- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh nội khoa: hướng dẫn điều trị
- Cơn nhược cơ nặng: chẩn đoán và điều trị tích cực
Cơn nhược cơ nặng: chẩn đoán và điều trị tích cực
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Bệnh nhược cơ là rối loạn phổ biến nhất của truyền thần kinh cơ. Nó là một trong những rối loạn tự miễn đặc trưng và được hiểu rõ nhất. Dấu hiệu của rối loạn là mức độ dao động và sự kết hợp biến đổi của sự yếu ở mắt, lưỡi, hầu, thanh quản, chi và cơ hô hấp. Yếu là kết quả của một cuộc tấn công miễn dịch phụ thuộc vào tế bào T, dựa vào kháng thể nhắm vào các protein trong màng sau synap của khớp nối thần kinh cơ (thụ thể acetylcholine hoặc protein liên quan đến thụ thể). Chẩn đoán nhược cơ có thể được thiết lập bằng lâm sàng và huyết thanh học
Phương pháp chẩn đoán bệnh nhược cơ tập trung vào việc xác nhận chẩn đoán lâm sàng được thiết lập bởi lịch sử và kết quả khám điển hình.
Xét nghiệm edrophonium rất nhạy cảm, nhưng chúng có những hạn chế lớn do lo ngại về kết quả dương tính giả quá mức. Do đó, chúng không phải là xét nghiệm xác nhận.
Các phương pháp xét nghiệm đáng tin cậy nhất hỗ trợ xác nhận là xét nghiệm huyết thanh học tự kháng thể và nghiên cứu điện sinh lý (nghiên cứu kích thích thần kinh lặp đi lặp lại và điện cơ sợi đơn).
Có thể điều trị nhược cơ hiệu quả bằng các liệu pháp bao gồm thuốc kháng cholinesterase, liệu pháp điều hòa miễn dịch nhanh, thuốc ức chế miễn dịch và phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức. Điều trị được cá nhân hóa và phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân; mức độ nghiêm trọng của bệnh.
Ở bệnh nhân nhược cơ (thường bệnh nhân có u tuyến ức) cơ thể tạo ra kháng thể kháng receptor acetylcholin làm giảm receptor acetylcholine chức năng ở mảng sau sinap dẫn đến sự vận động của cơ vân yếu dần, các cơ vận động nhiều có xu hướng yếu nhanh đặc biệt là cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp nặng cần phải thông khí nhân tạo, sự yếu cơ có tính chất tái phát nếu không loại bỏ được căn nguyên u tuyến ức.
Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.
Chẩn đoán xác định
Lâm sàng
Bệnh nhân có yếu cơ từng lúc, yếu tăng lên khi vận động, hồi phục khi nghỉ.
Thường có sụp mi, có thể có nhìn đôi.
Yếu cơ hầu họng: nuốt khó, nói khó.
Yếu cơ hô hấp: thở nhanh, nông, tím môi và đầu chi.
Làm các nghiệm pháp gắng sức thấy cơ yếu đi rõ rệt.
Cận lâm sàng
Test prostigmin (+)
+ Tiêm prostigmin tĩnh mạch chậm 0,5mg + atropin 0,25mg tĩnh mạch.
+ Sau tiêm 5-10 phút, thấy các cơ bị yếu được hồi phục nhanh chóng.
Test kích thích điện cơ: giảm nhanh cường độ hoạt động của cơ khi bị kích thích liên tục.
Khí máu động mạch: tăng PaC02 do giảm thông khí phế nang; Pa02 máu có thể giảm.
Xquang phổi: có thể có hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.
CT scan ngực: có thể xác định được u tuyến ức.
Các dấu hiệu nặng
Khó nuốt, nuốt sặc.
Suy hô hấp: giảm oxy máu, nói ngắt quãng, thở nhanh, thở bụng nghịch thường. 2
Chẩn đoán phân biệt
Viêm đa rễ và dây thần kinh.
Bại liệt.
Rắn cạp nia cắn.
Hạ kali máu.
Đái ra porphyrin.
Viêm tuỷ lan lên.
Chẩn đoán nguyên nhân
Thường là do u hoặc phì đại tuyến ức ở người trường thành. Tuyến ức có thể ở đúng vị trí sau tuyến ức hoặc lạc chỗ. cần chụp CT scan ngực hoặc xạ đồ tuyến ức để chẩn đoán.
Tình trạng nhược cơ nặng lên thường là do:
+ Đợt nhiễm khuẩn hô hấp.
