- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh nội khoa: hướng dẫn điều trị
- Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh liệt đơn trị cấp tính, thường được kích thích bởi nhiễm trùng trước đó. Hội chứng Guillain-Barré xảy ra trên toàn thế giới và tất cả các nhóm tuổi bị ảnh hưởng.
Trong lịch sử, hội chứng Guillain-Barré được coi là một rối loạn duy nhất. Bây giờ nó được công nhận là một hội chứng không đồng nhất với một số hình thức biến thể. Các hình thức chính là viêm đa dây thần kinh cấp tính (AIDP), hội chứng Miller Fisher (MFS), bệnh lý thần kinh sợi trục vận động cấp tính (AMAN) và bệnh lý thần kinh sợi trục cảm biến cấp tính (AMSAN). Mỗi dạng hội chứng Guillain-Barré có các đặc điểm lâm sàng, sinh lý bệnh và bệnh lý.
Cơ chế cho hội chứng Guillain-Barré là nhiễm trùng tiền đề gợi lên phản ứng miễn dịch, từ đó phản ứng chéo với các thành phần thần kinh ngoại biên do chia sẻ các epitopes phản ứng chéo (bắt chước phân tử). Kết quả cuối cùng là bệnh đa dây thần kinh cấp tính. Phản ứng miễn dịch này có thể được hướng vào myelin hoặc sợi trục của dây thần kinh ngoại biên.
Phản ứng miễn dịch chống lại epitopes trong màng bề mặt tế bào Schwann hoặc myelin có thể gây ra bệnh viêm thần kinh thoái hóa cấp tính (AIDP). Các bệnh lý là của demyelination viêm đa tiêu điểm bắt đầu từ cấp độ của rễ thần kinh. Những thay đổi sớm nhất thường thấy ở các nút Ranvier. Cả hai phản ứng miễn dịch tế bào và dịch thể đều tham gia vào quá trình này. Sự xâm lấn của các tế bào T được kích hoạt được theo sau bởi sự khử ion qua trung gian đại thực bào với bằng chứng về sự bổ sung và lắng đọng immunoglobulin trên các tế bào myelin và Schwann. Không có kháng nguyên myelin cụ thể đã được xác định.
Trong hội chứng Guillain-Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó cũng tấn công và làm tổn thương myelin và hoặc sợi trục của rễ và dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là yếu cơ tiến triền nhiều nơi, đặc biệt nặng khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự động.
Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.
Chẩn đoán xác định (dựa theo tiêu chuẩn của Ashbury và Comblath năm 1990)
Triệu chứng lâm sàng
Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guillain-Barré:
+ Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.
+ Có giảm hoặc mất phản xạ.
Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:
+ Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.
+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.
+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ.
+ Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên).
+ Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.—
+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động.
+ Không có sốt lúc khởi bệnh.
Cận lãm sàng
Dịch não tủy: protein tăng, tế bào < 10/mm3.
Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, có tổn thương myelin và/hoặc sợi trục.
Các dấu hiệu nặng
Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.
Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.
Có tình trạng suy hô hấp:
+ Liệt cơ hô hấp: thở nông, nhịp thở nhanh hoặc chậm (> 30 hoặc <10 chu kì/phút).
+ Tím môi và đầu chi: có tăng PaC02 do giảm thông khí phế nang, giảm Pa02.
+ Xquang phổi: phát hiện biến chứng viêm phổi do sặc, xẹp phổi.
Chẩn đoán phân biệt
Tổn thương tuỷ: viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin...), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ (lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết...).
Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.
Bệnh lí thần kinh ngoại vi do rượu, đái tháo đường.
Bệnh li sợi trục của bệnh hệ thống.
Đái ra porphyrin.
Giảm kali máu.
Nhược cơ.
Chẩn đoán nguyên nhân
Có rất nhiều nguyên nhân khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré, thường gặp nhất là Campylobacter jejuni, vi khuẩn này thường gặp trong viêm dạ dày. Nó được xác định là nguyên nhân có trước khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré.
