Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

2020-02-21 01:24 PM
Hội chứng Guillain Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại nhiễm trùng, đồng thời cũng tấn công và làm tổn thương myelin, sợi trục của rễ, dây thần kinh ngoại biên

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh liệt đơn trị cấp tính, thường được kích thích bởi nhiễm trùng trước đó. Hội chứng Guillain-Barré xảy ra trên toàn thế giới và tất cả các nhóm tuổi bị ảnh hưởng.

Trong lịch sử, hội chứng Guillain-Barré được coi là một rối loạn duy nhất. Bây giờ nó được công nhận là một hội chứng không đồng nhất với một số hình thức biến thể. Các hình thức chính là viêm đa dây thần kinh cấp tính (AIDP), hội chứng Miller Fisher (MFS), bệnh lý thần kinh sợi trục vận động cấp tính (AMAN) và bệnh lý thần kinh sợi trục cảm biến cấp tính (AMSAN). Mỗi dạng hội chứng Guillain-Barré có các đặc điểm lâm sàng, sinh lý bệnh và bệnh lý.

Cơ chế cho hội chứng Guillain-Barré là nhiễm trùng tiền đề gợi lên phản ứng miễn dịch, từ đó phản ứng chéo với các thành phần thần kinh ngoại biên do chia sẻ các epitopes phản ứng chéo (bắt chước phân tử). Kết quả cuối cùng là bệnh đa dây thần kinh cấp tính. Phản ứng miễn dịch này có thể được hướng vào myelin hoặc sợi trục của dây thần kinh ngoại biên.

Phản ứng miễn dịch chống lại epitopes trong màng bề mặt tế bào Schwann hoặc myelin có thể gây ra bệnh viêm thần kinh thoái hóa cấp tính (AIDP). Các bệnh lý là của demyelination viêm đa tiêu điểm bắt đầu từ cấp độ của rễ thần kinh. Những thay đổi sớm nhất thường thấy ở các nút Ranvier. Cả hai phản ứng miễn dịch tế bào và dịch thể đều tham gia vào quá trình này. Sự xâm lấn của các tế bào T được kích hoạt được theo sau bởi sự khử ion qua trung gian đại thực bào với bằng chứng về sự bổ sung và lắng đọng immunoglobulin trên các tế bào myelin và Schwann. Không có kháng nguyên myelin cụ thể đã được xác định.

Trong hội chứng Guillain-Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó cũng tấn công và làm tổn thương myelin và hoặc sợi trục của rễ và dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là yếu cơ tiến triền nhiều nơi, đặc biệt nặng khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự động.

Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.

Chẩn đoán xác định (dựa theo tiêu chuẩn của Ashbury và Comblath năm 1990)

Triệu chứng lâm sàng

Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guillain-Barré:

+ Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.

+ Có giảm hoặc mất phản xạ.

Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:

+ Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.

+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.

+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ.

+ Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên).

+ Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.—

+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động.

+ Không có sốt lúc khởi bệnh.

Cận lãm sàng

Dịch não tủy: protein tăng, tế bào < 10/mm3.

Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, có tổn thương myelin và/hoặc sợi trục.

Các dấu hiệu nặng

Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.

Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.

Có tình trạng suy hô hấp:

+ Liệt cơ hô hấp: thở nông, nhịp thở nhanh hoặc chậm (> 30 hoặc <10 chu kì/phút).

+ Tím môi và đầu chi: có tăng PaC02 do giảm thông khí phế nang, giảm Pa02.

+ Xquang phổi: phát hiện biến chứng viêm phổi do sặc, xẹp phổi.

Chẩn đoán phân biệt

Tổn thương tuỷ: viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin...), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ (lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết...).

Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.

Bệnh lí thần kinh ngoại vi do rượu, đái tháo đường.

Bệnh li sợi trục của bệnh hệ thống.

Đái ra porphyrin.

Giảm kali máu.

Nhược cơ.

Chẩn đoán nguyên nhân

Có rất nhiều nguyên nhân khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré, thường gặp nhất là Campylobacter jejuni, vi khuẩn này thường gặp trong viêm dạ dày. Nó được xác định là nguyên nhân có trước khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré.

Các nguyên nhân ít gặp hơn bao gồm: Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus và Mycoplasma pneumoniae.

