Bài giảng vẩy nến mụn mủ toàn thân

2013-08-18 04:00 PM

Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Vẩy nến mụn mủ toàn thân là một bệnh nặng có thể đe dọa sinh mạng, khởi phát đột ngột, da đỏ rực lan rộng trong nhiều giờ, xuất hiện các mụn mủ nhỏ trên nền đỏ, nhiêu mụn mủ liên kết thành “hồ mủ”, sốt mệt mỏi, suy yếu, khó chịu, tăng bạch cầu máu ngoại vi. Đó là những đặc điểm nổi bật của bệnh.

Bệnh thường xuất hiện ở người lớn 20-70 tuổi cả nam và nữ, ít gặp ở trẻ em.

Có thể tự nhiên phát bệnh hoặc trước đó bệnh nhân đã bị bệnh vẩy nến, vẩy nến thể khớp.

Triệu chứng lâm sàng

Bệnh khởi phát đột ngột, bắt đầu dữ đội nhanh sốt cao 40oC, trong vòng 1 ngày da trở nên đỏ rực như bỏng lửa, ban đỏ rất mạnh, lan tỏa thành đám rộng có khi đỏ da toàn thân (erythrodermie) nhưng mặt và lòng bàn tay chân thường không bị, da đỏ rực, căng hơi nề, vùng nếp gấp, sinh dục lại có nhiều tổn thương.

Trong vòng vài giờ, 12 - 36 giờ trên nền da đỏ nổi nhiều mụn mủ (mụn mủ vô khuẩn). Mụn mủ mọc thành từng đợt, mụn mủ nhỏ như kê, rất nông, màu trăng sữa, mọc thành đám cụm nhưng cũng có khi rải rác, mụn mủ có khi phẳng có khi gồ cao, xung quanh có quầng đỏ xẫm, có những mụn mủ nằm ngoài đám đỏ, xung quanh có quầng xung huyết nhẹ. Mụn mủ không đi với nang lông. Nhiều mụn mủ liên kết với nhau thành “hồ mủ” 1 - 2 cm đường kính. Do mụn mủ mọc thành từng đợt nên có cái khô đi đồng thời lại có đợt mọc mụn mủ mới.

Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn. Róc vẩy kéo dài một đến nhiều tuần sau đó đỏ da nhạt dần, đõ dần. Có khi lại xuất hiện một đợt mụn mủ đợt bệnh khác.

Cảm giác da trong giai đoạn mọc mụn mủ là đau rát, có khi ngứa ít hoặc ngứa nhiều.

Triệu chứng toàn thân: thường sốt cao, nhức đầu, rét run, mệt nhiều, khó chịu, thể trạng suy sụp, mệt li bì nhưng không có tổn thương nội tạng, vẻ nhiễm độc mạch nhanh, thở nhanh.

Các móng ngón tay chân dày hoặc tiêu móng, có các hồ mủ ở dưới móngdẫn đến bong móng, về sau có rụng tóc.

Có thể có triệu chứng khớp viêm đau.

Tổn thương niêm mạc ít gặp: viêm lưỡi trợt gai, viêm màng tiếp hợp, viêm quy đầu.

Xét nghiệm

Xét nghiệm máu thấy bạch cầu tăng, nhất là bạch cầu đa nhân.

Tốc độ máu lắngcao nhất là trong các ca có kèm tổn thương khớp.

Cấy máu thường âm tính.

Mụn mủ thường vô khuẩn hoặc chỉ là tạp nhiễm tụ cầu, liên cầu.

Mô bệnh học da: có mụn mủ xốp bào hình thành khoang do bạch cầu đa nhân từ mao mạch của lớp nhú chân bì di chuyển lên phần trên lớp tế bào gai của biểu bì, tập trung ở kẽ giữa các tế bào sừng đã bị thóai hóa, còn gọi là mụn mủ Kogoj có hình miếng bọt bể xốp.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định dựa vào triệu chứng lâm sàng nổi bật và mô bệnh học da.

Cần chẩn đoán phân biệt với:

Nhiễm khuẩn do tụ cầu.

Herpes thể lan tràn.

Dị ứng thuốc bội nhiễm có mụn mủ.

Hội chứng Reiter.

Tiến triển

Tiến triển rất đặc biệt, các giai đoạn ban đỏ, mụn mủ, róc vẩy nối tiếp nhau làm bệnh cảnh ngoài da thay đổi hàng ngày làm ta có cảm tưởng như là không phải cùng 1 bệnh nhân. Khi ban đỏ rực, mụn mủ nổi nhiều dấu hiệu toàn thân nặng. Khi giai đoạn róc vẩy, sốt hạ, tình trạng toàn thân hồi phục nhanh chóng.

Bệnh có xu hướng tái phát nhiều đợt, có đợt nổi ban đỏ mụn mủ rầm rộ, vượng bệnh có vẻ nguy kịch, sau đó dần dần lui bệnh. Tiên lượng nói chung là tốt.

Điều trị

Đợt cấp điều trị như bỏng nặng, nằm buồng cấp cứu riêng, cho truyền dịch, cấy máu.

Retinoid là thuốc đầu tay (Etrtinate hoặc Acitretin) 0,5 - 1mg/kg/ngày. Thuốc làm ngừng mụn mủ nhanh và còn dùng điều trị tránh tái phát.