Các nguyên nhân ít gặp hơn bao gồm: Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus và Mycoplasma pneumoniae.
Một số nguyên nhân đã được báo cáo gợi ý có sự liên quan giữa tiêm vaccin và hội chứng GuillainBarré như: uống vaccin bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu - ho gà - uốn ván. Nhưng cho đến nay vẫn chưa có bằng chứng rõ ràng.
Điều trị
Hồi sức chung
Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả thì cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.
Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch.
Điều chỉnh rối loạn điện giải.
Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày.
Vận động trị liệu: chống cứng khớp, chống loét do tì đè.
Dự phòng chống loét dạ dày tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.
Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.
Điều trị nguyên nhân
Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng myelin trong máu.
Corticoid:
Có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên, hiệu quả không nhiều.
Liều methylprednisolon 500mg/ngày X 5 ngày. Sau đó giảm liều dần.
Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin:
Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bò đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30 - 40ml/kg).
Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.
+ Lọc kép (double filter): dùng hai quả lọc có kích thước lỗ màng khác nhau để loại bỏ thành phần kháng thể tự miễn, dịch thay thế rất ít.
+ Lọc hấp phụ: dùng quả lọc với màng lọc có khả năng hấp phụ phân tử cần loại bỏ, không cần dịch thay thế.
Chú ý:
Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.
Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày 3-6 lần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.
Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu...
Globulin miễn dịch: giá thành điều trị rất cao.
+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày X 5 ngày.
+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.
Bài viết cùng chuyên mục
Cơn nhược cơ nặng: chẩn đoán và điều trị tích cực
Có thể điều trị nhược cơ hiệu quả, bằng các liệu pháp bao gồm thuốc kháng cholinesterase, liệu pháp điều hòa miễn dịch nhanh, thuốc ức chế miễn dịch và phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức
Viêm màng não do nấm Cryptococcus neoformans: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Cần nghĩ đến viêm màng não do nấm Cryptococcus, ở bệnh nhân có viêm kéo dài, chỉ định các xét nghiệm phù hợp, để khẳng định chẩn đoán.
Hôn mê nhiễm toan ceton do đái tháo đường
Nhiễm toan ceton do đái tháo đường, là hậu quả của tình trạng thiếu nghiệm trọng insulin, do bệnh nhân ngừng hay giảm liều insulin, nhiễm khuẩn, nhồi máu cơ tim.
Hạ kali máu: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện hạ kali máu, có xu hướng tỷ lệ thuận với mức độ, và thời gian giảm kali huyết thanh
Viêm quanh khớp vai: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Chẩn đoán viêm quanh khớp vai chủ yếu dựa vào lâm sàng ấn đau chói tại chỗ các vị trí tương ứng của gân như đầu dài gân nhị đầu, điểm bám gân trên gai, gân dưới gai, kết hợp cận lâm sàng mà chủ yếu là siêu âm phần mềm quanh khớp vai.
Đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính: chẩn đoán và điều trị cấp cứu
Đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là vấn đề cấp tính được đặc trưng bởi sự xấu đi của các triệu chứng hô hấp vượt ra ngoài các biến đổi hàng ngày thông thường và dẫn đến thay đổi thuốc
Hôn mê: chẩn đoán và xử trí cấp cứu
Hôn mê là một cấp cứu, hành động nhanh chóng là cần thiết để bảo tồn cuộc sống và chức năng não, thường kiểm tra máu và chụp CT não để xác định nguyên nhân
Lupus ban đỏ hệ thống: chẩn đoán miễn dịch và điều trị
Bệnh nhân có thể chỉ co, một vài đặc điểm lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống, có thể giống với các bệnh tự miễn, nhiễm trùng hoặc huyết học khác.
Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau, biểu hiện giống như viêm tuyến giáp sau sinh, nhưng xảy ra không liên quan đến sinh đẻ.
