- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh nội khoa: hướng dẫn điều trị
- Xơ cứng bì hệ thống: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Xơ cứng bì hệ thống: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Thuật ngữ xơ cứng bì được sử dụng để mô tả sự hiện diện của da dày, cứng. Xơ cứng bì là đặc điểm nổi bật của bệnh xơ cứng hệ thống.
Bệnh xơ cứng hệ thống là một bệnh đa hệ thống mãn tính đặc trưng bởi rối loạn chức năng mạch máu lan rộng và xơ hóa tiến triển của da và các cơ quan nội tạng. Chẩn đoán bệnh xơ cứng hệ thống và các rối loạn liên quan chủ yếu dựa trên sự hiện diện của các phát hiện lâm sàng đặc trưng và được hỗ trợ bởi các bất thường huyết thanh học cụ thể.
Bệnh xơ cứng hệ thống là một bệnh không đồng nhất, được phản ánh bởi một loạt các cơ quan liên quan, mức độ nghiêm trọng của bệnh và kết quả.
Xơ cứng bì hệ thống lả một bệnh tự miễn dịch mạn tính, không rõ căn nguyên, đặc trưng về lâm sàng bởi tình trạng dầy và cứng da do sự tích lũy colagen, liên quan đến nhiều hệ cơ quan bao gồm ống tiêu hoá, tim, phổi, thận và m ạch máu.
Triệu chứng lâm sàng
Da: dày cứng da, phù nề, vôi hoá, rối loạn sắc tố da.
Khớp: viêm khớp, sưng, nóng, đỏ, biến dạng, ...
Khám đầu chi: phát hiện tím, nhợt hoặc hoại từ đầu chi (hội chứng Raynaud).
Phổi: ho khan, ran nổ, ran ẩm, hội chứng đông đặc, ...
Tim mạch: có thể có tăng huyết áp, rối loạn nhịp tim, tiếng cọ màng tim , các tiếng thổi ở tim, các biểu hiện suy tim phải (gan to, tĩnh m ạch cổ n ổ i,...).
Tiêu hóa: nuốt nghẹn, rối loạn tiêu hóa, hội chứng trào ngược.
Thận: biểu hiện viêm cầu thận, hội chứng thận hư, suy thận (phù, đái ít, đái đỏ, thiểu niệu, vô niệu).
Triệu chứng cận lâm sàng
Công thức máu: có thể có hồng cầu giảm, hem oglobin giảm, bạch cầu tăng, tốc độ lắng máu tăng.
Định lượng ure tăng, creatinin tăng, kali máu tăng trong trường hợp có suy thận.
Tồng phân tích nước tiểu: protein niệu, hồng cầu, hồng cầu, trụ niệu trong trường hợp có tổn thương thận.
Điện di protein huyết thanh: album in giảm, globulin tăng.
Đo chức năng phổi: FVC, FE V 1.
Chụp Xquang tim phổi, CT scan lồng ngực (nếu nghi ngờ có tổn thương phổi kẽ).
Siêu âm Dopper mạch chi, mạch thận: hẹp mạch, giảm tốc độ dòng chảy trong động mạch, tĩnh mạch.
Điện'tâm đồ.
Nội soi dạ dày - tá tràng.
Kháng thể kháng nhân (ANA) dương tính đặc hiệu với xơ cứng bì.
Tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ năm 1980
Tiêu chuẩn chính
Xơ cứng da: dày da, cứng da đối xứng ở ngón tay, gốc các khớp liên đốt hoặc khớp đốt bàn tay.
Tổn thương da có thể liên quan đến toàn bộ bàn tay, cổ, ngực, bụng, mặt.
Tiêu chuẩn phụ
Xơ cứng đầu chi: các tổn thương da mô tả trên giới hạn ở ngón tay.
Sẹo lõm hoặc mất lớp mô đệm đầu ngón tay, ngón chân: hậu quả của tắc mạch hoặc nhồi máu.
Xơ hoá hai đáy phổi: hình ảnh mờ dạng lưới hoặc nốt, hình tổ ong hoặc hình kính mờ ở hai đáy phổi trên phim thẳng hoặc phim CT scan lồng ngực.
Chẩn đoán xác định khi có 1 tiêu chuẩn chính hoặc > 2 tiêu chuẩn phụ.
