Cơn nhược cơ nặng: chẩn đoán và điều trị tích cực

2020-02-15 11:06 AM
Có thể điều trị nhược cơ hiệu quả, bằng các liệu pháp bao gồm thuốc kháng cholinesterase, liệu pháp điều hòa miễn dịch nhanh, thuốc ức chế miễn dịch và phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh nhược cơ là rối loạn phổ biến nhất của truyền thần kinh cơ. Nó là một trong những rối loạn tự miễn đặc trưng và được hiểu rõ nhất. Dấu hiệu của rối loạn là mức độ dao động và sự kết hợp biến đổi của sự yếu ở mắt, lưỡi, hầu, thanh quản, chi và cơ hô hấp. Yếu là kết quả của một cuộc tấn công miễn dịch phụ thuộc vào tế bào T, dựa vào kháng thể nhắm vào các protein trong màng sau synap của khớp nối thần kinh cơ (thụ thể acetylcholine hoặc protein liên quan đến thụ thể). Chẩn đoán nhược cơ có thể được thiết lập bằng lâm sàng và huyết thanh học 

Phương pháp chẩn đoán bệnh nhược cơ tập trung vào việc xác nhận chẩn đoán lâm sàng được thiết lập bởi lịch sử và kết quả khám điển hình.

Xét nghiệm edrophonium rất nhạy cảm, nhưng chúng có những hạn chế lớn do lo ngại về kết quả dương tính giả quá mức. Do đó, chúng không phải là xét nghiệm xác nhận.

Các phương pháp xét nghiệm đáng tin cậy nhất hỗ trợ xác nhận là xét nghiệm huyết thanh học tự kháng thể và nghiên cứu điện sinh lý (nghiên cứu kích thích thần kinh lặp đi lặp lại và điện cơ sợi đơn).

Có thể điều trị nhược cơ hiệu quả bằng các liệu pháp bao gồm thuốc kháng cholinesterase, liệu pháp điều hòa miễn dịch nhanh, thuốc ức chế miễn dịch và phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức. Điều trị được cá nhân hóa và phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân; mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Ở bệnh nhân nhược cơ (thường bệnh nhân có u tuyến ức) cơ thể tạo ra kháng thể kháng receptor acetylcholin làm giảm receptor acetylcholine chức năng ở mảng sau sinap dẫn đến sự vận động của cơ vân yếu dần, các cơ vận động nhiều có xu hướng yếu nhanh đặc biệt là cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp nặng cần phải thông khí nhân tạo, sự yếu cơ có tính chất tái phát nếu không loại bỏ được căn nguyên u tuyến ức.

Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.

Chẩn đoán xác định

Lâm sàng

Bệnh nhân có yếu cơ từng lúc, yếu tăng lên khi vận động, hồi phục khi nghỉ.

Thường có sụp mi, có thể có nhìn đôi.

Yếu cơ hầu họng: nuốt khó, nói khó.

Yếu cơ hô hấp: thở nhanh, nông, tím môi và đầu chi.

Làm các nghiệm pháp gắng sức thấy cơ yếu đi rõ rệt.

Cận lâm sàng

Test prostigmin (+)

+ Tiêm prostigmin tĩnh mạch chậm 0,5mg + atropin 0,25mg tĩnh mạch.

+ Sau tiêm 5-10 phút, thấy các cơ bị yếu được hồi phục nhanh chóng.

Test kích thích điện cơ: giảm nhanh cường độ hoạt động của cơ khi bị kích thích liên tục.

Khí máu động mạch: tăng PaC02 do giảm thông khí phế nang; Pa02 máu có thể giảm.

Xquang phổi: có thể có hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.

CT scan ngực: có thể xác định được u tuyến ức.

Các dấu hiệu nặng

Khó nuốt, nuốt sặc.

Suy hô hấp: giảm oxy máu, nói ngắt quãng, thở nhanh, thở bụng nghịch thường. 2

Chẩn đoán phân biệt

Viêm đa rễ và dây thần kinh.

Bại liệt.

Rắn cạp nia cắn.

Hạ kali máu.

Đái ra porphyrin.

Viêm tuỷ lan lên.

Chẩn đoán nguyên nhân

Thường là do u hoặc phì đại tuyến ức ở người trường thành. Tuyến ức có thể ở đúng vị trí sau tuyến ức hoặc lạc chỗ. cần chụp CT scan ngực hoặc xạ đồ tuyến ức để chẩn đoán.

Tình trạng nhược cơ nặng lên thường là do:

+ Đợt nhiễm khuẩn hô hấp.

+ Dùng thuốc không đủ liều, bỏ thuốc hoặc quá liều thuốc.

