Bài giảng viêm da cơ (Dermatomyosite)

2013-08-18 11:47 AM

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Là bệnh có thương tổn chủ yếu ở da và cơ.

Cả 2 giới đều bị như nhau.

Bệnh phát ra ở tuổi trung niên.

Căn nguyên chưa rõ.

Xếp vào nhóm bệnh tổ chức tạo keo (collagénoses ).

Thường phát ra sau 1 bệnh nhiễm khuẩn toàn thân hoặc khu trú như ở vùng hàm mặt. Một số tác giả cho là do thiếu sinh tố.

Điều kiện thuận lợi do tác động của nắng gần đây xếp vào nhóm bệnh tự dị ứng.

Thương tổn ở da bắt đầu bằng ban đỏ cấp và phù thương tổn ở cơ là do quá trình rối loạn chức năng của các chất ví dụ: Na + và Cl thấm vào tổ chức còn Ca++ và phốt pho từ tổ chức thấm vào trong máu, Albumim / máu hạ.

Triệu chứng lâm sàng

Hình thể cấp

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng: Đau, yếu cơ, mệt mỏi toàn thân hoặc xuất hiện hồng ban có phù và ngứa.

Các hiện tượng trên có thể phát cùng 1 lúc, nhanh trong vòng vài ngày hoặc chậm hơn trong vòng vài tháng.

Các thương tổn khởi phát khu trú ở mặt thường phù ở mi mắt dưới hoặc ở da đầu, gáy, mặt bên cổ, mu bàn tay, đầu gối, thân mình và các phần khác của các chi. Các vùng thương tổn ở da và cơ có thể không ăn khớp với nhau. Các dát đỏ màu đỏ tím đối xứng có thể xuất hiện trên nền da bình thường hay da phù có khi kèm theo ngứa và bong vảy mảng nhỏ. Trên nền da đỏ còn thấy các chấm xuất huyết sau thành thâm da, dãn mạch , da ở dưới bị teo, dày sừng.

Vành tai thường có hoại tử nhỏ rất đau, hoại tử xuất hiện có thể gặp trên các thương tổn mất cảm giác giống bệnh phong.

Trong các đợt vượng bệnh xuất hiện phù cứng khu trú hoặc lan toả làm hạn chế cử động các khớp, bệnh kéo dài trong vài ngày đến vài tuần, thỉnh thoảng khô niêm mạc miệng. Viêm miệng và các Amidal viêm đỏ.

Đau các cơ theo nhiều trình độ, đau tăng lên khi bóp vào các cơ. Một số động tác như dơ tay lên cao không thể làm được, trước tiên là các cơ bả vai bị thương tổn sau đến các cơ ở cổ thân mình và các chi gây trở ngại khi cử động, lực của các cơ giảm sút, các cơ chóng mệt mỏi và dần dần có khuynh hướng co cứng cơ đi lại khó khăn bước từng bước nhỏ, các phản xạ cơ và gân thường bị giảm và có khi mất hẳn , kích thích điện cơ thường giảm.Điện cơ thấy rõ điện thế nhiều pha, các sóng thấp, đường biểu diễn rung cơ nhanh, nếu quá trình bệnh lý lan rộng thì sẽ phát sinh nuốt khó do thương tổn các cơ thực quản, cơ hoành, cơ ruột, cơ tim, cơ nhãn cầu mắt và rối loạn các cơ thắt.

Các hạch bạch huyết sưng to. Lách sưng to ,gan không to.

Các xương dài có hiện tượng tiêu xương, các ngón tay tê dại, tím tái.

Bệnh nhân sốt nhẹ, sốt tăng trong bệnh vượng, ra mồ hôi nhiều ,người gầy sút, huyết áp hạ. Vss thường tăng, nước tiểu có trụ niệu, Prôtêin niệu,Protein máu thấp, nhưng M globulin ngược lại trong các bệnh tạo keo khác không tăng cao.

