Bài giảng bệnh phong, hủi (leprosy)

Định nghĩa

Là bệnh gây nên do trực khuẩn Hansen, bệnh có tính chất kéo dài và lây, có biểu hiện toàn thân nhưng nổi bật và thường xuyên nhất là triệu chứng da và một số dây thần kinh.

Danh từ: phong, phung, cùi, hủi, bệnh Hansen nay thống nhất gọi là bệnh phong.

Quan niệm về bệnh phong

Cũ cho là bệnhnan y, không chữa khỏi được, sợ hãi, đối xử tàn bạo với người bệnh.

Mới: cho là bệnh lây, có thể khống chế cắt được lây lan, chữa khỏi được, đối xử nhân đạo với người bệnh.

Xu hướng thế giới hiện nay là cắt đứt lây lan bằng rifampicin,điều trị bệnh phong bằng đa hóa trị liệu, điều trị tại gia đình, tại bệnh viện như các bệnh khác tiến tới thanh tóan bệnh phong.

Dịch tễ học

Trực khuẩn Hansen (BH) tên khoa học Mycobacterium Leprae do nhà bác học người Na Uy Armeuer Hansen phát hiện 1873.

Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 - 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl - Neelsen.
Trên tiêu bản da trực khuẩn phong chủ yếu nằm ở trung bì nông và giữa, rải rác hay thànhđám(amas), thành cụm (globi), thời gian thế hệ 14 ngày, sống ngoài cơ thể được 7 ngày (theo Rees 1974), đun sôi giết đượcBH, tiêm truyền cho súc vật được nhưng khó, chưa nuôi cấy được trên môi trường nhân tạo.

Là bệnh lây, (thuyết di truyền đã bị bác bỏ), là bệnh lây nhưng lây ít, tỉ lệ lây giữa vợ chồng là 3 - 6%, lây chậm, ủ bệnh dài 2 - 3 năm, lây khó.

Đường lây : vi khuẩn xâm nhập chủ yếu qua da bị xây sát, bệnh nhân thường thải vi khuẩn chủ yếu qua thương tổn mũi, họng ở giai đoạn muộn, chủ yếu là bệnh nhân thể phong u (thể L) và thể phong trung gian (thể B).

Phong thể L lây nhiều hơn thể phong củ (thểT), lây gián tiếp qua nước, đất, vật dụng là phổ biến,lây trực tiếp phải trong điều kiện sống thân thiét kéo dài.

Triệu chứng lâm sàng

Thời kỳ ủ bệnh: trung bình 2 - 3 năm ( 6 tháng đến 32 năm), chưa xác định được chính xác.

Triệu chứng sớm: sốt nhẹ, buồn ngủ, cảm giác vướng màng nhện, ít có giá trị, khó phát hiện. Thời kỳ toàn phát:

Triệu chứng ngoài da:

Vết đỏ hồng hay gặp, đôi khi vết dát trắng bạc màu hoặc ít hơn nữa là dát sẫm màu, điều kiện là tồn tại lâu và giảm, mất cảm giác.

Dát đỏ, giới hạn rõ hoặc không rõ, không gồ cao trên mặt da.

Mảng củ: đám mảng đỏ, giới hạn rõ ,có bờ gồ cao, bờ có củ nhỏ hoặc củ to lấm tấm bằng đầu tăm, hạt đỗ, hạt ngô để lại sẹo. Thường gặp trong thể phong củ (LT).

Mảng cộp (u phong), đám đỏ sẫm gồ cao trên mặt da, bóng, giới hạn không rõ, ấn vào cộp lên, hay ăn vào lông mày, trán, gọi là bộ mặt như sư tử ,gặp trong thể phong u (LL).

Triệu chứng thần kinh:

Giảm, mất cảm giác đau và nóng lạnh ở trên đám tổn thương, dát đỏ, mảng củ hay mảng cộp,u phong hoặc mất cảm giác đau ở hai cẳng bàn tay, cẳng bàn chân, phát hiện bằng châm kim thử cảm giác và áp ống nước lạnh,nước nóng.
Cảm giác sâu nhận biết tỳ đè, áp lực thường còn.

Viêm, sưng một số dây thần kinh như dây thần kinh trụ, cổnông, hông khoeo ngoài,dây thần kinhsưng nhẹ hoặc sưng to lổn nhổn như chuỗi hạt.

Triệu chứng cơ:

Teo cơ đầu chi, teo cơ giun, cơ liên cốt bàn tay, bàn chân, có thể cả cơ cẳng chân, cẳng tay. Liệt thần kinh hông khoeo ngòai dẫn đến đi lết,đi cất cần. Liệt thần kinh trụ gây vuốt trụ.