PUVA (quang hóa trị liệu) uống thuốc cảm ứng ánh sáng Prosalen và chiếu tia cực tím song UVA. PUVA không dùng trong giai đoạn cấp cứu nhiễm độc ban đầu mà dùng khi bệnh đã đỡ hơn.

Methotrexat 15 - 25mg/tuần. Thuốc này độc hại với gan, máu…nên cần cân nhắc thận trọng.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh tiêu thượng bị phỏng nước bẩm sinh

Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở (lòng bàn tay: nắm chặt một vật gì, lòng bàn chân

Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Bài giảng hội chứng Steven Johnson

Trước đây hội chứng S J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng, Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Bài giảng bệnh nấm Mycetoma

Khi da chân bị xây sát nấm dễ xâm nhập gây nên tổn thương, Khoảng 70 phần trăm trường hợp bệnh ở chân, chân trái nhiều hơn chân phải.

Bài giảng hội chứng Lyell

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)

Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.

Bài giảng da liễu Raynaud

Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hưởng

Bài giảng lưỡi lông (hairy tongue)

Lưỡi lông là một bệnh lý do các nhú biểu mô ở bề mặt lưỡi dài ra và dày lên, nó thường nhiễm sắc "màu đen" là do 1 loại vi khuẩn tạo sắc tố gây nên.

Bài giảng viêm da cơ (Dermatomyosite)

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng.

Bài giảng viêm da thần kinh (Nevrodermite)

Dần dần vùng da ngứa bị gãi nhiều trở thành đỏ sẩn hơi nhăn, hơi cộm, nổi những sẩn dẹt bóng, sau thành một đám, có xu hướng hình bầu dục, đôi khi thành vệt dài có viền không đều, không rõ.

Sử dụng thuốc mỡ corticoid bôi ngoài da

Thành công hay thất bại trong điều trị phụ thuộc phần lớn vào việc lựa chọn Corticoids bôi tại chỗ có độ mạnh phù hợp với tính chất bệnh lý, vùng da tổn thương.

Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis

Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.

Thuốc bôi ngoài da bệnh da liễu

Thuốc bôi ngoài da còn có tác dụng toàn thân, gây nên những biến đổi sinh học nhất định, do thuốc ngấm vào dịch lâm ba, vào máu.

Bài giảng bệnh vẩy nến (Psoriasis)

Dưới tác động của các yếu tố gây bệnh (yếu tố khởi động, yếu tố môi trường) như stress, nhiễm khuẩn, chấn thương cơ học, vật lý, rối loạn nội tiết, các thuốc.

Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)

Trong những điều kiện thuận lợi như cơ thể suy yếu, vệ sinh kém, ngứa gãi, sây xát da.…tạp khuẩn trên da tăng sinh, tăng độc tố gây nên bệnh ngoài da gọi chung là viêm da mủ. 

Bài giảng nấm móng

Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.

Bài giảng bệnh hạt cơm khô (verrucae)

Bệnh phát triển trên một số thể địa đặc biệt khi có những điều kiện thuận lợi, hay tái phát thường có liên quan tới suy giảm tế bào T hỗ trợ do suy giảm miễn dịch tế bào.

Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích

Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2, 3 mm hoặc 1, 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.

Bài giảng bệnh eczema (chàm)

Dù nguyên nhân nội giới hay ngoại giới cũng đều có liên quan đến phản ứng đặc biệt của cơ thể dẫn đến phản ứng dị ứng ,bệnh nhân có thể địa dị ứng.

Bài giảng ban mày đay và phù mạch (Urticaria and Angioedema)

Ban mày đay và phù mạch gồm các sẩn phù, mảng phù nhất thời thư­ờng ngứa và các vùng phù lớn của da và mô dư­ới da (phù mạch Angioedema), hay tái phát, cấp tính hay mạn tính.

Bài giảng nấm Candidas

Triệu chứng chủ yếu là ngứa. Da âm hộ đỏ và nhẵn. Trong kẽ mép có bợt da (macẻation) trên phủ một chất như kem màu trắng. Bên dưới là tổn thương đỏ tươi hoặc đỏ sẫm.

Bài giảng bệnh nấm Aspergillosis

Phương thức gây bệnh của Aspergilluss là đầu tiên có thể gây bệnhở da sau đó tiến triển gây bệnh hệ thống hoặc ngược lại. Trong một số trường hợp nấm gây bệnh cơ hội có khi có điều kiện thuận lợi như ở người nhiễm HIV/AIDS.

Viêm da phỏng nước do kiến khoang (Paedérus)

Vị trí tổn thương chủ yếu ở phần hở, mặt, cổ hai cẳng tay, 1/2 trên thân mình. Nhưng cũng có trường hợp thấy cả ở vùng kín như nách, quanh thắt lưng, bẹn, đùi.

Bài giảng bệnh Celiac

Không có triệu chứng hay dấu hiệu đặc biệt nào cho bệnh celiac; hầu hết người bệnh bị tiêu chảy, đau bụng, đầy hơi và xuống cân. Đôi khi họ không có triệu chứng rõ rệt nào.

Bài giảng bệnh Lyme do Borelia

Bệnh Lyme là một bệnh lây truyền từ động vật sang người (do ve đốt), tác nhân gây bệnh là do xoắn khuẩn Borrelia burgdorferi (B.b) .Bệnh gây thương tổn chủ yếu ở da, hệ thần kinh, tim và khớp.