+ Dùng thuốc không đủ liều, bỏ thuốc hoặc quá liều thuốc.
+ Một số thuốc làm tăng nhược cơ: aminoglycosid, erythromycin, azithromycin, chẹn beta, procainamid, quinidin, magnesi, ...
Điều trị
Hồi sức chung
Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.
Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch.
Điều chỉnh rối loạn điện giải.
Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày.
Vận động trị liệu: chống cứng khớp, chống loét do tỳ đè.
Dự phòng chống loét dạ dày - tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.
Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.
Điều trị nguyên nhân
Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng Ach receptor trong máu.
Thuốc kháng men cholinesterase đối với việc duy trì acetylcholin ở synap.
Mestinon 60mg x 4 đến 6 viên/ngày. Cần theo dõi đáp ứng của bệnh nhân:
+ Sự hồi phục vận động của cơ chậm: cần tăng liều thuốc.
+ Sự vận động của cơ yếu đi, có hiện tượng máy cơ: quá liều thuốc cần phải giảm liều xuống.
Kết hợp atropin 0,5mg x 4 đến 6 viên/ngày (uống cùng với mestinon làm giảm tác dụng phụ của mestinon).
Corticoid:
Có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên hiệu quả không nhiều.
Liều lượng methylprednisolon 120-160mg/ngày x 5 ngày, sau đó giảm liều dần.
Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin:
Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bỏ đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30 - 40ml/kg).
Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.
+ Lọc kép (double filter): dùng hai quả lọc có kích thước lỗ màng khác nhau để loại bỏ thành phần kháng thể tự miễn, dịch thay thế rất ít.
+ Lọc hấp phụ: dùng quả lọc với màng lọc có khả năng hấp phụ phân từ cần loại bỏ, không cần dịch thay thế.
Chú ý:
Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.
Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày, 3-6 lần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.
Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu, ...
Globulin miễn dịch: giá thành điều trị rất cao.
+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày X 5 ngày.
+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.
Phẫu thuật tuyến ức nếu có u tuyến ức.
Dự phòng
Dùng thuốc đủ liều, khám kiểm tra định kì.
Tránh nhiễm khuẩn, đặc biệt là nhiễm khuẩn hô hấp.
Tránh dùng các thuốc làm tăng tình trạng yếu cơ.
Phẫu thuật tuyến ức nếu phát hiện có u tuyến ức.
Bài viết cùng chuyên mục
Đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính: chẩn đoán và điều trị cấp cứu
Đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là vấn đề cấp tính được đặc trưng bởi sự xấu đi của các triệu chứng hô hấp vượt ra ngoài các biến đổi hàng ngày thông thường và dẫn đến thay đổi thuốc
Suy giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Suy giáp, là hội chứng đặc trưng bằng tình trạng suy giảm chức năng tuyến giáp, sản xuất hormon tuyến giáp không đầy đủ, so với nhu cầu của cơ thể.
Ngộ độc cấp thuốc diệt chuột loại muối phosphua kẽm và phosphua nhôm
Phosphua kẽm, phosphua nhôm là các muối có gắn gốc phosphua, gặp nước, và acid clohidric của dạ dày, sẽ xảy ra phản ứng hóa học sinh ra khí phosphin
Viêm phổi liên quan đến thở máy: chẩn đoán và điều trị tích cực
Viêm phổi liên quan đến thở máy, là bệnh lý nhiễm khuẩn bệnh viện nặng nhất, và thường gặp nhất trong tất cả các loại nhiễm trùng bệnh viện
Sốc nhiễm khuẩn: chẩn đoán và điều trị ban đầu
Nhiễm trùng huyết là hội chứng lâm sàng, có các bất thường về sinh lý, sinh học và sinh hóa gây, và phản ứng viêm xảy ra có thể dẫn đến rối loạn chức năng cơ quan và tử vong
Bệnh quai bị: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Bệnh quai bị lây trực tiếp qua hô hấp, ngoài gây sưng đau tuyến nước bọt mang tai, không hoá mủ, ngoài ra còn viêm tuyến sinh dục.
