nhất là viêm lợi, viêm mũi họng, viêm phê quản, viêm da. Trong một số trường hợp có nhiễm trùng máu

Trong suy tủy xương gan không to, lách không to, hạch không to.

Xét nghiệm

Công thức máu

Số lượng hồng cầu giảm, thường giảm nặng.

Dưới: 1 x 10 12/ lít có 40% bệnh nhân.

1 - 2 x 10 12/ lít có 48,8% bệnh nhân.

2 – 3 x 10 12/ lít có 11% bệnh nhân.

Số lượng bạch cầu giảm, đặc biệt công thức bạch cầu đảo ngược, bạch cầu đoạn trung tính giảm, tỷ lệ lymphocyt tăng.

Dưới 4 x 10 9/ lít có 78,89% bệnh nhân.

4 - 5 x 10 9/ lít có 26,67% bệnh nhân.

Trên 5 x 10 9/lít có 4,44% bệnh nhân.

Số lượng tiểu cầu giảm nặng.

Dưới 80 x 10 9/lít có 75,55%.

80 - 150 x 10 9/lít có 22,22%.

Trên 150 x 10 9/lit có 4,44%.

Hồng cầu lưới ở máu ngoại vi giảm dưới 1 % có 91,15 % bệnh nhân.

Trên 1% có 8,85% bệnh nhân.

Nhận định công thức máu ngoại vi chúng ta thấy số lượng hồng cầu giảm nặng, số lượng bạch cầu giảm, đặc biệt là số lượng bạch cầu hạt trung tính giảm rất nặng. Số lượng tiểu cầu giảm nặng, có trường hợp tiểu cầu giảm dưới 10 X 109/lít. Tuy nhiên có một số bệnh nhân đến viện trong tình trạng chỉ giảm một dòng hồng cầu, dòng bạch cầu và tiểu cầu bình thường. Điều đó nói lên suy tủy một dòng, hay suy tủy xương toàn bộ.

Xét nghiệm tủy đồ

Tủy nghèo tế bào, còn lại rất thưa thớt tế bào và chủ yếu là lymphocyt, rất ít các tế bào trung gian.

Số lượng tế bào tủy giảm, nhiều trường hợp giảm dưỏi 10 x 10 9/ lít.

Dưới 30 x 10 9/ lít có 96,55% bệnh nhân.

Hồng cầu lưới trong tủy giảm.

Xét nghiệm sinh thiết tủy xương

Đây là xét nghiệm quyết định cho chẩn đoán.

Tủy mỡ hoá 85 - 90% số bệnh nhân.

Tủy xơ hoá 5% số bệnh nhân.

Tủy xơ phôi hợp mỡ hoá 5 %

Chủ yếu là suy tủy xương mỡ hoá.

Định lượng sắt huyết thanh

Trong suy tủy xương tốc độ sắt 59 (Fe++ 59) ròi huyết tương chậm và hệ số sử dụng sắt của hồng cầu thấp.

Sắt huyết thanh tăng trong máu, có hai lý do:

+ Do không sử dụng sắt để tạo hồng cầu.

+ Do truyền máu nhiều lần

Tỷ lệ TCD4 / TCD8 < 1

Làm các chức năng gan, thận v.v... để tìm nguyên nhân có liên quan.

Chẩn đoán phân biệt

Thiếu máu do giun móc

Thường gặp ở phụ nữ làm ruộng hoặc trồng cây có sử dụng phân tươi.

Bệ/ih nhân có hội chứng thiếu máu, không có hội chứng chảy máu, không nhiễm trùng.

Xét nghiệm giảm một dòng hồng cầu, thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ. Bạch cầu và tiểu cầu bình thường.

Công thức bạch cầu bình thường.

Xét nghiệm phân có trứng giun móc trong phân.

Sắt huyết thanh giảm.

Cường lách trong hội chứng Banti

Bệnh nhân có hội chứng thiếu máu.

Có lách to.

Có thể có cổ chướng, có tuần hoàn bàng hệ.

Xét nghiệm: giảm nhẹ 3 dòng máu ngoại vi.

Tủy đồ bình thưòng hoặc giảm sinh nhẹ.

Lơxêmi cấp thể giảm bạch cầu

Bệnh thường diễn biến cấp tính trong một đến vài tuần.Có hội chứng thiếu máu, sốt, gầy sút nhanh, đau xương. Có thể có hạch to, gan lách to.

Xét nghiệm máu ngoại vi giảm cả 3 dòng, nhưng khi làm xét nghiệm tủy đồ tủy giàu tế bào, có tế bào non ác tính tăng ở trong tủy xương.

Xuất huyết giảm tiểu cẩu

Thường trên lâm sàng dễ nhầm với suy tủy xương khi bệnh nhân bị chảy máu nhiều nơi, mất nhiều máu.

Xét nghiệm máu ngoại vi giảm dòng hồng cầu và tiểu cầu.

