Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)

2015-07-31 09:07 AM

Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.

Cấu trúc huyết sắc tố (Hb)

Hb là đại phân tử có 4 dưới đơn vị (tetramère) mà mỗi dưới đơn vị (monomère) có hai phần là hem và globin.

Cấu tạo một dưới dơn vị (monomère)

Một dưới đơn vị của Hb gồm hai phần là: hem và globin.

Hem:

Là một sắc tố chứa sắt hoá trị (+2), chiếm 4% trọng lượng của huyết sắc tố.

Hem có cấu trúc là một vòng porphyrin có 4 nhân pyrol liên kết với ion Fe++ (hình).

 Cấu trúc hem

Hình. Cấu trúc hem

Globin:

Là một chuỗi polypeptid (một chuỗi nhiều acid amin liên kết với nhau giữa các nhóm COOH và NH2), đó là một protein, được tổng hợp dựa trên khuôn mẫu gen globin. Có nhiều loại globin thuộc hai họ (họ α và họ không α). Mỗi loại có số lượng và trình tự acid amin đặc trưng, các chuỗi thuộc họ α là: α và zeta, mỗi chuỗi có 141 acid amin, có cấu trúc gần giống nhau.

Các chuỗi thuộc họ không (α là: β, γ, δ, ε, mỗi chuỗi có 146 acid amin. Các chuỗi α và không α này không phải có hình dạng bất kỳ mà cấu tạo đặc trưng để tạo nên hình khối, trong đó chứa hem, phân tích chi tiết có các mức độ cấu trúc của từng chuỗi.

Cấu trúc bậc 1: là trình tự các acid amin trong chuỗi như trên đã nói, trình tự này là đặc trưng cho từng loại chuỗi, các acid amin liên kết vối nhau bằng liên kết peptid (hình).

 Cấu trúc bậc 1 chuỗi globin

Hình. Cấu trúc bậc 1 chuỗi globin

Cấu trúc bậc 2: sự xoắn vòng của chuỗi bậc 1 do các liên kết bằng cầu nối hydro giữa các acid amin đặc trưng, nằm không cạnh nhau (hình).

 Cấu trúc bậc 2 chuỗi globin

Hình. Cấu trúc bậc 2 chuỗi globin

Một sự thay đổi cấu trúc bậc 1 cũng có thể thay đổi các acid amin liên kết với nhau 0 cấu trúc bậc 2 do đó có thể làm thay đổi cấu trúc bậc 2.

Câu trúc bậc 3: sự gấp khúc chuỗi globin đã xoắn. Bình thường sau khi xoắn, các acid amin trong chuôi ở các vị trí đặc trưng lại có các liên kết tạo nên sự gấp khúc thành 8 đoạn, không ở trên cùng một mặt phẳng, và tạo ra hốic không phân cực để chứa hem.

Câu trúc bậc 4, tạo phân tử huyết sắc tố

4 dưới đơn vị (monomère) kết hợp với nhau tạo thành một đại phân tử (tetramère) huyêt sắc tố. Mỗi dưới đơn vị là một chuỗi globin + nhân hem, các chuỗi kêt hợp với nhau theo nguyên tắc giống nhau từng đôi một, trong đó một đôi thuộc họ a và một đôi thuộc họ không a. về cấu trúc không gian thì hai chuỗi giống nhau được xêp đôi xứng nhau, 4 chuỗi tạo nên phân tử tựa hình cầu (hình).

Sơ đồ 1 phân tử Hb 

Hình. Sơ đồ 1 phân tử Hb

Các loại huyết sắc tố

Tuỳ theo sự kết hợp các loại chuỗi globin, có các loại huyết sắc tố khác nhau.

Ở ngưòi lớn bình thường chủ yếu là huyết sắc tố A (HbA) được tạo thành từ 2 chuỗi a và 2 chuỗi p ký hiệu là α2β2.

Huyết sắc tố A2 (HbA2) chiếm tỷ lệ 2-3,5% gồm 2 chuỗi α và 2 chuỗi 5.

Huyết sắc tố F (còn gọi huyết sắc tố bào thai vì chiếm tỷ lệ rất cao ở giai đoạn cuối của thai nhi và sơ sinh), có cấu tạo gồm 2 chuỗi a và 2 chuỗi y.