Ngộ độc khí carbon monoxide (CO): chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Khí CO là sản phẩm cháy không hoàn toàn của các chất có chứa carbon, nhiễm phổ biến là sử dụng các nhiên liệu có carbon để đốt ở nơi thông khí
Ngừng tuần hoàn: cấp cứu nâng cao
Cấp cứu cơ bản ngay lập tức là rất quan trọng để điều trị ngừng tim đột ngột, duy trì lưu lượng máu đến các cơ quan quan trọng, cho đến khi có chăm sóc nâng cao
Ngộ độc cấp acetaminophen (paracetamol): chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Khi uống quá liều acetaminophen, chất chuyển hóa độc là NAPQI tăng lên, vượt quá khả năng trung hòa của glutathion gây độc với gan, thận
Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính: suy hô hấp nặng do đợt cấp tính
Đợt cấp của bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, là tình trạng bệnh ở giai đoạn ổn định chuyển sang nặng lên nhanh, không đáp ứng với điều trị thông thường
Cơn đau quặn thận: chẩn đoán và điều trị cấp cứu
Đau bụng xảy ra khi sỏi bị kẹt trong đường tiết niệu, thường là trong niệu quản, sỏi chặn và làm giãn khu vực niệu quản, gây đau dữ dội
Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau, biểu hiện giống như viêm tuyến giáp sau sinh, nhưng xảy ra không liên quan đến sinh đẻ.
Ngộ độc barbituric: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Barbituric ức chế hệ thần kinh trung ương, tác động iên receptor barbiturat ở não, làm tăng GABA, gây tụt huyết áp do ức chế trực tiếp cơ tim, giảm trương lực hệ giao cảm
Rắn cạp nia cắn: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Nọc độc của rắn cạp nia bao gồm các protein, enzym tác động cả ở tiền và hậu xynap gây liệt cơ, peptid lợi niệu natri có tác dụng ức chế hấp thu natri tại ống thận
U tủy thượng thận: chẩn đoán và điều trị nội khoa
U tủy thượng thận, là loại khối u của tủy thượng thận tiết ra các cathecholamin, gồm adrenalin, và hoặc noradrenalin, hiếm gặp hơn là tiết dopamin.
Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hội chứng Guillain Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại nhiễm trùng, đồng thời cũng tấn công và làm tổn thương myelin, sợi trục của rễ, dây thần kinh ngoại biên
Ung thư tuyến giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Ung thư tuyến giáp, là ung thư của tế bào biểu mô nang giáp, gồm ung thư thể nhú, ung thư thể nang, ung thư thể kém biệt hóa, hoặc từ tế bào cạnh giáp.
Biến chứng bệnh mạch máu ngoại vi đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Để ngăn ngừa các biến chứng vi mô và vĩ mô, như bệnh mạch máu ngoại biên, điều trị tích cực, nhắm mục tiêu, nên được bắt đầu ngay sau khi chẩn đoán
Lupus ban đỏ hệ thống: chẩn đoán miễn dịch và điều trị
Bệnh nhân có thể chỉ co, một vài đặc điểm lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống, có thể giống với các bệnh tự miễn, nhiễm trùng hoặc huyết học khác.
Bệnh thương hàn: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Đặc điểm lâm sàng là sốt kéo dài và gây nhiều biến chứng, đặc biệt là xuất huyết tiêu hóa và thủng ruột. Hiện nay vi khuẩn Salmonella typhi đa kháng các kháng sinh, đặc biệt một số chùng vi khuẩn kháng quinolon đã xuất hiện.
Viêm tuyến giáp bán cấp có đau: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Cần chẩn đoán phân biệt, tình trạng nhiễm độc giáp trong viêm tuyến giáp bán cấp với bệnh Basedow, tuyến giáp to có tiếng thổi, ấn không đau.
Ngộ độc cấp thuốc diệt chuột natri fluoroacetat và fluoroacetamid
Fluoroacetat gây độc bằng ửc chế chu trình Krebs, làm giảm chuyển hóa glucose, ức chế hô hấp của tế bảo, mất dự trữ năng lượng gây chết tế bào
Mày đay: chẩn đoán miễn dịch và điều trị
Mày đay là một dạng tổn thương cơ bản ngoài da, đặc trưng bời sự xuất hiện nhanh của các sẩn phù, ngứa nhiều.
Đau thần kinh tọa: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Nguyên nhân thường gặp nhất là do thoát vị đĩa đệm. Điều trị nội khoa là chính. Tuy nhiên, nếu đau kéo dài ảnh hường nhiều đến khả năng vận động, cần xem xét phương pháp phẫu thuật.
Đau cột sống thắt lưng: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Đau cột sống thắt lưng là nguyên nhân làm giảm khả năng lao động ở tuổi dưới 45 và chi phí của bản thân cũng như chi phí xã hội trong điều trị rất tốn kém.