+ Một số thuốc làm tăng nhược cơ: aminoglycosid, erythromycin, azithromycin, chẹn beta, procainamid, quinidin, magnesi, ...

Điều trị

Hồi sức chung

Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.

Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch.

Điều chỉnh rối loạn điện giải.

Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày.

Vận động trị liệu: chống cứng khớp, chống loét do tỳ đè.

Dự phòng chống loét dạ dày - tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.

Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.

Điều trị nguyên nhân

Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng Ach receptor trong máu.

Thuốc kháng men cholinesterase đối với việc duy trì acetylcholin ở synap.

Mestinon 60mg x 4 đến 6 viên/ngày. Cần theo dõi đáp ứng của bệnh nhân:

+ Sự hồi phục vận động của cơ chậm: cần tăng liều thuốc.

+ Sự vận động của cơ yếu đi, có hiện tượng máy cơ: quá liều thuốc cần phải giảm liều xuống.

Kết hợp atropin 0,5mg x 4 đến 6 viên/ngày (uống cùng với mestinon làm giảm tác dụng phụ của mestinon).

Corticoid:

Có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên hiệu quả không nhiều.

Liều lượng methylprednisolon 120-160mg/ngày x 5 ngày, sau đó giảm liều dần.

Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin:

Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bỏ đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30 - 40ml/kg).

Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.

+ Lọc kép (double filter): dùng hai quả lọc có kích thước lỗ màng khác nhau để loại bỏ thành phần kháng thể tự miễn, dịch thay thế rất ít.

+ Lọc hấp phụ: dùng quả lọc với màng lọc có khả năng hấp phụ phân từ cần loại bỏ, không cần dịch thay thế.

Chú ý:

Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.

Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày, 3-6 lần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.

Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu, ...

Globulin miễn dịch: giá thành điều trị rất cao.

+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày X 5 ngày.

+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.

Phẫu thuật tuyến ức nếu có u tuyến ức.

Dự phòng

Dùng thuốc đủ liều, khám kiểm tra định kì.

Tránh nhiễm khuẩn, đặc biệt là nhiễm khuẩn hô hấp.

Tránh dùng các thuốc làm tăng tình trạng yếu cơ.

Phẫu thuật tuyến ức nếu phát hiện có u tuyến ức.

Bài viết cùng chuyên mục

Thoái hoá cột sống: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Do cột sống phải chịu đựng nhiều các tải trọng xảy ra liên tục, dẫn tới các biến đổi hình thái gồm các biến đổi thoái hoá ở các đĩa đệm, thân đốt sống và ở các mỏm gai sau và tình trạng hư hại phần sụn.

Đau ngực cấp: chẩn đoán và xử trí cấp cứu

Đau ngực cấp phổ biến nhất ở khoa cấp cứu, đánh giá ngay lập tức là bắt buộc, để đảm bảo chăm sóc thích hợp, không có hướng dẫn chính thức về đau ngực có nguy cơ thấp

Xơ cứng bì hệ thống: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Bệnh xơ cứng hệ thống, là một bệnh không đồng nhất, được phản ánh bởi một loạt các cơ quan liên quan, mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Mày đay: chẩn đoán miễn dịch và điều trị

Mày đay là một dạng tổn thương cơ bản ngoài da, đặc trưng bời sự xuất hiện nhanh của các sẩn phù, ngứa nhiều.

Đột quỵ: chẩn đoán và xử trí cấp cứu trong 3 giờ đầu

Đột quỵ cấp tính, là một vấn đề có thể điều trị khi đảm bảo khẩn cấp chuyên khoa, điều trị bằng thuốc, và chăm sóc đều ảnh hưởng đến sự sống còn và phục hồi

Hạ đường huyết: chẩn đoán và xử trí cấp cứu

Hạ đường huyết được định nghĩa là đường huyết nhỏ hơn 3 mmol mỗi lít, ở những bệnh nhân nhập viện, nên điều trị đường huyết nhỏ hơn hoặc bằng 4 mmol

Đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính: chẩn đoán và điều trị cấp cứu

Đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là vấn đề cấp tính được đặc trưng bởi sự xấu đi của các triệu chứng hô hấp vượt ra ngoài các biến đổi hàng ngày thông thường và dẫn đến thay đổi thuốc

Viêm phổi liên quan đến thở máy: chẩn đoán và điều trị tích cực

Viêm phổi liên quan đến thở máy, là bệnh lý nhiễm khuẩn bệnh viện nặng nhất, và thường gặp nhất trong tất cả các loại nhiễm trùng bệnh viện

Viêm tuyến giáp không đau sau sinh: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Viêm tuyến giáp sau sinh xảy ra ở khoảng 5 đến 7 phần trăm phụ nữ sau sinh đẻ, có thể liên quan đến hiện tượng tự miễn.