Chẩn đoán phân biệt
Viêm khớp dạng thấp
Viêm sưng, nóng, đỏ đau nhiều khớp, đặc biệt là các khớp ngón tay, bàn ngón tay.
Cứng khớp buổi sáng.
Yếu tố dạng thấp (Rheumatoid factor) dương tính ở xấp xỉ 80% bệnh nhân.
Chẩn đoán xác định khi có > 4/7 tiêu chuẩn trong bảng tiêu chuẩn chẩn đoán viêm khớp dạng thấp của Hội Thấp khớp học Hoa Kỳ năm 1987.
Lupus ban đỏ hệ thống
Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt, đau khớp, rụng tóc.
Xét nghiệm kháng thể kháng nhân phối hợp, kháng ds-DNA dương tính.
Chẩn đoán xác định khi có ằ 4/11 tiêu chuẩn của Hội Thấp khớp học Hoa Kỳ năm 1997.
Viêm da cơ, viêm đa cơ
Đau cơ, yếu cơ chủ yếu các cơ ở gốc chi, có thể kèm theo các mảng ban tím ở da.
Xét nghiệm men cơ trong máu tăng cao.
Thường có nguyên nhân ác tính > 50% các trường hợp.
Nguyên tắc điều trị
Điều trị kiểm soát bệnh phối hợp điều trị triệu chứng.
Phương pháp điều trị
Các thuốc kiểm soát bệnh
Glucocorticoid:
Methylprednisolon, prednisolon hoặc prednison 1,5-2mg/kg/24 giờ, giảm dần liều 10mg/tuần và duy trì ở liều 5- 10mg/ngày.
Ít tác dụng trong kiểm soát bệnh và nhiều tác dụng phụ nên tránh sử dụng kéo dài.
Cyclophosphamid:
Chỉ định: tổn thương phổi kẽ của xơ cứng bì hệ thống tiến triển không đáp ứng với các thuốc khác.
Liều lượng: uống 1-2mg/kg/24 giờ hoặc truyền tĩnh mạch 3 - 4 tuần một lần, mỗi lần 500 - 1000mg, giảm liều khi có suy thận. Thời gian điều trị > 6 tháng.
Theo dõi điều trị: Công thức máu 1 tuần/lần, xét nghiệm chức năng gan thận trước điều trị và 1 tháng/lần trong thời gian điều trị. Ngừng điều trị nếu SLBC < 1.5G/L, TC < 100G/L, HC niệu (+). Bù dịch tối đa trong thời gian điều trị để tăng thải thuốc.
Cyclosporin A:
Chỉ định: tổn thương phổi kẽ của xơ cứng bì hệ thống tiến triển.
Liều lượng: 2 - 5mg/kg/24 giờ, uống chia 2 lần trong > 6 tháng.
Theo dõi điều trị: đo HA hàng tuần. Xét nghiệm chức năng thận trước điều trị và 1 tháng/lần, mức lọc cầu thận 3 tháng/lần trong thời gian điều trị.
Điều trị triệu chứng
Hội chứng-Raynaud:
Tránh tiếp xúc với khói thuốc lá, tránh lạnh, giữ ấm toàn bộ cơ thể, đặc biệt bàn tay và tránh các sang chấn tâm lí.
Thuốc: thuốc chẹn kênh calci đường uống (đặc biệt là nifedipin) có hiệu quả tốt nhất. Nếu không hiệu quả có thể dùng thêm iloprost truyền tĩnh mạch, prazosin uống hoặc nitroglycerin dán tại chỗ.
Khi có loét đầu chi: đảm bảo vô trùng, tránh bội nhiễm vùng tổn thương. Phẫu thuật loại bỏ tổ chức hoại tử và cắt cụt là những giải pháp cuối cùng.
Tổn thương da:
Hạn chế tắm vì có thể làm khô da.
Sử dụng kem làm ẩm da chứa lanolin.
Colchicin có thể có hiệu quả với triệu chứng calci hoá dưới da.
Triệu chứng cơ xương khớp:
Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) có hiệu quả trong phần lớn trường hợp.
Trường hợp có viêm cơ hoặc viêm gân - bao hoạt dịch không đáp ứng với NSAIDs có thể dùng glucocorticoid liều thấp (prednison 10 - 20mg/ngày). cần phối hợp phục hồi chức năng.
Nếu glucocorticoid không hiệu quả có thể phối hợp thêm methotrexat.