Lỵ trực khuẩn: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Lỵ trực khuẩn Shigella là một bệnh nhiễm trùng đại tràng, đặc biệt là phần trực tràng của đại tràng. Bệnh nhân bị viêm dạ dày Shigella thường xuất hiện sốt cao, đau quặn bụng và tiêu chảy ra máu, nhầy.
Bệnh quai bị: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Bệnh quai bị lây trực tiếp qua hô hấp, ngoài gây sưng đau tuyến nước bọt mang tai, không hoá mủ, ngoài ra còn viêm tuyến sinh dục.
Viêm màng não mủ: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Có nhiều vi khuẩn có thể gây viêm màng não mủ. Tuy nhiên, tần suất mắc của từng chủng vi khuẩn tùy thuộc vào tuổi cũng như một số yếu tố liên quan đến sức đề kháng cơ thể.
Basedow: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Basedow là nguyên nhân gây cường giáp hay gặp nhất, là một bệnh tự miễn, có tính chất gia đình, bệnh thường gặp ở phụ nữ, tuồi 20 đến 50.
Thoái hoá cột sống: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Do cột sống phải chịu đựng nhiều các tải trọng xảy ra liên tục, dẫn tới các biến đổi hình thái gồm các biến đổi thoái hoá ở các đĩa đệm, thân đốt sống và ở các mỏm gai sau và tình trạng hư hại phần sụn.
Viêm tụy cấp nặng: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Viêm tụy cấp, bệnh cảnh lâm sàng khá đa dạng, nhẹ chỉ cần nằm viện ngắn ngày, ít biến chứng, mức độ nặng, bệnh diễn biến phức tạp, nhiều biến chứng
Viêm gan virus cấp: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm gan virus cấp, là bệnh truyền nhiễm thường gặp, nhất là ở các nước đang phát triển, do các virus viêm gan, gây viêm nhiễm và hoại tử tế bào gan.
Hôn mê tăng áp lực thẩm thấu đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị tích cực
Hôn mê tăng áp lực thẩm thấu, là một biến chứng rất nặng của bệnh đái tháo đường, thường gặp ở người bệnh đái tháo đường typ 2
Cơn đau bụng cấp: chẩn đoán và xử trí cấp cứu
Đau bụng cấp có thể do nhiều loại bệnh khác nhau, từ nhẹ và tự giới hạn đến các bệnh đe dọa đến tính mạng, chẩn đoán sớm và chính xác dẫn đến quản lý chính xác hơn
Ngộ độc nấm độc: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Ngộ độc nấm thường xảy ra vào mùa xuân, hè, ngộ độc sớm dễ phát hiện, chỉ điều trị triệu chứng và hỗ trợ đầy đủ bệnh nhân thường sống
Hạ natri máu: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hạ natri máu, là một rối loạn nướ điện giải, nồng độ natri trong máu hạ gây nên tình trạng giảm áp lực thẩm thấu ngoài tế bào, dẫn tới thừa nước trong tế bào
Xơ cứng bì hệ thống: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Bệnh xơ cứng hệ thống, là một bệnh không đồng nhất, được phản ánh bởi một loạt các cơ quan liên quan, mức độ nghiêm trọng của bệnh.
Viêm tuyến giáp không đau sau sinh: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm tuyến giáp sau sinh xảy ra ở khoảng 5 đến 7 phần trăm phụ nữ sau sinh đẻ, có thể liên quan đến hiện tượng tự miễn.
Biến chứng thận do đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Biến chứng thận, do đái tháo đường chiếm gần 50 phần trăm các trường hợp suy thận giai đoạn cuối, và là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong
Sốc nhiễm khuẩn: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Sốc nhiễm khuẩn, là một giai đoạn của quá trình liên tục, bắt đầu từ đáp ứng viêm hệ thống do nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn nặng, sốc nhiễm khuẩn và suy đa tạng
Tăng calci máu: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Trong số tất cả các nguyên nhân gây tăng canxi máu, cường cận giáp nguyên phát, và ác tính là phổ biến nhất, chiếm hơn 90 phần trăm các trường hợp.