Giải phẫu bệnh bệnh hệ thần kinh

Hệ thần kinh và những thành phần phụ của hệ thần kinh gồm nhiều loại tế bào hoặc mô cơ bản. Mặc dù những biến đổi bệnh lý của hệ thần kinh không khác biệt với nhiều vùng trong cơ thể, nhưng thường gây nhiều rối loạn chức năng rất thay đổi và không đồng nhất, tùy thuộc vị trí tổn thương. Sự không đồng nhất của những phản ứng thần kinh lại tùy thuộc vào nhiều yếu tố, trong đó có 4 yếu tố chính:

Sau khi xương sọ ngừng phát triển, kích thước của hộp sọ không thay đổi nữa.

Hệ thần kinh chỉ có một khoảng không gian di động giới hạn.

Tính chất bất động của màng não cứng

Sự không đồng nhất của các biến đổi cấu trúc và diễn tiến của các tổn thương.

Bệnh của hệ thần kinh có nhiều nguyên nhân như: viêm, thoái hóa, tổn thương, dị tật bẩm sinh, u,...

Viêm não

Có thể do ký sinh trùng, vi nấm, vi khuẩn, Rickettsie, virus...

Viêm não do ký sinh trùng và vi nấm

Do Toxoplasma, Trichina, ấu trùng của sán lợn, sốt rét, Actinomycès, Cryptococcus. Tổn thương xảy ra cả trong não và màng não.

Viêm não do vi khuẩn

Do tụ cầu khuẩn (thường thấy nhất), liên cầu khuẩn, phế cầu khuẩn...Vi khuẩn nhiễm vào não trực tiếp qua vết thương (chấn thương, phẫu thuật), hoặc lan tràn từ nơi kế cận như trong viêm tai giữa, hoặc đôi khi từ xa (từ phế quản).

Tổn thương là viêm não có mủ hoặc áp xe não. Vị trí thường thấy nhất là thùy thái dương và bán cầu tiểu não. Các áp xe này có vỏ bọc, chứa mủ gây hoại tử với phản ứng tế bào chứa các hạt mỡ và tiết dịch có tơ huyết. Xung quanh có sung huyết, hóa sợi và phản ứng của mô thần kinh đệm. Bọc áp xe khi vỡ có thể gây viêm não lan tỏa và viêm màng não.

Dạng đặc hiệu của viêm não do vi khuẩn là do vi khuẩn lao và xoắn khuẩn giang mai.

Do vi khuẩn lao: vi khuẩn lao theo đường máu đến tạo nên những hạt lao ở màng não, vỏ đại não và có thể tạo khối u gọi là u lao trong mô não (dễ chẩn đoán nhầm với các u thật trong não).

Do xoắn khuẩn giang mai: ngoài tổn thương ở màng não, vi khuẩn giang mai còn gây nên những tổn thương gôm giang mai trong mô não (làm hư mô não gây rối loạn chức năng như yếu toàn thân) hoặc trong tủy sống làm thoái hóa rễ sau và phần sau của tủy sống.

Viêm não do virus

Là nhóm bệnh rất quan trọng trên lâm sàng.

Tổn thương lan tỏa trong não và có khi ở tủy sống. Viêm màng não thường đi kèm với viêm não. Tổn thương bao gồm phản ứng viêm giống như phản ứng viêm ở các cơ quan khác nhưng có một số điểm riêng biệt. Tổn thương này cũng thay đổi tùy loại virus gây bệnh dù có những điểm chung như: sung huyết, xuất huyết dạng nốt ở các khoảng quanh mạch máu, thấm nhập limphô và tương bào, kèm theo các đại thực bào quanh các tế bào bị tổn thương. Các tế bào mô đệm cũng phản ứng giống như phản ứng hóa sợi. Những vùng mất myelin và nhũn não khu trú có thể xuất hiện.

Vị trí và tính chất tổn thương cũng có vài thay đổi đặc biệt cho từng loại virus. Ví dụ:

Virus bệnh dại gây tổn thương ở não, tủy sống và có thêm những thể vùi Negri trong tế bào hạch thần kinh của não (thường nằm ở khoảng giữa nhân và đuôi thần kinh).

Virus gây bệnh bại liệt gây tổn thương ở tủy sống (thường ở sừng trước), tổn thương có thêm thể vùi trong nhân tế bào hạch thần kinh.

Viêm não thứ phát sau nhiễm khuẩn hoặc sau chủng vaccin

Là một biến chứng cấp tính của hệ thần kinh não tủy, hiếm gặp, xảy ra trong thời kỳ dưỡng bệnh của một bệnh nhiễm khuẩn nhiễm virus (quai bị, thủy đậu, cúm, sởi) hoặc đến sau tiêm chủng (bệnh đậu, bệnh dại). Bệnh có thể xảy ra mà không có tiền sử bệnh hoặc tiêm chủng.

Có nhiều giả thiết về bệnh sinh, nhưng người ta ủng hộ nhiều luận thuyết của Glauzman và Von Bogaret cho rằng tổn thương có nhiều tính chất một phản ứng kháng nguyên-kháng thể.