Một số huyết sắc tố ở thời kỳ phôi và thời kỳ đầu của bào thai.

Huyết sắc tố Gower I gồm 2 chuỗi ị và 2 chuỗi 8.

Huyết sắc tố Gower II gồm 2 chuỗi a và 2 chuỗi 8.

Huyết sắc tố Porland gồm 2 chuỗi ị và 2 chuỗi y.

Chức năng của huyết sắc tố

Huyết sắc tố ở trong hồng cầu, nhờ chứa Fe++ có thể oxy hoá do vậy có vai trò vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển C02 từ tổ chức đến phổi, ngoài ra huyết sắc tố còn có vai trò làm đệm để trung hoà các H+ do tổ chức giải phóng ra.

Qua nghiên cứu người ta thấy ái tính với oxy của huyết sắc tố diễn tiến theo đồ thị hình xích ma, điều đó giúp huyết sắc tố được oxy hoá hoàn toàn ở mao mạch phổi, nơi đó phân áp riêng phần oxy cao (100mm Hg) và giúp huyết sắc tố giải phóng phần lớn oxy ở tổ chức (phân áp oxy « 40mm Hg).

 Đồ thị biểu diễn độ bão hòa oxy của Hb

Hình. Đồ thị biểu diễn độ bão hòa oxy của Hb

Ngoài ra người ta còn thấy độ bão hoà oxy của huyết sắc tố phụ thuộc vào pH của môi trường (hiệu ứng Bohor). Khi pH thấp, đường bão hoà oxy chuyển phải, giúp giải phóng oxy. Khi pH cao, đường thể hiện bão hoà oxy chuyển trái (hình). Như vậy ở tổ chức chuyển hoá nhiều, pH thấp làm cho huyết sắc tố dễ giải phóng oxy.

Bài viết cùng chuyên mục

Quá trình tăng sinh và biệt hóa các tế bào máu

Một tiền nguyên hồng cầu sinh ra hai nguyên hồng cầu ưa base I (erythroblast basophil) và thành bôn nguyên hồng cầu ưa base II. Tuy nhiên dưới kính hiển vi quang học, không thể phân biệt được nguyên hồng cầu ưa base I và nguyên hồng cầu ưa base II.

Tế bào nguồn sinh máu (hemopoietic stem cetls)

Vai trò của tế bào stroma tại tuỷ, các tế bào máu có mặt các tổ chức và cơ quan khác nhau. Từ đó phản ảnh lại tuỷ xương để kích thích hoặc ức chế sản xuất (Feed-Back).

Phân loại bệnh lý tế bào nguồn sinh máu và bệnh máu

Tuy phân làm hai nhóm, nhưng cả hai liên quan và gắn bó với nhau rất chặt chẽ như bệnh lý của tuỷ xương lại được phản ánh ở máu ngoại vi và số lượng và hình ảnh máu ngoại vi cũng phản ánh bệnh lý của tuỷ xương.

Bất thường vật chất di truyền và bệnh máu

Có thể phân chia bất thường vật chất di truyền theo nguyên nhân bẩm sinh hay măc phải, hoặc phân chia theo mức độ tổn thương: bất thường mức độ nhiễm sắc thể và mức độ gen.

Miễn dịch cơ bản trong huyết học truyền máu

Miễn dịch không đặc hiệu là miễn dịch không do phản ứng kháng nguyên- kháng thể như hiện tượng thực bào của bạch cầu, các dịch tiết của mắt, đường tiêu hoá.

Đa u tủy xương (Multiple Myeloma)

Bệnh với các biểu hiện bệnh lý: khuyết và loãng xương, giảm sinh tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng độ nhớt máu, tăng protein đơn dòng, giảm chức năng thận hoặc suy thận.

Các chế phẩm máu và sử dụng lâm sàng

Truyền máu ở trẻ sơ sinh mất máu cấp nên sử dụng máu toàn phần bảo quản dưới 5 ngày để tránh những nguy cơ rối loạn điện giải, rối loạn chuyển hóa do máu bảo quản dài ngày và đảm bảo tốt chức năng vận chuyển oxy của hồng cầu truyền vào.

Các tiến bộ và hiệu quả truyền máu ở Việt Nam

Truyền máu phát triển ở hầu hết ở các bệnh viện trung ương, và bệnh viện tỉnh, truyền máu toàn phần chưa có chương trình quốc gia về an toàn truyền máu.