Triệu chứng tiêu hoá:
Những bệnh nhân có rối loạn nhu động thực quản nên được ăn nhiều bữa nhỏ trong ngày và nằm cao đầu sau ăn, tránh ăn về đêm. Cân nhắc dùng thêm các thuốc kháng acid (như cimetidin, omeprazol).
Những trường hợp có trướng bụng, tiêu chảy, sút cân, giảm hấp thu do rối loạn nhu động ruột non cần điều trị bằng các thuốc kháng sinh phổ rộng như trimethoprim sulfamethoxazol, metronidazol hoặc ciprofloxacin mỗi đợt 2 tuần, cần bổ sung vitamin và muối khoáng.
Triệu chứng tim phổi:
Viêm phổi kẽ: giai đoạn sớm cần được điều trị bằng glucocorticoid và các thuốc ức chế miễn dịch (đặc biệt là cyclophosphamid). Trong giai đoạn cuối, khi tổ chức xơ phát triển nhiều, cân nhắc việc ghép phổi.
Tăng áp động mạch phổi đơn thuần: thở oxy liên tục, sử dụng chống đông và điều trị suy tim phải có thể cải thiện tốt các triệu chứng. Cân nhắc sử dụng iloprost truyền tĩnh mạch.
Các biểu hiện tràn dịch màng tim, suy tim, rối loạn nhịp tim điều trị tương tự những biểu hiện này ở trong các bệnh lí khác.
Tổn thương thận:
Dùng thuốc lợi tiểu nếu có suy thận.
Nếu có suy thận nặng không đáp ứng lợi tiểu cần cân nhắc lọc máu sớm hoặc liên hệ ghép thận.
Khi có cao huyết áp cần điều trị hạ áp bằng các thuốc chẹn kênh calci, ức chế angiotensin II hoặc ức chế men chuyển (nếu không có hẹp động mạch thận hoặc suy thận nặng).
Bài viết cùng chuyên mục
Sốc giảm thể tích tuần hoàn: chẩn đoán và điều trị cấp cứu
Sốc được là tình trạng thiếu oxy tế bào, và mô, do giảm cung cấp oxy, tăng tiêu thụ oxy, sử dụng oxy không đủ, hoặc kết hợp các quá trình này
Viêm tuyến giáp sinh mủ có đau: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm tuyến giáp nhiễm khuẩn rất hiếm gặp, nguyên nhân do vi khuẩn, do nấm hoăc ki sinh trùng gây ra, thường xảy ra khi có các yếu tố thuận lợi.
Viêm khớp dạng thấp: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm khớp dạng thấp là bệnh tự miễn, diễn biến mạn tính. Bệnh được đặc trưng bởi tình trạng viêm các khớp nhỏ nhở có tính chất đối xứng, có dấu hiệu cứng khớp buổi sáng và thường có mặt của yếu tố dạng thấp, đôi khi có tổn thương nội tạng.
Thoái hoá cột sống: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Do cột sống phải chịu đựng nhiều các tải trọng xảy ra liên tục, dẫn tới các biến đổi hình thái gồm các biến đổi thoái hoá ở các đĩa đệm, thân đốt sống và ở các mỏm gai sau và tình trạng hư hại phần sụn.
Biến chứng thần kinh do đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Biến chứng thần kinh, biểu hiện ở nhiều dạng khác nhau, thường gặp nhất là biến chứng thần kinh ngoại vi, và biến chứng thần kinh tự động
Cường cận giáp tiên phát: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Yếu, mệt, khát nước, tiểu nhiều, chán ăn, sụt cân, táo bón, buồn nôn, nôn, đau bụng do viêm tụy cấp, nhược cơ.
Hội chứng Hellp: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hội chứng Hellp, là bệnh lý sản khoa đặc trưng bời thiếu máu do tan máu, tăng men gan, và giảm tiểu cầu, xuất hiện vào nửa cuối của thời kỳ có thai
Lỵ trực khuẩn: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Lỵ trực khuẩn Shigella là một bệnh nhiễm trùng đại tràng, đặc biệt là phần trực tràng của đại tràng. Bệnh nhân bị viêm dạ dày Shigella thường xuất hiện sốt cao, đau quặn bụng và tiêu chảy ra máu, nhầy.
Hội chứng Cushing: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Tăng cân là triệu chứng đầu tiên, mặt tròn như mặt trăng, da ừng đỏ, gáy có bướu mỡ, rối loạn phân bố mỡ, mỡ tập trung ở mặt, cổ.
Viêm phổi liên quan đến thở máy: chẩn đoán và điều trị tích cực
Viêm phổi liên quan đến thở máy, là bệnh lý nhiễm khuẩn bệnh viện nặng nhất, và thường gặp nhất trong tất cả các loại nhiễm trùng bệnh viện
Viêm màng não mủ: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Có nhiều vi khuẩn có thể gây viêm màng não mủ. Tuy nhiên, tần suất mắc của từng chủng vi khuẩn tùy thuộc vào tuổi cũng như một số yếu tố liên quan đến sức đề kháng cơ thể.
Dị ứng thuốc: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Dị ứng thuốc, là phản ứng quá mức, bất thường, có hại cho cơ thể người bệnh khi dùng hoặc tiếp xúc với thuốc, do đã có giai đoạn mẫn cảm.
Ngộ độc cấp opioid (ma túy): chẩn đoán và điều trị hồi sức cấp cứu
Các hợp chất opioid, gồm các hợp chất có tự nhiên trong nhựa cây thuốc phiện, các dẫn chất, là các opiat, và các chất tổng hợp
Ngộ độc khí carbon monoxide (CO): chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Khí CO là sản phẩm cháy không hoàn toàn của các chất có chứa carbon, nhiễm phổ biến là sử dụng các nhiên liệu có carbon để đốt ở nơi thông khí
U tủy thượng thận: chẩn đoán và điều trị nội khoa
U tủy thượng thận, là loại khối u của tủy thượng thận tiết ra các cathecholamin, gồm adrenalin, và hoặc noradrenalin, hiếm gặp hơn là tiết dopamin.
Hội chứng suy hô hấp cấp tiến triển: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hội chứng suy hô hấp cấp tiến triển, trong đó màng phế nang mao mạch bị tổn thương cấp tính, dẫn đến tình trạng suy hô hấp nặng, không đáp ứng với thở oxy liều cao
Đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính: chẩn đoán và điều trị cấp cứu
Đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là vấn đề cấp tính được đặc trưng bởi sự xấu đi của các triệu chứng hô hấp vượt ra ngoài các biến đổi hàng ngày thông thường và dẫn đến thay đổi thuốc
Suy cận giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Chức năng chủ yếu của tuyến cận giáp, là cân bằng nồng độ calci máu, suy cận giáp gây hạ calci máu biểu hiện triệu chứng thần kinh cơ.
Suy giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Suy giáp, là hội chứng đặc trưng bằng tình trạng suy giảm chức năng tuyến giáp, sản xuất hormon tuyến giáp không đầy đủ, so với nhu cầu của cơ thể.
Ong đốt: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Việc xử trí sớm, và tích cực ong đốt tập trung vảo việc truyền dịch, tăng cường bài niệu và quyết định kết quả cuối cùng của nhiễm độc
Sốc nhiễm khuẩn: chẩn đoán và điều trị ban đầu
Nhiễm trùng huyết là hội chứng lâm sàng, có các bất thường về sinh lý, sinh học và sinh hóa gây, và phản ứng viêm xảy ra có thể dẫn đến rối loạn chức năng cơ quan và tử vong
Ngộ độc cấp thuốc diệt chuột loại muối phosphua kẽm và phosphua nhôm
Phosphua kẽm, phosphua nhôm là các muối có gắn gốc phosphua, gặp nước, và acid clohidric của dạ dày, sẽ xảy ra phản ứng hóa học sinh ra khí phosphin
Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau, biểu hiện giống như viêm tuyến giáp sau sinh, nhưng xảy ra không liên quan đến sinh đẻ.
Tăng áp lực nội sọ: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Tăng áp lực nội sọ, cần phải được chẩn đoán sớm và xử trí tích cực vì có nguy cơ gây tụt não rất nhanh, là một biến chứng gây tử vong, hoặc tổn thương không hồi phục
Tràn khí màng phổi ở bệnh nhân thở máy: chẩn đoán và điều trị tích cực
Tràn khí màng phổi là một biến chứng rất nguy hiểm, có khả năng gây tử vong, ở bệnh nhân đang được thông khí nhân tạo