Tổn thương gồm sung huyết, phù nặng ở màng não và não, xâm nhập limphô bào, về sau có xen kẽ các tế bào mô thần kinh đệm quanh các tĩnh mạch của chất trắng. Có thể thấy hủy hoại myelin với các vùng hoại tử có khi khá rộng.

Bệnh nhân có thể tử vong với tổn thương nặng của các trục thần kinh hoặc khỏi bệnh không có di chứng.

Viêm màng não

Viêm màng não cứng

Thường nhất là do phế cầu khuẩn, tụ cầu khuẩn vàng, liên cầu khuẩn. Vi khuẩn xâm nhập từ bên ngoài do nứt xương sọ (chấn thương) hoặc lan tràn từ ổ nguyên phát ở các xoang cạnh mũi và xương chũm. Ở tủy sống, viêm màng não cứng có thể xảy ra sau nhiễm khuẩn cột sống, hiếm khi từ nhiễm khuẩn vùng sau phúc mạc, sau màng phổi.

Tổn thương dưới dạng một bọc mủ với sưng phù, sung huyết, vùng xương sọ xung quanh và có thể lan tràn một bên hay 2 bên não.

Ngoài dạng thông thường, còn có 2 dạng đặc biệt là viêm quanh màng não cứng phì đại ở vùng cổ làm màng não cứng (và có khi cả màng não mềm) ở vùng cổ dày lên trong bệnh giang mai và (2) viêm màng não cứng trong bệnh lao xương sống (bệnh Pott) thường ở vùng ngực và bụng.

Viêm màng não mềm

Có thể là loại sinh mủ (do vi khuẩn hay Actinomycès) hoặc không sinh mủ (do lao, giang mai, vi nấm).

Viêm màng não mủ

Do màng não cầu khuẩn, phế cầu khuẩn, liên cầu khuẩn, tụ cầu khuẩn, lậu cầu khuẩn, Actinomycès và hiếm khi do trực khuẩn đường ruột ở trẻ em. Quan trọng nhất là màng não cầu khuẩn (có thể xảy ra thành dịch) xâm nhập qua màng não qua đường hô hấp trên (mũi hầu) hoặc đôi khi qua đường máu.

Tổn thương: dịch xuất chứa mủ, vị trí ở đáy não, thường lan xuống màng não tủy sống cũng như tới đám rối mạch mạc và não thất.

Lúc đầu mô não phồng, sung huyết kèm thấm nhập bạch cầu đa nhân trung tính thành đám nhỏ ở màng não mềm và mô não kế cận. Khi bệnh nặng, dịch xuất lan tràn, chứa nhiều tơ huyết và bạch cầu. Nếu điều trị tốt, dịch xuất ít dần và có chứa limphô bào, đại thực bào, tế bào một nhân.

Vỏ não bên dưới có thể bị xuất huyết, huyết khối, nhồi máu, nếu nặng có thể gây những biến chứng do hoại tử tế bào não.

Viêm màng não mềm không mủ

Lao màng não: Thường thứ phát từ tổn thương nơi khác và chỉ là một phần của lao kê toàn thân.

Mô não phù, có dịch xuất màu lục nhạt, nhầy và trong, ở khoang màng nhện. Có những hạt lao nhỏ màu vàng dọc theo các mạch máu dưới màng nhện và trên đám rối mạch mạc.

Dưới kính hiển vi, tổn thương cơ bản giống như lao ở nơi khác, có thể đưa đến hóa xơ, dày màng não.

 Viêm màng não limphô bào: Do một loại virus gây bệnh cho người qua nước tiểu của chuột bị nhiễm bệnh. Bệnh thường nhẹ, hiếm khi gây tử vong. Chẩn đoán dựa trên sự hiện diện của những kháng thể trung tính đặc hiệu.

Có sự xâm nhập của nhiều limphô bào ở khoang màng nhện, đám rối mạch mạc và trong dịch não tủy.

Viêm màng não do vi nấm: Do nấm Cryptococcus néoformans, xâm nhập qua trung gian đường hô hấp.

Khoảng 50% trường hợp có tổn thương trong não.

Có rất ít phản ứng tế bào trong mô não. Các vi nấm nằm trong các bọc chứa chất nhầy và polysaccharid. Hiếm khi có tổn thương dạng viêm hạt.

U hệ thần kinh

Trong các u của hệ thần kinh, các u nội sọ giữ vai trò chủ yếu và quan trọng hơn nhiều so với các u ngoài sọ vì các ảnh hưởng của u đối với hệ thần kinh trung ương và sức khỏe của bệnh nhân. Các u nội sọ xuất nguồn từ mô não (nơron, mô thần kinh đệm, các mạch máu trong não), từ mô ngoài não (như màng não, dây thần kinh sọ, tuyến não thùy). Ngoài ra, còn có u não thứ phát do ung thư nơi khác di căn đến não.

Các u ác của mô não thường không cho di căn xa mà chỉ xâm nhập tại chỗ và lan rộng sang mô kế cận.

Có nhiều loại u lành về mặt hình thái mô học nhưng có thể làm bệnh nhân chết rất sớm vì u ở vị trí khó với tới (ví dụ u ống nội tủy sàn não thất 4) và vì một số u (ví dụ u tế bào sao) có khả năng xâm nhập ăn lan xa ra mô xung quanh khiến không thể cắt bỏ hoàn toàn được. Ngay cả khi có thể cố gắng cắt các u này, có lúc cũng cần phải hy sinh nhiều mô não, làm mất đi những chức năng hoạt động của bệnh nhân.

Nhiều u có thể bị vỡ vào màng não và não thất, làm gieo rắc tế bào theo dịch não tủy, hình thành cách gieo rắc ung thư trong mô thần kinh, tạo nên những ổ lan tràn ung thư trong não, tủy sống, rễ thần kinh và biểu hiện trên lâm sàng dưới dạng viêm màng não do ung thư.

Di căn ngoài hệ thần kinh của các u nội sọ rất hiếm gặp, nếu có thì thường là của u nguyên bào thần kinh đệm và u nguyên bào ống tủy. Các phẫu thuật như phẫu thuật nối tắt não thất-phúc mạc, các phẫu thuật làm rách màng cứng và khoang dưới màng nhện, có thể là nguyên nhân làm di căn ngoài hệ thần kinh.

Về phương diện lâm sàng, các u của hệ thần kinh có thể gây ra các triệu chứng, dấu hiệu rất thay đổi, tùy theo vị trí, mức độ phát triển và xâm nhập của u. Riêng các u nội sọ, cũng giống như tổn thương khác có chiếm một khoảng không gian trong sọ, có thể gây ra các ảnh hưởng tại chỗ và toàn thân.

Ảnh hưởng tại chỗ của u tùy thuộc kích thước và vị trí khối u, gồm có yếu nửa người, các cơn đột quỵ, thất điều hoặc yếu sức, nhưng các triệu chứng này cũng có trong các bệnh khác.

Ảnh hưởng toàn thân của u là do tăng áp lực nội sọ. Đặc biệt là các u ở các vùng yên tĩnh như thùy trán, có thể khởi bệnh rất mơ hồ và phát triển đến kích thước to, trước khi có thể gây ra những ảnh hưởng tại chỗ và toàn thân đủ để làm cho bệnh nhân đi khám bệnh. Đây là đặc điểm khác biệt với các ung thư não do di căn (thường có vùng bị phù quanh các ổ di căn dễ gây các triệu chứng rõ ràng)

Theo nhiều khảo sát không chọn lọc, u não có xuất độ khoảng 1,2% tất cả các trường hợp tử thiết và khoảng 9,2% tất cả các u nguyên phát.

Đây là một trong những loại u thường gặp nhất ở trẻ em, trở nên hiếm gặp hơn ở người trẻ, rồi lại thường gặp hơn ở người lớn tuổi và trở nên ít gặp trở lại ở người hơn 70 tuổi. Tùy theo tuổi, mà có loại u chiếm ưu thế. Ví dụ, u nguyên bào ống tủy có chủ yếu ở trẻ em và người trẻ. Ở trẻ em, 70% u nội sọ là u ở vùng dưới lều. Ở người lớn, thì ngược lại, 70% u nội sọ là u ở vùng trên lều.

Theo Tổ Chức Y Tế Thế Giới, xuất độ của các u não ở người lớn như sau:

U não thứ phát 25-30%.

U não nguyên phát 70-75%.

Các u thần kinh đệm 40-45%.

U nguyên bào thần kinh 25-30%.

U tế bào sao 8-12%.

U ống nội tủy 2-3%.

U tế bào ít nhánh 2-3%.

U nguyên bào ống tủy 2-3%.

U màng não 12-15%.

U của dây thần kinh thính giác 5-10%.

U có nguồn gốc từ mô thần kinh đệm

Được gọi chung là u thần kinh đệm, xuất nguồn từ các tế bào mô đệm của ngoại bì thần kinh và gồm có u tế bào sao, u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng, u tế bào ít nhánh và u ống nội tủy.

U tế bào sao

Các u của tế bào sao có nhiều loại từ loại biệt hoá rõ đến loại rất thoái sản. Loại biệt hoá rõ có hình thái mô học rất giống phản ứng bình thường của tế bào sao. Loại thoái sản thì lại nằm trong nhóm của u nguyên bào thần kinh đệm.

Xuất độ của u tế bào sao là 20-30% các u mô thần kinh đệm, nếu không kể luôn u nguyên bào thần kinh đệm và 80-90% nếu tính luôn u nguyên bào thần kinh đệm.

Xuất độ bệnh cao nhất là ở trẻ em, tỉ lệ nam/nữ là 2/1. Có sự tương hợp rõ ràng giữa tuổi mắc bệnh với loại mô và vị trí u. Ở trẻ em và người trẻ, loại thường gặp nhất là u tế bào sao dạng lông ở tiểu não, hạ đồi, não thất 3, nơi giao thoa của 2 thần kinh thị giác và cầu não. Ở người lớn, hầu hết các u tế bào sao có ở bán cầu đại não và hiếm khi thoái sản. Ngoại trừ loại u tế bào sao dạng lông của tiểu não và thần kinh thị có diễn tiến giống như hamartom (điều trị được bằng cách cắt bỏ), tất cả các u tế bào sao ở bất kỳ vị trí nào, ở độ biệt hoá nào cũng đều có diễn tiến nhanh và tiên lượng xấu.

Đại thể:

Các u biệt hoá rõ thường là tổn thương xâm nhập, giới hạn không rõ, màu trắng xám, như thịt. Tổn thương này làm phình và méo mó mô não kế cận. U có thể nhỏ, đường kính vài cm, hoặc rất to chiếm hầu hết bán cầu đại não, có khi ăn lan cả sang bán cầu đại não còn lại. U thường đặc, đôi khi có bọc nhỏ, có thể cứng hoặc mềm và như gelatin (tùy theo loại).

 Vi thể:

Dựa vào hình thái của tế bào u, người ta phân biệt 4 loại:

U tế bào sao dạng tơ.

U tế bào sao dạng lông.

U tế bào sao dạng nguyên sinh.

U tế bào sao dạng phồng.

Tuy nhiên, để dễ kết hợp với lâm sàng, phục vụ cho điều trị và theo dõi diễn tiến của bệnh, người ta thường xếp u tế bào sao thành 4 độ với tính ác tăng dần:

U tế bào sao độ 1: Là loại biệt hoá rõ, thường có dạng u tế bào sao dạng lông, đôi khi có dạng tơ, dạng nguyên sinh, dạng phồng. Các tế bào u thường rất giống tế bào sao bình thường tuy có tăng sản rõ rệt, không thấy phân chia, không thấy vùng xuất huyết. U tiến triển chậm, nhạy cảm với xạ trị.

U tế bào sao độ 2: U thường có nhiều ổ hoại tử và xuất huyết, và nhiều bọc nhỏ, đôi khi hoá canxi. Cấu trúc u gồm nhiều tế bào nhỏ, hình tam giác hoặc hình đa diện, có nhiều nhánh bào tương gắn vào vách mạch, có thể tạo nên hình ảnh hoa hồng giả quanh mạch. Các mạch máu cũng tăng sản. U cũng có thể có các dạng tơ, nguyên sinh và phồng.

U tế bào sao độ 3 và 4: Kernohan gọi 2 loại này dưới một tên chung là u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng, có xuất độ cao nhất, chiếm 50% các u thần kinh đệm. U có nhiều màu sắc do nhiều ổ xuất huyết, hoại tử và bọc nhỏ.

Cấu trúc u có 2 đặc điểm: tế bào rất phong phú đa dạng hình thoi hoặc tròn, phồng to, có nhân quái, nhân chia không điển hình, đôi khi có nhiều nhân (giống những hợp bào), và nhiều huyết quản tăng sản mạnh với huyết khối kèm những ổ hoại tử, tăng nguyên bào sợi quanh mạch.

U rất ác, tiến triển nhanh, lan rộng đến vùng màng não mềm, xâm nhập khoảng dưới màng nhện, não thất, di căn xa đến hạch limphô, phổi, thận.

Một dạng khác của u tế bào sao thường gặp ở khoảng 20-30 tuổi là bệnh u thần kinh đệm, trong đó một vùng mô não rộng hoặc đôi khi toàn bộ mô não bị xâm nhập bởi các tế bào sao tân tạo.

U tế bào ít nhánh

Chiếm tỷ lệ 5% các u thần kinh đệm nội sọ. Tuổi từ 30-50 tuổi, nam giới và nữ giới mắc bệnh ngang nhau. Ở vùng bán cầu đại não, vùng chất trắng, hiếm ở chất xám. Có thể có ở tủy sống và tiểu não.

U có ranh giới rõ, màu xám hồng, có nhiều ổ hoá canxi (có thể thấy trên phim X quang), có thể hoá bọc.

Cấu trúc rất giàu tế bào, ít mô đệm. Tế bào u có nhân nhỏ, nhuộm sẫm và được bọc bởi một vòng sáng của bào tương.

Ngoài ra, còn có 2 dạng khác nhau của u:

Dạng hỗn hợp giữa u tế bào ít nhánh và u tế bào sao. Nếu thành phần tế bào sao thoái sản thì tiên lượng giống như tiên lượng của u tế bào sao thoái sản.

U nguyên bào ít nhánh: rất ác tính, với tế bào rất đa dạng, nhiều phân bào.

Hầu hết u tế bào ít nhánh có diễn tiến chậm và chỉ gây ra các triệu chứng có tính định vị. Ví dụ như cơn động kinh. Các triệu chứng này có thể tái lại sau nhiều năm (5 đến 20 năm). Mặt khác, một số trường hợp u lại có diễn tiến nhanh. Cần lưu ý là không có sự tương quan giữa hình thái vi thể với đặc tính sinh học của u.