Ở trẻ em bắt đầu ở các chi dưới, các cơ thanh quản thường bị thương tổn và có trường hợp các cơ bị can xi hoá mạnh.

Thể kinh diễn

Bệnh tiến triển nhiều năm trở thành kinh diễn hoặc bệnh tự phát ra đã là kinh diễn.

Khởi phát: triệu chứng kín đáo bắt đầu dưới dạng đau mỏi các cơ: nhóm thường bị: cơ bả vai, cơ ở các chi cả 2 bên có tính chất đối xứng.

Đau cơ cường độ đau thay đổi có thể bị lúc đầu sau mất đi, bệnh nhân đau khi đi lại, khi bóp vào cơ kèm theo mỏi cơ gây khó khăn khi cử động đi lại.

Tổn thương da: bệnh phát ra đầu tiên ở mặt, cổ, mặt duỗi các chi sau lan ra cả thân mình. Tổn thương là những hồng ban kết hợp với bong vẩy dãn mạch hình mạng lưới xuất hiện các sẩn nhỏ nổi cao trên mặt da.
Chẩn đoán dựa vào tổ chức học, điện cơ.

Tiến triển

Thời gian kéo dài 2 - 4 năm, bắt đầu cấp tính qua đợt vượng bệnh dần dần biến thành kinh diễn.

Tiến triển nặng bệnh nhân có thể tử vong. Những bệnh nhân trên 40 tuổi thường bị tử vong do viêm phổi, liệt hô hấp. Chết là do viêm cơ tim và nhiễm khuẩn huyết, rất ít khi bệnh lành hoàn toàn, thường để lại di chứng teo cơ ,giảm hoặc mất hẳn phản xạ gân dẫn đến teo và thâm da.

Tổ chức bệnh học

Thấy thượng bì teo lớp gai có khi dày, giữa thượng bì và trung bì trong trường hợp cấp tính có thể thấy 1 lớp khe phân cách , trung bì phù thường các dây chun bị phù. Thâm nhiễm xung quanh mạch máu gồm tế bào lâm ba lẫn lộn với tổ chức bào , tương bào (Plasmocyte) và những đơn bào ít khi thấy tế bào xơ non.

Ở hạ bì: thâm nhiễm gồm tế bào lâm ba và tế bào đơn nhân lớn , trong trường hợp bệnh kinh diễn có hiện tượng teo, xơ hoá, viêm các mao mạch và có các hắc tố ở lớp nhú.

Còn ở các tổ chức cơ : Có hiện tượng thoái hoá mỡ, phù các khe tế bào,các nhân tế bào bị phân ra nhiều nhân và 1 số bị teo.

Điều trị

Biện pháp: cơ bản là corticoide, là vũ khí chính, còn các phương pháp khác coi như hỗ trợ.

Liều tấn công 1- 2 mg/ kg / ngày (Prednisolon 5 mg) dùng có thể 2 ngày lần hoặc 1 lần / 1 ngày .Tác dụng giống nhau mà lại ít tác dụng phụ hơn.

Ban đầu tiêm tĩnh mạch với liều tấn công. Sau đó cho uống. Nếu dùng kéo dài có tác dụng phụ của corticoid. Đau cơ khó phân biệt với đợt vượng bệnh.

Thuốc kháng sốt rét: chloroquin, Nivaquin có kết quả tốt đối với triệu chứng của da còn đối với cơ không có kết quả.

Nếu có nhiễm khuẩn kèm theo: phải dùng kháng sinh chống các nhiễm khuẩn đó, thường dùng nhóm Cycline, Macrolite.

Rovamycine 3 tr / ngày x 10 - 15 ngày.

Sinh tố các loại.

Sinh tố E có tác dụng quan trọng nếu dùng với liều đầy đủ có thể có tác dụng tốt.Dùng kéo dài với liều 400 mg / ngày trong 1- 2 tháng.