Các tiến bộ về huyết học truyền máu

Gây nhiều phản ứng khi truyền máu do có các chất trung gian và hậu quả sau truyền máu do kháng nguyên HLA và HPA.

Các bệnh truyền nhiễm qua đường truyền máu và an toàn truyền máu

HIV có tỷ lệ biến dị khá lớn, trong quá trình sao chép nếu có sự thay đổi một ví trí nào đó của các nucleotid là có thể tạo ra một virus mới khác với virus nguyên bản. Các virus mới sẽ ẩn náu trong các tế bào của cơ thể và trở thành kháng thuốc.

Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu

Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.

Bệnh Hemophilia

Bệnh hemophilia là bệnh dễ chảy máu (máu khó đông) do thiếu (hay bất thường) các yếu tố tạo thành thromboplastin nội sinh đó là các yếu tố VIII, IX hay XI .

Lơ xê mi kinh dòng hạt

Lơ xê mi kinh dòng hạt là một bệnh ác tính hệ tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh các tế bào dòng bạch cầu hạt biệt hóa, hậu quả là số lượng bạch cầu tăng cao ở máu ngoại vi với đủ các tuổi của dòng bạch cầu hạt.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính

Tuỷ đồ chẩn đoán tế bào học, Sinh thiết: chẩn đoán tổ chức tuỷ, Các xét nghiệm đặc trưng riêng cho từng bệnh.

Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng

Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới, và ở Việt Nam, là chỉ định truyền máu hợp lý, trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng, và xét nghiệm.

Miễn dịch trung gian tế bào (cellular mediated immunity)

Các tế bào của các tổ chức và cơ quan bình thường có trên bề mặt kháng nguyên hệ HLA. Đó là những kháng nguyên gây đáp ứng miễn dịch tế bào.

Nguồn gốc phát triển, cấu trúc và chức năng của tiểu cầu

Bình thường tiểu cầu không dính vào thành mạch, có lẽ do một chất có tác dụng ức chế dính của tiểu cầu - chất đó có thể là prostaglandin. Tuy nhiên khi có đứt mạch máu thì lập tức tiểu cầu được hoạt hóa và dính vào nơi tổn thương.

Điều hòa quá trình sinh máu

Ngược lại với các yếu tố phát triển, các yếu tố ức chế sinh máu có thể can thiệp vào một hoặc nhiều khâu khác nhau, một hay nhiều dòng tế bào, hạn chế quá trình tăng sinh, biệt hoá và hoặc chức năng của tế bào.

Thiếu máu tan máu miễn dịch

Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.

Tăng tiểu cầu nguyên phát (primary thrombocytopenia)

Hoàn cảnh phát hiện: bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiêm hệ thống hoặc khi vào viện vì các biến chứng tắc mạch hoặc chảy máu.

Những tiêu chuẩn cho máu an toàn

Đốì với nam không nên cho quá 4 lần trong một năm. Đối với nữ không nên cho quá 3 lần trong 1 năm. Đối với cho huyết tương, cho tiểu cầu thời gian quy định khác.

Hệ nhóm máu ABO, Rh, các hệ khác và an toàn truyền máu

Các kháng nguyên nhóm máu, là các sản phẩm protein trên màng hồng cầu, mà quá trình tổng hợp, những protein này được mã hóa.

Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic syndrome)

Có một số yếu tố được coi là yếu tố thuận lợi tham gia vào qúa trình sinh bệnh như tia xạ, hóa chất nhóm benzen, thuôc nhóm alkylan, virus.

Kỹ thuật phát hiện HLA và ứng dụng lâm sàng

Sử dụng xác định các antigen thuộc HLA-A, B, c, DR, DQ. Tuy nhiên HLA-DR kém nhậy đối với phản ứng độc tế bào, do vậy nhiều nước đã dùng kỹ thuật PCR để xác định kháng nguyên thuộc hệ HLA-DR.

Dị ứng miễn dịch liên quan đến huyết học truyền máu

Các phản ứng dị ứng miễn dịch trong huyết học và truyền máu thường do các thành phần gây dị ứng của bạch cầu, tiểu cầu hoặc do tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên trên bề mặt hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu.