- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng giải phẫu bệnh
- Giải phẫu bệnh u hệ thần kinh
Giải phẫu bệnh u hệ thần kinh
Hoại tử và tân sinh vi mạch, là đặc điểm quan trọng trong u nguyên bào đệm đa dạng (GBM); tế bào u xếp song song quanh ổ hoại tử.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Xuất độ của các u não hàng năm từ 10 đến 17 trên 100.000 dân, và 1-2 trên 100.000 đối với u trong cột sống tại Hoa Kỳ; tuổi mắc bệnh có 2 nhóm đỉnh tuổi 10 tuổi và 50-60 tuổi.
Khoảng ½- ¾ là u nguyên phát, và còn lại là di căn. Các khối u thần kinh trung ương chiếm 20% tất cả các bệnh ung thư của trẻ em; khoảng 70% của u ở trẻ em, phát sinh trong lổ mũi sau; trong khi các khối u ở người lớn phát sinh ở bán cầu não, trên lều não.
Các khối u của hệ thần kinh có một số đặc tính khác biệt so với các khối u ở nơi khác trong cơ thể:
Trước tiên, sự khác biệt giữa thương tổn lành tính và ác tính là ít rõ ràng trong u não hơn trong các cơ quan khác. Một số u thần kinh đệm có đặc điểm mô học lành tính, bao gồm chỉ số phân bào thấp, tính đồng dạng của tế bào, và tăng trưởng chậm, lại có thể xâm nhập mô não, từ đó dẫn đến các biểu hiện lâm sàng nghiêm trọng và tiên lượng xấu.
Thứ hai, không thể phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối ung thư thần kinh đệm xâm nhập, mà không để lại di chứng thần kinh.
Thứ ba, các vị trí giải phẫu của khối u có thể gây tử vong, mà không phụ thuộc vào loại mô học, ví dụ: u màng não lành tính, chèn ép tủy, có thể gây ngừng tim, ngừng thở.
Cuối cùng, sự lan tràn của u thần kinh trung ương khác với các khối u ở nơi khác: thậm chí, u thần kinh đệm ác tính, cũng ít khi di căn.
Dịch tễ học
Bảng. Phân loại u thần kinh theo nguồn gốc tế bào
Nguồn gốc tế bào |
U thần kinh trung ương |
Tế bào thần kinh đệm |
U sao bào, u thần kinh đệm ít nhánh, u ống nội tủy, u nguyên bào thần kinh đệm. |
U tế bào ngoại bì thần kinh nguyên phát |
U nguyên bào ống tủy, u nguyên bào thần kinh |
Tế bào màng não |
U màng não |
Tế bào Schwann |
U vỏ bao thần kinh, u sợi thần kinh |
Tế bào lymphô lưới |
Lymphôm |
Biểu hiện lâm sàng
U chèn ép
U to chèn ép, có thể kèm phù não.
Xâm nhập của nhu mô não.
Triệu chứng
Triệu chứng toàn thân (do khối u choáng chỗ)
Nhức đầu.
Thay đổi tính cách.
Động kinh.
Nôn vọt: thường gặp ở trẻ em, hiếm gặp ở người lớn.
Triệu chứng tại chỗ
Tổn thương nhu mô não ở vùng nào, dẫn đến dấu hiệu thần kinh khu trú.
Chẩn đoán
MRI, CT.
Sinh thiết.
U thần kinh đệm
U sao bào
Bao gồm: u sao bào tơ và u sao bào lông.
Các dạng sao bào tơ:
Tất cả các tổn thương đều thấm nhập; mức độ tiến triển được phân theo độ mô học của WHO, từ độ II đến độ IV.
U sao bào biệt hóa tốt (độ II).
U sao bào không biệt hóa (độ III).
U nguyên bào đệm đa dạng (GBM) (độ IV).
Dịch tễ học: xảy ra ở mọi lứa tuổi, đỉnh tuổi mắc bệnh 40-60. Chiếm 80% u não ở người lớn.
Vị trí: phổ biến nhất ở bán cầu não, nhưng có thể xảy ra ở nơi khác (ví dụ, như cuống não).
Những điểm quan trọng của u sao bào:
U sao bào biệt hóa rõ, hầu như không thể phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn.
Bệnh nhân có thể sống 5-10 năm.
U nguyên bào đệm đa dạng (GBM): diễn tiến nhanh; trung bình thời gian sống còn là 12 tháng.
Hình thái học
Đại thể: thấm nhập mô xung quanh, bờ không rõ, khó phân biệt với mô lành. U nguyên bào đệm đa dạng kèm hoại tử và xuất huyết.
Vi thể: Dựa trên mức độ dị dạng nhân, chỉ số phân bào, hoại tử, và tân sinh vi mạch. Hoại tử và tân sinh vi mạch, là đặc điểm quan trọng trong u nguyên bào đệm đa dạng (GBM); tế bào u xếp song song quanh ổ hoại tử.
U sao bào lông:
Dịch tễ học: thường xảy ra ở trẻ em.
Vị trí: bất cứ vị trí nào, nhưng thường xuất hiện ở tiểu não, não thất ba, và dây thần kinh thị giác.
Diễn tiến sinh học: u sao bào lông, phân loại theo WHO, xếp độ I.
Hình thái học:
Đại thể: dạng bọc.
Vi thể: kéo dài tế bào giống như “tóc“; ở vùng bọc, có các sợi Rosenthal (lặng đọng những mãnh dày ái toan) và các thể hạt ái toan.
* U thần kinh đệm cuống não
Định nghĩa: thuật ngữ này dự theo nguồn gốc u, thực chất vẫn là u sao bào.
Dịch tễ học: tuổi mắc bệnh 10-20 tuổi, chiếm 20% của u trong độ tuổi này.
U tế bào thần kinh đệm ít nhánh
Dịch tễ học: người lớn, 40-50 tuổi, chiếm 5-15% các trường hợp.
Đột biến: mất dị hợp tử, liên quan đến nhiễm sắc thể 1P và / hoặc 19q.
Những điểm quan trọng: u tế bào thần kinh đệm ít nhánh, ít xâm nhập hơn so với u sao bào; đáp ứng với hóa trị liệu tốt hơn.
Hình thái học:
Đại thể: giới hạn rõ hơn u sao bào; hầu hết các trường hợp đều có vôi hoá.
Vi thể: Vòng sáng quanh nhân “halo”; các tế bào u vây quanh tế bào thần kinh và mạch máu “vệ tinh”.
U ống hội tủy
Dịch tễ học: xảy ra mọi lứa tuổi.
Vị trí: não thất hoặc tủy sống.
Các biến chứng: tràn dịch não tủy.
Vi thể: tế bào nhân bầu dục, xếp theo cấu trúc “giả hoa hồng” (mạch máu ở trung tâm) hoặc hoa hồng thật (tạo lòng ở trung tâm).
U nơ ron thần kinh
U tế bào hạch thần kinh
Đại thể: khối giới hạn rõ, kèm vôi hoá.
Vi thể: các tế bào hạch trên nền mô đệm không có tế bào. Tổn thương có chứa hỗn hợp các thành phần thần kinh và thần kinh đệm.
Hầu hết các khối u tiến triển chậm, đôi khi thoái triễn, hoặc tiến triển nhanh chóng; sự phẫu thuật khối u thường có hiệu quả trong việc kiểm soát các cơn động kinh.
U tế bào thần kinh chưa biệt hóa
U hiếm, xảy ra ở trẻ em, vị trí ở bán cầu não.
Biểu hiện lâm sàng: tính khí hung dữ.
Vi thể: giống nguyên bào thần kinh nơi khác, xếp hoa hồng, giữa có các sợi tơ.
U kém biệt hóa
U nguyên bào ống tủy
Định nghĩa: u tế bào ngoại bì thần kinh biệt hóa kém hay “u ngoại bì thần kinh nguyên thủy”
Dịch tễ học: Phần lớn xảy ra trong thời thơ ấu, tuổi mắc bệnh cao 7 tuổi, và ở người lớn (từ 20-40 tuổi).
Vị trí: ở trẻ em gặp ở thùy nhộng; trẻ lớn và người lớn gặp ở bán cầu tiểu não.
Đột biến: 17q isochromosome (mất 17P); bất thường ở nhiễm sắc thể 1 cũng hay gặp.
* Các biến chứng:
Dịch não tủy không thông.
Dáng đi bất thường.
Hiện tượng "di căn thả" vào tủy sống.
Vi thể: Tế bào tròn nhỏ, tạo hình ảnh “hoa hồng”.
U quái không điển hình/u dạng cơ vân
Đây là một khối u ác tính cao, chỉ có ở trẻ nhỏ.
Vị trí: Các tổn thương được tìm thấy trong lổ mũi sau và khoang trên lều.
Vi thể: các tế bào giống tế bào trong sarcôm cơ vân.
Các u khác ở não
Lymphôm nguyên phát ở não
Dịch tễ học: bệnh nhân lớn tuổi, tăng xuất độ ở người suy giảm miễn dịch (AIDS)
Loại tế bào: Phần lớn là lymphôm tế bào B, độ cao.
Vi thể: các tế bào u phát triển xung quanh thành mạch máu “tập trung quanh mạch máu".
* Điểm quan trọng: Nếu bệnh nhân có lymphôm tế bào B ở não, khả năng tiềm ẩn của một tình trạng ức chế miễn dịch.
U tế bào mầm
U tế bào mầm nguyên phát, chiếm 0,2% đến 1% các khối u não ở những người gốc châu Âu, nhưng xuất độ lên đến 10% ở những người Nhật Bản.
Khoảng 90% u tế bào mầm xảy ra < 20 tuổi.
Vị trí: xảy ra dọc đường giữa, ở tuyến tùng, hay hố yên.
U tuyến tùng
Định nghĩa: xuất phát từ tế bào tuyến tùng (pineocytes), có đặc điểm biệt hóa thần kinh.
Vi thể tùy thuộc vào sự biệt hóa của tế bào. Gặp ở trẻ, kèm với u nguyên bào võng mạc, và đột biến RB.
U màng não
Dịch tễ học: thường người lớn; nữ ưu thế.
Vị trí: vòm sọ, tủy sống.
Hình thái học:
Đại thể: u cứng, ranh giới rõ. Có thể xâm nhập hộp sọ và mô mềm; hiếm xâm nhập mô não.
Vi thể: hình ảnh mô học rất thay đổi, tế bào xếp xoáy lốc, kèm các “thể cát”.
Biểu hiện lâm sàng: tăng áp lực nội sọ, nhức đầu, động kinh và dấu hiệu thần kinh cục bộ, và dựa vào vị trí này để đánh giá các tổn thương.
Bài viết cùng chuyên mục
Giải phẫu bệnh tinh hoàn
Tinh hoàn có các nang lao hoặc có phản ứng tế bào với thấm nhập bạch cầu đa nhân, tương bào, tế bào thượng mô tróc, tế bào đơn nhân, đại bào nhiều nhân và vi trùng lao.
Giải phẫu bệnh của tuyến nước bọt
Nước bọt có nhiều nước, mucin, glycoprotein giúp làm trơn thức ăn, làm dễ nuốt. Nước bọt có tính sát khuẩn và là một chất đệm tốt. Trong nước bọt cũng có enzym amylase (ptyalin) có khả năng biến đổi tinh bột thành maltose và phân giải glycogen, và nhiều loại enzym khác.
Giải phẫu bệnh nội mạc tử cung và chuyển sản
Tăng sản dạng nang: Đây là dạng phổ biến nhất. Các tuyến dãn nở, kích thước thay đổi, được lót bởi một lớp thượng mô trụ cao, rải rác có hình ảnh phân bào. Thượng mô có thể xếp thành nhiều tầng.
Giải phẫu bệnh ung thư dạ dày
Khoảng 90-95% các ung thư của dạ dày là carcinom. Khoảng 3% là limphôm và 2% là sarcom cơ trơn. Ngoài ra, còn có u tế bào ưa bạc (là u nội tiết của ống tiêu hoá). Bốn loại này chiếm 95-99% các ung thư dạ dày.
Giải phẫu bệnh bệnh buồng trứng
Bệnh lý viêm rất hiếm gặp. U có thể sinh ra từ những mô phức tạp của buồng trứng trưởng thành hay của vết tích mô phôi của buồng trứng.
Giải phẫu bệnh ung thư gan
Ngày nay người ta thấy có sự liên quan rõ ràng giữa ung thư này với bệnh xơ gan, với sự nhiễm virus viêm gan siêu vi B.
Giải phẫu bệnh viêm tử cung
Ổ lao nguyên phát ở phổi hay ở ống tiêu hoá. Bệnh thường gặp ở tuổi sinh đẻ và thường kèm vô sinh.
Giải phẫu bệnh ruột non
Lớp thượng mô lót bởi các hốc khác với lớp thượng mô của nhung mao. Có 4 loại tế bào thượng mô của hốc: tế bào Paneth, tế bào không biệt hoá, tế bào đài và tế bào nội tiết.
Giải phẫu bệnh ung thư di căn đến não
Ung thư di căn não chiếm khoảng một phần tư đến một nửa khối u nội sọ, ở những bệnh nhân nhập viện. Các vị trí hay cho di căn nhất là phổi, vú, da (melanôm), thận, và đường tiêu hóa, chiếm khoảng 80% của tất cả các di căn.
Giải phẫu bệnh tổn thương hoại tử máu
Khởi đầu, trong một thời gian ngắn, mô bị hoàn toàn thiếu máu, màu nhạt và khô. Rồi đột ngột sung huyết mạnh và tràn ngập máu kèm hoại tử.
Giải phẫu bệnh ung thư buồng trứng do di căn
U có thể có các bọc lót bởi tế bào chế tiết nhầy, có chứa mô hoại tử và chất nhầy nhiều hơn carcinom tuyến bọc dịch nhầy của buồng trứng.
Giải phẫu bệnh tuyến giáp
U giả, được hình thành do sự tồn tại của mô ống giáp-lưỡi, tiến triển rất chậm, 1/3 trường hợp có từ lúc mới sinh, 2/3 trường hợp chỉ xuất hiện khi bệnh nhân lớn.
Đại cương giải phẫu bệnh bệnh xương
Xương xốp hay xương bè hoặc xương tủy giúp cho chức năng chuyển hóa chất khoáng. Xương xốp ở đầu xương còn có nhiệm vụ truyền lực đến vỏ thân xương.
Mối quan hệ giữa giải phẫu bệnh và lâm sàng
Các lĩnh vực như sinh học phân tử, hóa mô miễn dịch, và di truyền học đã được áp dụng trong nghiên cứu các bệnh ung thư và trong thực tiển điều trị căn bệnh này.
Giải phẫu bệnh bệnh của miệng và xương hàm
Một loại không thường gặp là u nguyên bào cơ có hạt ở lưỡi, có hình thái giống u cùng tên ở nơi khác, gồm những tế bào to với bào tương có hạt.
Các kỹ thuật của giải phẫu bệnh
Các bệnh lý đặc trưng, nhà giải phẫu bệnh có kinh nghiệm có thể diễn giải chẩn đoán một cách chính xác ngay từ cái nhìn đầu tiên.
Giải phẫu bệnh hoạt động đại thực bào
Đại bào có kích thước lớn và chứa tới hàng chục nhân, được hình thành do nhiều đại thực bào kết dính với nhau hoặc do đại thực bào có nhân chia nhưng bào tương không phân chia. Có thể phân biệt 2 dạng đại bào:
Giải phẫu bệnh tổn thương chảy máu
Chảy máu là tình trạng máu ra khỏi hệ tuần hoàn, có thể (a): khu trú tại một điểm trong cơ thể (b) lan tỏa (thường là biểu hiện của một bệnh hệ thống).
Lịch sử giải phẫu bệnh
Sau Hippcrate có Galen, Galen là một thầy thuốc và nhà triết học nổi tiếng người La Mã gốc Hy Lạp, và có lẽ là nhà nghiên cứu y học tài ba nhất của thời La Mã.
Giải phẫu bệnh thiếu nước và sung huyết
Thiếu hụt nước sẽ gây tăng natrium máu làm tăng trương lực của dịch ngoài tế bào kèm thiếu nước trong tế bào. Ngược lại, thiếu hụt natrium hoặc hạ natrium sẽ cản trở việc chế tiết hormon chống lợi niệu làm nước thoát ra ngoài kèm nước nhập vào trong tế bào.
Giải phẫu bệnh loét mạn tính dạ dày
Yếu tố di truyền dự phần quan trọng trong loét tá tràng nhưng không có vai trò quan trọng trong loét dạ dày.
Giải phẫu bệnh sốc
Sốc là tình trạng suy giảm tuần hoàn cấp làm lưu lượng máu ở mô thiếu hụt, dẫn đến vô oxy tại tế bào. Sốc là một biến chứng tuần hoàn máu có nhiều biểu hiện đa dạng gây những rối loạn mô khác nhau.
Giải phẫu bệnh dương vật
U có dạng sùi như quả dâu hay như bông cải, thường nằm ở rãnh vòng đầu dương vật, có dạng một hay nhiều nhú. U mềm, màu hồng và có nhiều mạch máu.
Phân tích biểu đồ trong suy tim cấp và mạn còn bù
Trong suốt những giây đầu tiên sau cơn đau tim, đường cong cung lượng tim giảm xuống tới đường thấp nhất. Trong những giây này, đường cong máu tĩnh mạch trở về vẫn không thay đổi do tuần hoàn ngoại vi vẫn hoạt động bình thường.
Giải phẫu bệnh dị tật bẩm sinh dạ dày
Yếu hoặc thiếu hoàn toàn hay thiếu một phần cơ hoành, thường là bên trái, có thể gây ra thoát vị các bộ phận trong bụng vào lồng ngực. Dị tật này khác với thoát vị hoành (đã đề cập trong bài bệnh của thực quản).