Chế độ ăn hàng ngày cần sử dụng dầu thực vật.

Các thuốc ức chế miễn dịch. Dùng trong những trường hợp bệnh kháng corticoid.

Methotrexate 2,5 mg dùng liều hàng tuần / lần 25 - 50 mg tiêm tĩnh mạch, đường uống 7, 5 mg - 30 mg / uống làm 3 lần cách 12 giờ uống 1 lần và uống trong 1 tuần.

Cyclosporine: Dùng 2,5 - 7,5 mg / ngày thì có thể cải thiện hoặc bỏ corticoid đối với những bệnh nhân phụ thuộc vào corticoid.

Điều trị triệu chứng.

Trong đợt vượng bệnh nghỉ ngơi là chính giới hạn vận động, khi bệnh giảm rõ tập vận động các khớp dần dần, từ từ.

Điều trị vôi hoá xương: vôi hoá thường tiến triển nhanh trong đợt vượng bệnh dùng colchicine : 1- 2 mg / kg / ngày dùng bằng đường uống.

Ngày đầu 3 viên chia 3 lần, ngày thứ 2: 2 viên / 2 lần. Ngày thứ 3 trở đi 1 viên / lần

Điều trị đến khi hết đau khớp xương.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh da nghề nghiệp (Occupational diseases)

Khu trú chủ yếu vùng hở, giới hạn rõ rệt chỉ ở vùng tiếp xúc không có ở vùng da khác. Có khi in rõ hình ảnh của vật tiếp xúc .Ví dụ: quai dép cao xu, ống nghe điện thoại.

Thuốc điều trị bệnh nấm da liễu

Có khoảng 200 thuóc thuộc nhóm này, chúng có 4 - 7 liên kết đôi, một vòng cyclic nội phân tử và có cùng một cơ chế tác dụng. Không thuốc nào có độ khả dụng sinh học ( bioavaiability) phù hợp khi dùng thuố uống.

Sử dụng thuốc mỡ corticoid bôi ngoài da

Thành công hay thất bại trong điều trị phụ thuộc phần lớn vào việc lựa chọn Corticoids bôi tại chỗ có độ mạnh phù hợp với tính chất bệnh lý, vùng da tổn thương.

Bài giảng bệnh trứng cá (Acne)

Tuyến bã có ở hầu khắp các vùng da của cơ thể trừ lòng bàn tay, lòng bàn chân, mặt mu ngón chân và môi dưới, tuyến bã thường tập trung nhiều ở vùng mặt, ngực, lưng, phần trên cánh tay.

Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)

Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.

Bài giảng bệnh nấm Actinomycosis

Bệnh ở da, niêm mạc khi niêm mạc hay da có vi chấn xây sát Actinomyces dễ lây nhiễm và phát triển gây bệnh, Mầm bệnh có thể qua thức ăn, ngũ cốc gây bệnh ở niêm mạc miệng.

Chẩn đoán nấm lang ben

Dát trắng (có khi dát hồng hoặc hơi nâu, thẫm màu) như bèo tấm hình tròn vài mm đường kính, khu trú lỗ chân lông dần dần liên kết với nhau thành màng lớn, hình vằn vèo như bản đồ, 10 - 20 - 30 cm đường kính.

Bài giảng lưỡi lông (hairy tongue)

Lưỡi lông là một bệnh lý do các nhú biểu mô ở bề mặt lưỡi dài ra và dày lên, nó thường nhiễm sắc "màu đen" là do 1 loại vi khuẩn tạo sắc tố gây nên.

Bài giảng bệnh nấm Blastomyces

Nấm Blastomycess dermatitidiss, là một loài nấm lưỡng dạng. Theo Denton, Ajello và một số tác giả khác thì loài nấm này sống trong đất nhưng rất ít khi phân lập được nấm này từ đất.

Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích

Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2, 3 mm hoặc 1, 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.