Bạch cầu bình thường hoặc tăng, công thức bạch cầu bình thường.

Xét nghiệm tủy đồ: tủy tế bào, giàu mẫu tiểu cầu.

Chẩn đoán thể bệnh

Thể bệnh theo lâm sàng

Thể cấp tính:

Bệnh diễn biến nhanh tiến triển nặng và có thể tử vong trong 1 vài tuần đến 2 tháng kể từ khi phát hiện bệnh.

Nguyên nhân tử vong do chảy máu não, màng não hoặc nhiễm trùng.

Thể mạn tính:

Bệnh diễn biến từ từ kéo dài nhiều năm. Điều trị liên tục bệnh có thể kéo dài 5 - 7 năm và có nhiều bệnh nhân phục hồi hoàn toàn.

Thể bệnh theo tế bào học

Suy tủy xương toàn bộ:

Giảm cả 3 dòng máu ngoại vi.

Thể này chiếm 93,35%.

Suy tủy xuơng một dòng:

Có tỷ lệ 2,22%.

Suy tủy xuơng hai dòng:

Có tỷ lệ 4,44%.

Thể bệnh theo tổ chức học

Theo tổ chức học trong tủy xương chủ yếu là mỡ hoá.

Thực tế ở Viện Huyết học - Truyền máu gặp:

Tủy mỡ hoá chiếm 85 - 90%.

Tủy xơ hoá chiếm 5%.

Tủy xơ + mỡ hoá chiếm 5 %.

Theo nguyên nhân

Do bẩm sinh.

Do mắc phải.

+ Có nguyên nhân chiếm 5 - 10 %.

+ Không rõ nguyên nhân chiếm 90%.

Tiên lượng bệnh

Trước năm 80 bệnh có tỷ lệ tử vong cao, tiên lượng nặng. Trong nhiều năm gần đây việc điều trị suy tủy xương có nhiều tiên bộ và nhiều bệnh nhân đã được kéo dài cuộc sống trên 5 năm và có một số bệnh nhân phục hồi hoàn toàn.

Bệnh nhân thường diễn biến nặng, có nguy cơ tử vong vì chảy máu não, màng não hoặc nhiễm trùng khi:

Hồng cầu dưới 1 x 10 12 / lít.

Bạch cầu dưới 1 x 10 9 / lít.

Tiểu cầu dưới 10 x 10 9 / lít.

Tế bào tủy dưối 10 x 10 9 / lít.

Điều trị

Suy tủy xương là một bệnh cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng, do vậy còn có nhiều phương pháp điều trị khác nhau. Ngày nay, bằng nhiều hiểu biết mới về suy tủy xương người ta điều trị đạt kết quả tốt ở một số bệnh nhân.

Điều trị bằng ức chế miễn dịch

Cổ điển dùng corticoid:

Liều dùng 1 mg - 1,5mg / kg trọng lượng cơ thể.

Prednisolon 5mg x 8 - 12 viên / ngày. Điều trị tấn công liên tục 3 - 4 tuần sau đó giảm liều. Liều duy trì 0,5 - 1 mg / kg, duy trì từ 3 - 6 tháng.

Tác dụng phụ của prednisolon: gây xuất huyết đường tiêu hoá, giữ nước, hạ K+ huyết, đái tháo đường, loãng xương.

Nếu bệnh nhân không uống được phải dùng bằng đường tiêm.

Depersolon, 30mg x 2 - 4 ống / ngày. Tiêm tĩnh mạch.

Hoặc methylprednisolon (Solumedrol) 40mg x 2 - 4 ổng/ngày. Tiêm hoặc truyền tĩnh mạch.

ATG ( Anti thymocyte globulin), hoặc ALG (Anti lymphocyte globulin):

ATG và ALG có tác dụng ức chế tế bào lympho T độc.

Liều lượng: 15 - 40 mg/kg/ngày, truyền tĩnh mạch, điều trị từ 4 -» 10 ngày. Tỷ lệ đáp ứng là 50%, khi dùng ATG hoặc ALG cần điều trị phôi hợp với prednisolon với liều 40 - 60 mg/ngày, kéo dài 2 tuần để tránh sốc.

Tác dụng phụ của ATG hoặc ALG: hay gây phản ứng như sốt, mẩn mày đay, ngứa, ban đỏ, đau khớp, sốc phản vệ. Hồng cầu bị phá huỷ tăng nhanh trong điều trị với ATG vì vậy phải tăng cường truyền máu trong 10 ngày.

Cyclosporirì A (Neoral) 100mg:

Bản chất là: Lipophilic cyclic polypeptid, lấy từ một loại nấm và được phát hiện từ năm 1972.

Tác dụng: Cyclosporin A có tác dụng chọn lọc lên tế bào T bằng cách ngăn chặn sự trưởng thành và làm giảm các cytokin trong tuyến ức và trong máu.

