Bài giảng hội chứng Steven Johnson

2013-08-19 10:28 PM

Trước đây hội chứng S J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng, Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Hội chứng S. J thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi nam nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2 : 1, vào mùa hè đông hoặc xuân. Bệnh khởi phát đột ngột bắt đầu bằng sốt cao, nhức đầu, mệt mỏi, đau viêm họng miệng, niêm mạc mắt và sinh dục về sau xuất hiện ở da mụn nước, bọng nước, toàn trạng ngày càng nặng có thể tử vong.

Trước đây hội chứng S. J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng.Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Căn nguyên

Cho đến nay hội chứng S. J được cho là nhiều căn nguyên trong đó đáng chú ý là:

Do thuốc: hạ sốt, giảm, an thần đặc biệt kháng sinh nhóm Penicillin, Sunfamides.

Do tiêm vacin, huyế thanh.

Nhiễm virut: do Herpes.

Các bệnh nhiễm khuẩn: viêm phổi, viêm màng não, viêm não, nhiễm khuẩn răng miệng 

Các loại bệnh ký sinh trùng, sốt rét, trùng roi, nhiễm nấm.

Bệnh tạo keo: lupus ban đỏ.

Rối loạn nội tiết, có thai hoặc rối loạn kinh nguyệt ...

Lâm sàng

Bệnh khởi đầu đột ngột sốt cao 39- 40o, nhức đầu, mệt mỏi đau viêm họng miệng về sau toàn trạng ngày càng nặng.

Viêm miệng (Stomatite) là một dấu hiệu xuất hiện sớm của hội chứng S. J biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi và niêm mạc miệng hoặc xung quanh miệng về sau gây viêm miệng nặng kèm theo giả màng xuất huyết, chảy nước bọt, lóêt miệng ăn uống rất khó khăn.

Mắt: viêm kết mạc hai bên, loét giác mạc.

Mũi (epitaxis): viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.

Da: xuất hiện mụn, bọng nước hoặc ban xuất huyết ở mặt tay, chân sau đó xuất hiện tổn thương ban đỏ hình huy hiệu toàn thân kèm theo viêm một hoặc tất cả các hốc tự nhiên (miệng, mũi, kết mạc, niệu đạo, âm đạo, hậu môn).

Cơ quan nội tạng khác: viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa.

Tiến triển và tiên lượng

Bệnh ngày càng nặng bệnh nhân mệt mỏi đau khớp, hôn mê, loạn nhịp tim, viêm màng cơ tim, nhiễm khuẩn huyết có thể tử vong. Nếu tổn thương nặng các hốc tự nhiên có thể gây biến chứng như mù lòa...

Chẩn đoán phân biệt

Viêm da Herpes.

Viêm da tiếp xúc bọng nước.

Pemphygus.

Hội chứng Lyell.

Điều trị

Do herpes: dùng acyclovir 200 mg x 5 viên/ngày x 7 ngày.

Do sốt rét: điều trị theo bệnh sốt rét...

Nếu do thuốc: phải ngừng loại thuốc gây bệnh và điều trị với corticoid. Thể nhẹ: 1 mg/ kg thể trọng/ 24 giờ; thể trung bình dùng: 1,5 -  2 mg/1 kg thể trọng/ 24 giờ. Có thể kết hợp với kháng sinh nhóm ít gây dị ứng (macrolit).

Tại chỗ: xoa bột talc, chăm sóc hộ lý tốt sau bôi thuốc màu: eosin 2%. Dung dịch milian, dung dịch betadne (iod loãng).

Bài viết cùng chuyên mục

Bài giảng da liễu Raynaud

Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hưởng

Bài giảng bạch biến (vitiligo)

Tổn thương cơ bản là các dát trắng, kích thước khoảng vài mm sau đó to dần ra (có thể từ từ hoặc rất nhanh), có giới hạn rõ, khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau.

Bệnh tiêu thượng bị phỏng nước bẩm sinh

Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở (lòng bàn tay: nắm chặt một vật gì, lòng bàn chân

Bài giảng bệnh nấm Actinomycosis

Bệnh ở da, niêm mạc khi niêm mạc hay da có vi chấn xây sát Actinomyces dễ lây nhiễm và phát triển gây bệnh, Mầm bệnh có thể qua thức ăn, ngũ cốc gây bệnh ở niêm mạc miệng.

Bài giảng bệnh hạt cơm phẳng (verrus planes)

Hay nổi ở mặt, mu lưng bàn tay, có khi kết hợp với hạt cơm thường, Hay gặp ở trẻ em, thiếu nữ, phụ nữ trẻ. Có khi sau vài tháng, vài năm, tự nhiên khỏi không để lại vết tích.

Bài giảng bệnh Celiac

Không có triệu chứng hay dấu hiệu đặc biệt nào cho bệnh celiac; hầu hết người bệnh bị tiêu chảy, đau bụng, đầy hơi và xuống cân. Đôi khi họ không có triệu chứng rõ rệt nào.