Bài giảng bệnh Celiac

Không có triệu chứng hay dấu hiệu đặc biệt nào cho bệnh celiac; hầu hết người bệnh bị tiêu chảy, đau bụng, đầy hơi và xuống cân. Đôi khi họ không có triệu chứng rõ rệt nào.

Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis

Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.

Bài giảng bệnh giang mai (Syphillis)

Giang mai là một bệnh nhiễm khuẩn, lây truyền chủ yếu qua đ­ường tình dục như­ng có thể lây qua đư­ờng máu, đ­ường mẹ sang con và đ­ường tiếp xúc trực tiếp với các thư­ơng tổn giang mai có loét.

Bài giảng ban đỏ nhiễm sắc cố định tái phát trên da

Cơ chế bệnh sinh của ban đỏ nhiễm sắc cố định thuốc đáp ứng miễn dịch dị ứng týp III và IV và được xem như là do mẫn cảm, tái phát khi bệnh nhân dùng lại thứ thuốc đã dùng.

Bài giảng bệnh lao da

Đư¬ờng lymphô: trực khuẩn theo các khe gian bào và mạch lymphô đến trực tiếp vùng tổn thư¬ơng da, đường lan truyền này thường xẩy ra ở lao hạch.

Bài giảng bệnh nấm Sporotrichosis

Bệnh nhân thường gặp ở nam giới, khoẻ mạnh, dưới 30 tuổi, ít gặp ở trẻ em, hay gặp ở những người làm vườn, làm ruộng, thợ nề, trồng hoa hoặc bán hoa.

Bài giảng vẩy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea)

Có nhiều tác giả cho rằng bệnh do một vi khuẩn nhưng không được chứng minh và cả nấm, xoắn khuẩn cũng như vậy, còn lại là do vi rút, nó đáng được xem xét là khả năng nhất.

Tổn thương cơ bản bệnh da liễu (fundamental lesions)

Nguyên nhân gây ra dát viêm, ban đỏ (erythema) rất khác nhau, ví dụ ban đỏ trong dị ứng thuốc, đào ban (roseole) trong giang mai II cũng là một loại dát viêm.

Bài giảng vật lý trị liệu bệnh da liễu

Siêu âm là các dao động âm thanh, dao động đàn hồi của vật chất. Tác dụng của siêu âm lên cơ thể gây giãn mao mạch làm tăng tuần hoàn tại chỗ, giảm triệu chứng co thắt, tăng dinh dưỡng.

Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)

Trong những điều kiện thuận lợi như cơ thể suy yếu, vệ sinh kém, ngứa gãi, sây xát da.…tạp khuẩn trên da tăng sinh, tăng độc tố gây nên bệnh ngoài da gọi chung là viêm da mủ. 

Bài giảng nấm Candidas

Triệu chứng chủ yếu là ngứa. Da âm hộ đỏ và nhẵn. Trong kẽ mép có bợt da (macẻation) trên phủ một chất như kem màu trắng. Bên dưới là tổn thương đỏ tươi hoặc đỏ sẫm.

Các phương pháp xét nghiệm nấm gây bệnh da liễu (Mycosis diagnosis)

Để làm tiêu bản xét nghiệm được trong, giữ tiêu bản được lâu dài phục vụ xét nghiệm và huấn luyện thì dung dịch KOH có thêm glycerin theo công thức sau hoặc dung dịch DMSO.

Bài giảng hội chứng Lyell

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Bài giảng xạm da (Melanodermies)

Xạm da lan toả toàn thân thường là hậu quả của một số bệnh nhiễm khuẩn, rối loạn chuyển hoá thuộc phạm vi bệnh học chung.

Bài giảng nấm Cryptococcosis

Nấm thường gặp nhiều trong phân chim nhất là phân chim bồ câu do C neoformans có khả năng sử dụng creatinine ở trong phân chim làm nguồn nitrogen.