Triệu chứng rối loạn dinh dưỡng:

Hỏng móng, da seo bủng.

Loét ổ gà thường ở bàn chân nơi tỳ nén do rối loạn thần kinh dinh dưỡng, do sang chấn không biết đau, loét sâu dai dẳng, khó lành.

Rụng lông mày là triệu chứng hay gặp và quí giá.

Cụt, rụt ngón tay, ngón chân.

Loạn chứng bài tiết:

Da khô hoặc mỡ quá.It tiết mồ hôi, da mỡ do rối loạn nội tiết.

Triệu chứng phủ tạng và ngũ quan:

Tổn thương mắt (50%), viêm giác mạc (30%) có thể dẫn đến mù loà tàn phế.

Viêm mũi, viêm họng khản tiếng, hạch sưng.

Viêm tinh hoàn, viêm xương, gan, lách to, có thể có tổn thương toàn thể các cơ quan vì là bệnh toàn thể.

Phân loại các thể phong theo Madrit

Theo hội nghị chống phong quốc tế (1953) ở Madrit, bệnh phong được chia làm các thể sau đây:

Thể I: tức thể vô định, là giai đoạn sớm của bệnh.

Thể T: tức thể củ.

Thể B: tức thể trung gian.

Thể L: tức thể u (trước đây hay gọi là thể ác tính).

Bảng tóm tắt các đặc điểm riêng của từng thể như sau:

Phân nhóm theo vi trùng

Để tiện lợi cho việc áp dụng đa hoá trị liệu, chia bệnh phong ra làm 2 nhóm, nhóm ít vi khuẩn (Pauci Bacilary - PB) và nhóm nhiều vi khuẩn (MultiBacilary-MB), mỗi nhóm có một phác đồ điều trị riêng.

Nhóm ít vi khuẩn (PB), ở nhóm này vi khuẩn âm tính, thường là những bệnh nhân thể I, T.

Nhóm nhiều vi khuẩn (MB), từ 1 - 6 (+), nhóm này thường là những bệnh nhân thuộc thể B, L.

Bảng phân loại bệnh phong theo cơ chế miễn dịch học của Ridley và Jopling (1966)

Cơ sở phân loại: dựa vào miễn dịch trung gian tế bào (CMI).

Bệnh phong được phân thành nhiều thể, nằm giữa 2 cực TT (thể phong củ, miễn dịch trung gian tế bào mạnh) và LL (phong u CMI yếu) là các thể đó là BT phong củ trung gian, BB phong trung gian, BL phong thể trung gian- U, LLS phong u dưới cực, phong u cực LLp.

ENL (erythema nodosa leprosum) ban nút đỏ do phong thường gặp trong thể phong u (LL) đang điều trị thuốc đặc hiệu.

RR (reverse reaction) phản ứng đảo ngược lên cấp - chuyển thể gần về phía phong củ khi sức đề kháng, miễn dịch mạnh lên bệnh đỡ chuyển dịch về phía thể củ TT.

Tiến triển và biến chứng

Bệnh kéo dài có lúc như đứng yên, thoái lui, ít gây chết người nhưng tai hại là gây tàn phế.

Đau, viêm dây thần kinh, liệt ,teo cơ, mất cảm giác dễ bị bỏng, xây xát nhiễm khuẩn, loét giác mạc gây mù loà, cơn bốc phát phản ứng phong.

Chẩn đoán

Có đám thay đổi màu sắc da kèm theo mất cảm giác đau,không phân biệt được nóng lạnh.

Sưng một số dây thần kinh (thần kinh trụ) nhánh cổ nông, hông khoeo.

Da có dát, củ, mảng cộp tồn tại lâu mất cảm giác.

Teo cơ đầu chi.

Xét nghiệm tìm trực khuẩn Hansen ở dịch mũi, ở da.

Để chẩn đoán bệnh phong người ta làm xét nghiệm tìm trực khuẩn Hansen ở da và niêm mạc mũi gọi là kích phết rạch da (Slit skin smear) cách làm như sau: sát khuẩn vùng da tổn thương nghi ngờ, căng da nhẹ, dùng dao sắc rạch nhẹ 1 đường dài khoảng 0,5 - 0,7 mm sâu đến chân bì, dùng lưỡi dao gạt nhẹ lớp mỏng tổ chức phết lên phiến kính, cố định, nhuộm ziehl đọc kính hiển vi tìm trực khuẩn Hansen, băng vết thương lại.

Phản ứng Mitxuda giúp tiên lượng thể củ,thể u.Đánh giá tiên lượng thể bệnh thường (+) tính trong phong củ, (-) tính trong thể phong u.