U cũng dễ tái phát, có thể ăn lan ra đến khoảng dưới màng nhện, xâm nhập màng não mềm, lan tràn theo dịch não tủy. U có tiên lượng tốt khi có nhiều ổ hoá canxi.

Có thể điều trị u bằng phẫu thuật, sau đó xạ trị với thời gian sống thêm trung bình là 5 năm dù tiên lượng rất khó dự đoán. Có thể dùng thêm hoá trị liệu.

U ống nội tủy

Tế bào u xuất nguồn từ các tế bào lót mặt trong các não thất và ống tủy sống.

U có ở mọi tuổi nhưng thường gặp nhất là ở trẻ em và thanh niên.

U có xuất độ 5-6% các u của mô thần kinh đệm nội sọ, và 63% các u của mô thần kinh đệm trong tủy sống. Ở tủy sống, u thường có ở vùng lưng thiêng và vùng đuôi ngựa. Riêng loại u ống nội tủy dạng nhú-niêm thì thường gặp ở phần dây tận cùng.

Ở não, u thường ở não thất 4 (vùng dưới lều), ở não thất 3 và bên. U có ranh giới rõ, đôi khi có dạng bọc, màu xám hoặc đỏ nâu, dạng nhú.

Cấu trúc gồm những tế bào xuất nguồn từ tế bào lót mặt trong các não thất, có hình thái rất phức tạp, có nhiều dạng:

U nhú đám rối mạch mạc: Cấu trúc rất giống đám rối mạch mạc bình thường, nhưng tế bào cao hơn và bào tương có nhiều hốc chứa chất nhầy.

Đôi khi u có tế bào thoái sản, xâm nhập và phát triển nhanh được gọi là carcinom đám rối mạch mạc.

U ống nội tủy dạng nhú-niêm: Gần giống dạng trên nhưng tế bào không có chất nhầy và mô đệm có thoái sản dạng nhầy.

U ống nội tủy dạng biểu mô.

U ống nội tủy dạng tế bào: Rất giàu tế bào, có chỗ tế bào xếp thành hình hoa hồng giả.

Cả 4 dạng đều hiếm có nhân chia, phát triển chậm, nhưng có thể làm nghẽn tắc gây ứ nước não tủy, làm tăng áp lực nội sọ cấp tính.

Một dạng không biệt hoá, rất ác tính của u ống nội tủy là u ống nội tủy thần kinh đệm.

Một dạng khác rất lành tính, u bọc nhầy của não thất 3 đôi khi cũng được coi là một dạng của u ống nội tủy.

Điều trị chủ yếu là cắt bỏ u. Xạ trị sau mổ được dùng cho các trường hợp ác tính.

Các u có nguồn gốc từ nơ-ron

Gồm u nguyên bào thần kinh, u tế bào hạch thần kinh và u tế bào thần kinh đệm hạch thần kinh. 

Các u nguyên bào hạch thần kinh và các u của tế bào hạch thần kinh trưởng thành có thể có trong hệ thần kinh trung ương, đặc biệt là ở hai bên bán cầu đại não, nhưng lại thường gặp hơn ở hạch thần kinh ngoại biên và tủy thượng thận.

Một số rất hiếm trường hợp, có thể gặp các u này ở trung thất, và được coi như có nguồn gốc như u quái.

U nguyên bào thần kinh của não

U ác, hiếm. Bệnh nhân là trẻ nhỏ dưới 10 tuổi.

Vị trí ở bán cầu đại não, thùy trán có xuất độ hơi cao so với các thùy khác, đôi khi ở tiểu não, có ranh giới rõ, dính màng cứng, diện cắt xám, có nhiều ổ hoại tử, xuất huyết, thoái hoá bọc.

Cấu trúc gồm những tế bào tròn hay bầu dục, ranh giới bào tương rõ, nhân hạt, nhân chia. Các tế bào họp thành đám, bè, dãy hoặc thành hình hoa hồng giả, nhiều mô đệm liên kết.

U xuất nguồn từ nguyên bào thần kinh, phát triển nhanh, dễ tái phát sau mổ, sớm lan rộng và di căn. 40% u lan tràn bằng đường dịch não tủy. Hiếm cho di căn ngoài não. Không giống u ở tủy thượng thận, u của não không tiết ra catecholamines.

Tiên lượng khó dự đoán. Loại có hình thái vi thể biệt hóa có tiên lượng tốt hơn.

Điều trị u bằng phẫu thuật, xạ trị toàn bộ mô não và hóa trị.

Ngoài vị trí trong não, u nguyên bào thần kinh còn có thể có ở trung thất sau, ở vùng sau phúc mạc. Đặc tính giải phẫu bệnh của loại này giống như loại có trong não.

Cũng xuất nguồn từ nguyên bào thần kinh nhưng võng mạc mắt trẻ em là u nguyên bào võng mạc, một loại u ác có tính chất gia đình.

U hạch thần kinh và u tế bào thần kinh đệm hạch thần kinh

Gồm các u xuất nguồn từ các nơrôn trưởng thành trong hệ thần kinh ngoại biên, tủy thượng thận, và hiếm gặp hơn trong hệ thần kinh trung ương.

Nếu u ở ngoại biên, mô đệm của u xuất nguồn từ tế bào Schwann dẹt, trong đó có thể thấy cầu canxi thì u được gọi là u hạch thần kinh hay u tế bào hạch thần kinh.

Nếu u ở trong hệ thần kinh trung ương, với mô đệm là mô thần kinh đệm thì u có tên là u tế bào thần kinh đệm hạch thần kinh. Loại này rất hiếm gặp, thường chỉ có ở trẻ em và người trẻ.

Đại thể:

U có dạng cục, giới hạn rõ, diện cắt có hạt với các chỗ hoá vôi và hoá bọc nhỏ. Điển hình, u có ở sàn não thất 3, hạ đồi, thùy trán.

Vi thể:

Gồm hỗn hợp của 2 thành phần thần kinh và thần kinh đệm, giống như một hamartom. Một số hiếm trường hợp, u có thành phần trung gian giống như tế bào sao thoái sản hoặc nguyên bào thần kinh, khi đó u xâm nhập mô não chung quanh, phát triển nhanh, ác tính.

Nói chung, u có tiên lượng tốt và tùy thuộc vị trí, hình thái mô học. Điều trị bằng cắt bỏ

U nguyên bào ống tủy

U ác, xuất nguồn từ các tế bào ống tủy tồn dư, do đó nhiều tác giả coi u có nguồn gốc từ tế bào nguyên thủy hoặc tế bào không biệt hoá.

U là một trong những loại u thường gặp ở hệ thần kinh trung ương của trẻ em, có xuất độ 25% các u nội sọ, đứng thứ nhì sau u tế bào sao. Tuy nhiên, u cũng có thể có ở người lớn cho đến 60 tuổi. Nam giới thường mắc bệnh hơn nữ giới.

Thường ở đường giữa tiểu não của trẻ em, ranh giới khá rõ, không vỏ bao, mật độ mềm, màu xám nhạt kèm theo nhiều ổ hoại tử, xuất huyết, có thể lan dọc não thất và màng não. Đôi khi, u có ở bán cầu đại não (người lớn).

Cấu trúc gồm những tế bào nhỏ, đơn dạng, hình thoi, bào tương không rõ. Các tế bào này xếp thành từng đám hoặc tạo nên hình hoa hồng giả. U nhạy cảm với tia xạ dù là tạm thời.

Một dạng đặc biệt gọi là u nguyên bào ống tủy sinh sợi với đặc điểm sinh sợi, có ở người trưởng thành và tiên lượng tốt hơn. U phát triển chậm tại chỗ.

U của màng não

Xuất nguồn từ bất kỳ thành phần nào của màng não: tế bào màng nhện, nguyên bào sợi, mạch máu. Hầu hết u xuất nguồn từ tế bào màng nhện trong các nhung mao màng nhện. Do đó, u thường có ở những nơi có nhiều nhung mao màng nhện.

Nói chung, u có diễn tiến chậm, lành tính. Trên tử thiết, đặc biệt là ở người trên 70 tuổi, người ta thường gặp những u nhỏ không gây triệu chứng. Các u gây triệu chứng chỉ chiếm khoảng 14 % các u nội sọ. U có thể có ở mọi tuổi, nhưng thường nhất ở tuổi trung niên, đặc biệt là phụ nữ.

U màng não lành

Chiếm tỷ lệ 14% các u nguyên phát nội sọ và 25% các u trong tủy sống.

Tuổi từ 20 đến 60 tuổi, thường nhất 40 tuổi.

Vị trí:

Ở 1/3 giữa vòm bán cầu đại não, dọc các xoang tĩnh mạch, vùng liềm đại não, vùng khướu giác, cành nhỏ xương bướm, quanh lỗ chẩm, hốc mắt.

U có ranh giới rõ, thường dính màng cứng, chèn ép mô não nhưng không xâm nhập. U màu trắng vàng hoặc hơi đỏ, diện cắt có nhiều dãi xơ, thường có những hạt thể cát gồ cao. U thường đơn độc, tuy đôi khi có nhiều ổ như trong bệnh von Recklinghausen, hoặc trong bệnh u màng não lan tỏa.

Dạng hợp bào: thường thấy nhất.

Cấu trúc gồm những tế bào xuất nguồn từ màng nhện, có nhiều dạng tùy hình thái tế bào:

Dạng sợi còn gọi là u màng não nguyên bào sợi, cũng thường gặp.

Dạng thể cát: cũng thường thấy, có đặc điểm là có lắng đọng canxi tạo nên những hình cầu canxi gọi là thể cát.

Dạng mạch máu gọi là u màng não mạch: cấu trúc có điểm đặc biệt là nhiều vi mạch máu. Dạng này lan rộng, dễ tái phát, tiên lượng xấu nhất so với các loại trên.

Dạng mạch chu bào: rất hiếm.

Hầu hết các u màng não đều lành tính. Xâm nhập vào xương sọ kế cận, nếu có, cũng không đi kèm với lan rộng, di căn hoặc xâm nhập vào mô não chung quanh. Sự phân biệt ra 5 dạng vi thể kể trên có rất ít giá trị về phương diện lâm sàng.

Tiên lượng tùy thuộc vào vị trí u và vào khả năng cắt được u của phẫu thuật (hầu hết có thể cắt được). Tỉ lệ tái phát 5 năm sau khi mổ vào khoảng 15%.

U màng não ác hay sarcom màng não

Chiếm tỷ lệ 2% các u nội sọ nguyên phát.

Bệnh nhân là trẻ em, hiếm khi là thanh niên.

U của mạch máu và cấu trúc quanh mạch

Gồm các u mà cấu trúc và đặc tính cũng giống như ở các nơi khác trong cơ thể như:

U mạch máu (lành): thường ở trên bề mặt đại não.

U nguyên bào mạch máu hay u nội mô mạch máu: thường nhất ở tiểu não của người trưởng thành.

Các sarcom như sarcom sợi, sarcom tế bào hình thoi, sarcom đa dạng.

Limphom.

Các loại u khác của hệ thần kinh trung ương

U bọc dạng thượng bì.

U bọc dạng bì

U quái

U dây sống: là u ác, hiếm gặp , chiếm 1% các u nội sọ. Bệnh nhân trên 40 tuổi, thường là nam giới. U thường ở vùng cùng cụt (50% các trường hợp), nền sọ (xương bướm, hố yên: 30% các trường hợp), đốt sống cổ và lưng (10%), hiếm ở các nơi như xương hàm trên, họng... U nhỏ, hoặc lớn (ở vùng cùng-cụt), ranh giới rõ, chèn ép hoặc dính vào xương, đặc hoặc dạng bọc chứa chất nhầy. Cấu trúc cơ bản là những tế bào lớn đa diện hoặc họp thành thùy hay dãy nằm trong mô đệm nhầy. Bào tương và nhân đều có chứa chất nhầy nên tế bào có hình dạng đặc biệt gọi là bọng bào. Hiếm khi có tế bào hình thoi kiểu nguyên bào sợi. U mang tính chất nghịch phôi sinh, xuất nguồn từ mô dây sống tồn dư trong xương, phát triển chậm, xâm nhập tại chỗ, dễ tái phát. U ở vùng cụt có thể cho di căn xa đến phổi, mô mềm, gan. U nhạy cảm với xạ trị.

U sọ-họng: Chiếm 3% các u nội sọ, thuộc loại giáp biên ác. Bệnh nhân là trẻ nhỏ và thanh niên (50% các trường hợp). U tròn hoặc bầu dục, đường kính vài cm ở hố yên, vùng thùy trước tuyến yên, có ranh giới rõ, vỏ bao mỏng, diện cắt xám hoặc nâu đỏ hoặc chứa dịch nâu nhạt và những vùng hoá canxi, hoá xương. Cấu trúc gồm những bè, đám, dãi tế bào giống tế bào thượng bì có cầu sừng. Các tế bào trung tâm có thể thoái hoá thành mô nhầy hoặc thành bọc có lót biểu mô gai. Mô đệm có nhiều ổ hoá canxi, hoá xương, tinh thể cholesterol và mô viêm. Cấu trúc này giống u nguyên bào tạo men của xương hàm nên còn có tên gọi là u men tuyến yên. U có nguồn gốc nghịch tạo, hình thành từ mô tồn dư của túi Rathke. U xâm nhập mô kế cận, chèn ép tuyến yên, vùng giao thoa thị giác làm teo thần kinh thị giác, hủy hoại màng cứng, xương bướm, não, dễ tái phát, hiếm di căn. Nhiều tác giả coi đây là một loại u của tuyến yên.

Ung thư di căn đến não

Theo Robbins, di căn của ung thư từ nơi khác đến não chiếm tỉ lệ 20-25% các u nội sọ. Ngoại trừ carcinom tế bào đáy của da, tất cả các ung thư đều có tiềm năng lan tràn đến não, đặc biệt là các carcinom của phế quản và của vú.

Các ung thư khác cũng thường di căn đến não là carcinom của thận, của ống tiêu hoá, mêlanom ác.

Thường thường, các ổ di căn của não xuất hiện khi ung thư đã lan tràn đến các nơi khác. Hiếm khi các ổ di căn này biểu hiện đơn độc như một khối u não nguyên phát.

Riêng ung thư da mặt (carcinom tế bào đáy) có thể ăn lan vào hốc mắt, xâm nhập vào não.

Tổn thương thường có nhiều ổ ở bán cầu đại não (thường ở ranh giới chất xám và chất trắng), tiểu não, thân não, màng não. Các ổ này có dạng cục, chắc, kích thước 1 cm đến vài cm, ranh giới khá rõ, đôi khi có hoại tử hay xuất huyết.

Cấu trúc vi thể của các ổ di căn giống như cấu trúc của ung thư nguyên phát.

