- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng da liễu
- Bài giảng hội chứng Lyell
Bài giảng hội chứng Lyell
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Định nghĩa
Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).
Hội chứng Lyell bắt đầu như hội chứng Stevens - Johnson nhưng không dừng lại các thương tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis).
Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.
Căn nguyên
Do thuốc chiếm phần lớn các trường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).
Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).
Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).
Thuốc chống co giật 10%.
Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).
Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thường, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày.
Phần lớn các tưrờng hợp đều gặp ở người dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.
Do nhiễm trùng.
Do tiêm vaccin, huyết thanh.
Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.
Một số trường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).
Lâm sàng
Nữ gặp gấp 2 lần nam.
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ. Trường hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C.
Tổn thương da:
Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.
Hồng ban đa dạng.
Bọng nước lùng nhùng giống như bỏng lửa. Các tổn thương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).
Tổn thương niêm mạc:
Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.
Loét giác mạc.
Sưng, phù mắt, khó mở mắt.
Sợ ánh sáng.
Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.
Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.
Viêm loét âm đạo, âm hộ.
Dấu hiệu toàn thân:
Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có).
Người mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.
Xuất huyết tiêu hóa.
Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.
Viêm cầu thận tăng creatinine...
Viêm gan (tăng transaminasa).
Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.
Viêm tụy.
Rối loạn nước điện giải.
Tiến triển và biến chứng
Nếu không được điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nước điện giải, nhưng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh dưỡng kém.
Các biến chứng:
Nhiễm trùng huyết.
Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.
Các biến chứng gan, thận.
Biến chứng mắt:
Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.
Hẹp thực quản.
Hẹp âm đạo.
Chẩn đoán xác định
Tiền sử (77% do thuốc).
Lâm sàng: bọng nước, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính...Hình ảnh lâm sàng liên tưởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+).
Tổn thương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục.
Tổn thương nội tạng: gan, thận, phổi...
Chẩn đoán phân biệt
Hội chứng stevens - Johnson.
Hồng ban đa dạng.
Nhiễm độc da thể bọng phỏng nước xuất huyết.
Ly thượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ dới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở người lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71.
Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở người Nhật Bản.
Điều trị
Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nước thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn).
Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng.
Truyền dịch: cân bằng nước điện giải.
Bảo đảm năng lượng và dinh dưỡng (cho ăn bằng sonde).
Cho kháng sinh phổ rộng.
Corticoide: liều 100 - 200 mg/24h (3 - 3,5 mmg/kg) nên cho đường tĩnh mạch.
Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn thương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm).
Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10 - 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1 - 3 ống.
Cyclophosphamid (100 mg - 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày). Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào.
Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.
Bài viết cùng chuyên mục
Bài giảng các bệnh lây truyền qua đường tình dục
Khá nhiều bệnh nhân không biết mình có bệnh để đi chữa trị, đặc biệt đối với các trường hợp bệnh không có triệu chứng rầm rộ, cấp tính. Ví dụ: bệnh lậu ở nữ giới.
Bài giảng bệnh nấm Mycetoma
Khi da chân bị xây sát nấm dễ xâm nhập gây nên tổn thương, Khoảng 70 phần trăm trường hợp bệnh ở chân, chân trái nhiều hơn chân phải.
Bài giảng bệnh lao da
Đư¬ờng lymphô: trực khuẩn theo các khe gian bào và mạch lymphô đến trực tiếp vùng tổn thư¬ơng da, đường lan truyền này thường xẩy ra ở lao hạch.
Bài giảng bệnh nấm Sporotrichosis
Bệnh nhân thường gặp ở nam giới, khoẻ mạnh, dưới 30 tuổi, ít gặp ở trẻ em, hay gặp ở những người làm vườn, làm ruộng, thợ nề, trồng hoa hoặc bán hoa.
Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích
Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2, 3 mm hoặc 1, 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.
Bài giảng nấm Cryptococcosis
Nấm thường gặp nhiều trong phân chim nhất là phân chim bồ câu do C neoformans có khả năng sử dụng creatinine ở trong phân chim làm nguồn nitrogen.
Bài giảng bệnh ghẻ (scabies, gale)
Tác nhân gây bệnh do ký sinh trùng ghẻ Sarcoptes scabiei hominis, Bệnh do ghẻ cái gây nên là chủ yếu, ghẻ đực không gây bệnh vì chết sau khi giao hợp.