Một số nguyên nhân đã được báo cáo gợi ý có sự liên quan giữa tiêm vaccin và hội chứng GuillainBarré như: uống vaccin bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu - ho gà - uốn ván. Nhưng cho đến nay vẫn chưa có bằng chứng rõ ràng.

Điều trị

Hồi sức chung

Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả thì cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.

Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch.

Điều chỉnh rối loạn điện giải.

Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày.

Vận động trị liệu: chống cứng khớp, chống loét do tì đè.

Dự phòng chống loét dạ dày tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.

Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.

Điều trị nguyên nhân

Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng myelin trong máu.

Corticoid:

Có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên, hiệu quả không nhiều.

Liều methylprednisolon 500mg/ngày X 5 ngày. Sau đó giảm liều dần.

Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin:

Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bò đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30 - 40ml/kg).

Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.

+ Lọc kép (double filter): dùng hai quả lọc có kích thước lỗ màng khác nhau để loại bỏ thành phần kháng thể tự miễn, dịch thay thế rất ít.

+ Lọc hấp phụ: dùng quả lọc với màng lọc có khả năng hấp phụ phân tử cần loại bỏ, không cần dịch thay thế.

Chú ý:

Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.

Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày 3-6 lần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.

Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu...

Globulin miễn dịch: giá thành điều trị rất cao.

+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày X 5 ngày.

+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.

Bài viết cùng chuyên mục

Cơn đau quặn thận: chẩn đoán và điều trị cấp cứu

Đau bụng xảy ra khi sỏi bị kẹt trong đường tiết niệu, thường là trong niệu quản, sỏi chặn và làm giãn khu vực niệu quản, gây đau dữ dội

Hôn mê: chẩn đoán và xử trí cấp cứu

Hôn mê là một cấp cứu, hành động nhanh chóng là cần thiết để bảo tồn cuộc sống và chức năng não, thường kiểm tra máu và chụp CT não để xác định nguyên nhân

Bệnh thương hàn: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Đặc điểm lâm sàng là sốt kéo dài và gây nhiều biến chứng, đặc biệt là xuất huyết tiêu hóa và thủng ruột. Hiện nay vi khuẩn Salmonella typhi đa kháng các kháng sinh, đặc biệt một số chùng vi khuẩn kháng quinolon đã xuất hiện.

Suy giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Suy giáp, là hội chứng đặc trưng bằng tình trạng suy giảm chức năng tuyến giáp, sản xuất hormon tuyến giáp không đầy đủ, so với nhu cầu của cơ thể.

Ngộ độc cấp thuốc diệt chuột natri fluoroacetat và fluoroacetamid

Fluoroacetat gây độc bằng ửc chế chu trình Krebs, làm giảm chuyển hóa glucose, ức chế hô hấp của tế bảo, mất dự trữ năng lượng gây chết tế bào

Tắc động mạch phổi cấp: do bệnh lí huyết khối tắc mạch

Mục tiêu điều trị tắc động mạch phổi cấp, là giảm nhanh sự tắc nghẽn động mạch phổi, bằng cách làm tan huyết khối, phẫu thuật thuyên tắc hoặc phá vỡ cơ học bằng ống thông

Ngộ độc barbituric: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Barbituric ức chế hệ thần kinh trung ương, tác động iên receptor barbiturat ở não, làm tăng GABA, gây tụt huyết áp do ức chế trực tiếp cơ tim, giảm trương lực hệ giao cảm

Biến chứng mạch vành ở bệnh nhân đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Tổn thương động mạch vành tim, ở bệnh nhân đái tháo đường, có thể gặp ở người trẻ tuổi và có thể có những biểu hiện lâm sàng không điển hình

Loãng xương: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Chẩn đoán sớm và định lượng mất xương và nguy cơ gãy xương rất quan trọng vì sự sẵn có của các liệu pháp có thể làm chậm hoặc thậm chí đảo ngược tiến trình của bệnh loãng xương.

Nhiễm trùng do tụ cầu vàng (Staphylococcus aureus): chẩn đoán và điều trị nội khoa

Tụ cầu vàng là cầu khuẩn Gram dương, không di động, không sinh nha bào, đứng riêng lẻ hoặc thành từng đôi. S.aureus có mặt ở khắp nơi, sự lây truyền trực tiếp từ các thương tổn mở hoặc gián tiếp.