Trong thực tế, thường khó xác định được ổ nguyên phát nếu chưa có biểu hiện rõ ràng của ổ nguyên phát.

U dây thần kinh

Phần lớn u ở ngoài sọ và tủy sống, do đó còn gọi là u của thần kinh ngoại biên. Hiếm khi có u trong sọ như u của dây thần kinh sọ VIII.

U sợi thần kinh

U lành, xuất nguồn từ những thành phần của dây thần kinh. Có ở mọi tuổi.

U có thể ở nhiều chỗ trên thân người như vùng lưng, chi, vai, hiếm thấy ở trung thất, đường hô hấp trên, ống tiêu hoá, tuyến nước bọt. U thường có tăng sắc, hiếm thấy dạng đơn độc, mà thường có nhiều cục (có khi có tới hàng trăm, hàng nghìn u nhỏ). Khi có nhiều cục được gọi là bệnh u sợi thần kinh hay bệnh von Recklinghausen).

U thường có vỏ bao, tròn hoặc bầu dục, mềm, tạo thành cục phình to trên dây thần kinh.

Cấu trúc gồm tăng sản tế bào nội mạc thần kinh kết hợp với tăng sản tế bào Schwann. Các tế bào Schwann xếp song song nhau thành bó dài lẫn trong mô liên kết phù hoặc hoá sợi kèm những nguyên bào sợi và cả hắc bào. Đôi khi thấy rải rác các cấu trúc tròn giống như thể xúc giác Meissner và những sợi thần kinh có hay không có bao myêlin.

U tiến triển chậm. Khoảng 10% các u sợi thần kinh có kích thước lớn đều có thể hoá ác, trở thành u bao Schwann ác hoặc sarcom sợi thần kinh.

U bao Schwann (U tế bào Schwann, U vỏ bao thần kinh)

U lành. Bệnh nhân thường là nữ tuổi từ 40 đến 60 tuổi.

U có thể ở dây thần kinh sọ (nhiều nhất là thần kinh sọ số VIII), các dây thần kinh liên sườn, các dây thần kinh ngoại biên, ở mô dưới da, niêm mạc mắt, miệng, đường hô hấp trên, trong các tạng (dạ dày, ruột), ở trung thất sau. Đôi khi, thấy ở xương do u xuất nguồn từ những sợi thần kinh của màng ngoài xương.

U có vỏ bao rõ, tròn, hiếm khi lớn hơn 8 cm, mật độ mềm, dai, diện cắt trắng xám, có nhiều ổ thoái hoá nhầy, ổ xuất huyết, nhiều bọc nhỏ.

Cấu trúc gồm những đám tế bào Schwann hình thoi dài, nhân dẹp nhỏ, ít bào tương. Các tế bào u có thể sắp xếp theo 2 kiểu:

Antoni A: rất giàu tế bào họp thành bó xoắn nhau, hoặc xếp song song nhau (như hàng rào) hoặc cuộn tròn thành những thể Verocay xen kẽ với mạng sợi võng phong phú.

Antoni B: ít tế bào trong một mạng sợi võng thưa, có mô đệm thoái hoá nhầy và thoái hoá trong với những bọc nhỏ.

U Schwann có thể đơn độc hoặc nhiều ổ (bệnh von Recklinghausen), tiến triển chậm, ít tái phát, hiếm hoá ác.

Bệnh u sợi thần kinh (bệnh von Recklinghausen)

Thuộc loại giáp biên ác, hiếm, gồm nhiều u sợi thần kinh, u bao Schwann kèm những biến đổi ở nhiều vùng trên cơ thể. Trên da thường có những vết tăng sắc màu cà phê-sữa.

Dựa trên những điểm khác nhau về lâm sàng và giải phẫu bệnh, có thể chia bệnh u sợi thần kinh làm 3 dạng:

Dạng ngoại biên còn gọi là dạng da, biểu hiện dưới dạng nhiều u sợi thần kinh ở dưới da, ở vùng ngoại biên kèm những biến đổi ở da.

Dạng trung ương biểu hiện dưới dạng những u nội sọ, u tủy sống, u dây thần kinh sọ và u dây thần kinh tủy sống.

Dạng tạng thường có kết hợp với những u của tạng, xuất nguồn từ mào thần kinh như u sắc bào, u hạch thần kinh thượng thận, u nguyên bào thần kinh ngoại biên.

Bệnh có thể hoá ác thành sarcom sợi thần kinh hoặc u bao Schwann ác.

U bao Schwann ác

Cấu trúc gần giống u lành nhưng rất giàu tế bào, nhân tăng sắc, có thể nhầm với sarcom sợi hay sarcom cơ trơn.

U phát triển nhanh, xâm nhập mô kế cận, di căn theo đường máu.

Sarcom sợi thần kinh

Cấu trúc đa dạng với nhiều tế bào hình thoi xếp thành nhiều bó, đôi khi giống sarcom sợi, nhiều tế bào không điển hình, nhân tăng sắc, có đại bào nhiều nhân, tế bào hình sao.

U phát triển nhanh, xâm nhập tại chỗ, hiếm di căn xa.