Suy giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Suy giáp, là hội chứng đặc trưng bằng tình trạng suy giảm chức năng tuyến giáp, sản xuất hormon tuyến giáp không đầy đủ, so với nhu cầu của cơ thể.

Lỵ trực khuẩn: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Lỵ trực khuẩn Shigella là một bệnh nhiễm trùng đại tràng, đặc biệt là phần trực tràng của đại tràng. Bệnh nhân bị viêm dạ dày Shigella thường xuất hiện sốt cao, đau quặn bụng và tiêu chảy ra máu, nhầy.

Ngừng tuần hoàn: cấp cứu nâng cao

Cấp cứu cơ bản ngay lập tức là rất quan trọng để điều trị ngừng tim đột ngột, duy trì lưu lượng máu đến các cơ quan quan trọng, cho đến khi có chăm sóc nâng cao

Ngộ độc cấp thuốc diệt chuột loại warfarin: điều trị hồi sức tích cực

Hầu hết các loại thuốc diệt chuột warfarin, lượng chính xác rất khó xác định, và hoàn cảnh lâm sàng cũng như loại thuốc được sử dụng để xác định có độc hay không

Rắn hổ mang cắn: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Tất cả các bệnh nhân bị rắn hổ cắn, hoặc nghi ngờ rắn hổ cắn, phải được vào viện, tại khoa cấp cứu có máy thở, và có huyết thanh kháng nọc rắn đặc hiệu

Tăng natri máu: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Mặc dù tăng natri máu thường xuyên nhất là do mất nước, nó cũng có thể được gây ra bởi việc ăn muối, mà không có nước, hoặc sử dụng các dung dịch natri ưu trương

Tắc đường hô hấp trên: chẩn đoán và điều trị cấp cứu

Tắc nghẽn đường hô hấp trên cấp tính có thể do hít phải vật lạ từ ngoài, nhiễm virut hoặc vi khuẩn, dị ứng nặng, bỏng hoặc chấn thương

Phù Quincke dị ứng: chẩn đoán miễn dịch và điều trị

Phù Quincke, đặc trưng bởi tình trạng sưng nề đột ngột, và rõ rệt ở vùng da, và tổ chức dưới da, có cảm giác ngứa.

Biến chứng tai biến mạch não ở bệnh nhân đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Đái tháo đường làm gia tăng tỉ lệ mắc, tử vong, thường để lại di chứng nặng nề đối với các trường hợp bị tai biến mạch não, nhồi máu não gặp nhiều hơn so với xuất huyết não

Bệnh do nấm Penicillium marneffei: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Bệnh do nấm Penidllium, có biểu hiện lâm sàng đa dạng, với các tổn thương trên da, sốt kéo dài, hạch to, gan lách to, thiếu máu.

Hội chứng Cushing: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Tăng cân là triệu chứng đầu tiên, mặt tròn như mặt trăng, da ừng đỏ, gáy có bướu mỡ, rối loạn phân bố mỡ, mỡ tập trung ở mặt, cổ.

Ngộ độc mật cá trắm: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Các dấu hiệu suy thận cấp xuất hiện rất sớm, ngay sau khi có rối loạn tiêu hoá, bệnh nhân bắt đầu đái ít rồi chuyển sang vô niệu sau 1 đến 2 ngày, có khi vô niệu sau 6 đến 8 giờ

Đau thần kinh tọa: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Nguyên nhân thường gặp nhất là do thoát vị đĩa đệm. Điều trị nội khoa là chính. Tuy nhiên, nếu đau kéo dài ảnh hường nhiều đến khả năng vận động, cần xem xét phương pháp phẫu thuật.

Suy cận giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Chức năng chủ yếu của tuyến cận giáp, là cân bằng nồng độ calci máu, suy cận giáp gây hạ calci máu biểu hiện triệu chứng thần kinh cơ.

Ung thư tuyến giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Ung thư tuyến giáp, là ung thư của tế bào biểu mô nang giáp, gồm ung thư thể nhú, ung thư thể nang, ung thư thể kém biệt hóa, hoặc từ tế bào cạnh giáp.

Đái tháo đường: hướng dẫn chẩn đoán và điều trị nội khoa

Đái tháo đường, là tình trạng tăng đường huyết mạn tính, đặc trưng bởi những rối loạn chuyển hoá carbohydrat, có kèm theo rối loạn chuyển hóa lipid và protein.