Suy hô hấp cấp: chẩn đoán và điều trị cấp cứu ban đầu

Suy hô hấp xảy ra khi các mạch máu nhỏ, bao quanh túi phế nang không thể trao đổi khí, gặp phải các triệu chứng ngay lập tức, do không có đủ oxy trong cơ thể

Bệnh do nấm Penicillium marneffei: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Bệnh do nấm Penidllium, có biểu hiện lâm sàng đa dạng, với các tổn thương trên da, sốt kéo dài, hạch to, gan lách to, thiếu máu.

Suy thận cấp trong hồi sức: chẩn đoán và điều trị tích cực

Suy thận cấp, đề cập đến việc giảm đột ngột chức năng thận, dẫn đến việc giữ lại urê, và các chất thải chứa nitơ khác, và sự rối loạn của thể tích ngoại bào và chất điện giải

Suy tuyến yên: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Suy tuyến yên, có thể không có triệu chứng, hoặc xuất hiện liên quan đến thiếu hụt hormon, hoặc tổn thương hàng loạt.

Viêm khớp thiếu niên tự phát: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Tùy theo mỗi thể bệnh mà có triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng khác nhau, ở tất cả các thể, trong đợt tiến triển thường có tình trạng viêm khớp về lâm sàng và xét nghiệm.

Đau ngực cấp: chẩn đoán và xử trí cấp cứu

Đau ngực cấp phổ biến nhất ở khoa cấp cứu, đánh giá ngay lập tức là bắt buộc, để đảm bảo chăm sóc thích hợp, không có hướng dẫn chính thức về đau ngực có nguy cơ thấp

Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau, biểu hiện giống như viêm tuyến giáp sau sinh, nhưng xảy ra không liên quan đến sinh đẻ.

Phù Quincke dị ứng: chẩn đoán miễn dịch và điều trị

Phù Quincke, đặc trưng bởi tình trạng sưng nề đột ngột, và rõ rệt ở vùng da, và tổ chức dưới da, có cảm giác ngứa.

Viêm phổi nặng do virus cúm A: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Viêm phổi do virus có nhiều khả năng xảy ra ở trẻ nhỏ và người lớn tuổi, do cơ thể chống lại virus kém hơn, so với những người có hệ thống miễn dịch khỏe mạnh

Sốc giảm thể tích tuần hoàn: chẩn đoán và điều trị cấp cứu

Sốc được là tình trạng thiếu oxy tế bào, và mô, do giảm cung cấp oxy, tăng tiêu thụ oxy, sử dụng oxy không đủ, hoặc kết hợp các quá trình này

Viêm khớp dạng thấp: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Viêm khớp dạng thấp là bệnh tự miễn, diễn biến mạn tính. Bệnh được đặc trưng bởi tình trạng viêm các khớp nhỏ nhở có tính chất đối xứng, có dấu hiệu cứng khớp buổi sáng và thường có mặt của yếu tố dạng thấp, đôi khi có tổn thương nội tạng.

Tắc đường hô hấp trên: chẩn đoán và điều trị cấp cứu

Tắc nghẽn đường hô hấp trên cấp tính có thể do hít phải vật lạ từ ngoài, nhiễm virut hoặc vi khuẩn, dị ứng nặng, bỏng hoặc chấn thương

Lỵ trực khuẩn: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Lỵ trực khuẩn Shigella là một bệnh nhiễm trùng đại tràng, đặc biệt là phần trực tràng của đại tràng. Bệnh nhân bị viêm dạ dày Shigella thường xuất hiện sốt cao, đau quặn bụng và tiêu chảy ra máu, nhầy.

Rắn cạp nia cắn: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Nọc độc của rắn cạp nia bao gồm các protein, enzym tác động cả ở tiền và hậu xynap gây liệt cơ, peptid lợi niệu natri có tác dụng ức chế hấp thu natri tại ống thận

Viêm não Herpes simplex: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Viêm não do virus Herpes simplex, là bệnh nhiễm trùng thần kinh cấp tính, xuất hiện tản phát không mang tính chất mùa.