Bài giảng phòng chống bệnh nấm
Người ta thấy ở những người bị nhiễm nấm da có khả năng kháng kiềm và khả năng trung hoà kiềm thấp hẳn so với những người bình thường.
Chẩn đoán nấm lang ben
Dát trắng (có khi dát hồng hoặc hơi nâu, thẫm màu) như bèo tấm hình tròn vài mm đường kính, khu trú lỗ chân lông dần dần liên kết với nhau thành màng lớn, hình vằn vèo như bản đồ, 10 - 20 - 30 cm đường kính.
Thuốc điều trị bệnh nấm da liễu
Có khoảng 200 thuóc thuộc nhóm này, chúng có 4 - 7 liên kết đôi, một vòng cyclic nội phân tử và có cùng một cơ chế tác dụng. Không thuốc nào có độ khả dụng sinh học ( bioavaiability) phù hợp khi dùng thuố uống.
Bài giảng mô học da trong da liễu
Trên các lát cắt mô học của da bình thường, ranh giới giữa thượng bì và trung bì không bằng phẳng mà lồi lõm do có nhiều nhú của thượng bì như những ngón tay ăn sâu vào trung bì.
Yếu tố nguy cơ và phòng bệnh lây truyền qua đường tình dục, HIV, AIDS
Một số bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai, nhiễm HIV AIDS thực chất là lây truyền trực tiếp qua đường máu, mà hoạt động tình dục chỉ là một cách để cho virus, vi khuẩn truyền từ máu người bệnh sang máu người lành.
Bài giảng bệnh than da liễu (anthrax)
Người mắc bệnh trong các trường hợp qua vết xây xát ở ngoài da do tiếp xúc với các chất thải của động vật ốm hoặc khi làm thịt các động vật chết vì bệnh than.
Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)
Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.
Bài giảng bạch biến (vitiligo)
Tổn thương cơ bản là các dát trắng, kích thước khoảng vài mm sau đó to dần ra (có thể từ từ hoặc rất nhanh), có giới hạn rõ, khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau.
Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)
Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.
Bệnh tiêu thượng bị phỏng nước bẩm sinh
Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở (lòng bàn tay: nắm chặt một vật gì, lòng bàn chân
Bài giảng chứng mặt đỏ (rosacea)
Bệnh kéo dài nhiều tháng, nhiều năm có thể kèm theo tăng sản tuyễn bã và phù bạch mạch làm biến dạng mũi, trán, quanh mắt, tai, cằm. Có khi bị cả ở vùng cổ, ngực, liên bả, lưng, da đầu.
Bài giảng vẩy nến mụn mủ toàn thân
Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn.
Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)
Trong những điều kiện thuận lợi như cơ thể suy yếu, vệ sinh kém, ngứa gãi, sây xát da.…tạp khuẩn trên da tăng sinh, tăng độc tố gây nên bệnh ngoài da gọi chung là viêm da mủ.
Bài giảng bệnh Lyme do Borelia
Bệnh Lyme là một bệnh lây truyền từ động vật sang người (do ve đốt), tác nhân gây bệnh là do xoắn khuẩn Borrelia burgdorferi (B.b) .Bệnh gây thương tổn chủ yếu ở da, hệ thần kinh, tim và khớp.
Bệnh da nghề nghiệp (Occupational diseases)
Khu trú chủ yếu vùng hở, giới hạn rõ rệt chỉ ở vùng tiếp xúc không có ở vùng da khác. Có khi in rõ hình ảnh của vật tiếp xúc .Ví dụ: quai dép cao xu, ống nghe điện thoại.
Bài giảng vẩy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea)
Có nhiều tác giả cho rằng bệnh do một vi khuẩn nhưng không được chứng minh và cả nấm, xoắn khuẩn cũng như vậy, còn lại là do vi rút, nó đáng được xem xét là khả năng nhất.
Bài giảng bệnh zona thần kinh, giời leo (herpes zoster)
Trước khi tổn thương mọc 2, 3 ngày thường có cảm giác báo hiệu như: rát dấm dứt, đau vùng sắp mọc tổn thương kèm theo triệu chứng toàn thân ít.
Bài giảng bệnh Duhring Brocq
Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85, 90% bệnh nhân và tạo thành đường ở bệnh nhân Duhring Brocq.