Liều lượng: 3 - 7 mg/kg/ngày. Liều trung bình 4mg/kg/ngày điều trị kéo dài 6 - 8 tháng.

Tác dụng phụ ít hơn so với ATG: làm men gan tăng, bilirubin tăng do đó cần có sự kiểm tra và theo dõi chức năng gan.

Theo một số nghiên cứu cho thấy, điều trị cyclosporin A + prednisolon liều thấp có hiệu quả giống như điều trị ATG + prednisolon liều cao, tỷ lệ đạt hiệu quả tốt là 50 -» 65%, có hiệu quả hơn (70-80% lui bệnh) nếu dùng ATG + Cyclosporin + Prednisolon.

Cyclophosphamid thuộc nhóm alkyl hoá:

Chủ yếu tác dụng lên lympho B hơn lympho T. Có tác dụng ức chế miễn dịch, chống thải ghép do đó chỉ dùng trong chuẩn bị ghép tủy.

Tác dụng phụ: gây rụng tóc, buồn nôn giảm bạch cầu, độc cho tủy. Vì vậy ít được dùng cho điểu trị suy tủy xương.

Ghép tủy xương

Điều kiện để ghép tủy xương: phải có người cho phù hợp với người nhận về hệ thống HLA.

Trước tiên, cần phải điều trị cyclophosphamid 50mg/kg/ngày X 4 ngày, kèm theo tia xạ toàn thân. Sau đó tiến hành ghép tủy.

Ngày nay bằng kỹ thuật gạn tách tế bào (cytophenesis), người ta loại trừ được tế bào lympho trong dịch ghép, hạn chế được biến chứng ghép chống chủ.

Phương pháp ghép tế bào gốc máu cuông rôn. Thuận lợi cơ bản là tỷ lệ tế bào gốc máu cuông rốn cao (0,5 - 1% tế bào có nhân), tế bào lympho máu cuống rốn là loại non chưa thành thục về miễn dịch nên hạn chế được nguy cơ thải ghép. Tuy nhiên số lượng ít chỉ đủ ghép cho bệnh nhi.

Cắt lách

Lách là cơ quan lympho lớn, nặng khoảng 75 - 150 mg.

Ở người trưởng thành, lách có chức năng sinh kháng thể tham gia đáp ứng miễn dịch. Ngoài ra, lách còn là nơi tiêu huỷ những tế bào hồng cầu, tiểu cầu già cỗi, mất chức năng.

Ở bệnh nhân suy tủy, lách có khả năng sinh kháng thể hoạt hoá T độc, ức chế khả năng sinh máu ở tủy xương, cắt lách cho bệnh nhân suy tủy xương chưa rõ nguyên nhân sẽ có tác dụng kéo dài đời sống hồng cầu, làm tăng số lượng tiểu cầu vì không còn nơi tiêu huỷ. Ngoài ra, còn có tác dụng làm giảm lượng kháng thể hoạt hoá T độc, do vậy tủy được giải phóng, khả năng sinh máu ở tủy được phục hồi.

Tiêu chuẩn cắt lách cho bệnh nhân suy tủy xương:

Bệnh nhân được chẩn đoán xác định suy tủy xương chưa rõ nguyên nhân.

Tỷ lệ TCD4/TCD8 < 1.

Điều trị > 6 tháng không có hiệu quả.

Không mắc các bệnh mạn tính cản trở cho phẫu thuật.

Tuổi < 40.

Kết quả ổn định được khoảng 50% các trường hợp.

Điểu trị kích thích sinh máu

Androgen với các biệt dược:

Androgen có tác dụng kích thích sinh erythropoietin.

Testosteron 25mg X 2 ông / ngày. Tiêm bắp sâu. Dùng kéo dài 3-»6 tháng.

Andrion viên: 40mg X 2 viên / ngày. Tác dụng phụ như mọc râu ở nữ, mọc trứng cá, giữ nước v.v...

Erythropoietin:

Có tác dụng tăng sinh hồng cầu. Liều lượng: 50UI / kg. Tiêm dưối da hoặc tiêm tĩnh mạch.

GM - CSF (yếu tố tăng trưởng dòng bạch cầu):

Neupogen hoặc Leucomax.

Truyền tĩnh mạch hoặc tiêm dưới da. Có tác dụng tăng bạch cầu hạt. Liều lượng: 250 —> 300 pg / ngày.

Điểu tri hỗ trơ

Truyển khôi hồng cẩu khi huyết sắc tố dưới 80 g/1.

Truyền khối tiểu cẩu khi có chảy máu hoặc khi tiểu cầu dưới 10G/1 Cần hạn chế truyền tiểu cầu vì dễ gây ra kháng thể kháng tiểu cầu.

Truyền khôi bạch cẩu khi có nhiễm trùng và số lượng bạch cầu hạt trung tính dưối 0,5 G/l. Không truyền dự phòng khi chưa có nhiễm trùng.