Bài giảng ung thư tế bào đáy (Epithélioma basocellulaire basalioma)

Bệnh gặp ở bất kỳ chỗ nào trên cơ thể, nhưng thường thấy nhất ở vùng đầu, mặt khoảng 80- 89,3%, đôi khi có ở cổ 5,2 %, ở thân mình 3,6%, bộ phận sinh dục 1 %. Khi khu trú ở mặt, thường ở vùng mũi 20-23%, ở má 16 - 29%.

Bài giảng bệnh Duhring Brocq

Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85, 90% bệnh nhân và tạo thành đường ở bệnh nhân Duhring Brocq.

Bài giảng da liễu xơ cứng bì (Sclrodermie)

Bốn týp khác nhau ở thành phần axít.amin của nó. 1/3 protein của cơ thể ngư¬ời là có collagene , xương và da chứa nhiều collagene nhất.

Bài giảng bệnh nấm Blastomycosis

Soi trực tiếp :bệnh phẩm là dịch từ các u, hạch, dịch niêm mạc hay đờm soi trong KOH 20 phần trăm sẽ phát hiện thấy các tế bào nấm men, kích thước lớn.

Bài giảng bệnh nấm Penicilliosis

Cũng như nấm lưỡng dạng có thể gây bệnh lưới nội mô hệ thống ở bệnh nhân HIV, nấm gây viêm da, tạo nên ở da nốt sẩn có nút sưng ở trung tâm giống như bệnh histoplasmosis.

Bài giảng vật lý trị liệu bệnh da liễu

Siêu âm là các dao động âm thanh, dao động đàn hồi của vật chất. Tác dụng của siêu âm lên cơ thể gây giãn mao mạch làm tăng tuần hoàn tại chỗ, giảm triệu chứng co thắt, tăng dinh dưỡng.

Bài giảng viêm loét niêm mạc miệng lưỡi

Tổn thương ở niêm mạc miệng, đôi khi ở lưỡi, có rất nhiều nguyên nhân như: răng sâu, viêm quanh răng, viêm tủy răng; do những sang chấn từ bên ngoài; do nhiễm vi khuẩn, nhiễm siêu vi; nhiễm nấm; do dị ứng thuốc; do bệnh lý tự miễn; ung thư biểu mô.

Bài giảng xạm da (Melanodermies)

Xạm da lan toả toàn thân thường là hậu quả của một số bệnh nhiễm khuẩn, rối loạn chuyển hoá thuộc phạm vi bệnh học chung.

Bài giảng ung thư tế bào gai (Epithélioma spino cellulaire)

Ung thư tế bào gai luôn luôn xuất hiện trên những thương tổn đã có từ trước, nhất là trên nhóm bệnh da tiền ung thư (Bowen, Paget), hiếm hơn là trên những vùng da có sẹo, viêm mạn hoặc dày sừng ở người già (kératose sénile).

Bệnh da nghề nghiệp (Occupational diseases)

Khu trú chủ yếu vùng hở, giới hạn rõ rệt chỉ ở vùng tiếp xúc không có ở vùng da khác. Có khi in rõ hình ảnh của vật tiếp xúc .Ví dụ: quai dép cao xu, ống nghe điện thoại.

Bài giảng nấm Cryptococcosis

Nấm thường gặp nhiều trong phân chim nhất là phân chim bồ câu do C neoformans có khả năng sử dụng creatinine ở trong phân chim làm nguồn nitrogen.

Bài giảng chứng mặt đỏ (rosacea)

Bệnh kéo dài nhiều tháng, nhiều năm có thể kèm theo tăng sản tuyễn bã và phù bạch mạch làm biến dạng mũi, trán, quanh mắt, tai, cằm. Có khi bị cả ở vùng cổ, ngực, liên bả, lưng, da đầu.

Bài giảng bệnh Paget da liễu

Lúc đầu tổn thương là một vài vảy tiết nhỏ hoặc tổ chức sùi sừng hoá ở quanh vú. Vảy tiết gắn chặt khô hoặc hơi ướt, ngứa ít hoặc nhiều, bóc lớp này lớp khác lại đùn lên.

Bài giảng vẩy nến mụn mủ toàn thân

Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn.

Bài giảng ban đỏ nhiễm sắc cố định tái phát trên da

Cơ chế bệnh sinh của ban đỏ nhiễm sắc cố định thuốc đáp ứng miễn dịch dị ứng týp III và IV và được xem như là do mẫn cảm, tái phát khi bệnh nhân dùng lại thứ thuốc đã dùng.

Tổn thương cơ bản bệnh da liễu (fundamental lesions)

Nguyên nhân gây ra dát viêm, ban đỏ (erythema) rất khác nhau, ví dụ ban đỏ trong dị ứng thuốc, đào ban (roseole) trong giang mai II cũng là một loại dát viêm.

Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis

Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.

Bài giảng vẩy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea)

Có nhiều tác giả cho rằng bệnh do một vi khuẩn nhưng không được chứng minh và cả nấm, xoắn khuẩn cũng như vậy, còn lại là do vi rút, nó đáng được xem xét là khả năng nhất.

Bài giảng mô học da trong da liễu

Trên các lát cắt mô học của da bình thường, ranh giới giữa thượng bì và trung bì không bằng phẳng mà lồi lõm do có nhiều nhú của thượng bì như những ngón tay ăn sâu vào trung bì.