Bệnh nhân đón nhận tin bị bệnh phong như một thứ choáng, tuyệt vọng, đau khổ vì vậy phải thông báo khéo léo, từ từ trên quan điểm y học hiện đại và nghệ thuật tạo cho bệnh nhân một hy vọng , quyết tâm tin tưởng là có thể chữa khỏi bệnh được.

Chẩn đoán phân biệt

Phong u tổn thương là ban đỏ mảng cộp thường ở mặt mũi, trán tai có thể nhầm với dị ứng thuốc, chẩn đoán cần nghĩ đến bệnh phong thử cảm giác đau và làm xét nghiệm tìm trực khuẩn Hansen.

Phong củ cần chẩn đoán phân biệt với bệnh nấm hắc lào vì cùng có đám mảng đỏ, có bờ viền, giới hạn rõ nhưng trong bệnh phong củ đám mảng đỏ ở bờ là củ sẩn nhỏ, mất cảm giác đau và xét nghiệm tìm trực khuẩn Hansen dương tính, còn trong nấm hắc lào đám mảng đỏ hình đa cung, bờ viền rõ, bờ có mụn nước, ngứa. xét nghiệm nấm (+) tính.

Điều trị dự phòng

Đường lối chung:

Mục đích điều trị là nhằm chữa khỏi bệnh cho bệnh nhân nhưng quan trọng là tránh tàn phế, hạn chế lây lan.

Cắt đứt lây lan bằng rifampicine. Dùng rifampicin sau 5 - 27 ngày là bệnh nhân hết lây lan cho người khác,tuy còn phải tiếp tục điều trị bệnh.

Xu hướng thế giới là xoá bỏ khu điều trị phong.

Điều trị như các bệnh nhân khác tại bệnh viện.

Đường lối chống phong của Việt Nam là "điều trị tại gia đình", thanh toán bệnh phong từng vùng.

Đa hoá trị liệu (Multidrug therapy) thay thế trị liệu đơn hoá trị liệu (DDS đơn thuần )để tránh nhờn thuốc, kháng thuốc.

Phòng chống tàn phế, phục hồi chức năng bằng chăm sóc hưỡng dẫn cách tập luyện chăm sóc da đẻ tránh tàn phế, điều trị sớm bằng vật lý trị liệu, chương trình giày dép cho bệnh nhân phong.

Công tác tuyên truyền nâng cao hiểu biết trong nhân dân về bệnh phong, xoá bỏ thành kiến với bệnh phong, công tác quản lý hồ sơ chữa bệnh.

Đa hoá trị liệu là chủ trương của tổ chức y tế thế giơí thay thế trị liệu độc vị DDS sinh ra kháng thuốc, để đảm bảo chữa khỏi bệnh. Phác đồ của tổ chức y tế y thế giới 1982.

Nhiều vi khuẩn (MB):

Rifampicin 300 mg x 2 viên (600 mg/ tháng lần, có kiểm tra).

Clofazimin 100 mg x 3 viên (300 mg/ tháng 1 lần có kiểm tra).

Clofazimin 50 mg / ngày tự uống.

DDS 100 mg / ngày.

Thời gian 24 tháng hoặc đến khi xét nghiệm vi khuẩn âm tính BI = 0, sau đó ngừng thuốc theo dõi 5 năm.

Ít vi khuẩn (PB):

Rifampicin 300 mg x 2 viên = (600 mg/ tháng 1 lần, có kiểm tra).

DDS 100 mg / ngày tự uống.

Thời gian 6 tháng sau đó ngừng thuốc theo dõi 3 năm.

DDS Dapson (Diamino diphenyl sulfon) rẻ tiền, có tác dụng diệt khuẩn, dùng đường uống, dễ sử dụng. Rifampicin ( Rimactan ,rifadin) diệt vi khuẩn nhanh, cắt đứt lây lan nhanh chóng.

Clofazimin (lamprene B663) có tác dụng diệt khuẩn,tác dụng phụ là làm sẫm màu da vùng có ánh sáng chiếu vào.

Ethionamit và prothionamit.

Các phương pháp điều trị khác:

Phục hồi chức năng, chống tàn phế, điều trị chỉnh hình và ngoại khoa, nạo phẫu thuật ổ gà, chuyển gân điều trị liệt dây thần kinh.

Chương trình giầy dép đóng loại giầy dép riêng thích hợp với từng bệnh nhân để tránh tàn phế.

Hướng dẫn bệnh nhân phòng chống tàn phế, tránh sây xát nhiễm khuẩn vùng mất cảm giác, dự phòng biến chứng mắt.

Dự phòng:

Theo dõi phát hiện, điều trị sớm.

Chưa sản xuất thành công vác xin phòng bệnh phong.